Перейти к содержанию
Нейроофтальмология

Приобретенный паралич глазодвигательного нерва

1. Что такое приобретенный паралич глазодвигательного нерва?

Заголовок раздела «1. Что такое приобретенный паралич глазодвигательного нерва?»

Приобретенный паралич глазодвигательного нерва — это нарушение движений глаз, вызванное повреждением третьего черепного нерва (глазодвигательного нерва). Глазодвигательный нерв иннервирует следующие мышцы:

  • Соматические наружные мышцы глаза: верхняя прямая, нижняя прямая, медиальная прямая, нижняя косая, мышца, поднимающая верхнее веко
  • Вегетативная нервная система: сфинктер зрачка, цилиарная мышца (парасимпатические волокна)

Эти нарушения приводят к сочетанию птоза, ограничения движений глаз, расширения зрачка и нарушения аккомодации. Паралич классифицируется на полный и частичный (паралич верхней ветви, паралич нижней ветви). Паралич глазодвигательного нерва является вторым по частоте среди параличей черепных нервов.

Частота причин у взрослых следующая:

ПричинаВзрослые (приблизительно)Дети (приблизительно)
Ишемическая (диабет, гипертония и т.д.)Около 20%Редко
АневризмаОколо 20%Около 7%
ОпухольОколо 15%Около 10%
ТравмаОколо 10%Около 13–23%
ВрожденныйПримерно 43–47%

В повседневной клинической практике наиболее частой причиной является сосудистая (ишемия вследствие диабета, гипертонии, артериосклероза). Паралитическое косоглазие у взрослых часто вызвано нарушениями кровообращения или травмой и может спонтанно разрешиться, но у детей, за исключением инфекций, большинство случаев обусловлено опухолями головного мозга, поэтому это состояние следует рассматривать как неотложное. У детей наиболее частой причиной является врожденная, за ней следует травматическая.

Q Является ли приобретенный паралич глазодвигательного нерва редким заболеванием?
A

Это второй по частоте паралич черепных нервов, и с ним можно столкнуться в повседневной клинической практике. У взрослых наиболее частой причиной является ишемическая, и особое внимание требуется у пожилых людей, пациентов с диабетом и гипертонией.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Заголовок раздела «2. Основные симптомы и клинические признаки»
  • Диплопия (двоение) : один из наиболее частых глазных симптомов. Часто начинается с внезапного двоения.
  • Птоз (опущение века) : составляет около 70% начальных симптомов. При полном параличе мышцы, поднимающей верхнее веко, глазная щель полностью закрывается.
  • Глазная боль и головная боль : могут возникать как симптомы раздражения в области первой ветви тройничного нерва. При аневризме может наблюдаться особенно сильная головная боль.
  • Общие неврологические симптомы : в зависимости от локализации поражения могут наблюдаться гемипарез, непроизвольные движения или нарушение сознания.

Признаки различаются при полном и частичном параличе.

Полный паралич

Положение глаз: Экзотропия в первичной позиции с легкой гипотропией.

Движения глаз: Ограничение приведения (не пересекает среднюю линию), ограничение подъема и опускания. Если блоковый нерв сохранен, при опускании наблюдается инторсия.

Веки: Полный птоз.

Зрачок: Мидриаз, прямой и содружественный световые рефлексы отсутствуют.

Частичный паралич

Паралич верхней ветви: Птоз + паралич верхней прямой мышцы (ограничение подъема). При аневризмах кавернозного синуса паралич верхней ветви встречается чаще, чем нижней.

Паралич нижней ветви: Сочетание поражения зрачковых волокон, нижней прямой, нижней косой и медиальной прямой мышц.

Аберрантная регенерация: Часто после травмы или компрессионных поражений. При врожденном параличе глазодвигательного нерва встречается в 61–93% случаев.

Q Почему паралич глазодвигательного нерва с расширенным зрачком (мидриазом) является неотложным состоянием?
A

Парасимпатические волокна глазодвигательного нерва (иннервирующие сфинктер зрачка) проходят по самой поверхностной и дорсомедиальной части нерва и уязвимы к компрессии. Мидриаз указывает на внешнее сдавление аневризмой задней соединительной артерии, разрыв которой может привести к смертельному субарахноидальному кровоизлиянию. Подробнее см. раздел «Причины и факторы риска».

  • Сосудистые (наиболее частые в клинической практике): Ишемия вследствие диабета, гипертонии или артериосклероза. Внезапное начало, часто замечается как двоение при пробуждении. Чаще у пожилых. Обычно без мидриаза.
  • Аневризма задней соединительной артерии (IC-PC аневризма): Наиболее важное компрессионное поражение. Мидриаз часто является первым симптомом. Разрыв смертелен и представляет собой жизнеугрожающее неотложное состояние.
  • Ункальная грыжа : сдавление глазодвигательного нерва при транстенториальном вклинении вследствие повышения внутричерепного давления. Наиболее частая причина — внутричерепное кровоизлияние.
  • Опухоль : латеральное распространение опухоли гипофиза, менингиома и др. У взрослых около 15%.
  • Травма : около 10% у взрослых. Часто связана с тяжелой черепно-мозговой травмой. После травмы часто возникает эктопическая регенерация.
  • Воспалительное (синдром Толоза-Ханта) : болезненная офтальмоплегия вследствие идиопатического гранулематозного воспаления. Хорошо поддается лечению стероидами.
  • Диабетическая нейропатия : атеросклеротическая окклюзия питающих сосудов в кавернозном синусе. Обычно без мидриаза, но не всегда. Благоприятный прогноз, восстановление в течение нескольких месяцев.
  • Другие : грибковое поражение пазух носа, опоясывающий лишай, гигантоклеточный артериит, менингит, энцефалит, коллагеновый васкулит, лейкоз, лимфома Ходжкина, осложнения после нейрохирургических операций и др.

Основные факторы риска: сахарный диабет, артериальная гипертензия, васкулит, инфекции, травмы, опухоли, аневризмы.

Q Каковы особенности диабетического паралича глазодвигательного нерва?
A

Паралич глазодвигательного нерва вследствие диабетической нейропатии вызван атеросклеротической окклюзией питающих сосудов в кавернозном синусе. Ишемия распространяется внутрь нерва, но зрачковые волокна имеют обильное коллатеральное кровоснабжение, поэтому мидриаз обычно отсутствует. Прогноз благоприятный, восстановление часто происходит в течение нескольких месяцев, и лечение диабета является приоритетным.

Диагноз основывается на клинических данных, но для выявления причины необходимы различные исследования.

  • Анамнез : характер начала (внезапное или постепенное), наличие глазной боли или головной боли, наличие в анамнезе диабета или гипертонии, суточные колебания симптомов (важно для дифференциальной диагностики с миастенией)
  • Оценка движений глаз : ограничение движений в каждом направлении, проверка содружественных движений
  • Функция мышцы, поднимающей верхнее веко : оценка полного или частичного птоза
  • Зрачковый рефлекс и рефлекс аккомодации : наличие или отсутствие исчезновения прямого и содружественного зрачкового рефлекса
  • Осмотр с помощью щелевой лампы : проверка наличия или отсутствия внутренней ротации глазного яблока при приведении и опускании для дифференциальной диагностики паралича блокового нерва

Сравнение основных методов визуализации представлено ниже.

Метод визуализацииХарактеристики / Применение
МРТ (последовательность SPGR)Тонкие срезы (2-3 мм) с высоким разрешением. Четкое изображение компрессии аневризмой IC-PC.
МРАНеинвазивная визуализация мозговых артерий. Самый простой и диагностически ценный метод выявления аневризмы IC-PC.
КТА (3D-КТ-ангиография)Чувствительность 90% для аневризм диаметром ≥ 3 мм. Может быть исследованием первой линии наряду с МРА.
DSA (цифровая субтракционная ангиография)Золотой стандарт. Инвазивный, но наиболее точный.

МРТ (T1-взвешенное, T2-взвешенное, с подавлением жира, диффузионно-взвешенное, с гадолиниевым контрастированием) является основным методом и более информативна, чем КТ.

  • Анализы крови: ОАК, СОЭ, СРБ, комплексная метаболическая панель (CMP). При необходимости добавляют антинуклеарные антитела, C-ANCA, P-ANCA, АПФ, β-D-глюкан и др.
  • Исследование спинномозговой жидкости: Проводится при подозрении на поражение кавернозного синуса или основания черепа.
  • Патологическая диагностика (биопсия): Может потребоваться для окончательного диагноза.
  • Миастения гравис: Тенсилоновый тест (эдрофоний 10 мг в/в дробно по 2,5 мг), ледовый тест (прикладывание пакета со льдом к верхнему веку на 2 минуты, улучшение ≥2 мм положительно, чувствительность 80–92%), оценка суточных колебаний, антитела к AChR (глазная форма: положительность ≤50%).
  • Тиреоидная офтальмопатия: Подтверждение гипертрофии экстраокулярных мышц с помощью КТ/МРТ.
  • Другие: Орбитальная псевдоопухоль, межъядерная офтальмоплегия, хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия (CPEO), гигантоклеточный артериит.
Q Как отличить паралич глазодвигательного нерва от миастении гравис?
A

Миастения гравис характеризуется суточными колебаниями (ухудшение к вечеру). Ледовый тест (чувствительность 80–92%) и тенсилоновый тест полезны для дифференциации. Антитела к AChR при глазной форме положительны лишь в ≤50% случаев, поэтому отрицательный результат не исключает диагноз. Также важно исключить органическое поражение глазодвигательного нерва или орбиты с помощью МРТ/КТ.

Лечение основного заболевания является приоритетным. Ниже приведены подходы к лечению в зависимости от причины.

Ишемический

Естественное течение: В большинстве случаев улучшение начинается в течение 4 недель после начала, а полное восстановление ожидается в течение 12 недель. Согласно одному отчету, 81,8% микроциркуляторных параличей III черепного нерва полностью восстанавливаются в течение 3 месяцев, а 90,9% — в течение 12 месяцев (Galtrey 2014, PMID: 27928323).

Медикаментозная терапия: Пероральный прием витаминов группы B и препаратов, улучшающих кровообращение, для ускорения восстановления.

Аневризма

Экстренное лечение: Нейрохирургическое лечение (клипирование, эмболизация спиралями и т.д.) проводится в экстренном порядке.

Необходима диагностическая визуализация и экстренное направление к специалисту в тот же день.

Воспалительный (Толоза-Ханта)

Стероидная терапия: Преднизолон 50-60 мг/сут в течение первых 3 дней. Орбитальная боль часто значительно уменьшается.

Внимание: При быстром снижении дозы возможен рецидив; снижать дозу постепенно.

Травматический

Наблюдение: Восстановление относительно затруднено. При отсутствии улучшения через шесть месяцев рассмотреть хирургическое лечение.

  • Диабетический: Приоритетно лечение диабета. Прогноз благоприятный, восстановление часто в течение нескольких месяцев.
  • Опухоль / ункальная грыжа: Хирургическое или медикаментозное лечение основного заболевания.

Лечение остаточных дефектов (симптоматическая терапия)

Заголовок раздела «Лечение остаточных дефектов (симптоматическая терапия)»
  • Призматические очки: Рассмотреть через 6 месяцев после стабилизации симптомов.
  • Ботулинический токсин: Инъекция в мышцу-антагонист для химической денервации, временно уменьшающей диплопию.
  • Хирургия косоглазия: Основная цель — коррекция положения глаз в первичной позиции и при чтении. При полном параличе комбинация максимальной рецессии латеральной прямой мышцы, резекции и фиксации к надкостнице латеральной стенки орбиты, назального перемещения верхней косой мышцы к месту прикрепления медиальной прямой мышцы, максимального укорочения медиальной прямой мышцы и т.д. При аберрантной регенерации избегать операций на мышцах с вторичной реиннервацией.
  • Хирургия птоза: Если феномен Белла значительно нарушен, необходимо обратить внимание на риск экспозиционной кератопатии.
Q Сколько времени требуется для восстановления после ишемического паралича глазодвигательного нерва?
A

В большинстве случаев улучшение начинается в течение 4 недель после начала, и полное восстановление ожидается в течение 12 недель (около 3 месяцев). Для ускорения восстановления назначают витамины группы B и препараты, улучшающие кровообращение. Если улучшения не наступает через шесть месяцев, следует рассмотреть другие причины, такие как травма, или лечение остаточных дефектов (хирургия косоглазия, призматические очки).

Ядро глазодвигательного нерва расположено в покрышке среднего мозга и имеет сложную структуру. Контрольные отношения каждого подъядра следующие:

  • Ядра медиальной прямой, нижней прямой и нижней косой мышц: ипсилатеральный контроль
  • Ядро верхней прямой мышцы: контралатеральный контроль (место перекреста неизвестно)
  • Ядро мышцы, поднимающей верхнее веко (каудальное центральное ядро): одно ядро контролирует билатерально
  • Автономное ядро (включая ядро Эдингера-Вестфаля): расположено рострально от группы ядер, ипсилатеральный контроль

Расположение волокон внутри ядра ростро-каудальное: наиболее рострально парасимпатические → нижняя прямая и нижняя косая → наиболее каудально поднимающая верхнее веко и верхняя прямая. Медиолатерально верхняя прямая и нижняя косая расположены латерально, а зрачковые волокна и нижняя прямая — медиально.

На периферии зрачковые волокна проходят в дорсомедиальной (верхне-носовой) самой поверхностной части глазодвигательного нерва, чувствительны к сдавлению и относительно устойчивы к ишемии (из-за обильных коллатералей). Эта анатомическая особенность лежит в основе клинического правила: «компрессионное поражение → мидриаз, ишемическое поражение → нормальный зрачок».

Синдромы в зависимости от локализации поражения

Заголовок раздела «Синдромы в зависимости от локализации поражения»

Ядерное поражение

Особенности: Обычно двустороннее поражение.

Односторонний ядерный паралич проявляется ипсилатеральным параличом глазодвигательного нерва + умеренным двусторонним птозом + параличом контралатеральной верхней прямой мышцы.

Пучковое поражение (среднемозговой синдром)

Синдром Вебера: Поражение ножки мозга. Ипсилатеральный паралич глазодвигательного нерва + контралатеральная гемиплегия.

Синдром Бенедикта: Поражение красного ядра. Ипсилатеральный паралич глазодвигательного нерва + контралатеральные непроизвольные движения.

Синдром Клода: Поражение красного ядра + верхней ножки мозжечка. Ипсилатеральный паралич глазодвигательного нерва + контралатеральная атаксия и тремор.

Синдром Нотнагеля: Поражение верхней ножки мозжечка. Ипсилатеральный паралич глазодвигательного нерва + мозжечковая атаксия.

Поражения субарахноидального пространства, кавернозного синуса и глазницы

Заголовок раздела «Поражения субарахноидального пространства, кавернозного синуса и глазницы»
  • Субарахноидальное пространство: Наиболее важна компрессия аневризмой задней соединительной артерии. Также может возникать компрессия вследствие ункальной грыжи. Поскольку зрачковые волокна проходят в самом поверхностном слое, мидриаз появляется рано.
  • Кавернозный синус: Часто возникает сочетанный паралич с другими черепными нервами (IV, V1, VI) (синдром кавернозного синуса). После разделения глазодвигательного нерва на верхнюю и нижнюю ветви часто возникает паралич ветви.
  • Глазница: Сопровождается снижением зрения, параличом глазных мышц и экзофтальмом. Часто возникает паралич ветви.

  • Fang C, Leavitt JA, Hodge DO, Holmes JM, Mohney BG, Chen JJ. Incidence and Etiologies of Acquired Third Nerve Palsy Using a Population-Based Method. JAMA Ophthalmol. 2017;135(1):23-28. PMID: 27893002.
  • Park UC, Kim SJ, Hwang JM, Yu YS. Clinical features and natural history of acquired third, fourth, and sixth cranial nerve palsy. Eye (Lond). 2008;22(5):691-696. PMID: 17293794.
  • Yanovitch T, Buckley E. Diagnosis and management of third nerve palsy. Curr Opin Ophthalmol. 2007;18(5):373-378. PMID: 17700229.
  • Jacobson DM. Relative pupil-sparing third nerve palsy: etiology and clinical variables predictive of a mass. Neurology. 2001;56(6):797-798. PMID: 11274322.
  • Galtrey CM, Schon F, Nitkunan A. Microvascular Non-Arteritic Ocular Motor Nerve Palsies—What We Know and How Should We Treat? Neuroophthalmology. 2014;39(1):1-11. PMID: 27928323. PMCID: PMC5123092.
  • Dutta P, Anand K. Tolosa–Hunt Syndrome: A Review of Diagnostic Criteria and Unresolved Issues. J Curr Ophthalmol. 2021;33(2):104-111. PMID: 34409218. PMCID: PMC8365592.
  • Modi P, Singh J. Cranial Nerve III Palsy (Oculomotor Palsy). In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026. Bookshelf ID: NBK526112.
  • Adult Strabismus Preferred Practice Pattern(American Academy of Ophthalmology)

Скопируйте текст статьи и вставьте его в выбранный ИИ-ассистент.