DVD眼球運動特徵
遮蓋時的動作:非注視眼緩慢上轉。同時伴有外旋和外展。
解除遮蓋時的動作:移除遮蓋後,被遮蓋的眼從上方向下緩慢返回。
程度的變動:短時間遮蓋時程度較小。長時間遮蓋時變得明顯。斜視角也隨注意力而變化。斜視角也常隨日間變化。
分離性垂直偏位(dissociated vertical deviation: DVD)是一種非注視眼上轉的間歇性上斜視。當遮蓋一隻眼時,被遮蓋的眼(非注視眼)變為上斜位,表現出無法用Hering定律(雙眼接受等量神經支配的定律)解釋的異常眼球運動。
DVD雖然程度有差異,但一定是雙眼性的。典型表現為非注視眼被遮蓋時緩慢上轉,同時外旋和外展。去除遮蓋後,眼球從上方向下緩慢恢復。
與DVD相關的概念是分離性斜視複合(dissociated strabismus complex: DSC)。這是DVD、根據注視眼不同可表現為內斜或外斜的分離性水平偏位(dissociated horizontal deviation: DHD)、旋轉偏位以及潛伏眼震等一系列異常眼球運動的總稱。
DVD常合併水平斜視。Helveston報告,內斜視患者中14%、外斜視患者中8.7%、上斜視患者中7.2%合併DVD1)。嬰兒內斜視中46~90%可見DVD。多數病例雙眼視功能不良,但並非所有病例均如此。與下斜肌過動合併頻率也高,兩者可同時存在。

兒童自覺主訴較少。家長常因發現「向上看」或「眼睛偏斜」而就診。顯性DVD在疲勞或發呆時非注視眼上轉明顯。不顯性DVD僅在單眼遮蓋時出現,日常生活中主訴更少。多數病例雙眼視功能不良,但並非所有病例均如此。
顯性DVD可能採取仰頭位。
DVD眼球運動特徵
遮蓋時的動作:非注視眼緩慢上轉。同時伴有外旋和外展。
解除遮蓋時的動作:移除遮蓋後,被遮蓋的眼從上方向下緩慢返回。
程度的變動:短時間遮蓋時程度較小。長時間遮蓋時變得明顯。斜視角也隨注意力而變化。斜視角也常隨日間變化。
合併表現
關於DVD的眼球運動機制尚無定論。目前主要提出以下兩種假說。
Guyton(潛伏性眼震)假說:為減弱潛伏性眼震,注視眼產生內轉、下轉、內旋的驅動。根據Hering法則,非注視眼表現為外展、上轉、外旋的聯動運動2)。潛伏性眼震的存在被認為與DVD的發生密切相關。
Brodsky(背光反射)假說:由於缺乏雙眼視功能,魚類、甲殼類中存在的原始背光反射被去抑制3)。通常被雙眼視功能抑制的系統發育上古老的前庭-眼球反射表面化,單眼遮蓋導致雙眼視破壞,使遮蓋眼上轉。
兩種假說皆能部分解釋DVD的特徵,但仍有無法以單一機轉解釋的層面。
交替遮蓋試驗是基本的診斷方法。移除遮蓋時,被遮蓋的眼睛從上方緩慢向下移動是特徵性表現。
由於DVD的斜視角每天都會變動,因此精確量化並不容易。
DVD常與下斜肌過動合併存在,鑑別困難的情況並不少見4)。
| 特徵 | DVD | 下斜肌過動 | 真正垂直斜視 |
|---|---|---|---|
| 雙側性 | 必定雙側(可有左右差異) | 單側或雙側 | 通常單側 |
| 誘發條件 | 遮蓋誘發 | 內轉位上轉過度 | 恆常性 |
| Hering法則 | 不適用 | 適用 | 適用 |
| Parks三步法 | 不適用 | 有參考價值 | 有用 |
| 旋轉偏位 | 伴有外旋 | 通常不伴有 | 取決於原因 |
Parks三步法(用於確定上斜視原因肌肉的診斷方法)在存在DVD時會導致錯誤的結論。DVD無法應用三步法。在評估包含DVD的病例時,需要先確認是否存在DVD,然後再解釋三步法的結果。
採用稜鏡長時間遮蓋法。在待測眼前放置稜鏡,長時間遮蓋後移除遮蓋,測定眼球不再移動時的稜鏡度數。但由於DVD的斜視角常隨日間變化,且受注意力影響,精確量化並不容易。綜合多次測量結果進行判斷很重要。
當日常生活中上下斜視明顯時考慮手術。具體適應症如下:
隱性DVD對日常生活影響較小時可觀察。目前DVD尚無確定的手術方式。
| 術式 | 適應症 | 優點 | 風險 |
|---|---|---|---|
| 下斜肌前移術(IOAT) | DVD合併下斜肌過動 | 同時矯正DVD和下斜肌過動 | 抗舉肌症候群 |
| 上直肌後徙術(SR recession) | 單純DVD中至重度 | 經典、有良好記錄 | 蹺蹺板現象、下轉限制 |
| 後部固定縫線術(Faden法) | 輕至中度DVD | 不改變穩定眼位 | 鞏膜薄時困難 |
當DVD與下斜肌過動同時存在時,被認為特別有效5)。其原理是將下斜肌的新附著點移至眼球旋轉中心前方,從而消除其上轉功能,轉變為下轉功能。常與嬰兒內斜視的水平斜視手術同時進行。
作為術後併發症,需注意抗上舉症候群(導致上轉受限的狀態)的風險6)。
這是DVD的經典術式7)。將雙眼上直肌後徙。後徙量通常為5~8mm,根據DVD程度調整。大量後徙(7mm以上)有下轉限制的風險。
這是一種在肌肉附著點後方10~12mm處將肌腹縫合到鞏膜上的術式。其特點是在不改變穩定眼位的情況下僅減弱過度作用,有時與上直肌後徙術聯合使用。
DVD是不遵循Hering定律(雙眼接受等量神經支配)的異常眼球運動的典型例子。正常的垂直斜視可以用一隻眼的上轉肌過強或下轉肌麻痺來解釋,但DVD中,無論遮蓋哪隻眼,被遮蓋眼都會上轉,因此無法用該定律解釋。
Guyton提出了基於潛伏性眼震的DVD發生機制假說2)。遮蓋一隻眼時,潛伏性眼震的方向改變,固視眼為了保持更穩定的眼位,向內轉、下轉、內旋方向移動。根據Hering定律,非固視眼(遮蓋眼)表現出外轉、上轉、外旋的聯動運動。該機制預測潛伏性眼震的強度與DVD的程度相關。
Brodsky將DVD解釋為系統發育上古老反射的去抑制3)。由於缺乏雙眼視覺,魚類和甲殼類動物中存在的原始背光反射(根據光線方向將背部朝上的反射)被去抑制。通常被雙眼視覺抑制的這種系統發育上古老的前庭-眼球反射,在單眼遮蓋導致雙眼視覺破壞時顯現出來,導致遮蓋眼上轉。
DVD、DHD、旋轉偏位及潛伏眼振並非獨立現象,而是被理解為由雙眼視覺功能障礙引起的一系列異常眼球運動。嬰兒內斜視導致的早期雙眼視覺發展障礙被認為是DSC的根本病理,這統一解釋了這些現象的高頻率合併出現。
嬰兒內斜視中DVD的發生率高達46-90%,這表明雙眼視覺功能的缺失在DVD的發生中扮演核心角色。然而,在雙眼視覺功能相對保留的病例中也可能出現DVD,留下了無法用單一機制解釋的方面。
有報告指出,嬰兒內斜視的手術時機可能影響DVD的發生。矢崎等人報告,接受超早期手術(出生後8個月之前)的組別中,所有DVD均保持亞臨床狀態,而晚期手術組中38.9%發展為顯性DVD 8)。此外,Shin等人報告,晚期手術與顯性DVD的風險相關,勝算比為8.23(P<0.001)9)。
這些發現表明,嬰兒內斜視的早期手術介入可能減輕DVD的嚴重程度,但目前前瞻性對照試驗的證據尚不充分,需要透過未來多中心研究進行驗證。
下斜肌前置術(IOAT)被認為可有效同時矯正DVD和下斜肌功能亢進 5),但關於抗提肌症候群的發生率及其處理仍需持續研究 6)。長期結果的證據累積是未來的挑戰。
Helveston EM. Dissociated vertical deviation: a clinical and laboratory study. Trans Am Ophthalmol Soc. 1980;78:734-79.
Guyton DL. Dissociated vertical deviation: etiology, mechanism, and associated phenomena. J AAPOS. 2000;4(3):131-44.
Brodsky MC. Dissociated vertical divergence: a righting reflex gone wrong. Arch Ophthalmol. 1999;117(9):1216-22.
Santiago AP, Rosenbaum AL. Dissociated vertical deviation and inferior oblique overaction. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1998;35(5):293-8.
Kraus DJ, Helveston EM. Inferior oblique anterior transposition for dissociated vertical deviation. J AAPOS. 2005;9(4):341-8.
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