El síndrome de Horner es un síndrome que presenta diversos hallazgos oculares y sistémicos debido a una alteración de la vía simpática ocular. Los tres signos principales son miosis, ptosis y anhidrosis, y la lesión puede ocurrir en sitios centrales, preganglionares o postganglionares.
La enfermedad lleva el nombre de Claude Bernard (1852) y Johann Friedrich Horner (1869). También se llama síndrome de Bernard-Horner. La vía simpática ocular es una ruta larga desde el hipotálamo a través de tres neuronas hasta el músculo dilatador de la pupila, y la enfermedad causante y la urgencia varían mucho según el sitio de la lesión.
La miosis es moderada y la anisocoria es más notable en la oscuridad. El reflejo pupilar a la luz permanece normal, lo cual es una característica distintiva importante del pupila de Adie y la parálisis del nervio oculomotor. La denervación del músculo de Müller en el párpado superior causa ptosis leve de aproximadamente 2 mm, y la afectación del músculo de Müller en el párpado inferior causa elevación leve (ptosis invertida). Juntos, resultan en estrechamiento de la hendidura palpebral y enoftalmos aparente.
Q¿Es grave la ptosis en el síndrome de Horner?
A
Por lo general, es leve, de aproximadamente 2 mm, debido a la denervación simpática del músculo de Müller en el párpado superior. El párpado inferior también se eleva ligeramente (ptosis invertida), causando estrechamiento aparente de la hendidura palpebral y enoftalmos. Es importante distinguirla de la ptosis completa (parálisis del nervio oculomotor).
Fotografía clínica del síndrome de Horner. Muestra ptosis leve y miosis en un ojo.
Li XM, et al. Neuro-ophthalmic observation and 16-month follow-up of horner syndrome after thyroidectomy: A case report. Medicine (Baltimore). 2026. Figure 2. PMCID: PMC12826322. License: CC BY.
Fotografías externas de ambos ojos que muestran ptosis leve y miosis en un ojo. Esto demuestra visualmente los hallazgos clínicos típicos del síndrome de Horner y es adecuado para explicar los síntomas principales y los hallazgos clínicos.
Miosis: Miosis moderada. La anisocoria es más pronunciada en la oscuridad. El reflejo pupilar a la luz se conserva.
Ptosis: Ptosis leve de aproximadamente 2 mm debido a la disfunción del músculo de Müller en el párpado superior. La disfunción del músculo de Müller en el párpado inferior causa elevación del párpado inferior (ptosis invertida) → estrechamiento de la hendidura palpebral.
Anhidrosis: La extensión varía según el sitio de la lesión y está directamente relacionada con el diagnóstico de localización. Puede acompañarse de rubor y sensación de calor en el área de sudoración disminuida.
Si es congénito o de inicio dentro del primer año de vida, se acompaña de hipopigmentación del iris (heterocromía). Las causas incluyen traumatismo cervical al nacer como parto con fórceps, pero muchos casos son idiopáticos.
Síndrome de Raeder: Neuralgia del trigémino + síndrome de Horner postganglionar. Indica una lesión cerca del ganglio trigeminal; requiere evaluación de aneurisma de la arteria carótida interna, tumor de la fosa craneal media o tumor nasofaríngeo.
Signo de Horner alternante: El lado afectado alterna con un ciclo casi regular (cada 1-3 días). Ocurre durante el sueño nocturno. Se ha reportado asociación con síndrome de Shy-Drager, lesión de la médula espinal cervical y esclerosis múltiple.
Causas representativas: Infarto del tronco encefálico (síndrome de Wallenberg), tumor del tronco encefálico, esclerosis múltiple
Hallazgos asociados: Lesión hipotalámica → hemiparesia contralateral y pérdida sensitiva; lesión pontina → parálisis del nervio abducens; lesión bulbar → síndrome de Wallenberg (anomalía sensorial facial ipsilateral, pérdida contralateral de la sensibilidad al dolor y temperatura, lateropulsión, desviación oblicua)
Preganglionar (neurona de segundo orden)
Vía: Centro de Budge al ganglio estrellado (ganglio cervical superior)
Causas representativas: Tumor de Pancoast (tumor del vértice pulmonar), parálisis del plexo braquial, aneurisma de la arteria subclavia, postoperatorio de cirugía cervical
Características: Debido a que la vía pasa por el vértice pulmonar y el mediastino, se debe priorizar la exclusión de cáncer de pulmón y tumores mediastínicos
Postganglionar (neurona de tercer orden)
Vía: Ganglio estrellado al músculo dilatador de la pupila
Causas representativas: Disección de la arteria carótida interna, postoperatorio de cirugía tiroidea, postoperatorio de endarterectomía carotídea, disección traumática de la arteria carótida interna
Características: Inicio agudo con dolor cervical o cefalea sugiere fuertemente disección, una emergencia
Congénitas: Parto con fórceps, traumatismo cervical al nacer; muchos casos son idiopáticos
Adquiridas: Trastornos del sistema nervioso central, traumatismos cervicales y craneales, neuroblastoma (propio de niños, requiere evaluación exhaustiva)
Síndrome de Horner asociado a GCA (arteritis de células gigantes)
La GCA es una vasculitis granulomatosa de vasos medianos y grandes que se presenta en personas de 50 años o más, y se ha reportado que se asocia con el síndrome de Horner 1). En un análisis de una serie de casos de pacientes con GCA, se observó síndrome de Horner en 2 de 53 casos (aproximadamente el 4%) 1).
En un reporte de caso, un hombre de 67 años presentó parálisis del nervio troclear derecho y síndrome de Horner izquierdo, con elevación de VSG de 70 mm/h y PCR de 10 mg/L. Después de iniciar prednisona 60 mg, la diplopía desapareció, pero el síndrome de Horner persistió 1). Otro hombre de 71 años presentó cefalea bilateral, dolor mandibular, síndrome de Horner izquierdo y desviación oblicua, con VSG de 68 mm/h y PCR de 46 mg/L. Todos los síntomas, incluido el síndrome de Horner, desaparecieron 3 días después de iniciar prednisona 60 mg 1). En ambos casos, la biopsia de arteria temporal confirmó GCA, y la RM/ARM no mostró anomalías 1).
Instile apraclonidina clorhidrato al 1% (Iopidine®) en ambos ojos (uso no indicado en etiqueta).
Ojo normal: Acción principalmente sobre receptores α2 → sin respuesta a miosis leve
Ojo de Horner: Hipersensibilidad por denervación aumenta los receptores α1 → midriasis 30–60 minutos después de la instilación → inversión de la anisocoria
Sensibilidad: 88–100%
Especificidad: 100%
Nota: La hipersensibilidad por denervación no se adquiere hasta al menos 3 días después del inicio, lo que da lugar a falsos negativos.
Use cocaína al 5% en gotas para inhibir la recaptación de noradrenalina y evaluar la midriasis. En ojos normales, se produce midriasis (++) después de 90–120 minutos, pero en ojos de Horner, la midriasis es deficiente.
Diferenciación del sitio de la lesión (diagnóstico farmacológico de localización)
La tiramina provoca la liberación de noradrenalina desde las terminaciones nerviosas. En lesiones preganglionares, la noradrenalina permanece en las terminaciones nerviosas, produciendo midriasis. En lesiones posganglionares, no permanece, por lo que no hay midriasis.
El colirio de hidroxianfetamina (1%) también permite diferenciar entre lesiones preganglionares y posganglionares: las preganglionares muestran midriasis (+), mientras que las posganglionares no muestran midriasis (−)2).
Q¿Se puede realizar la prueba de apraclonidina en cualquier momento?
A
Dado que la hipersensibilidad por denervación no se adquiere completamente hasta al menos 3 días después del inicio, pueden ocurrir falsos negativos en la fase aguda (dentro de los 3 días del inicio). En la fase aguda se recomienda la prueba con colirio de cocaína, pero en Japón puede ser difícil obtener colirio de cocaína.
Realizar pruebas de imagen según el sitio de la lesión. Se requieren pruebas de imagen correspondientes a cada sitio de lesión, pero se prioriza la imagen torácica para descartar cáncer de pulmón y tumores mediastínicos.
Posganglionar: RM/ARM cervical (urgente descartar disección de la arteria carótida)
Central: RM craneal (búsqueda de lesiones del tronco encefálico)
Pediatría: TC/RM abdominal y torácica + catecolaminas en orina (descartar neuroblastoma)
El tratamiento de la enfermedad subyacente es la máxima prioridad. Si no hay otros hallazgos sistémicos y se considera benigno, se procede a la observación.
Gotas oftálmicas de Privina® (nafazolina): En el síndrome de Horner periférico (con hipersensibilidad por denervación), el músculo de Müller puede contraerse y mejorar la ptosis (uso fuera de indicación).
Reparación de la aponeurosis del elevador del párpado: Eficaz para ptosis de aproximadamente 2 mm.
Disección de la arteria carótida (Horner agudo con dolor de cuello/dolor de cabeza): Derivación inmediata a neurología o neurocirugía. Considere terapia antitrombótica (anticoagulación o antiagregación plaquetaria).
Tumor de Pancoast (sombra apical pulmonar): Derivación a oncología.
Niños/neuroblastoma (Horner pediátrico adquirido): Derivación a pediatría o cirugía pediátrica.
GCA (marcadores inflamatorios elevados en pacientes ≥50 años): Iniciar prednisona oral en dosis altas (60 mg/día) inmediatamente 1) para prevenir la pérdida irreversible de la visión.
Q¿Mejora la miosis después del tratamiento del síndrome de Horner?
A
Si se trata la enfermedad subyacente, el pronóstico de recuperación varía según el sitio y la causa de la lesión. Los casos iatrogénicos (postquirúrgicos) e idiopáticos suelen tener un curso benigno. En la disección de la arteria carótida, los síntomas pueden mejorar con el tratamiento de emergencia. Las causas neoplásicas dependen del pronóstico del tumor en sí. En casos de GCA, hay informes de mejoría de los síntomas con prednisona, pero el síndrome de Horner puede persistir en algunos casos.
Primera neurona (central): Hipotálamo → desciende por el tronco encefálico → sinapsis en el centro de Budge (centro cilioespinal, asta intermediolateral C8-T2)
Segunda neurona (preganglionar): Centro de Budge → sale de la médula espinal y pasa por el vértice pulmonar → sinapsis en el ganglio estrellado (ganglio cervical superior)
Tercera neurona (posganglionar): Ganglio estrellado → asciende a lo largo de la arteria carótida interna → pasa a través del seno cavernoso → llega al músculo dilatador de la pupila y al músculo de Müller como el nervio ciliar largo
Debido a que esta vía es larga, diversas causas desde el tronco encefálico hasta el vértice pulmonar y el cuello pueden estar implicadas.
Inervación simpática del músculo de Müller y mecanismo de desarrollo de síntomas
El músculo de Müller del párpado superior (que contribuye aproximadamente 2 mm de elevación del párpado) y el músculo de Müller del párpado inferior reciben inervación simpática. La denervación causa ptosis (aproximadamente 2 mm) y elevación del párpado inferior (ptosis invertida), lo que lleva a estrechamiento de la hendidura palpebral y enoftalmos aparente.
En lesiones posganglionares, se interrumpe la liberación de norepinefrina de las terminaciones nerviosas. Esto provoca una regulación al alza compensatoria de los receptores α1 en el músculo dilatador de la pupila. Incluso un pequeño efecto α1 (como la acción α1 de la apraclonidina) puede causar midriasis, que es la base del diagnóstico farmacológico. Se requieren al menos 3 días para desarrollar esta hipersensibilidad.
Se presume que la vasculitis en GCA se extiende a las ramas perforantes de la arteria vertebral, reduciendo el flujo sanguíneo al tronco encefálico y causando daño de la primera neurona 1). Alternativamente, la inflamación granulomatosa en la pared de la arteria carótida interna puede dañar directamente el plexo simpático, causando daño posganglionar 1). Las revisiones de la literatura informan tanto compromiso central como posganglionar, y el sitio del daño varía según el caso 1).
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras
Los informes de síndrome de Horner asociado a GCA son raros, con menos de 10 casos en la literatura, y la patogenia detallada aún no está clara 1). En 8 casos previamente reportados, los síntomas sistémicos mejoraron en todos los pacientes con prednisona 60 mg/día (aproximadamente 1 mg/kg/día). La recuperación del síndrome de Horner varió entre los casos, con algunos que mostraron resolución completa 3 días después del inicio del tratamiento y otros con síntomas residuales 1). Las lesiones centrales (neurona de primer orden) probablemente se deben a isquemia del tronco encefálico y a menudo se acompañan de parálisis del nervio troclear o desviación oblicua1). Muchos casos no muestran anomalías en la RM/ARM, y se considera importante el diagnóstico basado en hallazgos clínicos y marcadores inflamatorios 1).
Estandarización de la prueba de apraclonidina y establecimiento de métodos de diagnóstico alternativos en la fase aguda (dentro de los 3 días del inicio)
Protocolo óptimo para el cribado de neuroblastoma en el síndrome de Horner pediátrico
Desarrollo de métodos de evaluación de imagen detallados (p. ej., RM de alta resolución) para la vasculitis en casos complicados con GCA
Estandarización de los protocolos de manejo agudo del síndrome de Horner asociado a disección de la arteria carótida
