主要所見
嬰兒內斜視
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是嬰兒內斜視？
Section titled “1. 什麼是嬰兒內斜視？”嬰兒內斜視（infantile esotropia）是在出生後6個月內發病的恆定性、共同性的大角度內斜視。斜視角度通常為30稜鏡度（PD）以上。過去稱為「先天性內斜視」，但近年來認識到並非出生時即存在，因此統一稱為「嬰兒內斜視」。
發生率約為新生兒的1/400至1/50，國外認為每10,000名出生嬰兒中約有25例。無性別差異。從雙眼視功能獲得的觀點來看，這是最難治的斜視之一。約70-75%的新生兒出生時呈外斜位或外斜視，但出生後2-3個月左右眼位開始改善，到6個月時基本為正位。
40PD以上的內斜視不會自然消退。美國PEDIG研究報告，在出生後2-4個月確認有40PD以上內斜視的嬰兒中，自然消退的病例為0/45例和0/21例1)。CEOS研究的診斷標準要求，在間隔至少2.5個月的兩次就診中確認40PD以上的內斜視1)。
2. 主要症狀和臨床所見
Section titled “2. 主要症狀和臨床所見”自覺症狀（家長的察覺）
Section titled “自覺症狀（家長的察覺）”嬰兒本人不會抱怨疼痛或不適。家長注意到眼位偏斜是主要的就診契機。
- 鬥雞眼：單眼或雙眼看起來向內偏斜
- 交叉注視：右眼看左側，左眼看右側，可能看起來像外展受限
大角度內斜視是主要所見，多種伴隨所見的發生率很高。嬰兒內斜視術後約60%的病例會合併調節性內斜視，因此術前的睫狀肌麻痺下屈光檢查很重要。
伴隨所見
出現固視交替的病例通常單眼視力保持良好，但雙眼視功能一般較差。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”病因不明。已提出多個與神經發育相關的假說（詳見「病理生理學·詳細發病機轉」一節）。
已知以下危險因子：
- 早產兒/早產：最常見的風險因子之一
- 腦性麻痺/水腦症：與神經發育障礙相關
- 發作性疾病（如癲癇）
- 發展遲緩
- 斜視家族史：提示遺傳易感性的參與
Q
嬰兒內斜視是否有遺傳因素？
A
斜視家族史被列為危險因子之一，提示遺傳易感性的參與。但具體的遺傳模式或致病基因尚未確定。常見於早產、腦性麻痺、水腦症等神經發育障礙的兒童。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”需要進行睫狀肌麻痺下屈光檢查和散瞳下的全面眼科評估。
- 睫狀肌麻痺屈光檢查：使用1%硫酸阿托品眼藥水，每日2次，連續7天，在完全睫狀肌麻痺下測量屈光度。
- 配戴眼鏡：若確認遠視≥+2.00D，首先嘗試完全矯正眼鏡以評估調節成分。即使1歲以下，若遠視超過+2D，也應配戴眼鏡以與調節性內斜視鑑別。
- 斜視角測量：結合Hirschberg法、Krimsky法和遮蓋試驗。
- Bruckner法：利用紅光反射進行評估，適用於嬰幼兒。
- 外展評估：透過單眼遮蓋、玩偶眼現象和旋轉刺激檢查外展是否存在。
- 視力評估：使用注視和追視行為觀察、VEP、OKN、PL法（偏好注視法）和TAC法。
與假性內斜視的鑑別最為重要。東亞人常因內眥贅皮和鼻樑扁平而表現為假性內斜視，必須透過遮蓋試驗確認。
| 疾病名稱 | 鑑別要點 |
|---|---|
| 假性內斜視 | 遮蓋試驗無眼位偏移。內眥贅皮、鼻樑扁平。 |
| 調節性內斜視 | 1～3歲發病，遠視背景，戴鏡後減少≥10PD。 |
| 先天性外展神經麻痺 | 真正存在外展限制 |
| Duane症候群I型 | 內收時眼瞼裂狹小及眼球後退 |
| 眼震阻斷症候群 | ENG顯示外展時慢相速度減弱的衝動性眼震 |
其他鑑別診斷包括Ciancia症候群、Mobius症候群、感覺性內斜視及嬰兒重症肌無力。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”原則上需要手術矯正。確診後應盡快矯正。
弱視約在40-50%的病例中合併發生。健眼遮蓋是基本治療，不必在斜視手術前完成弱視治療。但懷疑偏心固視弱視或視網膜對應異常時，應先行弱視治療。
如果存在+2.00D以上的遠視，應嘗試完全矯正眼鏡。對於中等斜視角的病例，佩戴膜稜鏡有助於同時刺激雙眼中心凹。
手術時機
超早期手術：以出生後8個月以前為目標。立體視獲得率最高。
早期手術：2歲以內。效果僅次於超早期手術。
截止點：有報告指出，以16個月為界，立體視獲得率顯著下降1)。
無需等待斜視角穩定：Lueder（2008）表明無需等待斜視角穩定1)。
手術方式
立體視功能從出生後2～4個月開始發育，到2歲時達到健康成人的約80%。在此敏感期內恢復眼位可促進雙眼視功能的獲得。
肉毒桿菌毒素注射
Section titled “肉毒桿菌毒素注射”注射到內直肌。作用持續時間約2～3個月，對偏斜角小於30～35PD的病例更有效。也可作為手術後殘餘內斜視的輔助治療1)。
Q
手術最好在幾歲之前進行？
A
超早期手術（出生後8個月之前）最有利於獲得立體視。有報告指出，以16個月為分界點，立體視獲得率會大幅下降1)。但需根據各病例的狀況和合併疾病進行判斷，與主治醫師充分溝通非常重要。
Q
手術後是否需要再次手術？
A
再手術率高達15-30%。1歲時手術再手術率為60-80%，4歲時約為25%，手術越早再手術率越高1)。欠矯和過矯是主要原因，術後定期觀察很重要。
6. 病理生理學·詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學·詳細發病機制”關於嬰兒內斜視的病理生理學，提出了多種理論。
- Worth（先天性視覺缺陷假說）：認為由於視覺系統先天性缺陷導致雙眼視覺無法建立的理論。
- Chavasse（原發性運動功能障礙假說）：認為原發性眼球運動異常先於斜視發生。這是早期手術干預的理論依據。
- Guyton（DVD病理假說）：認為DVD患者中，融合不全性眼震的輻輳抑制導致內直肌縮短的理論。
- Brodsky（皮質下運動通路假說）：認為紋狀體皮質的雙眼視覺發育受阻，導致未成熟的皮質下運動通路代償不全的理論1)。
在靈長類模型實驗中，早期眼位矯正恢復了正常的眼球運動和雙眼視覺，而延遲矯正則導致持續性內斜視、潛伏注視性眼震、DVD和OKN不對稱殘留1)。
Richards（2007）的研究報告稱，內斜視持續6個月以上會使單眼連接增加到雙眼連接的3倍1)。
Gerth（2008）的研究報告稱，在11個月前手術的組中獲得了正常的mVEP，而在11-18個月手術的組中則殘留了異常和非對稱的mVEP1)。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”超早期手術有效性的證據累積
Section titled “超早期手術有效性的證據累積”關於手術時機與雙眼視功能的關係，已有大量研究累積。
| 研究 | 病例數 | 立體視獲得率（早期 vs 晚期） |
|---|---|---|
| Birch & Stager 20001) | 129例 | 6個月復位：100% / 超過1年：8% |
| ELISS 20051) | 歐洲58個中心 | 早期組：13.5% / 晚期組：3.9% |
| Yagasaki 20201) | 多組 | 超早期：77% / 早期：20% / 晚期：13% |
Birch & Stager（2006）報告，早期手術組融合率達77.8%，立體視達14.8%，而標準組僅為61.4%和2.3%1)。
Shin（2014）報告，晚期手術與自發性DVD發生風險的勝算比為8.23（P<0.001）相關1)。
Drover（2008）報告，手術後患兒的感覺運動和粗大運動發育比同年齡對照組更快，表明嬰兒內斜視手術也有助於非視覺發育1)。
Trikalinos（2005）使用馬可夫模型分析表明，早期矯正的益處超過了再次手術的風險1)。
Q
超早期手術的優點是什麼？
A
超早期手術（出生後8個月以前）的優點包括：提高立體視和融合等雙眼視覺功能的獲得率，DVD保持潛伏性（抑制顯性化），以及促進感覺運動和粗大運動發育1)。雖然再手術率較高，但獲得雙眼視覺功能的益處被認為超過風險。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Bhate M, Flaherty M, Martin FJ. Timing of surgery in essential infantile esotropia — What more do we know since the turn of the century? Indian J Ophthalmol. 2022;70:386-95.
- Mehner L, Ng SM, Singh J. Interventions for infantile esotropia. Cochrane Database Syst Rev. 2023;1(1):CD004917. PMID: 36645238.
- Hug D. Management of infantile esotropia. Curr Opin Ophthalmol. 2015;26(5):371-4. PMID: 26247135.