Edinsel Okülomotor Sinir Felci

Bir Bakışta Önemli Noktalar

Bu Hastalığın Özeti

• Edinsel okülomotor sinir felci, üçüncü kraniyal sinirin hasarı sonucu pitoz, göz hareket bozukluğu ve pupil anormalliğine yol açan bir hastalıktır.
• Erişkinlerde başlıca nedenler iskemik (diyabet, hipertansiyon, ateroskleroz) ve anevrizmadır (posterior komünikan arter anevrizması); her biri yaklaşık %20 oranında görülür.
• Pupil dilatasyonu ile birlikte olan okülomotor sinir felci, posterior komünikan arter anevrizmasını kuvvetle düşündürür ve aynı gün içinde görüntüleme gerektiren tıbbi bir acildir.
• Pupili etkilemeyen okülomotor sinir felci çoğunlukla iskemiktir ve birkaç ay içinde kendiliğinden düzelir.
• Miyastenia gravis, tiroid göz hastalığı ve internükleer oftalmopleji ile ayırıcı tanı önemlidir.
• Tedavide öncelik altta yatan hastalığın tedavisidir; anevrizmada acil beyin cerrahisi müdahalesi gerekir.

1. Edinsel Okülomotor Sinir Felci Nedir?

Edinsel okülomotor sinir felci (Acquired Oculomotor Nerve Palsy), üçüncü kraniyal sinirin (okülomotor sinir) hasarı sonucu oluşan bir göz hareket bozukluğudur. Okülomotor sinir aşağıdaki kasları innerve eder:

• Somatik ekstraoküler kaslar: Üst rektus, alt rektus, iç rektus, alt oblik, levator palpebra superioris
• Otonom sinir sistemi: Pupil sfinkter kası, siliyer kas (parasempatik lifler)

Bu bozukluklar sonucunda pitoz, göz hareket kısıtlılığı, pupilla dilatasyonu ve akomodasyon bozukluğu bir arada görülür. Felç, tam felç ve kısmi felç (üst dal felci, alt dal felci) olarak sınıflandırılır. Okülomotor sinir felci, kraniyal sinir felçleri arasında ikinci en sık görülenidir.

Erişkinlerde nedenlerin sıklığı aşağıdaki gibidir:

Neden	Erişkin (yaklaşık)	Çocuk (yaklaşık)
İskemik (diyabet, hipertansiyon vb.)	Yaklaşık %20	Az sayıda
Anevrizma	Yaklaşık %20	Yaklaşık %7
Tümör	Yaklaşık %15	Yaklaşık %10
Travma	Yaklaşık %10	Yaklaşık %13-23
Konjenital	—	Yaklaşık %43-47

Günlük klinikte en sık neden vasküler (diyabet, hipertansiyon, arterioskleroza bağlı iskemi) kaynaklıdır. Erişkinlerde paralitik şaşılık genellikle dolaşım bozukluğu veya travma nedeniyle kendiliğinden düzelir, ancak çocuklarda enfeksiyonlar dışında çoğunlukla beyin tümörleri söz konusudur, bu nedenle acil bir durum olarak ele alınmalıdır. Çocuklarda en sık konjenital, ardından travmatik nedenler görülür.

Q Edinsel okülomotor sinir felci nadir bir hastalık mıdır?

A

Kraniyal sinir felçleri arasında ikinci en sık görülen hastalıktır ve günlük klinikte karşılaşma olasılığı vardır. Erişkinlerde en sık iskemik tip görülür ve yaşlılar, diyabet hastaları ve hipertansiyon hastaları özellikle dikkatli olmalıdır.

2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular

Subjektif belirtiler

• Çift görme: En sık görülen göz belirtilerinden biridir. Genellikle ani başlayan çift görme ile ortaya çıkar.
• Pitoz (göz kapağı düşüklüğü): İlk belirtilerin yaklaşık %70’ini oluşturur. Tam levator palpebra felcinde göz aralığı tamamen kapanır.
• Göz ağrısı ve baş ağrısı: Trigeminal sinirin birinci dal alanında irritasyon belirtisi olarak ortaya çıkabilir. Anevrizmada özellikle şiddetli baş ağrısı eşlik edebilir.
• Genel nörolojik belirtiler: Lezyonun yerine bağlı olarak hemiparezi, istemsiz hareketler veya bilinç bozukluğu eşlik edebilir.

Klinik bulgular

Tam felç ve kısmi felçte bulgular farklıdır.

Tam felç

Göz pozisyonu: Karşıya bakışta ekzotropya (dışa kayma) ve hafif hipotropya (aşağı kayma).

Göz hareketleri: Addüksiyon kısıtlılığı (orta hattı geçemez), yukarı bakış kısıtlılığı, aşağı bakış kısıtlılığı. Troklear sinir normal ise aşağı bakışta iç rotasyon gözlenir.

Göz kapağı: Tam pitoz (göz kapağı düşüklüğü).

Pupil: Dilate, direkt ve indirekt ışık refleksi kaybolmuş.

Parsiyel felç

Üst dal felci: Pitoz + superior rektus felci (yukarı bakış kısıtlılığı). Kavernöz sinüs anevrizmasında alt dal felcinden daha sık görülür.

Alt dal felci: Pupil lifleri, inferior rektus, inferior oblik ve medial rektus kaslarının bozukluklarının bir kombinasyonu.

Aberan rejenerasyon: Travma veya bası lezyonlarından sonra sık görülür. Konjenital okülomotor sinir felcinde %61-93 oranında bildirilmiştir.

Pupil bulgularının aciliyeti

Midriyazis (pupil dilatasyonu) ile birlikte okülomotor sinir felci, posterior komünikan arter anevrizmasını (IC-PC anevrizması) kuvvetle düşündürür. Pupil lifleri sinirin en yüzeyel tabakasında seyrettiği için basıya hassastır ve anevrizma basısında erken dönemde midriyazis ortaya çıkar. Bu, aynı gün içinde görüntüleme (MRI/MRA, CTA) gerektiren acil bir durumdur. Öte yandan, midriyazis olmadan görülen olgular daha çok iskemiktir (basıya bağlı olguların %64’ünde, iskemik olguların %17’sinde pupil anormalliği bildirilmiştir: Fang 2017, PMID: 27893002). Ancak, pupili nispeten koruyan üçüncü sinir felçlerinin yarısı tümör veya anevrizma basısına bağlıdır ve klinik bulgularla iskemik ile basıyı ayırt etmek mümkün değildir; bu nedenle pupil normal olsa bile tüm olgularda acil görüntüleme önerilir (Jacobson 2001, PMID: 11274322).

Q Pupili dilate (midriyazis) olan okülomotor sinir felci neden yüksek aciliyete sahiptir?

A

Okülomotor sinirin parasempatik lifleri (pupil sfinkterini innerve eder) sinirin en yüzeyel ve dorsomedial kısmında seyreder ve basıya karşı hassastır. Midriyazis, posterior komünikan arter anevrizmasının dışarıdan basısını düşündürür ve anevrizma rüptürü ölümcül subaraknoid kanamaya yol açabilir. Ayrıntılı bilgi için «Nedenler ve Risk Faktörleri» bölümüne bakın.

3. Nedenler ve Risk Faktörleri

• Vasküler nedenler (klinikte en sık): Diyabet, hipertansiyon, ateroskleroza bağlı iskemi. Ani başlangıçlıdır ve sıklıkla uyanma sırasında çift görme olarak fark edilir. Yaşlılarda sık görülür. Genellikle midriyazis eşlik etmez.
• Posterior komünikan arter anevrizması (IC-PC anevrizması): En önemli bası lezyonu. Sıklıkla ilk belirti olarak pupil dilatasyonu görülür. Rüptüre olursa ölümcüldür ve hayatı tehdit eden acil bir durumdur.
• Kanca fıtığı: Artmış kafa içi basıncına bağlı tentoryal çentik hernisi ile okülomotor sinirin sıkışması. En sık neden intrakraniyal kanamadır.
• Tümör: Hipofiz tümörünün lateral yayılımı, menenjiyom vb. Erişkinlerde yaklaşık %15.
• Travma: Erişkinlerde yaklaşık %10. Genellikle ciddi kafa travması ile birliktedir. Travma sonrası ektopik rejenerasyon sık görülür.
• İnflamatuar (Tolosa-Hunt sendromu): İdiyopatik granülomatöz inflamasyona bağlı ağrılı oküler motor felç. Steroide iyi yanıt verir.
• Diyabetik nöropati: Kavernöz sinüs içindeki besleyici damarların aterosklerotik tıkanıklığı. Genellikle midriyazis eşlik etmez, ancak her zaman normal değildir. Prognoz iyidir ve birkaç ay içinde düzelir.
• Diğer: Sinüzit mantar enfeksiyonu, herpes zoster, dev hücreli arterit, menenjit, ensefalit, kollajen vaskülit, lösemi, Hodgkin lenfoma, beyin cerrahisi sonrası komplikasyonlar vb.

Başlıca risk faktörleri: Diyabet, hipertansiyon, vaskülit, enfeksiyon, travma, tümör, anevrizma.

Önleme ve günlük bakım

Kan basıncını ve kan şekerini uygun şekilde kontrol ederek vasküler kaynaklı okülomotor sinir felci riskini azaltabilirsiniz. Düzenli dahili takibe devam edin.

Q Diyabetik okülomotor sinir felcinin özellikleri nelerdir?

A

Diyabetik nöropatiye bağlı okülomotor sinir felci, kavernöz sinüs içindeki besleyici damarların aterosklerotik tıkanıklığı mekanizmasıyla oluşur. İskemi sinir içine yayılır, ancak pupil lifleri zengin kollateral dolaşıma sahip olduğundan genellikle midriyazis eşlik etmez. Prognoz iyidir ve çoğu birkaç ay içinde düzelir; diyabet tedavisi önceliklidir.

4. Tanı ve test yöntemleri

Tanı klinik bulgulara dayanır, ancak nedenin belirlenmesi için çeşitli testler gereklidir.

Anamnez ve oftalmolojik muayene

• Anamnez: Başlangıç şekli (ani mi yavaş mı), göz ağrısı veya baş ağrısı varlığı, diyabet veya hipertansiyon öyküsü, semptomların gün içinde değişkenliği (myastenia gravis ile ayırıcı tanıda önemli)
• Göz hareketlerinin değerlendirilmesi: Her yöndeki hareket kısıtlılığı ve eş yönlü hareketlerin kontrolü
• Üst göz kapağı kaldırıcı kas fonksiyonu: Tam veya kısmi pitozun değerlendirilmesi
• Işık refleksi ve akomodasyon refleksi: Direkt ve indirekt ışık refleksinin varlığı veya yokluğu
• Yarık lamba muayenesi: Troklear sinir felci ayırıcı tanısı için içe-aşağı bakışta gözün içe rotasyonunun varlığının kontrolü

Görüntüleme

Başlıca görüntüleme yöntemlerinin karşılaştırması aşağıda verilmiştir.

Görüntüleme yöntemi	Özellikler ve kullanım alanları
MRI (SPGR yöntemi)	İnce kesitler (2-3 mm) ile yüksek çözünürlük. IC-PC anevrizmasının bası görüntüsünü net bir şekilde gösterir.
MRA	Non-invaziv serebral arter görüntüleme. IC-PC anevrizmasını bulmada en basit ve tanısal değeri en yüksek yöntem.
CTA (3D-BT anjiyografi)	Çapı 3 mm ve üzeri anevrizmalar için duyarlılık %90. MRA ile birlikte ilk seçenek olabilir.
DSA (Dijital Çıkarımlı Anjiyografi)	Altın standart. İnvaziv olmasına rağmen en yüksek doğruluğa sahiptir.

Temel tanı yöntemi MRI’dır (T1 ağırlıklı, T2 ağırlıklı, yağ baskılamalı, difüzyon ağırlıklı, gadolinyumlu) ve BT’den daha faydalıdır.

Kan Testleri ve Diğer

• Kan testleri: CBC, ESR, CRP, kapsamlı metabolik panel (CMP). Gerekirse antinükleer antikor, C-ANCA, P-ANCA, ACE, β-D-glukan vb. eklenir.
• BOS incelemesi: Kavernöz sinüs veya kafa tabanı lezyonu şüphesi varsa yapılır.
• Patolojik tanı (biyopsi): Kesin tanı için gerekli olabilir.

Ayırıcı Tanı

• Myastenia gravis: Tensilon testi (edrofonyum 10 mg, 2.5 mg’lık dozlarda IV), buz testi (buz torbasını üst göz kapağına 2 dakika uygulayın, ≥2 mm düzelme pozitif, duyarlılık %80-92), gün içi değişkenlik, anti-AChR antikoru (oküler tipte pozitiflik oranı %50’nin altında)
• Tiroid göz hastalığı: BT/MRI ile ekstraoküler kas hipertrofisinin doğrulanması
• Diğer: Orbital psödotümör, internükleer oftalmopleji, kronik progresif eksternal oftalmopleji (CPEO), dev hücreli arterit

Q Okülomotor sinir felci ile myastenia gravis nasıl ayırt edilir?

A

Myastenia gravis gün içi değişkenlik (akşam saatlerinde kötüleşme) ile karakterizedir; buz testi (duyarlılık %80-92) ve Tensilon testi ayırıcı tanıda faydalıdır. Anti-AChR antikoru oküler tipte %50’nin altında pozitiftir, bu nedenle negatif olması tanıyı dışlamaz. MRI/BT ile okülomotor sinir ve orbital yapısal lezyonların dışlanması da önemlidir.

5. Standart Tedavi Yöntemleri

Altta yatan hastalığın tedavisi önceliklidir. Nedene göre tedavi yaklaşımı aşağıda verilmiştir.

İskemik

Doğal seyir: Çoğu vakada iyileşme başlangıçtan sonraki 4 hafta içinde başlar ve 12 hafta içinde tam iyileşme beklenir. Mikrovasküler üçüncü kraniyal sinir felcinin %81.8’inin 3 ay içinde, %90.9’unun 12 ay içinde tamamen iyileştiği bildirilmiştir (Galtrey 2014, PMID: 27928323).

İlaç tedavisi: İyileşmeyi hızlandırmak için B vitaminleri ve dolaşımı iyileştirici ilaçlar ağızdan verilir.

Anevrizma

Acil müdahale: Beyin cerrahisi tedavisi (klipleme, koil embolizasyonu vb.) acil olarak yapılır.

Aynı gün içinde görüntüleme ve uzmana acil sevk gereklidir.

İnflamatuar (Tolosa-Hunt)

Steroid tedavisi: Önce 3 gün boyunca günde 50-60 mg prednizolon verilir. Orbital ağrı genellikle dramatik şekilde düzelir.

Dikkat: Erken doz azaltımı nüksettirebilir; uygun şekilde kademeli olarak azaltılır.

Travmatik

İzlem: İyileşme nispeten zordur. Altı ay sonra düzelme olmazsa cerrahi düşünülür.

• Diyabetik: Diyabet tedavisi önceliklidir. Prognoz iyidir ve genellikle birkaç ay içinde düzelir.
• Tümör ve unkal herniasyon: Altta yatan hastalığın cerrahi veya medikal tedavisi yapılır.

Kalan defektin yönetimi (semptomatik tedavi)

• Prizma gözlük: Semptomların stabil hale geldiği 6. aydan sonra değerlendirilir.
• Botulinum toksini: Antagonist kasa enjeksiyonla kimyasal denervasyon yapılarak geçici olarak çift görme azaltılır.
• Şaşılık cerrahisi: Ana amaç primer pozisyon ve okuma pozisyonunda göz pozisyonunu düzeltmektir. Tam paralizide, lateral rektus kasının süpermaksimal geriletme, çıkarma ve lateral orbital duvar periostuna sütürasyonu, superior oblik kasının medial rektus insersiyonuna doğru nazale kaydırılması ve medial rektusun maksimal kısaltılması gibi kombinasyonlar yapılır. Aberan rejenerasyon varsa, sekonder innervasyona sahip kaslardan cerrahi kaçınılır.
• Pitoz cerrahisi: Bell fenomeni belirgin şekilde bozulmuşsa, maruziyet keratopatisi riskine dikkat edilmelidir.

Steroid kullanımında dikkat edilmesi gerekenler

Tolosa-Hunt sendromundan şüphelenilse bile, enfeksiyon riski (özellikle sinüs mantar enfeksiyonu ve malign lenfoma) ekarte edilemiyorsa, steroid kolayca kullanılmamalıdır. Mantar enfeksiyonu veya malign lenfomada steroid verilmesi geçici bir yatışma sağlasa da, doz azaltıldığında nüks eder ve prognozu kötüleştirir.

Q İskemik okülomotor sinir felci ne kadar sürede iyileşir?

A

Çoğu vakada iyileşme başlangıçtan sonraki 4 hafta içinde başlar ve 12 hafta (yaklaşık 3 ay) içinde tam iyileşme beklenir. İyileşmeyi hızlandırmak için B vitaminleri ve dolaşım düzenleyiciler verilir. Altı aydan uzun sürede iyileşme olmazsa, travma gibi başka nedenler veya kalıcı defisitler (şaşılık cerrahisi, prizma gözlük) değerlendirilir.

6. Patofizyoloji ve ayrıntılı oluşum mekanizması

Okülomotor sinir çekirdeğinin anatomisi

Okülomotor sinir çekirdeği orta beyin tegmentumunda bulunur ve bileşik çekirdek yapısına sahiptir. Her bir alt çekirdeğin innervasyon ilişkisi aşağıdaki gibidir:

• Medial rektus, inferior rektus ve inferior oblik çekirdekleri: Aynı taraf innervasyonu
• Süperior rektus çekirdeği: Karşı taraf innervasyonu (çaprazlama yeri bilinmiyor)
• Levator palpebra superioris çekirdeği (kaudal santral çekirdek): Tek bir çekirdek her iki tarafı innerve eder
• Otonom çekirdek (Edinger-Westphal çekirdeği dahil): Çekirdek grubunun rostralinde yer alır ve aynı tarafı innerve eder

Çekirdek içindeki lif düzeni rostral-kaudal yöndedir: En rostralde parasempatik, ardından inferior rektus ve inferior oblik, en kaudalde levator palpebra ve süperior rektus bulunur. Medial-lateralde süperior rektus ve inferior oblik lateralde, pupil lifleri ve inferior rektus medialde yer alır.

Periferde pupil lifleri okülomotor sinirin en yüzeyel dorsomedial (üst nazal) kısmında seyreder, basınca karşı zayıf, iskemiye karşı nispeten dirençlidir (zengin kollateral dolaşım nedeniyle). Bu anatomik özellik, «bası lezyonları → midriyazis, iskemik lezyonlar → normal pupil» klinik kuralının temelini oluşturur.

Lezyon yerine göre sendromlar

Nükleer Lezyonlar

Özellik: Genellikle bilateral tutuluma neden olur.

Tek taraflı nükleer felçte, aynı tarafta okülomotor sinir felci + orta derecede bilateral pitoz + karşı tarafta superior rektus kası felci görülür.

Fasiküler Lezyonlar (Mezensefalon Sendromları)

Weber sendromu: Serebral pedinkül lezyonu. Aynı tarafta okülomotor sinir felci + karşı tarafta hemipleji.

Benedikt sendromu: Kırmızı çekirdek lezyonu. Aynı tarafta okülomotor sinir felci + karşı tarafta istemsiz hareketler.

Claude sendromu: Kırmızı çekirdek + superior serebellar pedinkül lezyonu. Aynı tarafta okülomotor sinir felci + karşı tarafta ataksi ve tremor.

Nothnagel sendromu: Superior serebellar pedinkül lezyonu. Aynı tarafta okülomotor sinir felci + serebellar ataksi.

Subaraknoid Boşluk, Kavernöz Sinüs ve Orbita İçi Lezyonlar

• Subaraknoid boşluk: En önemli neden, posterior komünikan arter anevrizmasının basısıdır. Unkal herniasyon da basıya neden olabilir. Pupil lifleri en yüzeyel tabakada seyrettiğinden midriyazis erken ortaya çıkar.
• Kavernöz sinüs: Diğer kraniyal sinirlerle (IV, V1, VI) kombine felç (kavernöz sinüs sendromu) sık görülür. Okülomotor sinir superior ve inferior dallara ayrıldıktan sonra dal felci oluşabilir.
• Orbita içi: Görme azalması, göz kaslarında felç ve proptozis eşlik eder. Dal felci sık görülür.

---

8. Kaynaklar

• Fang C, Leavitt JA, Hodge DO, Holmes JM, Mohney BG, Chen JJ. Incidence and Etiologies of Acquired Third Nerve Palsy Using a Population-Based Method. JAMA Ophthalmol. 2017;135(1):23-28. PMID: 27893002.
• Park UC, Kim SJ, Hwang JM, Yu YS. Clinical features and natural history of acquired third, fourth, and sixth cranial nerve palsy. Eye (Lond). 2008;22(5):691-696. PMID: 17293794.
• Yanovitch T, Buckley E. Diagnosis and management of third nerve palsy. Curr Opin Ophthalmol. 2007;18(5):373-378. PMID: 17700229.
• Jacobson DM. Relative pupil-sparing third nerve palsy: etiology and clinical variables predictive of a mass. Neurology. 2001;56(6):797-798. PMID: 11274322.
• Galtrey CM, Schon F, Nitkunan A. Microvascular Non-Arteritic Ocular Motor Nerve Palsies—What We Know and How Should We Treat? Neuroophthalmology. 2014;39(1):1-11. PMID: 27928323. PMCID: PMC5123092.
• Dutta P, Anand K. Tolosa–Hunt Syndrome: A Review of Diagnostic Criteria and Unresolved Issues. J Curr Ophthalmol. 2021;33(2):104-111. PMID: 34409218. PMCID: PMC8365592.
• Modi P, Singh J. Cranial Nerve III Palsy (Oculomotor Palsy). In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026. Bookshelf ID: NBK526112.
• Adult Strabismus Preferred Practice Pattern（American Academy of Ophthalmology）