Синдром Горнера — это синдром, проявляющийся разнообразными глазными и общими симптомами вследствие поражения глазного симпатического нерва. Триада симптомов включает миоз, птоз и ангидроз, причем поражение может возникать на центральном, преганглионарном или постганглионарном уровне.
Название заболевания дано в честь Клода Бернара (1852) и Иоганна Фридриха Горнера (1869). Также называется синдромом Бернара-Горнера. Путь глазного симпатического нерва длинный, от гипоталамуса через три нейрона к мышце, расширяющей зрачок, и в зависимости от уровня поражения причина и срочность сильно различаются.
Миоз умеренный, анизокория наиболее выражена в темноте. Реакция зрачков на свет сохранена, что является важным отличием от тонического зрачка Эди или паралича глазодвигательного нерва. Денервация мышцы Мюллера верхнего века вызывает легкий птоз около 2 мм, а поражение мышцы Мюллера нижнего века приводит к легкому поднятию нижнего века (обратный птоз). Вместе это приводит к сужению глазной щели и кажущемуся западению глаза.
QЯвляется ли птоз при синдроме Горнера тяжелым?
A
Обычно это легкий птоз около 2 мм, вызванный симпатической денервацией мышцы Мюллера верхнего века. Нижнее веко также слегка приподнято (обратный птоз), что приводит к сужению глазной щели и кажущемуся западению глаза. Важно отличать его от полного птоза (паралич глазодвигательного нерва).
Клиническая фотография синдрома Горнера. Показывает легкий птоз и миоз одного глаза.
Li XM, et al. Neuro-ophthalmic observation and 16-month follow-up of horner syndrome after thyroidectomy: A case report. Medicine (Baltimore). 2026. Figure 2. PMCID: PMC12826322. License: CC BY.
Фотография обоих глаз снаружи, на которой виден легкий птоз и миоз одного глаза. Наглядно демонстрирует типичные клинические признаки синдрома Горнера, подходит для описания основных симптомов и клинических признаков.
Миоз : умеренный миоз. В темноте анизокория со здоровым глазом наиболее выражена. Зрачковый рефлекс на свет сохранен.
Птоз : легкий птоз около 2 мм из-за поражения мышцы Мюллера верхнего века. Поражение мышцы Мюллера нижнего века приводит к подъему нижнего века (обратный птоз) → сужение глазной щели.
Гипогидроз : область варьирует в зависимости от места поражения, что напрямую связано с топической диагностикой. Может сопровождаться ощущением жара и покраснением в зоне гипогидроза.
При врожденном начале или в течение первого года жизни наблюдается гипоплазия радужки (гетерохромия). Причинами могут быть родовые травмы шейного отдела (щипцовые роды), но многие случаи остаются идиопатическими.
Синдром Редера: невралгия тройничного нерва + постганглионарный синдром Горнера. Указывает на поражение вблизи тройничного ганглия; требуется обследование на аневризму внутренней сонной артерии, опухоль средней черепной ямки или носоглотки.
Альтернирующий признак Горнера: пораженная сторона меняется с почти регулярным циклом (каждые 1–3 дня). Возникает во время ночного сна. Сообщалось о сочетании с синдромом Шая-Дрейджера, травмой шейного отдела позвоночника и рассеянным склерозом.
Сопутствующие находки : Поражение гипоталамуса → контрлатеральная гемиплегия и снижение чувствительности; поражение моста → паралич отводящего нерва; поражение продолговатого мозга → синдром Валленберга (ипсилатеральные лицевые нарушения, контрлатеральное снижение температурной и болевой чувствительности, латеропульсия, skew deviation)
Преганглионарный (2-й нейрон)
Путь : Центр Будге → Звездчатый ганглий (верхний шейный ганглий)
Типичные причины : Опухоль Панкоста (опухоль верхушки легкого), паралич плечевого сплетения, аневризма подключичной артерии, после операции на шее
Особенности : Из-за пути, проходящего через верхушку легкого и средостение, приоритетно исключение рака легкого или опухоли средостения.
Постганглионарный (3-й нейрон)
Путь : Звездчатый ганглий → Мышца, расширяющая зрачок
Типичные причины : Расслоение внутренней сонной артерии, после операции на щитовидной железе, после каротидной эндартерэктомии, травматическое расслоение внутренней сонной артерии
Особенности : Острое начало с болью в шее или головной болью является сильным признаком расслоения, требующего неотложной помощи.
GCA — это гранулематозный васкулит средних и крупных сосудов, возникающий после 50 лет, и сообщалось, что он может сопровождаться синдромом Горнера 1). В анализе серии случаев пациентов с GCA синдром Горнера был выявлен у 2 из 53 пациентов (около 4%) 1).
В одном клиническом случае у 67-летнего мужчины наблюдались паралич правого блокового нерва и левосторонний синдром Горнера, с СОЭ 70 мм/ч и СРБ 10 мг/л. После начала приема преднизолона 60 мг диплопия исчезла, но синдром Горнера сохранился 1). У другого 71-летнего мужчины были двусторонняя головная боль, боль в челюсти, левосторонний синдром Горнера и skew deviation, с СОЭ 68 мм/ч и СРБ 46 мг/л. Через 3 дня после начала приема преднизолона 60 мг все симптомы, включая синдром Горнера, исчезли 1). В обоих случаях биопсия височной артерии подтвердила GCA, а МРТ/МРА не выявили отклонений 1).
Закапать 1% апраклонидина гидрохлорид (Iopidine®) в оба глаза (применение не по инструкции).
Нормальный глаз: отсутствие реакции или легкий миоз из-за преобладающего действия на α2-рецепторы
Глаз с синдромом Горнера: денервационная гиперчувствительность приводит к увеличению α1-рецепторов → мидриаз через 30–60 минут после закапывания → обращение анизокории
Чувствительность: 88–100%
Специфичность: 100%
Примечание: если с момента возникновения прошло менее 3 дней, денервационная гиперчувствительность еще не развилась, что может привести к ложноотрицательному результату.
Тест с 5% кокаином использует ингибирование обратного захвата норадреналина для оценки наличия мидриаза. На нормальном глазу через 90–120 минут наблюдается мидриаз (++), тогда как на глазу с синдромом Горнера мидриаз недостаточен.
Дифференциальная диагностика места поражения (фармакологическая топическая диагностика)
Тирамин вызывает высвобождение норадреналина из нервных окончаний. При преганглионарном поражении норадреналин остается в нервных окончаниях, что приводит к расширению зрачка. При постганглионарном поражении он не сохраняется, поэтому расширения зрачка не происходит.
Инстилляция гидроксиамфетамина (1%) также позволяет дифференцировать преганглионарные и постганглионарные поражения: при преганглионарных наблюдается мидриаз (+), при постганглионарных — отсутствие мидриаза (−)2).
QМожно ли проводить тест с апраклонидином в любое время?
A
Поскольку денервационная гиперчувствительность развивается не ранее чем через 3 дня после начала, в острой фазе (в течение первых 3 дней) тест может быть ложноотрицательным. В острой фазе рекомендуется тест с кокаиновыми каплями, но в Японии может быть трудно получить кокаиновые глазные капли.
Проведите визуализацию в зависимости от локализации поражения. Для каждой локализации требуются соответствующие методы визуализации, но приоритет отдается визуализации грудной клетки для исключения рака легкого и опухолей средостения.
Глазные капли Привина® (нафазолин) : При периферическом птозе (с денервационной гиперчувствительностью) может сократиться мышца Мюллера и улучшиться птоз (применение не по инструкции).
Репозиция апоневроза леватора : Эффективна при птозе около 2 мм.
Расслоение сонной артерии (острый синдром Горнера + боль в шее/головная боль) : Немедленное направление к неврологу/нейрохирургу. Рассмотреть антитромботическую терапию (антикоагулянты или антиагреганты).
Опухоль Панкоста (тень в верхушке легкого) : Направление к онкологу.
Ребенок / Нейробластома (приобретенный синдром Горнера у детей) : Направление к педиатру/детскому хирургу.
GCA (повышение маркеров воспаления у лиц старше 50 лет): немедленно начать прием высоких доз перорального преднизона (60 мг/сут) 1) для предотвращения необратимой потери зрения.
QУлучшается ли миоз после лечения синдрома Горнера?
A
При лечении основного заболевания шансы на восстановление варьируют в зависимости от локализации и причины поражения. Ятрогенные (послеоперационные) и идиопатические случаи часто имеют доброкачественное течение. Расслоение сонной артерии может улучшиться при неотложном лечении. Опухолевые причины зависят от прогноза самой опухоли. При GCA есть сообщения об улучшении симптомов на фоне преднизона, но в некоторых случаях синдром Горнера может сохраняться.
1-й нейрон (центральный): гипоталамус → спускается в ствол мозга → синапс в центре Будге (цилиоспинальный центр, боковой рог C8-T2)
2-й нейрон (преганглионарный): центр Будге → выходит из спинного мозга, проходит через верхушку легкого → синапс в звездчатом ганглии (верхний шейный ганглий)
3-й нейрон (постганглионарный): звездчатый ганглий → поднимается вдоль внутренней сонной артерии → проходит через пещеристый синус → в виде длинных ресничных нервов достигает мышцы, расширяющей зрачок, и мышцы Мюллера
Из-за большой протяженности этого пути в него могут вовлекаться разнообразные причины от ствола мозга до верхушки легкого и шеи.
Симпатическая иннервация мышцы Мюллера и механизм возникновения симптомов
Мышца Мюллера верхнего века (обеспечивает подъем века примерно на 2 мм) и мышца Мюллера нижнего века получают симпатическую иннервацию. Денервация вызывает птоз верхнего века (около 2 мм) и приподнятие нижнего века (обратный птоз), что приводит к сужению глазной щели и кажущемуся западению глазного яблока.
При постганглионарных поражениях высвобождение норадреналина из нервных окончаний прекращается. Это приводит к компенсаторному увеличению (up-regulation) α1-рецепторов мышцы, расширяющей зрачок. Даже слабое α1-действие (α1-действие апраклонидина) вызывает расширение зрачка, что является принципом фармакологической диагностики. Для развития этой гиперчувствительности требуется не менее 3 дней.
Предполагается, что васкулит при GCA распространяется на перфорирующие ветви позвоночной артерии, снижая кровоток в стволе мозга и вызывая поражение первого нейрона 1). Альтернативно, гранулематозное воспаление стенки внутренней сонной артерии может напрямую повреждать симпатическое сплетение, приводя к постганглионарному поражению 1). В обзорах литературы сообщается как о центральных, так и о постганглионарных поражениях, причем локализация поражения варьирует в зависимости от случая 1).
Сообщения о синдроме Горнера, связанном с ГКА, в литературе редки (менее 10 случаев), и детали патогенеза до сих пор не выяснены1). Из 8 ранее сообщенных случаев системные симптомы улучшились во всех случаях при приеме преднизолона 60 мг/сут (около 1 мг/кг/сут). Восстановление при синдроме Горнера варьировало в зависимости от случая: в некоторых случаях он полностью исчезал через 3 дня после начала лечения, в других сохранялся1). Центральные поражения (первый нейрон), вероятно, обусловлены ишемией ствола мозга и часто сочетаются с параличом блокового нерва или skew deviation1). Во многих случаях при МРТ/МРА аномалии не обнаруживаются, и диагностика основывается на клинических данных и маркерах воспаления1).
