Эти нарушения приводят к сочетанию птоза, ограничения движений глаз, расширения зрачка и нарушения аккомодации. Паралич классифицируется на полный и частичный (паралич верхней ветви, паралич нижней ветви). Паралич глазодвигательного нерва является вторым по частоте среди параличей черепных нервов.
Частота причин у взрослых следующая:
Причина
Взрослые (приблизительно)
Дети (приблизительно)
Ишемическая (диабет, гипертония и т.д.)
Около 20%
Редко
Аневризма
Около 20%
Около 7%
Опухоль
Около 15%
Около 10%
Травма
Около 10%
Около 13–23%
Врожденный
—
Примерно 43–47%
В повседневной клинической практике наиболее частой причиной является сосудистая (ишемия вследствие диабета, гипертонии, артериосклероза). Паралитическое косоглазие у взрослых часто вызвано нарушениями кровообращения или травмой и может спонтанно разрешиться, но у детей, за исключением инфекций, большинство случаев обусловлено опухолями головного мозга, поэтому это состояние следует рассматривать как неотложное. У детей наиболее частой причиной является врожденная, за ней следует травматическая.
QЯвляется ли приобретенный паралич глазодвигательного нерва редким заболеванием?
A
Это второй по частоте паралич черепных нервов, и с ним можно столкнуться в повседневной клинической практике. У взрослых наиболее частой причиной является ишемическая, и особое внимание требуется у пожилых людей, пациентов с диабетом и гипертонией.
Диплопия (двоение) : один из наиболее частых глазных симптомов. Часто начинается с внезапного двоения.
Птоз (опущение века) : составляет около 70% начальных симптомов. При полном параличе мышцы, поднимающей верхнее веко, глазная щель полностью закрывается.
Глазная боль и головная боль : могут возникать как симптомы раздражения в области первой ветви тройничного нерва. При аневризме может наблюдаться особенно сильная головная боль.
Общие неврологические симптомы : в зависимости от локализации поражения могут наблюдаться гемипарез, непроизвольные движения или нарушение сознания.
Признаки различаются при полном и частичном параличе.
Полный паралич
Положение глаз: Экзотропия в первичной позиции с легкой гипотропией.
Движения глаз: Ограничение приведения (не пересекает среднюю линию), ограничение подъема и опускания. Если блоковый нерв сохранен, при опускании наблюдается инторсия.
Веки: Полный птоз.
Зрачок: Мидриаз, прямой и содружественный световые рефлексы отсутствуют.
Частичный паралич
Паралич верхней ветви: Птоз + паралич верхней прямой мышцы (ограничение подъема). При аневризмах кавернозного синуса паралич верхней ветви встречается чаще, чем нижней.
Паралич нижней ветви: Сочетание поражения зрачковых волокон, нижней прямой, нижней косой и медиальной прямой мышц.
Аберрантная регенерация: Часто после травмы или компрессионных поражений. При врожденном параличе глазодвигательного нерва встречается в 61–93% случаев.
QПочему паралич глазодвигательного нерва с расширенным зрачком (мидриазом) является неотложным состоянием?
A
Парасимпатические волокна глазодвигательного нерва (иннервирующие сфинктер зрачка) проходят по самой поверхностной и дорсомедиальной части нерва и уязвимы к компрессии. Мидриаз указывает на внешнее сдавление аневризмой задней соединительной артерии, разрыв которой может привести к смертельному субарахноидальному кровоизлиянию. Подробнее см. раздел «Причины и факторы риска».
Сосудистые (наиболее частые в клинической практике): Ишемия вследствие диабета, гипертонии или артериосклероза. Внезапное начало, часто замечается как двоение при пробуждении. Чаще у пожилых. Обычно без мидриаза.
Аневризма задней соединительной артерии (IC-PC аневризма): Наиболее важное компрессионное поражение. Мидриаз часто является первым симптомом. Разрыв смертелен и представляет собой жизнеугрожающее неотложное состояние.
Ункальная грыжа : сдавление глазодвигательного нерва при транстенториальном вклинении вследствие повышения внутричерепного давления. Наиболее частая причина — внутричерепное кровоизлияние.
Опухоль : латеральное распространение опухоли гипофиза, менингиома и др. У взрослых около 15%.
Травма : около 10% у взрослых. Часто связана с тяжелой черепно-мозговой травмой. После травмы часто возникает эктопическая регенерация.
Воспалительное (синдром Толоза-Ханта) : болезненная офтальмоплегия вследствие идиопатического гранулематозного воспаления. Хорошо поддается лечению стероидами.
Диабетическая нейропатия : атеросклеротическая окклюзия питающих сосудов в кавернозном синусе. Обычно без мидриаза, но не всегда. Благоприятный прогноз, восстановление в течение нескольких месяцев.
Другие : грибковое поражение пазух носа, опоясывающий лишай, гигантоклеточный артериит, менингит, энцефалит, коллагеновый васкулит, лейкоз, лимфома Ходжкина, осложнения после нейрохирургических операций и др.
QКаковы особенности диабетического паралича глазодвигательного нерва?
A
Паралич глазодвигательного нерва вследствие диабетической нейропатии вызван атеросклеротической окклюзией питающих сосудов в кавернозном синусе. Ишемия распространяется внутрь нерва, но зрачковые волокна имеют обильное коллатеральное кровоснабжение, поэтому мидриаз обычно отсутствует. Прогноз благоприятный, восстановление часто происходит в течение нескольких месяцев, и лечение диабета является приоритетным.
Анамнез : характер начала (внезапное или постепенное), наличие глазной боли или головной боли, наличие в анамнезе диабета или гипертонии, суточные колебания симптомов (важно для дифференциальной диагностики с миастенией)
Оценка движений глаз : ограничение движений в каждом направлении, проверка содружественных движений
Функция мышцы, поднимающей верхнее веко : оценка полного или частичного птоза
Зрачковый рефлекс и рефлекс аккомодации : наличие или отсутствие исчезновения прямого и содружественного зрачкового рефлекса
Осмотр с помощью щелевой лампы : проверка наличия или отсутствия внутренней ротации глазного яблока при приведении и опускании для дифференциальной диагностики паралича блокового нерва
Сравнение основных методов визуализации представлено ниже.
Метод визуализации
Характеристики / Применение
МРТ (последовательность SPGR)
Тонкие срезы (2-3 мм) с высоким разрешением. Четкое изображение компрессии аневризмой IC-PC.
МРА
Неинвазивная визуализация мозговых артерий. Самый простой и диагностически ценный метод выявления аневризмы IC-PC.
КТА (3D-КТ-ангиография)
Чувствительность 90% для аневризм диаметром ≥ 3 мм. Может быть исследованием первой линии наряду с МРА.
DSA (цифровая субтракционная ангиография)
Золотой стандарт. Инвазивный, но наиболее точный.
МРТ (T1-взвешенное, T2-взвешенное, с подавлением жира, диффузионно-взвешенное, с гадолиниевым контрастированием) является основным методом и более информативна, чем КТ.
Анализы крови: ОАК, СОЭ, СРБ, комплексная метаболическая панель (CMP). При необходимости добавляют антинуклеарные антитела, C-ANCA, P-ANCA, АПФ, β-D-глюкан и др.
Исследование спинномозговой жидкости: Проводится при подозрении на поражение кавернозного синуса или основания черепа.
Патологическая диагностика (биопсия): Может потребоваться для окончательного диагноза.
Миастения гравис: Тенсилоновый тест (эдрофоний 10 мг в/в дробно по 2,5 мг), ледовый тест (прикладывание пакета со льдом к верхнему веку на 2 минуты, улучшение ≥2 мм положительно, чувствительность 80–92%), оценка суточных колебаний, антитела к AChR (глазная форма: положительность ≤50%).
Тиреоидная офтальмопатия: Подтверждение гипертрофии экстраокулярных мышц с помощью КТ/МРТ.
QКак отличить паралич глазодвигательного нерва от миастении гравис?
A
Миастения гравис характеризуется суточными колебаниями (ухудшение к вечеру). Ледовый тест (чувствительность 80–92%) и тенсилоновый тест полезны для дифференциации. Антитела к AChR при глазной форме положительны лишь в ≤50% случаев, поэтому отрицательный результат не исключает диагноз. Также важно исключить органическое поражение глазодвигательного нерва или орбиты с помощью МРТ/КТ.
Лечение основного заболевания является приоритетным. Ниже приведены подходы к лечению в зависимости от причины.
Ишемический
Естественное течение: В большинстве случаев улучшение начинается в течение 4 недель после начала, а полное восстановление ожидается в течение 12 недель. Согласно одному отчету, 81,8% микроциркуляторных параличей III черепного нерва полностью восстанавливаются в течение 3 месяцев, а 90,9% — в течение 12 месяцев (Galtrey 2014, PMID: 27928323).
Медикаментозная терапия: Пероральный прием витаминов группы B и препаратов, улучшающих кровообращение, для ускорения восстановления.
Аневризма
Экстренное лечение: Нейрохирургическое лечение (клипирование, эмболизация спиралями и т.д.) проводится в экстренном порядке.
Необходима диагностическая визуализация и экстренное направление к специалисту в тот же день.
Воспалительный (Толоза-Ханта)
Стероидная терапия: Преднизолон 50-60 мг/сут в течение первых 3 дней. Орбитальная боль часто значительно уменьшается.
Внимание: При быстром снижении дозы возможен рецидив; снижать дозу постепенно.
Травматический
Наблюдение: Восстановление относительно затруднено. При отсутствии улучшения через шесть месяцев рассмотреть хирургическое лечение.
Диабетический: Приоритетно лечение диабета. Прогноз благоприятный, восстановление часто в течение нескольких месяцев.
Опухоль / ункальная грыжа: Хирургическое или медикаментозное лечение основного заболевания.
Призматические очки: Рассмотреть через 6 месяцев после стабилизации симптомов.
Ботулинический токсин: Инъекция в мышцу-антагонист для химической денервации, временно уменьшающей диплопию.
Хирургия косоглазия: Основная цель — коррекция положения глаз в первичной позиции и при чтении. При полном параличе комбинация максимальной рецессии латеральной прямой мышцы, резекции и фиксации к надкостнице латеральной стенки орбиты, назального перемещения верхней косой мышцы к месту прикрепления медиальной прямой мышцы, максимального укорочения медиальной прямой мышцы и т.д. При аберрантной регенерации избегать операций на мышцах с вторичной реиннервацией.
Хирургия птоза: Если феномен Белла значительно нарушен, необходимо обратить внимание на риск экспозиционной кератопатии.
QСколько времени требуется для восстановления после ишемического паралича глазодвигательного нерва?
A
В большинстве случаев улучшение начинается в течение 4 недель после начала, и полное восстановление ожидается в течение 12 недель (около 3 месяцев). Для ускорения восстановления назначают витамины группы B и препараты, улучшающие кровообращение. Если улучшения не наступает через шесть месяцев, следует рассмотреть другие причины, такие как травма, или лечение остаточных дефектов (хирургия косоглазия, призматические очки).
Автономное ядро (включая ядро Эдингера-Вестфаля): расположено рострально от группы ядер, ипсилатеральный контроль
Расположение волокон внутри ядра ростро-каудальное: наиболее рострально парасимпатические → нижняя прямая и нижняя косая → наиболее каудально поднимающая верхнее веко и верхняя прямая. Медиолатерально верхняя прямая и нижняя косая расположены латерально, а зрачковые волокна и нижняя прямая — медиально.
На периферии зрачковые волокна проходят в дорсомедиальной (верхне-носовой) самой поверхностной части глазодвигательного нерва, чувствительны к сдавлению и относительно устойчивы к ишемии (из-за обильных коллатералей). Эта анатомическая особенность лежит в основе клинического правила: «компрессионное поражение → мидриаз, ишемическое поражение → нормальный зрачок».
Синдром Бенедикта: Поражение красного ядра. Ипсилатеральный паралич глазодвигательного нерва + контралатеральные непроизвольные движения.
Синдром Клода: Поражение красного ядра + верхней ножки мозжечка. Ипсилатеральный паралич глазодвигательного нерва + контралатеральная атаксия и тремор.
Синдром Нотнагеля: Поражение верхней ножки мозжечка. Ипсилатеральный паралич глазодвигательного нерва + мозжечковая атаксия.
Поражения субарахноидального пространства, кавернозного синуса и глазницы
Субарахноидальное пространство: Наиболее важна компрессия аневризмой задней соединительной артерии. Также может возникать компрессия вследствие ункальной грыжи. Поскольку зрачковые волокна проходят в самом поверхностном слое, мидриаз появляется рано.
Кавернозный синус: Часто возникает сочетанный паралич с другими черепными нервами (IV, V1, VI) (синдром кавернозного синуса). После разделения глазодвигательного нерва на верхнюю и нижнюю ветви часто возникает паралич ветви.
Глазница: Сопровождается снижением зрения, параличом глазных мышц и экзофтальмом. Часто возникает паралич ветви.
Fang C, Leavitt JA, Hodge DO, Holmes JM, Mohney BG, Chen JJ. Incidence and Etiologies of Acquired Third Nerve Palsy Using a Population-Based Method. JAMA Ophthalmol. 2017;135(1):23-28. PMID: 27893002.
Park UC, Kim SJ, Hwang JM, Yu YS. Clinical features and natural history of acquired third, fourth, and sixth cranial nerve palsy. Eye (Lond). 2008;22(5):691-696. PMID: 17293794.
Yanovitch T, Buckley E. Diagnosis and management of third nerve palsy. Curr Opin Ophthalmol. 2007;18(5):373-378. PMID: 17700229.
Jacobson DM. Relative pupil-sparing third nerve palsy: etiology and clinical variables predictive of a mass. Neurology. 2001;56(6):797-798. PMID: 11274322.
Galtrey CM, Schon F, Nitkunan A. Microvascular Non-Arteritic Ocular Motor Nerve Palsies—What We Know and How Should We Treat? Neuroophthalmology. 2014;39(1):1-11. PMID: 27928323. PMCID: PMC5123092.
Dutta P, Anand K. Tolosa–Hunt Syndrome: A Review of Diagnostic Criteria and Unresolved Issues. J Curr Ophthalmol. 2021;33(2):104-111. PMID: 34409218. PMCID: PMC8365592.
Modi P, Singh J. Cranial Nerve III Palsy (Oculomotor Palsy). In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026. Bookshelf ID: NBK526112.
Adult Strabismus Preferred Practice Pattern(American Academy of Ophthalmology)
Скопируйте текст статьи и вставьте его в выбранный ИИ-ассистент.
Статья скопирована в буфер обмена
Откройте ИИ-ассистент ниже и вставьте скопированный текст в чат.