후천성 동안신경 마비

한눈에 알 수 있는 포인트

이 질환의 요점

• 후천성 동안신경마비는 제3뇌신경 손상으로 인해 안검하수, 안구운동장애, 동공 이상을 초래하는 질환입니다.
• 성인의 주요 원인은 허혈성(당뇨병, 고혈압, 동맥경화)과 동맥류(후교통동맥류)로, 각각 약 20%를 차지합니다.
• 동공 산대를 동반하는 경우 후교통동맥류를 강력히 시사하며, 당일 영상 진단이 필요한 의학적 응급 상황입니다.
• 동공을 침범하지 않는 동안신경마비는 허혈성이 많으며, 대부분 수개월 이내에 자연 회복됩니다.
• 중증 근무력증, 갑상샘 안병증, 핵간성 안근마비 등과의 감별이 중요합니다.
• 치료는 원인 질환의 치료가 최우선이며, 동맥류에는 응급 신경외과적 대응이 필요합니다.

1. 후천성 동안신경마비란

후천성 동안신경마비(Acquired Oculomotor Nerve Palsy)는 제III뇌신경(동안신경)의 손상으로 인해 발생하는 안구운동장애입니다. 동안신경은 다음 근육을 지배합니다.

• 체성 외안근: 상직근·하직근·내직근·하사근·상안검거근
• 자율신경: 동공괄약근·모양체근(부교감신경 섬유)

이러한 장애로 인해 안검하수, 안구운동 제한, 동공산대, 조절장애가 복합적으로 나타납니다. 마비는 완전마비와 부분마비(상지마비·하지마비)로 분류됩니다. 동안신경마비는 뇌신경마비 중 두 번째로 흔합니다.

성인에서 원인의 빈도는 다음과 같습니다.

원인	성인(대략)	소아(대략)
허혈성(당뇨병·고혈압 등)	약 20%	소수
동맥류	약 20%	약 7%
종양	약 15%	약 10%
외상	약 10%	약 13~23%
선천성	—	약 43~47%

일상 임상에서는 혈관장애성(당뇨병·고혈압·동맥경화로 인한 허혈)이 가장 많습니다. 성인의 마비성 사시는 순환장애나 외상이 원인이 되어 자연 회복되는 경우가 많지만, 소아의 마비성 사시는 감염증을 제외하면 뇌종양이 대부분을 차지하므로 응급 질환으로 다루어야 합니다. 소아에서는 선천성이 가장 많고, 외상성이 그 다음입니다.

Q 후천성 동안신경마비는 드문 질환인가요?

A

뇌신경 마비 중 두 번째로 흔한 질환으로, 일상 진료에서도 접할 기회가 있습니다. 성인에서는 허혈성이 가장 흔하며, 고령자·당뇨병 환자·고혈압 환자에서는 특히 주의가 필요합니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

자각 증상

• 복시: 가장 흔한 안구 증상 중 하나입니다. 갑작스러운 복시로 발병하는 경우가 많습니다.
• 안검하수: 초발 증상의 약 70%를 차지합니다. 완전한 상안검거근 마비에서는 눈꺼풀 틈이 완전히 닫힙니다.
• 안통·두통: 삼차신경 제1분지 영역의 자극 증상으로 나타날 수 있습니다. 동맥류에서는 특히 심한 두통을 동반할 수 있습니다.
• 전신 신경 증상: 병변 부위에 따라 편마비·불수의 운동·의식 장애를 동반할 수 있습니다.

임상 소견

완전 마비와 부분 마비는 소견이 다릅니다.

완전 마비

안위: 정면 주시 시 외사시 및 경도의 하사시.

안구 운동: 내전 제한 (정중선을 넘지 못함), 상전 제한, 하전 제한. 활차 신경이 정상이면 하전 시 내방 회선이 관찰됩니다.

안검: 완전 안검 하수.

동공: 산대되고 직접 및 간접 대광 반사가 소실됩니다.

부분 마비

상지 마비: 안검 하수 + 상직근 마비 (상전 제한). 해면 정맥동 내 동맥류에서는 하지 마비보다 상지 마비가 많습니다.

하지마비: 동공 섬유, 하직근, 하사근, 내직근의 장애를 조합하여 나타냅니다.

이소성 재생: 외상, 압박성 병변 후에 많습니다. 선천성 동안신경마비에서는 61~93%에서 관찰됩니다.

동공 소견의 응급성

산동을 동반한 동안신경마비는 후교통동맥류(IC-PC aneurysm)를 강력히 시사합니다. 동공 섬유는 신경 최표층을 주행하여 압박에 취약하므로, 동맥류에 의한 압박에서는 조기에 산동이 나타납니다. 당일 중의 영상 진단(MRI/MRA·CTA)이 필요한 응급 상황입니다. 한편, 산동을 동반하지 않는 경우는 허혈성이 많습니다(압박성 64%, 허혈성 17%에서 동공 이상을 인정한다는 보고가 있습니다: Fang 2017, PMID: 27893002). 그러나 동공을 비교적 보존하는 제3뇌신경마비의 절반은 종양·동맥류에 의한 압박이며, 임상 소견만으로 허혈성과 압박성을 구별할 수 없으므로, 동공 정상 예에서도 전례에서 신속한 영상 진단이 권장됩니다(Jacobson 2001, PMID: 11274322).

Q 동공이 열려 있는(산동된) 동안신경마비는 왜 응급성이 높은가?

A

동안신경의 부교감신경 섬유(동공괄약근 지배)는 신경의 최표층·배내측을 주행하며, 압박에 취약합니다. 산동은 후교통동맥류에 의한 외부 압박을 시사하며, 동맥류가 파열되면 치명적인 지주막하출혈에 이릅니다. 자세한 내용은 「원인과 위험 요인」 항도 참조하십시오.

3. 원인과 위험 요인

• 혈관 장애성(일상 임상에서 가장 많음): 당뇨병, 고혈압, 동맥경화에 의한 허혈. 갑자기 발병하며, 기상 시의 복시로 인지되는 경우가 많습니다. 고령자에 호발합니다. 산동을 보통 동반하지 않습니다.
• 후교통동맥류(IC-PC aneurysm)：가장 중요한 압박성 병변. 동공산대를 초발 증상으로 하는 경우가 많음. 파열되면 치명적이며 생명과 직결된 응급 질환임.
• 갈고리헤르니아：두개내압 항진으로 인한 천막절흔헤르니아로 동안신경이 압박됨. 가장 흔한 원인은 두개내출혈.
• 종양：뇌하수체 종양의 측방 신장, 수막종 등. 성인에서 약 15%.
• 외상：성인에서 약 10%. 중증 두부 외상에 동반되는 경우가 많음. 외상 후 이소성 재생이 발생하기 쉬움.
• 염증성(Tolosa-Hunt 증후군)：특발성 육아종성 염증에 의한 통증성 안근마비. 스테로이드에 현저히 반응함.
• 당뇨병성 신경병증：해면정맥동 내 영양혈관의 동맥경화성 폐쇄. 산동을 보통 동반하지 않으나 반드시 정상인 것은 아님. 예후가 좋아 수개월 내 회복됨.
• 기타：부비동 진균증, 대상포진, 거대세포동맥염, 수막염, 뇌염, 교원병 혈관염, 백혈병, 호지킨 림프종, 뇌수술 후 합병증 등.

주요 위험 인자：당뇨병, 고혈압, 혈관염, 감염증, 외상, 종양, 동맥류.

예방·일상 관리

혈압과 혈당을 적절히 조절하면 혈관 장애성 동안신경마비의 위험을 줄일 수 있습니다. 정기적인 내과적 관리를 지속하십시오.

Q 당뇨병성 동안신경마비는 어떤 특징이 있나요?

A

당뇨병성 신경병증에 의한 동안신경마비는 해면정맥동 내 영양혈관의 동맥경화성 폐색이 기전입니다. 허혈은 신경 내부에까지 미치지만 동공섬유는 측부혈행로가 풍부하여 보통 산동을 동반하지 않습니다. 예후는 양호하여 수개월 내에 회복되는 경우가 많으며, 당뇨병 치료가 최우선입니다.

4. 진단과 검사 방법

진단은 임상 소견을 기본으로 하지만, 원인 규명에는 각종 검사가 필수적입니다.

문진과 안과적 진찰

• 문진: 발병 양상(갑작스러운지 완만한지), 안통·두통 유무, 당뇨병·고혈압 과거력, 증상의 일중 변동(중증 근무력증과의 감별에 중요)
• 안구 운동 평가: 각 방향의 운동 제한, 공동 운동 확인
• 상안검거근 기능: 완전 안검하수인지 부분 안검하수인지 평가
• 동공광반사·조절반사: 직접·간접 동공광반사 소실 여부
• 세극등 검사: 활차신경마비 합병 감별을 위해 내하전 시 안구 내회전 유무 확인

영상 검사

주요 영상 검사법의 비교는 다음과 같습니다.

검사법	특징·용도
MRI（SPGR법）	얇은 슬라이스(2~3mm)로 고해상도. IC-PC 동맥류의 압박상을 명확하게 묘사
MRA	비침습적 뇌동맥 묘사. IC-PC 동맥류 발견에 가장 간편하고 진단적 가치가 높음
CTA（3D-CT 혈관조영술）	직경 3mm 이상의 동맥류에 대해 민감도 90%. MRA와 함께 일차 선택이 될 수 있음
DSA（디지털 감산 혈관조영술）	골드 스탠다드. 침습적이지만 가장 정확도가 높음

MRI 검사(T1 강조, T2 강조, 지방 억제, 확산 강조, 가돌리늄 조영)가 기본이며 CT보다 유용합니다.

혈액 검사 및 기타

• 혈액 검사: CBC, ESR, CRP, 포괄적 대사 패널(CMP). 필요에 따라 항핵항체, C-ANCA, P-ANCA, ACE, β-D-글루칸 등을 추가합니다.
• 뇌척수액 검사: 해면정맥동 또는 두개저 병변이 의심될 때 시행합니다.
• 병리 진단(생검): 확진에 필요한 경우가 있습니다.

감별 진단

• 중증 근무력증: 텐실론 검사(에드로포늄 10mg을 2.5mg씩 정맥 주사), 얼음 검사(얼음주머니를 위눈꺼풀에 2분간 대고 2mm 이상 개선 시 양성, 민감도 80~92%), 일중 변동 확인, 항AChR 항체(안근형에서 양성률 50% 이하)
• 갑상샘 안병증: CT/MRI에서 외안근 비대를 확인합니다.
• 기타: 안와 가성종양, 핵간 안근마비, 만성 진행성 외안근마비(CPEO), 거대세포 동맥염

Q 동안신경마비와 중증 근무력증은 어떻게 감별하는가?

A

중증 근무력증은 일중 변동(저녁 이후 악화)이 특징이며, 얼음 검사(민감도 80~92%)나 텐실론 검사가 감별에 유용하다. 항AChR 항체는 안근형에서 양성률이 50% 이하이므로 음성이어도 배제할 수 없다. MRI/CT로 동안신경 및 안와의 기질적 병변을 배제하는 것도 중요하다.

5. 표준적인 치료법

원인 질환의 치료가 최우선이다. 원인에 따른 치료 방침을 아래에 제시한다.

허혈성

자연 경과: 대부분 발병 후 4주 이내에 호전이 시작되어 12주 이내에 완전 회복이 기대된다. 미세혈관성 제3뇌신경마비의 81.8%가 3개월 이내, 90.9%가 12개월 이내에 완전 회복된다는 보고가 있다(Galtrey 2014, PMID: 27928323).

약물 요법: 회복 촉진을 목적으로 비타민 B군 및 순환 개선제를 경구 투여한다.

동맥류

응급 대응: 신경외과적 치료(클리핑, 코일 색전술 등)를 긴급히 시행한다.

당일 중 영상 진단과 전문과로의 긴급 의뢰가 필요하다.

염증성(Tolosa-Hunt)

스테로이드 요법: 프레드니솔론 50~60mg/일을 먼저 3일간 투여한다. 안와 통증이 극적으로 호전되는 경우가 많다.

주의: 조기 감량 시 재발할 수 있으므로 적절히 점감한다.

외상성

경과 관찰: 회복이 비교적 어렵다. 6개월 경과 후에도 호전이 없으면 수술 요법을 고려한다.

• 당뇨병성：당뇨병 치료를 우선시한다. 예후가 좋으며 수개월 내에 회복되는 경우가 많다.
• 종양・갈고리탈장：원인 질환의 외과적・내과적 치료를 시행한다.

잔여 결손에 대한 대응(대증 요법)

• 프리즘 안경：증상이 안정된 6개월 이후에 고려한다.
• 보툴리누스 독소：길항근에 주사하여 화학적 신경차단으로 일시적으로 복시를 완화한다.
• 사시 수술：제1안위 및 독서 위치에서의 안위 교정이 주목적이다. 완전 마비 시에는 외직근의 초최대 후전・적출・외측 안와골막 봉합, 상사근의 내직근 부착부 방향으로의 비측 이동, 내직근 최대 단축 등을 조합한다. 이소성 재생이 있는 경우, 이차적 신경 재지배를 가진 근육에 대한 수술은 피한다.
• 안검하수 수술：Bell 현상이 현저히 손상된 경우 노출성 각막증의 위험에 주의가 필요하다.

스테로이드 사용 시 주의사항

Tolosa-Hunt 증후군이 의심되더라도 감염 위험(특히 부비동 진균증·악성 림프종)을 배제할 수 없는 경우, 쉽게 스테로이드를 사용해서는 안 됩니다. 진균 감염이나 악성 림프종에 스테로이드를 투여하면 일시적으로 진정되더라도 감량 시 재발하여 예후가 악화될 위험이 있습니다.

Q 허혈성 동안 신경 마비는 얼마나 지나면 회복되나요?

A

대부분은 발병 후 4주 이내에 호전되기 시작하며, 12주(약 3개월) 이내에 완전 회복이 기대됩니다. 회복 촉진을 위해 비타민 B군과 순환 개선제가 투여됩니다. 6개월 이상 경과해도 호전이 없는 경우 외상성 등 다른 원인이나 잔여 결손에 대한 대응(사시 수술·프리즘 안경)을 검토합니다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

동안 신경핵의 해부

동안 신경핵은 중뇌 피개부에 존재하며, 복합핵 구조를 이룹니다. 각 아핵의 지배 관계는 다음과 같습니다.

• 내직근·하직근·하사근핵: 동측 지배
• 상직근핵: 대측 지배(교차 부위는 불명)
• 상안검거근핵(꼬리중심핵) : 단일핵이 양측 지배
• 자율신경핵(Edinger-Westphal핵 포함) : 핵군의 입쪽에 위치하며, 동측 지배

핵 내 섬유 배열은 입쪽-꼬리 방향으로, 가장 입쪽에 부교감신경 → 하직근·하사근 → 가장 꼬리쪽에 상안검거근·상직근이 배열된다. 안쪽-가쪽에서는 상직근·하사근이 가쪽, 동공섬유·하직근이 안쪽에 위치한다.

말초에서 동공섬유는 동안신경 가장 표층의 등안쪽(위코쪽)을 주행하며, 압박에 약하고 허혈에는 비교적 강하다(측부혈행로가 풍부하기 때문). 이 해부학적 특성이 ‘압박성 병변→산동, 허혈성 병변→동공 정상’이라는 임상적 법칙의 기초가 된다.

병변 부위에 따른 증후군

핵성 병변

특징 : 일반적으로 양측성 장애를 초래한다.

한쪽의 핵성 마비에서는 동측의 동안신경마비 + 중등도의 양측 안검하수 + 반대측 상직근마비를 나타낸다.

섬유속 병변(중뇌 증후군)

Weber 증후군: 대뇌각 병변. 동측 동안신경마비 + 반대측 편마비.

Benedikt 증후군: 적핵 병변. 동측 동안신경마비 + 반대측 불수의운동.

Claude 증후군: 적핵 + 상소뇌각 병변. 동측 동안신경마비 + 반대측 실조·떨림.

Nothnagel 증후군: 상소뇌각 병변. 동측 동안신경마비 + 소뇌실조.

지주막하강·해면정맥동·안와내 병변

• 지주막하강: 후교통동맥류에 의한 압박이 가장 중요. 갈고리헤르니아에 의한 압박도 발생. 동공섬유가 최표층을 주행하므로 산동이 조기에 나타남.
• 해면정맥동: 다른 뇌신경(IV, V1, VI)과의 복합마비(해면정맥동 증후군)를 나타내기 쉬움. 동안신경이 상지·하지로 분지된 후에는 분지마비가 발생하기 쉬움.
• 안와 내: 시력 저하, 안근 마비, 안구 돌출을 동반합니다. 분지 마비가 발생하기 쉽습니다.

---

8. 참고 문헌

• Fang C, Leavitt JA, Hodge DO, Holmes JM, Mohney BG, Chen JJ. Incidence and Etiologies of Acquired Third Nerve Palsy Using a Population-Based Method. JAMA Ophthalmol. 2017;135(1):23-28. PMID: 27893002.
• Park UC, Kim SJ, Hwang JM, Yu YS. Clinical features and natural history of acquired third, fourth, and sixth cranial nerve palsy. Eye (Lond). 2008;22(5):691-696. PMID: 17293794.
• Yanovitch T, Buckley E. Diagnosis and management of third nerve palsy. Curr Opin Ophthalmol. 2007;18(5):373-378. PMID: 17700229.
• Jacobson DM. Relative pupil-sparing third nerve palsy: etiology and clinical variables predictive of a mass. Neurology. 2001;56(6):797-798. PMID: 11274322.
• Galtrey CM, Schon F, Nitkunan A. Microvascular Non-Arteritic Ocular Motor Nerve Palsies—What We Know and How Should We Treat? Neuroophthalmology. 2014;39(1):1-11. PMID: 27928323. PMCID: PMC5123092.
• Dutta P, Anand K. Tolosa–Hunt Syndrome: A Review of Diagnostic Criteria and Unresolved Issues. J Curr Ophthalmol. 2021;33(2):104-111. PMID: 34409218. PMCID: PMC8365592.
• Modi P, Singh J. Cranial Nerve III Palsy (Oculomotor Palsy). In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026. Bookshelf ID: NBK526112.
• Adult Strabismus Preferred Practice Pattern（American Academy of Ophthalmology）