斜偏位

一目了然的要点

1. 什么是斜偏位？

斜偏位是一种后天性垂直性眼球错位，并非由单一眼肌或眼球运动神经异常引起。它由耳石系统病变（从外周迷路到下部脑干和中脑）导致眼运动神经元的核上性输入受损所致。后颅窝内各种脑干和小脑疾病破坏了从耳石器到垂直注视中枢和垂直外眼肌的重力敏感通路，导致前庭输入左右不平衡，从而引起核上性垂直斜视。

神经通路从前庭神经核发出，交叉后经内侧纵束（MLF）上行至中脑吻侧Cajal间质核（iC）。该通路上的任何病变都可能引起斜偏位。

1824年由François Magendie首次认识，1975年Westheimer和Blair创造了“眼倾斜反应（OTR）”一词。由于病因多样，患病率未知，无年龄、种族或性别差异。

临床亚型包括共同性、非共同性、发作性（间歇性）、周期性或缓慢交替性、交替性和一过性新生儿斜偏位。

Q 斜偏位也会发生在儿童身上吗？

老年人以脑卒中引起的血管性病变为主，而年轻人则多由多发性硬化等脱髓鞘疾病或外伤引起。前庭神经炎可发生于任何年龄。一过性新生儿斜偏位也被报道为一种亚型。

2. 主要症状和临床所见

自觉症状

垂直复视：最常见的主诉。
视物倾斜感（主观视觉垂直 SVV 倾斜）：患者可能不会主动诉说。日常视觉线索可能帮助维持真正的垂直方向。
视物模糊
伴随神经症状：头晕、眩晕、头痛、无力、构音障碍、恶心、麻木、摆动幻视（oscillopsia）、听力下降、耳鸣、面神经麻痹、面部麻木等（136例报告中有91例出现）。
发病方式：几乎总是急性至亚急性起病。脱髓鞘或缓慢生长的肿瘤所致时则更缓慢。

临床所见（医生检查确认的发现）

眼倾斜反应（OTR）：斜偏位 + 双眼旋转 + 头颈倾斜三联征。头部向低眼侧倾斜，眼球向同侧旋转（与正常的代偿性反向旋转相反）。
旋转特征：上转眼内旋（incyclotorsion），下转眼外旋（excyclotorsion）。滑车神经麻痹时上转眼外旋，这是与斜偏位的重要鉴别点。
眼位偏斜：可为共同性或非共同性。常伴有水平偏位。右视时右上斜视，左视时左上斜视，上转眼可交替。

病变部位与临床所见的对应关系如下所示。

外周性 / 尾侧脑干病变

急性迷路 / 耳石神经障碍：向病侧的OTR（同侧下斜视）

Wallenberg综合征：向病侧的OTR（同侧下斜视）（前庭神经核障碍）

前庭外周 / 延髓 / 尾侧桥脑病变：同侧下斜视 + 头倾斜

中枢性/吻侧脑干病变

中脑iC病变：对侧OTR（同侧上斜）

INO（核间性眼肌麻痹）：患侧上斜

小脑病变：外展眼上斜的交替性斜偏位，伴下向性眼震

伴随眼科表现：眼震、注视麻痹、核间性眼肌麻痹（INO）、慢速扫视、视野缺损、霍纳综合征、背侧中脑综合征

Q 斜偏位的“视野倾斜”症状是怎样的？

表现为主观视觉垂直（SVV）的倾斜。患者感觉水平地面或垂直墙壁看起来倾斜，但如果有日常视觉线索（建筑物、地平线等），大脑会进行补偿，患者可能自己并未察觉。

3. 原因和风险因素

斜偏位的主要原因如下所示。

脑卒中（最常见）：好发部位为丘脑、脑干和小脑。157例中约52%由脑卒中引起。
脑干脱髓鞘疾病：多发性硬化（MS）等。前庭神经核、内侧纵束、Cajal间质核的病变。
肿瘤
急性前庭神经炎：可自然缓解。
外伤（有钝性外伤后发病的报告）
炎症、脓肿、外科操作相关的病变
其他罕见原因：阿诺德-基亚里畸形、克雅氏病

风险因素因年龄组而异。

风险因素	老年人	年轻人
主要病因	中风	多发性硬化症、外伤
主要风险因素	高血压、糖尿病、高脂血症、吸烟	脱髓鞘疾病（女性多见）、外伤

前庭神经炎可发生于任何年龄。

4. 诊断和检查方法

斜偏位的诊断是排除性诊断。当眼科表现与脑神经麻痹不符，或怀疑脑干/小脑损伤时，应考虑此诊断。

与滑车神经麻痹的鉴别（最重要）

由于斜偏位可能由中风、脱髓鞘等需要紧急处理的病因引起，临床鉴别极为重要。

表现	斜偏位	滑车神经麻痹
上转眼旋转方向	内旋	外旋
立位/仰卧位试验	仰卧位时偏位减少≥50%	不减少
伴随神经体征	有（眼震、INO、霍纳综合征等）	通常无

Wong诊断算法（2010）

排除假性斜视、分离性垂直偏位（DVD）和限制性原因（角膜反射、遮盖-去遮盖试验）
Parks三步试验→定位至上斜肌以外→考虑斜偏位、甲状腺眼病、重症肌无力→增强MRI
立位-仰卧位试验：仰卧位时垂直偏位减少≥50%→提示斜偏位
检查其他神经体征→增强MRI

立位-仰卧位试验

敏感性80%，特异性100%（滑车神经麻痹时阴性）。但急性起病（2个月内）的斜偏位对重力依赖减弱，可靠性降低。对慢性病例尤其有用。

其他检查

双马氏杆试验：量化眼球旋转。用于鉴别斜偏位和滑车神经麻痹。
眼底检查：评估旋转（确认上斜眼的内旋）、检查视乳头水肿和视神经萎缩。
视野检查：提供病因的额外信息。
神经放射学诊断（增强MRI）：评估脱髓鞘、卒中、肿瘤。如果垂直斜视伴有共济失调，提示脑桥/延髓病变，增加斜偏位的可能性。
其他检查：霍纳综合征、脑神经麻痹、INO、眼震、听力损失

鉴别诊断

滑车神经麻痹（最重要）
甲状腺眼病
重症肌无力

Q 如何区分斜偏位与滑车神经麻痹？

最重要的鉴别点是上转眼的旋转方向。斜偏位时上转眼内旋（incyclotorsion），而滑车神经麻痹时外旋（excyclotorsion）。此外，站立-仰卧试验（敏感性80%，特异性100%）有助于鉴别，仰卧位时垂直偏位减少50%以上提示斜偏位。但急性发作2个月内可靠性较低。

5. 标准治疗方法

基本原则

治疗原发病是根本。多数脱髓鞘性和缺血性病例是暂时的，可望自然恢复。前庭神经炎也可自然缓解。更严重的缺血性损伤或肿瘤性病变易导致持续症状。

等待恢复期间的对症治疗

棱镜疗法：作为复视管理的初始治疗有效。若存在眼位依赖性，可使用棱镜眼镜。
肉毒毒素注射：用于缓解症状。

持续病例的治疗

棱镜疗法：用于持续性垂直复视。
肉毒毒素注射：用于缓解症状。
垂直斜视手术（包括垂直肌缩短术）：适用于原发病无需治疗且垂直偏位固定的永久性病例。手术可减轻垂直和旋转复视、减轻主观视觉垂直倾斜，部分病例还可改善头位倾斜。

手术目标因人而异。根据复视、头位倾斜、视觉垂直倾斜中哪个症状最困扰患者来确定优先顺序。肉毒毒素注射、棱镜和手术对OTR的所有症状均有效，但改善头位倾斜本身通常较困难。

协作

根据病因，需要转诊至神经内科、耳鼻喉科或神经耳科。

Q 斜偏位不治疗能自愈吗？

大多数脱髓鞘性或缺血性斜偏位是暂时性的，可以预期自然恢复。恢复期间可使用棱镜眼镜进行对症治疗。然而，严重的缺血性损伤或肿瘤性病变可能长期持续，对于此类永久性病例，手术是适应症。

6. 病理生理学与详细发病机制

基本神经通路

耳石器（椭圆囊和球囊）检测线性运动和倾斜运动，并将此信息传递至卡哈尔间质核（iC）。具体通路如下：

耳石 → 投射至同侧前庭外侧核
离开前庭核后交叉，沿内侧纵束上行
到达iC，对垂直眼外肌进行核上性控制

该通路上的任何损伤都会导致前庭系统输入的双侧不平衡，从而产生斜偏位。

病变部位与定位诊断

外周/尾侧病变

急性迷路/耳石神经障碍 → 向患侧的眼倾斜反应（同侧下斜肌过度活动）

Wallenberg综合征 → 向患侧的眼倾斜反应（前庭神经核受累）

由于病变位于交叉前的路径上，因此影响出现在同侧。

中枢/吻侧病变

单侧iC病变 → 对侧OTR（同侧上斜）

INO（MLF病变后交叉所致） → 病侧上斜

小脑病变 → 交替性斜偏位（外转眼上斜）

OTR的病理生理

正常情况下，头部倾斜时，耳石眼反射会产生与头部倾斜方向相反的眼球旋转（代偿性反向旋转）。在OTR中，眼球旋转方向与头部倾斜方向相同（反向代偿）。这被解释为由于一侧前庭输入减少，导致健侧前庭输入误认为头部“始终倾斜”状态下的反应。

8. 参考文献

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