La desviación oblicua es una desalineación ocular vertical adquirida no debida a una anomalía de un solo músculo o nervio motor ocular. Resulta de un daño en el sistema otolítico, desde el laberinto periférico hasta el tronco encefálico inferior y el mesencéfalo, que afecta la entrada supranuclear a las neuronas motoras oculares. Varias enfermedades del tronco encefálico y el cerebelo en la fosa posterior alteran las vías sensibles a la gravedad desde los órganos otolíticos hasta los centros de la mirada vertical y los músculos extraoculares verticales, causando un estrabismo vertical supranuclear debido a un desequilibrio en la entrada vestibular.
La vía neural va desde los núcleos vestibulares, cruza, asciende a través del fascículo longitudinal medial (MLF) hasta el núcleo intersticial de Cajal (iC) en el mesencéfalo rostral. Cualquier lesión a lo largo de esta vía puede causar desviación oblicua.
Reconocida por primera vez por François Magendie en 1824, el término reacción de inclinación ocular (OTR) fue acuñado por Westheimer y Blair en 1975. La prevalencia es desconocida debido a las diversas causas, sin predilección por edad, raza o sexo.
Los subtipos clínicos incluyen desviación oblicua concomitante, incomitante, paroxística (intermitente), periódica o lentamente alternante, alternante y neonatal transitoria.
En los ancianos, las lesiones vasculares por accidente cerebrovascular son la causa principal, mientras que en los jóvenes, las enfermedades desmielinizantes como la esclerosis múltiple o el traumatismo son comunes. La neuritis vestibular puede ocurrir a cualquier edad. También se ha reportado desviación oblicua neonatal transitoria como un subtipo.
La correspondencia entre la ubicación de la lesión y los hallazgos clínicos se muestra a continuación.
Lesiones periféricas / del tronco encefálico caudal
Trastorno laberíntico agudo / del nervio otolítico: OTR hacia el lado lesionado (hipotropía ipsilateral)
Síndrome de Wallenberg: OTR hacia el lado lesionado (hipotropía ipsilateral) (lesión del núcleo vestibular)
Lesiones vestibulares periféricas / medulares / pontinas caudales: Hipotropía ipsilateral + inclinación de la cabeza
Lesiones centrales / del tronco encefálico rostral
Lesión del iC mesencefálico: OTR contralateral (hipertropia ipsilateral)
INO (oftalmoplejía internuclear): Hipertropia del lado afectado
Lesión cerebelosa: Desviación oblicua alternante con hipertropia del ojo en abducción, asociada a nistagmo descendente
Se manifiesta como una inclinación de la vertical visual subjetiva (SVV). El paciente experimenta la sensación de que el suelo horizontal o las paredes verticales se ven inclinados, pero si hay señales visuales cotidianas (edificios, horizonte, etc.), el cerebro las compensa y es posible que el paciente no lo note.
Las principales causas de la desviación oblicua se muestran a continuación.
Los factores de riesgo varían según el grupo de edad.
| Factor de riesgo | Adultos mayores | Adultos jóvenes |
|---|---|---|
| Principales enfermedades causantes | Accidente cerebrovascular | Esclerosis múltiple, traumatismo |
| Principales factores de riesgo | Hipertensión, diabetes, hiperlipidemia, tabaquismo | Enfermedades desmielinizantes (más comunes en mujeres), traumatismo |
La neuritis vestibular puede ocurrir a cualquier edad.
El diagnóstico de la desviación oblicua es de exclusión. Se considera cuando los hallazgos oftalmológicos no son consistentes con una parálisis de nervio craneal o cuando se sospecha una lesión del tronco encefálico o del cerebelo.
Debido a que la desviación oblicua puede ser causada por afecciones que requieren manejo urgente como accidente cerebrovascular o desmielinización, la diferenciación es clínicamente muy importante.
| Hallazgo | Desviación oblicua | Parálisis del nervio troclear |
|---|---|---|
| Dirección de la torsión en el ojo elevado | Inclinatoria (incyclotorsión) | Exclinatoria (excyclotorsión) |
| Prueba de bipedestación-supino | La desviación disminuye ≥50% en posición supina | No disminuye |
| Signos neurológicos asociados | Presentes (nistagmo, INO, síndrome de Horner, etc.) | Generalmente ausentes |
Sensibilidad 80%, especificidad 100% (negativa en parálisis del nervio troclear). Sin embargo, en el esviaje de inicio agudo (dentro de 2 meses), la dependencia de la gravedad está reducida, por lo que es menos fiable. Particularmente útil en casos crónicos.
El punto de diferenciación más importante es la dirección de la torsión del ojo hipertrópico. En la desviación oblicua, el ojo hipertrópico intorsiona (inciclotorsión), mientras que en la parálisis del nervio troclear, extorsiona (exciclotorsión). Además, la prueba de bipedestación-supino (sensibilidad 80%, especificidad 100%) es útil para la diferenciación; una reducción de la desviación vertical del 50% o más en posición supina sugiere desviación oblicua. Sin embargo, es menos fiable dentro de los 2 meses posteriores al inicio agudo.
El tratamiento de la enfermedad subyacente es fundamental. Muchos casos desmielinizantes e isquémicos son transitorios y se espera una recuperación espontánea. La neuritis vestibular también puede resolverse espontáneamente. El daño isquémico más grave o las lesiones neoplásicas tienden a causar síntomas persistentes.
El objetivo de la cirugía se personaliza para cada paciente. La prioridad varía según qué síntoma—diplopía, inclinación de la cabeza o inclinación visual vertical—moleste más al paciente. La inyección de toxina botulínica, los prismas y la cirugía son efectivos para todos los síntomas de OTR, pero la mejora de la inclinación de la cabeza en sí misma suele ser difícil.
La derivación a neurología, otorrinolaringología o neuro-otología es necesaria según la etiología.
La mayoría de las desviaciones oblicuas desmielinizantes o isquémicas son transitorias y se puede esperar una recuperación espontánea. Durante la recuperación, se realiza un tratamiento sintomático con gafas de prisma. Sin embargo, las lesiones isquémicas graves o neoplásicas pueden persistir a largo plazo, y en tales casos permanentes está indicada la cirugía.
Los órganos otolíticos (utrículo y sáculo) detectan el movimiento lineal y la inclinación, y transmiten esta información al núcleo intersticial de Cajal (iC). Las vías específicas son las siguientes:
Cualquier daño en esta vía causa un desequilibrio en la entrada vestibular entre ambos lados, resultando en una desviación oblicua.
Lesiones periféricas/caudales
Trastorno agudo del laberinto/nervio otolítico → OTR hacia el lado de la lesión (hiperacción del oblicuo inferior ipsilateral)
Síndrome de Wallenberg → OTR hacia el lado de la lesión (afectación del núcleo vestibular)
Dado que la lesión está antes de la decusación en la vía, el efecto aparece en el mismo lado.
Lesión central/rostral
Lesión iC unilateral → OTR contralateral (hipertropia ipsilateral)
INO (debido a la decusación después de la lesión del MLF) → Hipertropia del lado de la lesión
Lesión cerebelosa → Desviación oblicua alternante (hipertropia del ojo en abducción)
Normalmente, al inclinar la cabeza, el reflejo otolítico-ocular produce una rotación ocular contraria a la inclinación (contra-rotación compensatoria). En la OTR, la rotación ocular ocurre en la dirección de la inclinación de la cabeza (compensación en dirección opuesta). Esto se interpreta como una respuesta a un estado en el que, debido a la reducción de la entrada vestibular de un lado, la entrada vestibular del lado sano percibe erróneamente que la cabeza está constantemente inclinada.
