完全麻痺
後天性動眼神經麻痺
一目瞭然的重點
Section titled “一目瞭然的重點”1. 後天性動眼神經麻痺是什麼
Section titled “1. 後天性動眼神經麻痺是什麼”後天性動眼神經麻痺(Acquired Oculomotor Nerve Palsy)是由第三對腦神經(動眼神經)損傷引起的眼球運動障礙。動眼神經支配以下肌肉:
- 體性外眼肌:上直肌、下直肌、內直肌、下斜肌、提上眼瞼肌
- 自律神經:瞳孔括約肌、睫狀肌(副交感神經纖維)
這些障礙會導致眼瞼下垂、眼球運動受限、瞳孔散大、調節障礙等症狀組合出現。麻痺可分為完全麻痺和部分麻痺(上枝麻痺、下枝麻痺)。動眼神經麻痺是第二常見的腦神經麻痺。
成人病因的發生頻率如下:
| 病因 | 成人(概略) | 兒童(概略) |
|---|---|---|
| 缺血性(糖尿病、高血壓等) | 約20% | 少數 |
| 動脈瘤 | 約20% | 約7% |
| 腫瘤 | 約15% | 約10% |
| 外傷 | 約10% | 約13〜23% |
| 先天性 | — | 約43〜47% |
日常臨床中,血管性(糖尿病、高血壓、動脈硬化引起的缺血)最常見。成人的麻痺性斜視多因循環障礙或外傷引起,常可自然緩解;但兒童的麻痺性斜視,除感染外,絕大多數由腦腫瘤引起,需作為急症處理。兒童中最常見的是先天性,其次是外傷性。
腦神經麻痺中第二常見的疾病,日常臨床也有機會遇到。成人以缺血性最常見,老年人、糖尿病患者及高血壓患者需特別注意。
2. 主要症狀與臨床表現
Section titled “2. 主要症狀與臨床表現”- 複視:最常見的眼部症狀之一。常以突然複視發病。
- 眼瞼下垂:約佔初發症狀的七成。完全性上眼瞼提肌麻痺時,眼裂會完全閉合。
- 眼痛、頭痛:可能作為三叉神經第一支區域的刺激症狀出現。動脈瘤可能伴隨特別劇烈的頭痛。
- 全身神經症狀:依病變部位可能伴有半身麻痺、不自主運動或意識障礙。
完全麻痺與部分麻痺的表現不同。
部分麻痺
動眼神經的副交感神經纖維(支配瞳孔括約肌)位於神經最表層及背內側,對壓迫脆弱。瞳孔散大提示後交通動脈瘤從外部壓迫,動脈瘤破裂將導致致命的蜘蛛膜下腔出血。詳細請參閱「原因與風險因素」一節。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”- 血管性(日常臨床中最常見):糖尿病、高血壓、動脈硬化引起的缺血。突然發作,常在起床時發現複視。好發於老年人。通常不伴隨瞳孔散大。
- 後交通動脈瘤(IC-PC aneurysm):最重要的壓迫性病變。瞳孔散大常為初發症狀。破裂時致命,是危及生命的緊急疾病。
- 鉤回疝:顱內壓增高導致小腦幕切跡疝,壓迫動眼神經。最常見原因為顱內出血。
- 腫瘤:垂體腫瘤側向延伸、腦膜瘤等。成人約佔15%。
- 外傷:成人約佔10%。常伴隨嚴重頭部外傷。外傷後易發生異位再生。
- 發炎性(Tolosa-Hunt症候群):特發性肉芽腫性發炎導致疼痛性眼肌麻痺。對類固醇反應良好。
- 糖尿病神經病變:海綿竇內營養血管的動脈硬化性阻塞。通常不伴隨瞳孔散大,但並非絕對正常。預後良好,數月內恢復。
- 其他:鼻竇真菌症、帶狀皰疹、巨細胞動脈炎、腦膜炎、腦炎、膠原病血管炎、白血病、Hodgkin淋巴瘤、腦外科手術後併發症等。
主要風險因子:糖尿病、高血壓、血管炎、感染症、外傷、腫瘤、動脈瘤。
糖尿病神經病變引起的動眼神經麻痺,其機制是海綿竇內營養血管的動脈硬化性阻塞。缺血會影響神經內部,但由於瞳孔纖維的側支循環豐富,通常不會伴隨瞳孔散大。預後良好,多數在數月內恢復,治療糖尿病為首要任務。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”診斷以臨床表現為基礎,但確定病因需要進行各種檢查。
問診與眼科檢查
Section titled “問診與眼科檢查”- 問診:發病方式(突然或緩慢)、有無眼痛或頭痛、糖尿病或高血壓病史、症狀的晝夜波動(對鑑別重症肌無力很重要)
- 眼球運動評估:確認各方向的運動限制、共同運動
- 上眼瞼提肌功能:評估是完全下垂還是部分下垂
- 光反射與調節反射:檢查直接與間接光反射是否消失
- 裂隙燈檢查:為鑑別滑車神經麻痺,檢查內下轉時眼球內旋是否存在
主要影像學檢查方法的比較如下所示。
| 檢查方法 | 特點與用途 |
|---|---|
| MRI(SPGR法) | 薄層切片(2~3 mm)高解析度。清晰顯示IC-PC動脈瘤的壓迫影像 |
| MRA | 非侵入性腦動脈顯影。發現IC-PC動脈瘤最簡便且診斷價值高 |
| CTA(3D-CT血管攝影) | 對直徑3 mm以上動脈瘤敏感度90%。可與MRA同為第一線選擇 |
| DSA(數位減影血管造影) | 黃金標準。具侵入性但準確度最高 |
MRI檢查(T1加權、T2加權、脂肪抑制、擴散加權、釓顯影)為基本檢查,比CT更有用。
血液檢查・其他
Section titled “血液檢查・其他”- 血液檢查:CBC、ESR、CRP、綜合代謝面板(CMP)。必要時追加抗核抗體、C-ANCA、P-ANCA、ACE、β-D葡聚糖等。
- 腦脊髓液檢查:懷疑海綿竇或顱底病變時進行。
- 病理診斷(切片檢查):必要時用於確診。
- 重症肌無力:坦西隆試驗(依酚氯銨10 mg,每次2.5 mg靜脈注射)、冰袋試驗(將冰袋置於上眼瞼2分鐘,改善≥2 mm為陽性,敏感度80-92%)、確認日間波動、抗AChR抗體(眼肌型陽性率低於50%)
- 甲狀腺眼病變:CT/MRI確認眼外肌肥大
- 其他:眼眶假瘤、核間性眼肌麻痺、慢性進行性外眼肌麻痺(CPEO)、巨細胞動脈炎
重症肌無力的特徵是日間波動(傍晚後惡化),冰袋試驗(敏感度80-92%)和騰喜龍試驗有助於鑑別。抗AChR抗體在眼肌型中陽性率低於50%,因此陰性也不能排除。MRI/CT排除動眼神經及眼眶的器質性病變也很重要。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”以治療原發疾病為最優先。根據病因的治療方針如下。
缺血性
自然病程:多數在發病後4週內開始改善,預期12週內完全恢復。據報告,微血管性第III對腦神經麻痺中81.8%在3個月內、90.9%在12個月內完全恢復(Galtrey 2014, PMID: 27928323)。
藥物治療:為促進恢復,口服維生素B群及循環改善藥物。
動脈瘤
緊急處理:緊急進行神經外科治療(如夾閉術、線圈栓塞術等)。
需於當日內完成影像診斷並緊急轉介至專科。
發炎性(Tolosa-Hunt症候群)
類固醇治療:先給予prednisolone 50~60 mg/日,為期3天。眼眶疼痛通常會顯著改善。
注意:過早減量可能導致復發,應適當漸減。
外傷性
觀察追蹤:恢復相對困難。若半年後仍無改善,則考慮手術治療。
- 糖尿病性:優先治療糖尿病。預後良好,多數在數月內恢復。
- 腫瘤・鉤狀疝:針對病因進行外科或內科治療。
殘留缺損的處理(對症治療)
Section titled “殘留缺損的處理(對症治療)”- 稜鏡眼鏡:在症狀穩定6個月後考慮使用。
- 肉毒桿菌毒素:注射至拮抗肌進行化學去神經,暫時減輕複視。
- 斜視手術:主要目的為矯正第一眼位及閱讀位置的眼位。完全麻痺時,可結合外直肌的超最大後徙、切除、縫合至外側眼眶骨膜,上斜肌向內直肌附著處鼻側移位,內直肌最大縮短等。若有異常再生,應避免對有二次神經支配的肌肉進行手術。
- 眼瞼下垂手術:若Bell現象嚴重受損,需注意暴露性角膜病變的風險。
6. 病理生理學・詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學・詳細發病機制”動眼神經核的解剖
Section titled “動眼神經核的解剖”動眼神經核位於中腦被蓋部,為複合核結構。各亞核的支配關係如下。
- 內直肌、下直肌、下斜肌核:同側支配
- 上直肌核:對側支配(交叉部位不明)
- 上眼瞼提肌核(尾側中心核):單一核支配雙側
- 自律神經核(包含Edinger-Westphal核):位於核群吻側,支配同側
核內纖維排列呈吻側-尾側方向,最吻側為副交感神經→下直肌、下斜肌→最尾側為上眼瞼提肌、上直肌。內外側方面,上直肌、下斜肌位於外側,瞳孔纖維、下直肌位於內側。
周邊的瞳孔纖維沿動眼神經最表層的背內側(上鼻側)走行,對壓迫較脆弱,對缺血則相對較強(因側副血行豐富)。此解剖特性構成「壓迫性病變→瞳孔散大,缺血性病變→瞳孔正常」的臨床法則基礎。
依病變部位區分的症候群
Section titled “依病變部位區分的症候群”核性病變
纖維束病變(中腦症候群)
蜘蛛膜下腔・海綿靜脈竇・眼眶內病變
Section titled “蜘蛛膜下腔・海綿靜脈竇・眼眶內病變”- 蜘蛛膜下腔:後交通動脈瘤壓迫最為重要。鉤迴疝氣壓迫亦會發生。瞳孔纖維位於最表層,因此散瞳早期出現。
- 海綿靜脈竇:易呈現與其他腦神經(IV、V1、VI)的複合麻痺(海綿靜脈竇症候群)。動眼神經分為上枝、下枝後,易發生分枝麻痺。
- 眼眶內:伴隨視力下降、眼肌麻痺、眼球突出。容易發生分支麻痺。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Fang C, Leavitt JA, Hodge DO, Holmes JM, Mohney BG, Chen JJ. Incidence and Etiologies of Acquired Third Nerve Palsy Using a Population-Based Method. JAMA Ophthalmol. 2017;135(1):23-28. PMID: 27893002.
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- Modi P, Singh J. Cranial Nerve III Palsy (Oculomotor Palsy). In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026. Bookshelf ID: NBK526112.
- Adult Strabismus Preferred Practice Pattern(American Academy of Ophthalmology)