Skew deviation — это приобретенное вертикальное несоответствие глаз, не связанное с аномалией отдельной мышцы или глазодвигательного нерва. Оно возникает из-за поражения отолитовой системы, от периферического лабиринта до среднего мозга, нарушающего супрануклеарный вход к глазодвигательным нейронам. Различные заболевания ствола мозга и мозжечка в задней черепной ямке могут повреждать гравитационно-чувствительные пути от отолитов к центрам вертикального взора и вертикальным экстраокулярным мышцам, вызывая дисбаланс вестибулярных входов и супрануклеарное вертикальное косоглазие.
Нервный путь: вестибулярные ядра → (перекрест) → медиальный продольный пучок (MLF) → интерстициальное ядро Кахаля (iC) в ростральном среднем мозге; любое поражение на этом пути может вызвать skew deviation.
Впервые распознан Франсуа Мажанди в 1824 году, термин «окулярная тилт-реакция (OTR)» был введен Вестхаймером и Блэром в 1975 году. Распространенность неизвестна из-за разнообразия причин; нет возрастной, расовой или половой предрасположенности.
Сообщается о клинических подтипах: конкордантный, дискордантный, пароксизмальный (интермиттирующий), периодический или медленно альтернирующий, латерально альтернирующий и транзиторный неонатальный skew deviation.
У пожилых людей основной причиной являются сосудистые поражения вследствие инсульта, тогда как у молодых — демиелинизирующие заболевания, такие как рассеянный склероз, или травмы. Вестибулярный неврит может возникнуть в любом возрасте. Транзиторный неонатальный skew deviation также описан как подтип.
Соответствие между локализацией поражения и клиническими находками представлено ниже.
Периферическое / каудальное поражение ствола мозга
Острое поражение лабиринта / отолитового нерва : OTR в сторону поражения (ипсилатеральная гипотропия)
Синдром Валленберга : OTR в сторону поражения (ипсилатеральная гипотропия) (поражение вестибулярного ядра)
Периферическое вестибулярное / медуллярное / каудальное понтинное поражение : ипсилатеральная гипотропия + наклон головы
Центральное / ростральное поражение ствола мозга
Поражение интерстициального ядра Кахаля (iC) среднего мозга : Контралатеральная ОТР (ипсилатеральная верхняя косая мышца)
МОФ (межъядерная офтальмоплегия) : Отклонение кверху на стороне поражения
Поражение мозжечка : Альтернирующее отклонение кверху с отклонением отводящего глаза кверху, сопровождающееся нистагмом книзу
Он проявляется как наклон субъективной зрительной вертикали (СЗВ). Пациент испытывает ощущение, что горизонтальный пол или вертикальные стены кажутся наклоненными, но при наличии повседневных зрительных ориентиров (здания, линия горизонта) мозг компенсирует это, поэтому пациент может не замечать этого.
Основные причины отклонения кверху перечислены ниже.
Факторы риска различаются в зависимости от возрастной группы.
| Фактор риска | Пожилые люди | Молодые люди |
|---|---|---|
| Основные причины | Инсульт | Рассеянный склероз, травма |
| Основные факторы риска | Гипертония, диабет, гиперлипидемия, курение | Демиелинизирующие заболевания (чаще у женщин), травма |
Вестибулярный неврит может возникнуть в любом возрасте.
Диагноз косоглазия по типу skew deviation является диагнозом исключения. Его рассматривают при наличии офтальмологических признаков, не соответствующих параличу черепного нерва, или при подозрении на повреждение ствола мозга или мозжечка.
Поскольку skew deviation связана с такими причинами, как инсульт или демиелинизация, требующими неотложного вмешательства, дифференциальная диагностика клинически крайне важна.
| Признак | Skew deviation | Паралич блокового нерва |
|---|---|---|
| Направление торсии глаза при взгляде вверх | Внутренняя торсия (инциклоторсия) | Наружная торсия (экциклоторсия) |
| Проба стоя/лежа | Уменьшение отклонения на 50% и более в положении лежа | Не уменьшается |
| Сопутствующие неврологические признаки | Присутствуют (нистагм, МНО, синдром Горнера и др.) | Обычно отсутствуют |
Чувствительность 80%, специфичность 100% (отрицателен при параличе блокового нерва). Однако при острой skew deviation (в течение 2 месяцев) зависимость от гравитации снижается, что делает тест менее надежным. Особенно полезен при хронических случаях.
Наиболее важным дифференциальным признаком является направление торсии вышестоящего глаза. При skew deviation вышестоящий глаз поворачивается внутрь (инциклоторсия), тогда как при параличе блокового нерва — наружу (экциклоторсия). Кроме того, тест «стоя-лежа» (чувствительность 80%, специфичность 100%) полезен для дифференциации: уменьшение вертикального отклонения на 50% и более в положении лежа указывает на skew deviation. Однако в течение первых двух месяцев после острого начала тест ненадежен.
Лечение основного заболевания является основополагающим. Большинство демиелинизирующих и ишемических причин являются преходящими, и ожидается спонтанное восстановление. Вестибулярный неврит также может спонтанно разрешиться. Более тяжелые ишемические повреждения и опухолевые поражения чаще приводят к длительным стойким симптомам.
Цель операции подбирается индивидуально для каждого пациента. Приоритет варьируется в зависимости от того, какой симптом — диплопия, наклон головы или наклон зрительной вертикали — больше всего беспокоит пациента. Инъекция ботулинического токсина, призмы и хирургия эффективны при всех симптомах OTR, но улучшение самого наклона головы часто затруднительно.
В зависимости от этиологии может потребоваться направление к неврологу, оториноларингологу или нейрооториноларингологу.
Большинство демиелинизирующих или ишемических косых девиаций являются транзиторными, и ожидается спонтанное восстановление. До восстановления проводится симптоматическое лечение с помощью призматических очков. Однако при тяжелых ишемических повреждениях или опухолевых поражениях девиация может сохраняться длительно; в таких постоянных случаях показано хирургическое лечение.
Отолиты (утрикулюс и саккулюс) обнаруживают линейные движения и наклоны и передают эту информацию в интерстициальное ядро Кахаля (iC). Конкретные пути следующие:
Любое повреждение на этом пути приводит к дисбалансу вестибулярных входов между двумя сторонами, вызывая косую девиацию.
Периферические и каудальные поражения
Острый лабиринтит / поражение отолитового нерва → OTR в сторону поражения (ипсилатеральная нижняя косая мышца)
Синдром Валленберга → OTR в сторону поражения (поражение вестибулярного ядра)
Поскольку поражение находится до перекреста на пути, оно проявляется на ипсилатеральной стороне.
Центральное и ростральное поражение
Одностороннее поражение iC → контралатеральная ОТР (ипсилатеральное отклонение вверх)
МНО (после перекреста волокон МПП) → отклонение вверх на стороне поражения
Поражение мозжечка → альтернирующее косое отклонение (отведенный глаз отклонен вверх)
В норме при наклоне головы отолито-окулярный рефлекс вызывает вращение глаза в противоположную сторону (компенсаторное контрвращение). При ОТР вращение глаза происходит в направлении наклона головы (компенсация в противоположном направлении). Это интерпретируется как реакция на состояние, при котором из-за снижения вестибулярного входа с одной стороны вестибулярный вход здоровой стороны ошибочно воспринимает голову как «постоянно наклоненную».
