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兒童眼科與斜視

交替性上轉斜位(DVD)

1. 什麼是分離性垂直偏位(DVD)?

Section titled “1. 什麼是分離性垂直偏位(DVD)?”

分離性垂直偏位(dissociated vertical deviation: DVD)是一種非注視眼上轉的間歇性上斜視。當遮蓋一隻眼時,被遮蓋的眼(非注視眼)變為上斜位,表現出無法用Hering定律(雙眼接受等量神經支配的定律)解釋的異常眼球運動。

DVD雖然程度有差異,但一定是雙眼性的。典型表現為非注視眼被遮蓋時緩慢上轉,同時外旋和外展。去除遮蓋後,眼球從上方向下緩慢恢復。

DVD相關的概念是分離性斜視複合(dissociated strabismus complex: DSC)。這是DVD、根據注視眼不同可表現為內斜或外斜的分離性水平偏位(dissociated horizontal deviation: DHD)、旋轉偏位以及潛伏眼震等一系列異常眼球運動的總稱。

  • 顯性DVD:雙眼睜開時也能檢測到DVD。疲勞或發呆時,非注視眼上轉明顯。
  • 不顯性DVD:遮蓋單眼時出現,但雙眼睜開時消失。日常生活中主訴較少。

DVD常合併水平斜視。Helveston報告,內斜視患者中14%、外斜視患者中8.7%、上斜視患者中7.2%合併DVD1)嬰兒內斜視中46~90%可見DVD。多數病例雙眼視功能不良,但並非所有病例均如此。與下斜肌過動合併頻率也高,兩者可同時存在。

Q DVD與普通上下斜視有何不同?
A

普通上下斜視遵循Hering法則,可由單眼上轉肌過動或下轉肌麻痺解釋。DVD不遵循Hering法則,無論遮蓋哪隻眼,被遮蓋眼均上轉。此外,DVD程度雖有差異但必為雙眼性,且由遮蓋誘發或變動,這點也與普通上下斜視不同。Parks三步法無法用於DVD的單肌麻痺鑑定。

交替性上轉斜位(DVD)的眼位照片。單眼出現垂直偏位,眼位隨條件變化。
交替性上轉斜位(DVD)的眼位照片。單眼出現垂直偏位,眼位隨條件變化。
Choi HJ, et al. Heimann-Bielschowsky phenomenon and hypotropic DVD in case of monocular vision loss: a case report. BMC Ophthalmol. 2020. Figure 1. PMCID: PMC7318472. License: CC BY.
兩張臨床照片:左側可見單眼垂直偏位導致雙眼眼位差;右側眼位基本整齊,顯示DVD的眼位變化。

兒童自覺主訴較少。家長常因發現「向上看」或「眼睛偏斜」而就診。顯性DVD在疲勞或發呆時非注視眼上轉明顯。不顯性DVD僅在單眼遮蓋時出現,日常生活中主訴更少。多數病例雙眼視功能不良,但並非所有病例均如此。

顯性DVD可能採取仰頭位。

DVD眼球運動特徵

遮蓋時的動作:非注視眼緩慢上轉。同時伴有外旋和外展。

解除遮蓋時的動作:移除遮蓋後,被遮蓋的眼從上方向下緩慢返回。

程度的變動:短時間遮蓋時程度較小。長時間遮蓋時變得明顯。斜視角也隨注意力而變化。斜視角也常隨日間變化。

合併表現

下斜肌過動:內轉位時出現上轉過強。常與DVD合併,有時難以區分兩者。

潛伏性眼震:單眼遮蓋時出現眼震。根據Guyton假說,與DVD的發生密切相關。

交替性水平斜位(DHD):根據注視眼不同,可表現為內斜或外斜的異常眼球運動。與DVD合併構成分離性斜視複合體(DSC)。

雙眼視功能下降:立體視不良。多由嬰兒內斜視導致的雙眼視發育障礙為基礎。

Q DVD總是可見的嗎?
A

DVD有顯性和隱性兩種型別。顯性DVD在雙眼睜開時也可觀察到,疲勞時非注視眼的上轉變得明顯。隱性DVD僅在遮蓋單眼時出現,雙眼睜開時消失。即使在日常生活中不明顯,也常在遮蓋試驗中首次確認。

關於DVD的眼球運動機制尚無定論。目前主要提出以下兩種假說。

  • Guyton(潛伏性眼震)假說:為減弱潛伏性眼震,注視眼產生內轉、下轉、內旋的驅動。根據Hering法則,非注視眼表現為外展、上轉、外旋的聯動運動2)。潛伏性眼震的存在被認為與DVD的發生密切相關。

  • Brodsky(背光反射)假說:由於缺乏雙眼視功能,魚類、甲殼類中存在的原始背光反射被去抑制3)。通常被雙眼視功能抑制的系統發育上古老的前庭-眼球反射表面化,單眼遮蓋導致雙眼視破壞,使遮蓋眼上轉。

兩種假說皆能部分解釋DVD的特徵,但仍有無法以單一機轉解釋的層面。

  • 嬰兒型內斜視:最常見的合併疾病。46%~90%的嬰兒型內斜視患者伴有DVD
  • 外斜視上斜視:合併外斜視佔8.7%,合併上斜視佔7.2%1)
  • 單眼失明:單眼失明時也可能發生DVD
  • 雙眼視功能不良:缺乏雙眼視功能被認為是DVD發生的主要基礎。
  • 下斜肌過動:與DVD高度合併,兩者常同時存在。
  • 潛伏性眼震:在Guyton假說中,被認為與DVD的發生相關。

交替遮蓋試驗是基本的診斷方法。移除遮蓋時,被遮蓋的眼睛從上方緩慢向下移動是特徵性表現。

  • 使用半透明遮蓋板:使用半透明遮蓋板可透過遮蓋板直接觀察被遮蓋的眼睛,有助於DVD的評估。
  • 確認顯性與隱性:透過雙眼開放狀態下的觀察與遮蓋試驗兩者進行確認。
  • 考慮程度的變異:短時間遮蓋時程度可能較輕。此外,斜視角也會因注意力而變動,因此需要多次觀察。
  1. 首先進行快速交替遮蓋測試,測量真正的垂直斜視成分。
  2. 接下來,為了測量DVD成分,在待測眼前放置稜鏡,長時間遮蓋後移除,找到眼球不再移動的稜鏡度數。

由於DVD斜視角每天都會變動,因此精確量化並不容易。

DVD與下斜肌過動、真正垂直斜視的鑑別

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DVD常與下斜肌過動合併存在,鑑別困難的情況並不少見4)

特徵DVD下斜肌過動真正垂直斜視
雙側性必定雙側(可有左右差異)單側或雙側通常單側
誘發條件遮蓋誘發內轉位上轉過度恆常性
Hering法則不適用適用適用
Parks三步法不適用有參考價值有用
旋轉偏位伴有外旋通常不伴有取決於原因

Parks三步法(用於確定上斜視原因肌肉的診斷方法)在存在DVD時會導致錯誤的結論。DVD無法應用三步法。在評估包含DVD的病例時,需要先確認是否存在DVD,然後再解釋三步法的結果。

Q 如何測量DVD的斜視角?
A

採用稜鏡長時間遮蓋法。在待測眼前放置稜鏡,長時間遮蓋後移除遮蓋,測定眼球不再移動時的稜鏡度數。但由於DVD斜視角常隨日間變化,且受注意力影響,精確量化並不容易。綜合多次測量結果進行判斷很重要。

當日常生活中上下斜視明顯時考慮手術。具體適應症如下:

  • 顯性DVD且存在美容問題
  • 明顯的下巴上抬頭位
  • 嬰兒內斜視水平手術時合併下斜肌過動

隱性DVD對日常生活影響較小時可觀察。目前DVD尚無確定的手術方式。

術式適應症優點風險
下斜肌前移術(IOAT)DVD合併下斜肌過動同時矯正DVD和下斜肌過動抗舉肌症候群
上直肌後徙術(SR recession)單純DVD中至重度經典、有良好記錄蹺蹺板現象、下轉限制
後部固定縫線術(Faden法)輕至中度DVD不改變穩定眼位鞏膜薄時困難

DVD與下斜肌過動同時存在時,被認為特別有效5)。其原理是將下斜肌的新附著點移至眼球旋轉中心前方,從而消除其上轉功能,轉變為下轉功能。常與嬰兒內斜視的水平斜視手術同時進行。

作為術後併發症,需注意抗上舉症候群(導致上轉受限的狀態)的風險6)

這是DVD的經典術式7)。將雙眼上直肌後徙。後徙量通常為5~8mm,根據DVD程度調整。大量後徙(7mm以上)有下轉限制的風險。

這是一種在肌肉附著點後方10~12mm處將肌腹縫合到鞏膜上的術式。其特點是在不改變穩定眼位的情況下僅減弱過度作用,有時與上直肌後徙術聯合使用。

Q DVD手術是否需要雙眼進行?
A

DVD總是雙眼性的,但左右眼程度常有差異。可能只對程度較重的一側進行手術。然而,單眼手術後,蹺蹺板現象可能使另一眼的DVD變得明顯,此時需考慮額外手術。最終,雙眼手術的情況並不少見。

DVD是不遵循Hering定律(雙眼接受等量神經支配)的異常眼球運動的典型例子。正常的垂直斜視可以用一隻眼的上轉肌過強或下轉肌麻痺來解釋,但DVD中,無論遮蓋哪隻眼,被遮蓋眼都會上轉,因此無法用該定律解釋。

Guyton提出了基於潛伏性眼震DVD發生機制假說2)。遮蓋一隻眼時,潛伏性眼震的方向改變,固視眼為了保持更穩定的眼位,向內轉、下轉、內旋方向移動。根據Hering定律,非固視眼(遮蓋眼)表現出外轉、上轉、外旋的聯動運動。該機制預測潛伏性眼震的強度與DVD的程度相關。

Brodsky將DVD解釋為系統發育上古老反射的去抑制3)。由於缺乏雙眼視覺,魚類和甲殼類動物中存在的原始背光反射(根據光線方向將背部朝上的反射)被去抑制。通常被雙眼視覺抑制的這種系統發育上古老的前庭-眼球反射,在單眼遮蓋導致雙眼視覺破壞時顯現出來,導致遮蓋眼上轉。

分離性斜視複合體(DSC)的綜合理解

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DVD、DHD、旋轉偏位及潛伏眼振並非獨立現象,而是被理解為由雙眼視覺功能障礙引起的一系列異常眼球運動。嬰兒內斜視導致的早期雙眼視覺發展障礙被認為是DSC的根本病理,這統一解釋了這些現象的高頻率合併出現。

嬰兒內斜視DVD的發生率高達46-90%,這表明雙眼視覺功能的缺失在DVD的發生中扮演核心角色。然而,在雙眼視覺功能相對保留的病例中也可能出現DVD,留下了無法用單一機制解釋的方面。

嬰兒內斜視的手術時機與DVD的嚴重程度

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有報告指出,嬰兒內斜視的手術時機可能影響DVD的發生。矢崎等人報告,接受超早期手術(出生後8個月之前)的組別中,所有DVD均保持亞臨床狀態,而晚期手術組中38.9%發展為顯性DVD 8)。此外,Shin等人報告,晚期手術與顯性DVD的風險相關,勝算比為8.23(P<0.001)9)

這些發現表明,嬰兒內斜視的早期手術介入可能減輕DVD的嚴重程度,但目前前瞻性對照試驗的證據尚不充分,需要透過未來多中心研究進行驗證。

下斜肌前置術(IOAT)被認為可有效同時矯正DVD和下斜肌功能亢進 5),但關於抗提肌症候群的發生率及其處理仍需持續研究 6)。長期結果的證據累積是未來的挑戰。

  1. Helveston EM. Dissociated vertical deviation: a clinical and laboratory study. Trans Am Ophthalmol Soc. 1980;78:734-79.

  2. Guyton DL. Dissociated vertical deviation: etiology, mechanism, and associated phenomena. J AAPOS. 2000;4(3):131-44.

  3. Brodsky MC. Dissociated vertical divergence: a righting reflex gone wrong. Arch Ophthalmol. 1999;117(9):1216-22.

  4. Santiago AP, Rosenbaum AL. Dissociated vertical deviation and inferior oblique overaction. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1998;35(5):293-8.

  5. Kraus DJ, Helveston EM. Inferior oblique anterior transposition for dissociated vertical deviation. J AAPOS. 2005;9(4):341-8.

  6. Stager DR, Parks MM. Inferior oblique anteriorization in the treatment of dissociated vertical deviation. Ophthalmology. 1995;102(8):1206-11.

  7. Magoon EH. Bilateral superior rectus recession for dissociated vertical deviation. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1981;18(4):38-42.

  8. Yagasaki T, Yokoyama Y, Maeda M, et al. Influence of timing of initial surgery for infantile esotropia on the severity of dissociated vertical deviation. Jpn J Ophthalmol. 2011;55(4):383-8.

  9. Shin KH, Paik HJ, Kim SJ, et al. Factors associated with the development of manifest dissociated vertical deviation in patients with infantile esotropia. J AAPOS. 2014;18(6):549-53.

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