末梢性・尾側脳幹病変
急性迷路・耳石神経障害：病側へのOTR（同側下斜）
Wallenberg症候群：病側へのOTR（同側下斜）（前庭神経核障害）
前庭末梢・延髄・尾側橋病変：同側の下斜視＋頭部傾斜
斜偏位
ひとめでわかるポイント
Section titled “ひとめでわかるポイント”1. 斜偏位とは
Section titled “1. 斜偏位とは”斜偏位（skew deviation）は、単一の筋肉や眼球運動神経の異常に起因しない後天性の垂直方向眼球不整合である。末梢迷路に始まり、下部脳幹から中脳に及ぶ耳石系病変によって眼運動ニューロンへの核上性入力が障害されることで生じる。後頭蓋窩内のさまざまな脳幹・小脳疾患が耳石器から垂直注視中枢・垂直外眼筋への重力感受経路を障害し、前庭系入力の左右不均衡が核上性の上下斜視をもたらした状態である。
神経経路は、前庭神経核→（交叉）→内側縦束（MLF）→吻側中脳のカハール間質核（iC）と走行し、この経路上のいかなる病変も斜偏位を引き起こしうる。
1824年にフランソワ・マジャンディーが初めて認識し、1975年にWestheimerとBlairが「眼傾斜反応（ocular tilt reaction; OTR）」の用語を作成した。有病率は原因が多岐にわたるため不明であり、年齢・人種・性別による偏りはない。
臨床亜型として、一致性・非一致性・発作性（間欠性）・周期性または緩徐交互性・側方交互性・一過性新生児斜偏位が報告されている。
Q 斜偏位は子どもにも起こるのか？
A
高齢者は脳卒中による血管障害性病変が主な原因であるが、若年層では多発性硬化症などの脱髄疾患や外傷が原因となる。前庭神経炎はあらゆる年齢で発症しうる。一過性新生児斜偏位も亜型の一つとして報告されている。
2. 主な症状と臨床所見
Section titled “2. 主な症状と臨床所見”- 垂直複視：最も一般的な訴え。
- 視界の傾斜感（自覚的視覚垂直 SVV の傾斜）：患者は促されなければ訴えないことがある。日常の視覚的手がかりにより真の垂直方向を維持できる場合がある。
- 霧視
- 随伴神経症状：ふらつき・めまい・頭痛・脱力・構音障害・吐き気・しびれ・動揺視（oscillopsia）・難聴・耳鳴り・顔面神経麻痺・顔面しびれなど（報告された136例中91例に認める）。
- 発症様式：ほぼ常に急性〜亜急性発症。脱髄や緩徐増殖性腫瘍が原因の場合はより緩徐。
臨床所見（医師が診察で確認する所見）
Section titled “臨床所見（医師が診察で確認する所見）”- 眼傾斜反応（OTR）：斜偏位＋両眼の回旋＋斜頸の3徴。下斜眼側への頭部傾斜と同方向の眼球回旋（正常の代償性反対回旋とは逆）。
- 回旋の特徴：上転眼が内方回旋（incyclotorsion）、下転眼が外方回旋（excyclotorsion）。滑車神経麻痺では上転眼が外方回旋するため、これが斜偏位との重要な鑑別点となる。
- 眼位ずれ：共同性のことも非共同性のこともある。水平偏位を伴うことが多い。右方視で右上斜視、左方視で左上斜視と上転眼が交代することもある。
病変部位と臨床所見の対応を以下に示す。
- 随伴眼科所見：眼振・注視麻痺・核間眼筋麻痺（INO）・緩徐サッカード・視野欠損・ホルネル症候群・背側中脳症候群
Q 斜偏位の「視界が傾く」症状とはどのようなものか？
A
自覚的視覚垂直（SVV）の傾斜として現れる。患者は水平な地面や垂直な壁が傾いて見える感覚を体験するが、日常の視覚的手がかり（建物・地平線など）があれば脳が補正するため、患者自身が気づかないこともある。
3. 原因とリスク要因
Section titled “3. 原因とリスク要因”斜偏位の主な原因を以下に示す。
- 脳卒中（最も一般的）：視床・脳幹・小脳が好発部位。157例中約52%が脳卒中による。
- 脳幹の脱髄疾患：多発性硬化症（MS）など。前庭神経核・内側縦束・カハール間質核の病変。
- 腫瘍
- 急性前庭神経炎：自然軽快しうる。
- 外傷（鈍的外傷後の発症報告あり）
- 炎症・膿瘍・外科的手技に伴う病変
- その他稀な原因：アーノルド・キアリ奇形・クロイツフェルト・ヤコブ病
リスク因子は年齢層によって異なる。
| リスク因子 | 高齢者 | 若年層 |
|---|---|---|
| 主な原因疾患 | 脳卒中 | 多発性硬化症・外傷 |
| 主なリスク因子 | 高血圧・糖尿病・高脂血症・喫煙 | 脱髄疾患（女性に多い）・外傷 |
前庭神経炎はあらゆる年齢で発症しうる。
4. 診断と検査方法
Section titled “4. 診断と検査方法”斜偏位の診断は除外診断である。脳神経麻痺と一致しない眼科的所見、または脳幹・小脳損傷が疑われる場合に考慮する。
滑車神経麻痺との鑑別（最重要）
Section titled “滑車神経麻痺との鑑別（最重要）”斜偏位は脳卒中・脱髄など緊急対応を要する病因を持つため、鑑別が臨床上きわめて重要。
| 所見 | 斜偏位 | 滑車神経麻痺 |
|---|---|---|
| 上転眼の回旋方向 | 内方回旋（incyclotorsion） | 外方回旋（excyclotorsion） |
| 起立・仰臥位試験 | 仰臥位で偏位が50%以上減少 | 減少しない |
| 随伴神経所見 | あり（眼振・INO・ホルネルなど） | 通常なし |
Wongらの診断アルゴリズム（2010）
Section titled “Wongらの診断アルゴリズム（2010）”- 偽斜視・分離垂直偏位（DVD）・拘束性の原因を除外（角膜反射・遮閉除去テスト）
- Parksの3段階テスト→上斜筋以外に局在→斜偏位・甲状腺眼症・重症筋無力症を検討→造影MRI
- 起立・仰臥位試験：仰臥位で垂直偏位が50%以上減少→斜偏位を示唆
- 他の神経学的徴候の確認→造影MRI
起立・仰臥位試験
Section titled “起立・仰臥位試験”感度80%・特異度100%（滑車神経麻痺では陽性にならない）。ただし急性発症（2か月以内）の斜偏位では重力への依存が減弱しており信頼性が低い。長期持続例で特に有用。
その他の検査
Section titled “その他の検査”- 重複マドックス小棒検査（double Maddox rod test）：眼球回旋の定量化。斜偏位と滑車神経麻痺の鑑別に使用。
- 眼底検査：回旋の評価（上転眼の内方回旋確認）・乳頭浮腫・視神経萎縮の確認。
- 視野検査：病因に関する追加情報。
- 神経放射線学的診断（造影MRI）：脱髄・脳卒中・腫瘍を評価。上下斜視に運動失調が合併する場合は橋・延髄の障害を示唆し、斜偏位の可能性が高まる。
- その他の確認事項：ホルネル症候群・脳神経麻痺・INO・眼振・聴力障害
- 滑車神経麻痺（最重要）
- 甲状腺眼症
- 重症筋無力症
Q 斜偏位と滑車神経麻痺はどう見分けるのか？
A
最も重要な鑑別点は上転眼の回旋方向である。斜偏位では上転眼が内方回旋（incyclotorsion）するのに対し、滑車神経麻痺では外方回旋（excyclotorsion）する。加えて、起立・仰臥位試験（感度80%・特異度100%）が鑑別に有用であり、仰臥位で垂直偏位が50%以上減少すれば斜偏位を示唆する。ただし急性発症2か月以内では信頼性が低い。
5. 標準的な治療法
Section titled “5. 標準的な治療法”原疾患の治療が基本である。脱髄性・虚血性の多くは一過性で自然回復が期待できる。前庭神経炎も自然軽快しうる。より重度の虚血障害や腫瘍性病変では長期持続症状をきたしやすい。
回復待機中の対症療法
Section titled “回復待機中の対症療法”- プリズム療法：複視管理の初期治療として有用。眼位依存性のある場合はプリズム眼鏡を使用する。
- ボツリヌス毒素注射：症状緩和目的。
持続例の治療
Section titled “持続例の治療”- プリズム療法：持続する垂直複視への対応。
- ボツリヌス毒素注射：症状緩和。
- 上下斜視手術（垂直筋短縮術を含む）：原疾患の治療適応がなく上下ズレが固定した恒久例に適用する。手術により垂直・回旋の複視軽減、自覚的視覚垂直の傾斜軽減、一部では頭部傾斜改善にも成功している。
手術の目標は個々の患者に合わせてカスタマイズする。複視・頭部傾斜・視覚垂直の傾斜のうちどの症状に最も悩んでいるかによって優先度が変わる。ボツリヌス注射・プリズム・手術はOTRのすべての症状に対して有効であるが、頭部傾斜そのものの改善は困難であることが多い。
神経内科・耳鼻咽喉科・神経耳科への紹介が病因に応じて必要となる。
Q 斜偏位は治療しなくても治るのか？
A
脱髄性・虚血性の斜偏位の多くは一過性であり、自然回復が期待できる。回復するまでの間はプリズム眼鏡による対症療法を行う。しかし、重度の虚血障害や腫瘍性病変では長期持続することがあり、そのような恒久例には手術が適応となる。
6. 病態生理学・詳細な発症機序
Section titled “6. 病態生理学・詳細な発症機序”基本神経経路
Section titled “基本神経経路”耳石器（卵形嚢・球形嚢）が線形運動や傾斜運動を検知し、この情報をカハール間質核（iC）に伝達する。具体的な経路は以下の通りである。
- 耳石→同側外側前庭神経核に投射
- 前庭神経核を出ると交叉してMLFを上行
- iCへ到達し、垂直外眼筋の核上性制御を行う
この経路上のいかなる損傷も前庭系入力の左右不均衡をもたらし、斜偏位を生じる。
病変部位と局在診断
Section titled “病変部位と局在診断”末梢・尾側病変
急性迷路・耳石神経障害→病側へのOTR（同側下斜）
Wallenberg症候群→病側へのOTR（前庭神経核障害）
経路上で交叉前の障害であるため同側への影響が現れる。
中枢・吻側病変
片側iC脱落病変→対側へのOTR（同側上斜）
INO（MLF障害後の交叉により）→病側が上斜
小脳病変→交代性斜偏位（外転眼が上斜）
OTRの病態
Section titled “OTRの病態”正常では頭部傾斜時に耳石眼反射により頭部傾斜と反対の眼球回旋（代償性反対回旋）が生じる。OTRでは頭部傾斜の方向に眼球回旋が生じる（逆方向の代償）。これは一側の前庭入力の低下により、健側の前庭入力が「常に傾いている」と誤認した状態に対応した反応と解釈される。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- American Academy of Ophthalmology: Adult Strabismus Preferred Practice Pattern（PPP）