กลุ่มอาการฮอร์เนอร์เป็นกลุ่มอาการที่แสดงอาการทางตาและทั่วร่างกายที่หลากหลายเนื่องจากความผิดปกติของระบบประสาทซิมพาเทติกตา อาการหลักสามประการคือ รูม่านตาเล็ก หนังตาตก และเหงื่อออกลดลง รอยโรคสามารถเกิดขึ้นได้ทั้งในตำแหน่งส่วนกลาง ก่อนปมประสาท หรือหลังปมประสาท
โรคนี้ตั้งชื่อตาม Claude Bernard (1852) และ Johann Friedrich Horner (1869) ปัจจุบันเรียกอีกอย่างว่ากลุ่มอาการเบอร์นาร์ด-ฮอร์เนอร์ เส้นทางของประสาทซิมพาเทติกตายาว เริ่มจากไฮโปทาลามัสผ่านนิวรอนสามตัวไปยังกล้ามเนื้อขยายรูม่านตา สาเหตุและระดับความเร่งด่วนแตกต่างกันมากตามตำแหน่งของรอยโรค
รูม่านตาเล็กในระดับปานกลาง และม่านตาไม่เท่ากันจะเห็นชัดที่สุดในที่มืด รีเฟล็กซ์แสงยังคงปกติ ซึ่งเป็นจุดสำคัญในการแยกจากรูม่านตา Adie และอัมพาตเส้นประสาทกล้ามเนื้อตา การสูญเสียประสาทซิมพาเทติกของกล้ามเนื้อมึลเลอร์ที่หนังตาบนทำให้หนังตาตกเล็กน้อยประมาณ 2 มม. และความผิดปกติของกล้ามเนื้อมึลเลอร์ที่หนังตาล่างทำให้หนังตาล่างยกขึ้นเล็กน้อย (หนังตาตกกลับด้าน) การรวมกันนี้ทำให้รอยแยกเปลือกตาแคบลงและลูกตาดูเหมือนบุ๋ม
| ตำแหน่งรอยโรค | ขอบเขตเหงื่อออกน้อย |
|---|---|
| ส่วนกลาง (นิวรอนที่ 1) | ครึ่งซีกของร่างกายทั้งหมด |
| ก่อนปมประสาท (นิวรอนที่ 2) | ครึ่งซีกของใบหน้า |
| หลังปมประสาท (นิวรอนที่ 3) | กลางหน้าผากและปลายจมูก (บางครั้งปกติ) |
หากเกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิดหรือภายในปีแรกของชีวิต อาจมีภาวะเม็ดสีของม่านตาลดลง (ม่านตาสองสี) ร่วมด้วย สาเหตุรวมถึงการบาดเจ็บที่คอขณะคลอด เช่น การคลอดด้วยคีม แต่หลายกรณีไม่ทราบสาเหตุ
เส้นประสาทซิมพาเทติกของตาประกอบด้วยนิวรอน 3 ตัวต่อกัน และโรคที่เป็นสาเหตุแตกต่างกันไปตามตำแหน่งของรอยโรค
ส่วนกลาง (นิวรอนที่ 1)
เส้นทาง: ไฮโปทาลามัส → ศูนย์บัดจ์ (C8-T2)
สาเหตุที่พบบ่อย: กล้ามเนื้อสมองส่วนก้านสมองตาย (Wallenberg syndrome), เนื้องอกก้านสมอง, โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง
อาการร่วม: รอยโรคไฮโปทาลามัส → อัมพาตครึ่งซีกตรงข้ามและเสียความรู้สึก, รอยโรคพอนส์ → อัมพาตเส้นประสาทแอบดูเซนส์, รอยโรคเมดัลลาออบลองกาตา → Wallenberg syndrome (ใบหน้าผิดปกติด้านเดียวกับรอยโรค, เสียความรู้สึกร้อนเย็นและปวดด้านตรงข้าม, lateropulsion, skew deviation)
ก่อนปมประสาท (นิวรอนที่สอง)
เส้นทาง: ศูนย์บัดจ์ → ปมประสาทสเตลเลต (ปมประสาทคอส่วนบน)
สาเหตุที่พบบ่อย: เนื้องอกแพนโคสต์ (เนื้องอกปลายปอด), อัมพาตของข่ายประสาทแขน, โป่งพองของหลอดเลือดแดงใต้กระดูกไหปลาร้า, หลังผ่าตัดคอ
ลักษณะเด่น: เนื่องจากเส้นทางผ่านปลายปอดและเมดิแอสตินัม จึงต้องแยกมะเร็งปอดและเนื้องอกเมดิแอสตินัมเป็นอันดับแรก
หลังปมประสาท (นิวรอนที่สาม)
เส้นทาง: ปมประสาทสเตลเลต → กล้ามเนื้อขยายรูม่านตา
สาเหตุที่พบบ่อย: การฉีกขาดของหลอดเลือดแดงคาโรติดภายใน, หลังผ่าตัดต่อมไทรอยด์, หลังผ่าตัดเอาผนังหลอดเลือดแดงคาโรติดออก, การฉีกขาดของหลอดเลือดแดงคาโรติดภายในจากอุบัติเหตุ
ลักษณะเด่น: เริ่มเฉียบพลันร่วมกับปวดคอและปวดศีรษะ บ่งชี้ถึงการฉีกขาดของหลอดเลือด ซึ่งเป็นภาวะฉุกเฉิน
GCA (Giant Cell Arteritis) เป็นโรคหลอดเลือดอักเสบชนิดแกรนูโลมาในหลอดเลือดขนาดกลางและใหญ่ที่เกิดในผู้ที่มีอายุมากกว่า 50 ปี และมีรายงานว่าสัมพันธ์กับกลุ่มอาการฮอร์เนอร์ 1) ในการวิเคราะห์ชุดผู้ป่วย GCA พบกลุ่มอาการฮอร์เนอร์ใน 2 จาก 53 ราย (ประมาณ 4%) 1)
ในรายงานผู้ป่วย ชายอายุ 67 ปีมีอาการอัมพาตเส้นประสาทโทรเคลียร์ข้างขวาและกลุ่มอาการฮอร์เนอร์ข้างซ้าย โดยมี ESR 70 มม./ชม. และ CRP 10 มก./ล. หลังจากเริ่มเพรดนิโซน 60 มก. ภาพซ้อนหายไป แต่กลุ่มอาการฮอร์เนอร์ยังคงอยู่ 1) ชายอีกคนอายุ 71 ปีมีอาการปวดศีรษะสองข้าง ปวดกราม กลุ่มอาการฮอร์เนอร์ข้างซ้าย และ skew deviation โดยมี ESR 68 มม./ชม. และ CRP 46 มก./ล. หลังจากเริ่มเพรดนิโซน 60 มก. 3 วัน อาการทั้งหมดรวมถึงกลุ่มอาการฮอร์เนอร์หายไป 1) ทั้งสองรายได้รับการยืนยัน GCA โดยการตัดชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงขมับ และ MRI/MRA ไม่พบความผิดปกติ 1)
หยอดอะพราโคลนิดีน ไฮโดรคลอไรด์ 1% (Iopidine®) ในตาทั้งสองข้าง (อยู่นอกเหนือการคุ้มครองของประกัน)
ใช้โคเคน 5% หยอดตาเพื่อยับยั้งการนำกลับของนอร์อะดรีนาลีน เพื่อประเมินการมีอยู่ของม่านตาขยาย ในตาปกติ ม่านตาขยาย (++) เกิดขึ้นหลังจาก 90-120 นาที แต่ในตาฮอร์เนอร์ ม่านตาขยายไม่ดี
| ยาหยอดตา | เวลาประเมิน | ปกติ | ส่วนกลาง | ก่อนปมประสาท | หลังปมประสาท |
|---|---|---|---|---|---|
| 5% โคเคน | 90-120 นาที | ++ | + | − | − |
| 5% ไทรามีน | 45 นาที | + | + | + | − |
| อะดรีนาลีน 1.25% | 60 นาที | − | − | + | ++ |
ไทรามีนออกฤทธิ์โดยการปล่อยนอร์เอพิเนฟรินจากปลายประสาท ในรอยโรคก่อนปมประสาท รูม่านตาจะขยายเนื่องจากนอร์เอพิเนฟรินยังคงอยู่ที่ปลายประสาท ในรอยโรคหลังปมประสาท รูม่านตาจะไม่ขยายเนื่องจากไม่มีนอร์เอพิเนฟริน
ยาหยอดตาไฮดรอกซีแอมเฟตามีน (1%) สามารถใช้แยกรอยโรคก่อนปมประสาทและหลังปมประสาทได้เช่นกัน โดยรอยโรคก่อนปมประสาทจะแสดงการขยายของรูม่านตา (+) และรอยโรคหลังปมประสาทจะแสดงการไม่ขยายของรูม่านตา (−)2)
เนื่องจากภาวะไวเกินจากการเสียเส้นประสาทจะพัฒนาไม่เต็มที่จนกว่าจะผ่านไป 3 วันหลังเริ่มมีอาการ จึงอาจให้ผลลบปลอมในระยะเฉียบพลัน (ภายใน 3 วันหลังเริ่มมีอาการ) แนะนำให้ทำการทดสอบโคเคนในระยะเฉียบพลัน แต่ยาหยอดตาโคเคนอาจหายากในญี่ปุ่น
การตรวจภาพจะดำเนินการตามตำแหน่งของรอยโรค แต่ละตำแหน่งรอยโรคต้องมีการตรวจภาพที่สอดคล้องกัน แต่ ควรให้ความสำคัญกับการตรวจภาพทรวงอก เพื่อแยกมะเร็งปอดและเนื้องอกในเมดิแอสตินัม
ในผู้ป่วยรายใหม่ที่มีอายุ ≥50 ปี ให้วัด ESR และ CRP 1); หากสงสัย GCA ให้ทำการตัดชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงขมับ 1).
การรักษาโรคต้นเหตุเป็นสิ่งสำคัญที่สุด หากไม่พบความผิดปกติอื่นๆ ทั่วร่างกายและประเมินว่าไม่ร้ายแรง ให้สังเกตอาการ
หากรักษาโรคต้นเหตุแล้ว โอกาสฟื้นตัวแตกต่างกันไปตามตำแหน่งและสาเหตุของรอยโรค กรณีที่เกิดจากหัตถการ (หลังผ่าตัด) และไม่ทราบสาเหตุมักมีแนวทางไม่รุนแรง การฉีกขาดของหลอดเลือดแดงคาโรติดอาจดีขึ้นได้ด้วยการรักษาฉุกเฉิน สาเหตุจากเนื้องอกขึ้นอยู่กับพยากรณ์โรคของเนื้องอกเอง ในกรณี GCA มีรายงานว่าอาการดีขึ้นด้วยเพรดนิโซน แต่ Horner syndrome อาจคงอยู่ในบางกรณี
เนื่องจากเส้นทางนี้ยาว สาเหตุต่างๆ ตั้งแต่ก้านสมองถึงยอดปอดและคอจึงอาจเกี่ยวข้องได้
กล้ามเนื้อมุลเลอร์ของหนังตาบน (มีส่วนในการยกหนังตาประมาณ 2 มม.) และกล้ามเนื้อมุลเลอร์ของหนังตาล่างได้รับการควบคุมจากประสาทซิมพาเทติก การเสียประสาททำให้หนังตาตก (ประมาณ 2 มม.) และหนังตาล่างยกขึ้น (หนังตาตกกลับด้าน) ส่งผลให้ร่องตาแคบลงและลูกตาดูบุ๋ม
ในรอยโรคหลังปมประสาท การปล่อยนอร์อะดรีนาลีนจากปลายประสาทจะหยุดลง ทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นแบบชดเชย (up-regulation) ของตัวรับ α1 บนกล้ามเนื้อขยายรูม่านตา แม้ฤทธิ์ α1 เพียงเล็กน้อย (ฤทธิ์ α1 ของ apraclonidine) ก็สามารถทำให้รูม่านตาขยายได้ ซึ่งเป็นหลักการของการวินิจฉัยทางเภสัชวิทยา การเกิดภาวะไวเกินนี้ต้องใช้เวลาอย่างน้อย 3 วัน
เชื่อว่าหลอดเลือดอักเสบใน GCA ลุกลามไปถึงแขนงเจาะทะลุของหลอดเลือดแดงเวอร์ทีบรัล ทำให้เลือดไปเลี้ยงก้านสมองลดลงและเกิดรอยโรคของนิวรอนที่ 1 1) หรือการอักเสบแบบแกรนูโลมาในผนังหลอดเลือดแดงคาโรติดภายในอาจทำลายข่ายประสาทซิมพาเทติกโดยตรง ทำให้เกิดรอยโรคหลังปมประสาท 1) การทบทวนวรรณกรรมรายงานทั้งรอยโรคส่วนกลางและหลังปมประสาท ตำแหน่งรอยโรคแตกต่างกันในแต่ละกรณี 1)
รายงานผู้ป่วยกลุ่มอาการฮอร์เนอร์ที่เกี่ยวข้องกับ GCA พบได้น้อยมาก โดยมีน้อยกว่า 10 รายในวรรณกรรม และยังไม่ทราบกลไกการเกิดที่แน่ชัด 1) จาก 8 รายที่รายงานก่อนหน้านี้ อาการทางระบบดีขึ้นในผู้ป่วยทุกรายด้วยยาเพรดนิโซน 60 มก./วัน (ประมาณ 1 มก./กก./วัน) การฟื้นตัวของกลุ่มอาการฮอร์เนอร์แตกต่างกันไปในแต่ละราย โดยบางรายหายไปอย่างสมบูรณ์ภายใน 3 วันหลังเริ่มการรักษา และบางรายยังคงอยู่ 1) รอยโรคส่วนกลาง (เซลล์ประสาทลำดับที่หนึ่ง) น่าจะเกิดจากภาวะขาดเลือดของก้านสมอง และมักมีอัมพาตของเส้นประสาทโทรเคลียร์หรือ skew deviation ร่วมด้วย 1) MRI/MRA มักตรวจไม่พบความผิดปกติในหลายราย และการวินิจฉัยโดยอาศัยอาการทางคลินิกและเครื่องหมายการอักเสบถือว่าสำคัญ 1)
Sverdlichenko I, Lam C, Donaldson L, Margolin E. Horner Syndrome in Giant Cell Arteritis: Case Series and Review of the Literature. J Neuroophthalmol.
Martin TJ. Horner syndrome: a clinical review. ACS Chem Neurosci. 2018;9:177-186.
