交代性上転斜位（DVD）

この疾患の要点

• 交代性上転斜位（DVD）は、片眼を遮閉すると非固視眼がゆっくり上転するHeringの法則に従わない異常眼球運動である。
• 程度の左右差はあるが、必ず両眼性である。遮閉を外すと上から下へゆっくり戻るのが特徴的所見。
• 内斜視患者の14%、外斜視患者の8.7%にDVDが合併するとされ¹⁾、乳児内斜視では46〜90%に認められる。
• DVD・交代性水平斜位（DHD）・回旋偏位・潜伏眼振を包括して交代性斜視複合（DSC）と呼ぶ。
• 診断は交代遮閉試験が基本。Parks 3段階法はDVDには適用できない。
• 日常生活で眼位ずれが目立つ場合に手術を考慮する。下斜筋前方移動術が有効とされる⁵⁾。
• 発症機序はGuytonの潜伏眼振仮説²⁾とBrodskyの背光反射仮説³⁾が提唱されているが、決定的なメカニズムは未解明である。

1. 交代性上転斜位（DVD）とは

交代性上転斜位（dissociated vertical deviation: DVD）とは、非固視眼が上転する間欠性上斜視である。片眼を遮閉したときに遮閉されたほうの眼（非固視眼）が上斜位になり、Heringの法則（両眼に等量の神経支配が送られるという法則）で説明できないような異常眼球運動を呈する。

DVDは程度の差はあれど、必ず両眼性に生じる。典型的には非固視眼が遮閉されるとゆっくりと上転し、外方回旋するとともに外転する。遮閉を外すと、眼球は上から下へゆっくりと戻る動きをする。

交代性斜視複合（DSC）の概念

DVDに関連する概念として、交代性斜視複合（dissociated strabismus complex: DSC）がある。これはDVDのほか、固視眼によって内斜視と外斜視のどちらにもなる交代性水平斜位（dissociated horizontal deviation: DHD）、回旋偏位、および潜伏眼振をあわせた一連の異常眼球運動群の総称である。

顕性と不顕性の分類

• 顕性DVD：両眼を開けているときにもDVDが検出される状態。疲労時やぼんやりしているときに非固視眼の上転が明らかになる
• 不顕性DVD：片眼を隠したときは出現するが、両眼を開けると消失する状態。日常生活での訴えは少ない

疫学・合併頻度

DVDは水平斜視に合併してみられることが多い。Helvestonは、内斜視患者の14%、外斜視患者の8.7%、上斜視患者の7.2%にDVDが合併すると報告している¹⁾。乳児内斜視では46〜90%にDVDが認められる。両眼視機能が不良な症例が多いが、すべての症例で両眼視機能が不良なわけではない。下斜筋過動との合併頻度も高く、両者が同時に存在することがある。

Q DVDと通常の上下斜視は何が違うのか？

A

通常の上下斜視はHeringの法則に従い、一方の眼の上転筋過動または下転筋麻痺によって説明できる。DVDはHeringの法則に従わず、遮閉した眼がどちらであっても上転するという特徴を持つ。また、DVDは程度の差があっても必ず両眼性であり、遮閉で誘発・変動する点でも通常の上下斜視と異なる。Parks 3段階法による単筋麻痺の同定もDVDには適用できない。

2. 主な症状と臨床所見

交代性上転斜位（DVD）の眼位写真。片眼に垂直偏位を認め、条件により眼位が変化している。

Choi HJ, et al. Heimann-Bielschowsky phenomenon and hypotropic DVD in case of monocular vision loss: a case report. BMC Ophthalmol. 2020. Figure 1. PMCID: PMC7318472. License: CC BY.

2枚の臨床写真で、左では片眼の垂直偏位により左右の眼位差が見える。右では眼位がほぼ整っており、交代性上転斜位（DVD）の眼位変化を示している。

自覚症状

小児では自覚的訴えは少ない。保護者が「上目遣いをする」「目がずれている」ことに気づいて受診するケースが多い。顕性DVDでは疲労時やぼんやりしているときに非固視眼の上転が明らかになる。不顕性DVDは片眼遮閉時のみに出現するため、日常生活での訴えはさらに少ない。両眼視機能が不良な場合が多いが、すべての症例でそうとは限らない。

顕性DVDでは顎上げ頭位をとることがある。

臨床所見

DVDの眼球運動の特徴

遮閉時の動き：非固視眼がゆっくりと上転する。同時に外方回旋および外転を伴う。

遮閉解除時の動き：遮閉を外すと遮閉されていた眼が上から下へゆっくりと戻る。

程度の変動：短時間の遮閉では程度が小さい。長時間遮閉で明確化する。注意力によっても斜視角が変動する。日によって斜視角が変わることも多い。

合併所見

下斜筋過動：内転位で上転過剰が出現する。DVDとの合併頻度が高く、両者の区別が困難なことがある。

潜伏眼振：片眼遮閉時に眼振が出現する。Guytonの仮説ではDVDの発現と深く関連する。

交代性水平斜位（DHD）：固視眼によって内斜視と外斜視のどちらにもなる異常眼球運動。DVDと合わさってDSCを構成する。

両眼視機能低下：立体視不良。乳児内斜視由来の両眼視発達障害が根底にある場合が多い。

Q DVDは常に目に見えるものか？

A

DVDには顕性と不顕性の2種類がある。顕性DVDは両眼を開けているときにも観察され、疲労時などに非固視眼の上転が明らかになる。不顕性DVDは片眼を覆ったときにのみ現れ、両眼を開くと消失する。日常生活では目立たなくても、遮閉試験で初めて確認されるケースも多い。

3. 原因とリスク要因

病因仮説

DVDの眼球運動メカニズムについては決定的なものはない。現在主に以下の2つの仮説が提唱されている。

• Guyton（潜伏眼振）仮説：潜伏眼振を減弱させるために固視眼が内転・下転・内方回旋する方向への駆動が生じる。Heringの法則に従い、非固視眼は外転・上転・外方回旋という連動運動を示す²⁾。潜伏眼振の存在がDVDの発現に密接に関連すると考えられる。

• Brodsky（背光反射）仮説：両眼視機能の欠如により、魚類・甲殻類にみられる原始的な背光反射（dorsal light reflex）が脱抑制される³⁾。通常は両眼視機能により抑制されている系統発生的に古い前庭-眼球反射が表面化し、片眼遮閉による両眼視の破綻により遮閉眼が上転すると説明される。

どちらの仮説も部分的にDVDの特徴を説明できるが、単一の機序では説明できない側面も残る。

リスク要因・合併疾患

• 乳児内斜視：最多の合併疾患。乳児内斜視の46〜90%にDVDが認められる
• 外斜視・上斜視：外斜視8.7%、上斜視7.2%に合併¹⁾
• 片眼失明：片眼を失明した場合にもDVDが生じることがある
• 両眼視機能不良：両眼視機能の欠如がDVD発現の主要な素地と考えられる
• 下斜筋過動：DVDと高率に合併する。両者が同時に存在することも多い
• 潜伏眼振：Guytonの仮説においてDVD発現と関連すると考えられる

4. 診断と検査方法

診断の基本

交代遮閉試験が基本的な診断法である。遮閉を外すと遮閉されていた眼が上から下へゆっくり動く所見が特徴的である。

• 半透明遮閉板の使用：半透明の遮閉板を使用すると、カバーを通して遮閉下の眼を直接観察できるため、DVDの評価に有用である
• 顕性・不顕性の確認：両眼開放状態での観察と遮閉試験の両方で確認する
• 程度の変動への配慮：短時間の遮閉では程度が小さく出る。また注意力によっても斜視角が変動するため、複数回の観察が必要である

DVDの定量法

1. まず素早い交代遮閉を行い、真の上下斜視成分を測定する
2. 次にDVD成分を測定するため、測定したい眼前にプリズムを置き、長時間遮閉してから外したときに眼球が動かなくなる度数を求める

DVDは日によって斜視角が変動するため、正確な定量は容易でない。

DVDと下斜筋過動・真の上下斜視の鑑別

下斜筋過動との合併が多く、鑑別が困難な場合も少なくない⁴⁾。

特徴	DVD	下斜筋過動	真の上下斜視
両側性	必ず両側（左右差あり）	片側または両側	通常片側
誘発条件	遮閉で誘発	内転位で上転過剰	恒常性
Heringの法則	不適合	適合	適合
Parks 3段階法	適用不可	参考になる	有用
回旋偏位	外方回旋を伴う	伴わないことが多い	原因による

Parks 3段階法との関係

Parks 3段階法（上斜視の原因筋を特定するための診断法）は、DVDが存在すると誤った結論が出てしまう。DVDでは3段階法を適用することができない。DVDを含む症例を評価する際は、まずDVDの有無を確認したうえで3段階法の結果を解釈する必要がある。

Q DVDの斜視角はどのように測定するのか？

A

プリズム長時間遮閉法が用いられる。測定したい眼の前にプリズムを置き、長い時間遮閉した後に外したときに眼球が動かなくなる度数を求める。ただし、DVDは日によって斜視角が変わることが多く、注意力によっても変動するため、正確な定量は容易ではない。複数回の測定値を総合的に判断することが重要である。

5. 標準的な治療法

手術適応

日常生活で上下斜視が目立つ場合に手術を考慮する。具体的には以下のような場合が適応となる。

• 顕性DVDで美容的に問題がある場合
• 顎上げ頭位が著明な場合
• 乳児内斜視の水平手術に際して下斜筋過動が合併している場合

不顕性DVDで日常生活への影響が少ない場合は経過観察でよい。なお、DVDに対する決め手となる術式は現時点では確立していない。

主な術式

術式	適応	利点	リスク
下斜筋前方移動術（IOAT）	DVD + 下斜筋過動合併例	DVD・IO過動を同時矯正	抗挙筋症候群
上直筋後転術（SR recession）	単独DVDで中〜大程度	古典的・実績あり	シーソー現象・下転制限
後部縫着術（ファーデン法）	軽〜中等度DVD	安定眼位を変えない	強膜菲薄例では困難

下斜筋前方移動術（IOAT：inferior oblique anterior transposition）

DVDと下斜筋過動が同時に存在する場合に特に有効とされる⁵⁾。下斜筋の新付着部を眼球回旋点より前方に移動させることで、下斜筋の上転機能を失わせ、下転機能に変換する原理である。乳児内斜視の水平斜視手術の際に同時施行されることが多い。

術後合併症として抗挙筋症候群（anti-elevation syndrome：上転制限を生じる状態）のリスクがある点に注意を要する⁶⁾。

上直筋後転術（両眼 SR recession）

DVDに対する古典的術式である⁷⁾。両眼の上直筋を後転させる。術量は通常5〜8mmで、DVDの程度により調整する。大量後転（7mm以上）では下転制限のリスクがある。

後部縫着術（ファーデン法：posterior fixation suture）

筋の付着部から10〜12mm後方で筋腹を強膜に縫いつける術式である。安定眼位を変化させずに過剰な作用のみを減弱させるのが特徴で、上直筋後転術と併用されることもある。

術後の問題点

手術における注意点

• シーソー現象：片眼手術後に他眼のDVDが目立つことがある。その眼を手術すると、最初に手術した眼が再度上転するというシーソーのような問題が生じることがある。術前に十分な説明が必要である。
• 抗挙筋症候群：IOAT後の上転制限。発生した場合には追加手術が必要となる場合がある⁶⁾。
• 再手術の可能性：決定的な術式がなく、再手術を要することがある。

Q DVDの手術は両目に必要か？

A

DVDは必ず両眼性だが、程度に左右差があることが多い。程度の強い側のみ手術することもある。ただし、片眼手術後にシーソー現象として他眼のDVDが目立つようになることがあり、その場合は追加手術を検討する。最終的に両眼の手術が必要になる場合も少なくない。

6. 病態生理学・詳細な発症機序

Heringの法則との関係

DVDはHeringの法則（両眼に等量の神経支配が送られる）に従わない異常眼球運動の代表例である。通常の垂直斜視は一方の眼の上転筋過動または下転筋麻痺として説明できるが、DVDでは遮閉される眼がどちらであっても上転するため、この法則では説明できない。

Guytonの潜伏眼振仮説の詳細

Guytonは、DVDの発現メカニズムとして潜伏眼振に基づく仮説を提唱した²⁾。片眼を遮閉すると潜伏眼振の方向が変化し、固視眼がより安定した眼位を保つために内転・下転・内方回旋の方向に動く。Heringの法則に従い、非固視眼（遮閉眼）は外転・上転・外方回旋の連動運動を示す。この機序では、潜伏眼振の強さとDVDの程度が相関することが予測される。

Brodskyの背光反射仮説の詳細

Brodskyは、DVDを系統発生的に古い反射の脱抑制として説明した³⁾。両眼視機能の欠如により、魚類・甲殻類にみられる原始的な背光反射（dorsal light reflex：光の方向に応じて背部を上に向ける反射）が脱抑制される。通常は両眼視機能により抑制されているこの系統発生的に古い前庭-眼球反射が、片眼遮閉によって両眼視が破綻することで表面化し、遮閉眼が上転すると考えられる。

DSC（交代性斜視複合）の統合的理解

DVD・DHD・回旋偏位・潜伏眼振は独立した現象ではなく、両眼視機能不全に起因する一連の異常眼球運動群として理解される。乳児内斜視による早期の両眼視発達障害がDSCの根底にある病態と考えられており、これらの現象が高頻度に合併することを統一的に説明する。

乳児内斜視においてDVDが46〜90%という高い頻度で認められることは、DVDの発現に両眼視機能の欠如が中核的な役割を果たしていることを示唆する。一方で、両眼視機能が比較的保たれている例にもDVDが生じることがあり、単一の機序では説明できない側面が残る。

7. 最新の研究と今後の展望

患者さんへ：必ずお読みください

以下の内容は研究段階の報告であり、標準治療ではありません。今後の医療発展に関する専門家向けの参考情報です。

乳児内斜視の手術時期とDVDの重症度

乳児内斜視に対する手術時期がDVDの発現に影響する可能性が報告されている。矢ヶ崎らは、超早期手術（生後8か月以前）を受けた群ではDVDがすべて不顕性にとどまったのに対し、晩期手術群では38.9%が顕性DVDに至ったと報告した⁸⁾。さらに、Shinらは晩期手術が顕性DVDの発症リスクと関連し、オッズ比8.23（P<0.001）であったと報告している⁹⁾。

これらの知見は、乳児内斜視の早期手術介入がDVDの重症度を軽減できる可能性を示唆するが、現時点では前向き比較試験のエビデンスは十分ではなく、今後の多施設研究による検証が求められる。

IOATの長期成績

下斜筋前方移動術（IOAT）はDVDと下斜筋過動の同時矯正に有効とされているが⁵⁾、抗挙筋症候群の発生率とその対策については継続的な検討が進められている⁶⁾。長期成績に関するエビデンスの蓄積が今後の課題である。

8. 参考文献

1. Helveston EM. Dissociated vertical deviation: a clinical and laboratory study. Trans Am Ophthalmol Soc. 1980;78:734-79.

2. Guyton DL. Dissociated vertical deviation: etiology, mechanism, and associated phenomena. J AAPOS. 2000;4(3):131-44.

3. Brodsky MC. Dissociated vertical divergence: a righting reflex gone wrong. Arch Ophthalmol. 1999;117(9):1216-22.

4. Santiago AP, Rosenbaum AL. Dissociated vertical deviation and inferior oblique overaction. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1998;35(5):293-8.

5. Kraus DJ, Helveston EM. Inferior oblique anterior transposition for dissociated vertical deviation. J AAPOS. 2005;9(4):341-8.

6. Stager DR, Parks MM. Inferior oblique anteriorization in the treatment of dissociated vertical deviation. Ophthalmology. 1995;102(8):1206-11.

7. Magoon EH. Bilateral superior rectus recession for dissociated vertical deviation. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1981;18(4):38-42.

8. Yagasaki T, Yokoyama Y, Maeda M, et al. Influence of timing of initial surgery for infantile esotropia on the severity of dissociated vertical deviation. Jpn J Ophthalmol. 2011;55(4):383-8.

9. Shin KH, Paik HJ, Kim SJ, et al. Factors associated with the development of manifest dissociated vertical deviation in patients with infantile esotropia. J AAPOS. 2014;18(6):549-53.