Die infantile Esotropie ist ein innerhalb der ersten 6 Lebensmonate auftretender, konstanter, konkomitanter, großwinkliger Innenschiel. Der Schielwinkel beträgt in der Regel 30 Prismendioptrien (PD) oder mehr. Früher wurde sie als „angeborener Innenschiel“ bezeichnet, aber da sie nicht immer unmittelbar nach der Geburt vorhanden ist, hat sich in den letzten Jahren der Begriff „infantile Esotropie“ durchgesetzt.
Die Häufigkeit liegt bei etwa 1/400 bis 1/50 Neugeborenen; international wird von etwa 25 Fällen pro 10.000 Geburten ausgegangen. Es gibt keine Geschlechterunterschiede. Hinsichtlich des Erwerbs binokularer Sehfunktionen ist sie eine der am schwierigsten zu behandelnden Schielformen. Etwa 70–75 % der Neugeborenen werden mit Exophorie oder Exotropie geboren, aber ab dem 2.–3. Lebensmonat beginnt sich die Augenstellung zu verbessern und ist mit 6 Monaten nahezu orthotrop.
Ein Innenschiel von 40 PD oder mehr bildet sich nicht spontan zurück. In der amerikanischen PEDIG-Studie wurde bei Säuglingen, bei denen im Alter von 2–4 Monaten ein Innenschiel von 40 PD oder mehr bestätigt wurde, keine spontane Rückbildung berichtet (0/45 Fälle, 0/21 Fälle) 1). Die Diagnosekriterien der CEOS-Studie erfordern die Bestätigung eines Innenschiels von 40 PD oder mehr bei zwei Untersuchungen im Abstand von mindestens 2,5 Monaten 1).
QKann sich eine infantile Esotropie von selbst zurückbilden?
A
Wenn im Alter von 2–4 Monaten eine Esotropie von 40 PD oder mehr bestätigt wird, ist eine spontane Rückbildung kaum zu erwarten. In der PEDIG-Studie wurde kein Fall spontaner Rückbildung bestätigt 1). Es ist wichtig, frühzeitig einen Augenarzt aufzusuchen und die Behandlungsstrategie festzulegen.
Der Säugling selbst klagt nicht über Schmerzen oder Unbehagen. Hauptsächlich bemerken die Eltern eine Abweichung der Augenstellung, was zur Konsultation führt.
Schielen nach innen: Ein oder beide Augen erscheinen nach innen gedreht
Kreuzfixation: Das rechte Auge schaut nach links, das linke Auge nach rechts, was wie eine Abduktionseinschränkung aussehen kann
Die großwinklige Esotropie ist der Hauptbefund, und mehrere Begleitbefunde treten mit hoher Rate auf. Nach einer Operation der infantilen Esotropie entwickelt sich bei etwa 60 % der Fälle eine akkommodative Esotropie, daher ist eine präoperative zykloplegische Refraktionsuntersuchung wichtig.
Hauptbefund
Konstante Esotropie: Großer Winkel von 30 PD oder mehr. Wenn der Schielwinkel 45 PD übersteigt und der Beginn vor dem 6. Lebensmonat bestätigt wird, ist die Wahrscheinlichkeit einer essenziellen Esotropie hoch.
Kreuzfixation: Das rechte Auge fixiert die linke Seite, das linke Auge die rechte Seite. Eine Abgrenzung zur Abduktionseinschränkung ist erforderlich.
Begleitende Amblyopie: Tritt in etwa 40–50 % der Fälle auf. Beurteilung anhand der Fixationsasymmetrie. Wenn keine Fixationswechsel stattfinden und eine Präferenz vorliegt, steigt das Risiko einer Schielamblyopie.
Begleitbefunde
Dissociated vertical deviation (DVD): Tritt in 50–90 % der Fälle auf. Das nicht fixierende Auge hebt sich bei Abdeckung. Tritt normalerweise nach dem 1.–2. Lebensjahr auf.
Überfunktion des unteren schrägen Muskels: Tritt in etwa 70 % der Fälle auf. Wird als Hebung bei Adduktion beobachtet.
Fusionsinsuffizienz-Nystagmus-Syndrom (latenter Nystagmus) : tritt in etwa 40 % der Fälle auf. Es handelt sich um einen horizontalen Rucknystagmus, der durch Abdecken eines Auges ausgelöst wird, wobei die schnelle Phase zum nicht abgedeckten Auge gerichtet ist.
OKN-Asymmetrie : zeigt eine Asymmetrie, bei der die Verfolgung in temporo-nasaler Richtung anhaltend dominant ist.
Patienten mit Fixationswechsel haben oft eine erhaltene monokulare Sehschärfe, aber die binokulare Funktion ist im Allgemeinen schlecht.
Die Ätiologie ist unbekannt. Es wurden mehrere Hypothesen im Zusammenhang mit der neurologischen Entwicklung vorgeschlagen (siehe Abschnitt „Pathophysiologie und detaillierte Mechanismen“ für weitere Einzelheiten).
Folgende Risikofaktoren sind bekannt:
Frühgeburt : einer der häufigsten Risikofaktoren
Zerebralparese, Hydrozephalus : Zusammenhang mit neurologischen Entwicklungsstörungen
Paroxysmale Erkrankungen (Epilepsie usw.)
Entwicklungsverzögerung
Familienanamnese von Strabismus : Hinweis auf genetische Veranlagung
QGibt es eine genetische Komponente bei der frühkindlichen Esotropie?
A
Eine Familienanamnese von Strabismus gilt als einer der Risikofaktoren, was auf eine genetische Veranlagung hindeutet. Allerdings wurden der spezifische Vererbungsmodus und die verantwortlichen Gene nicht identifiziert. Sie tritt häufig bei Kindern mit neurologischen Entwicklungsstörungen wie Frühgeburt, Zerebralparese und Hydrozephalus auf.
Zykloplegische Refraktionsbestimmung: Atropinsulfat 1% Augentropfen zweimal täglich für 7 Tage anwenden, dann die Refraktion unter vollständiger Zykloplegie messen.
Brillentragen: Wenn eine Hyperopie von +2,00 D oder mehr bestätigt wird, zunächst eine Vollkorrekturbrille versuchen, um die akkommodative Komponente zu beurteilen. Auch bei Kindern unter 1 Jahr mit Hyperopie über +2 D eine Brille verordnen, um eine akkommodative Esotropie abzugrenzen.
Schielwinkelmessung: Kombination aus Hirschberg-Methode, Krimsky-Methode und Abdecktest.
Bruckner-Methode: Beurteilung des roten Reflexes, geeignet für Säuglinge.
Abduktionsbeurteilung: Überprüfung der Abduktion durch einseitige Abdeckung, Puppenaugenphänomen und Drehstimulation.
Sehschärfenbeurteilung: Beobachtung von Fixations- und Folgebewegungen, VEP, OKN, PL-Methode (Präferenzblickmethode) und TAC-Methode.
Die wichtigste Differenzialdiagnose ist die Pseudoesotropie. Bei Asiaten tritt aufgrund von Epikanthus und flacher Nasenwurzel häufig eine Pseudoesotropie auf, die durch einen Abdecktest bestätigt werden muss.
Krankheit
Differenzialdiagnostischer Punkt
Pseudoesotropie
Keine Augenabweichung im Abdecktest. Epikanthus und flache Nasenwurzel.
Amblyopie tritt in etwa 40–50 % der Fälle auf. Die Okklusion des gesunden Auges ist die Basistherapie; es ist nicht erforderlich, die Amblyopiebehandlung vor der Schieloperation abzuschließen. Bei Verdacht auf exzentrische Fixationsamblyopie oder abnorme Netzhautkorrespondenz sollte jedoch die Amblyopiebehandlung priorisiert werden.
Bei Vorliegen einer Hyperopie von +2,00 D oder mehr ist eine vollkorrigierende Brille zu versuchen. Bei mittlerem Schielwinkel ist das Tragen von Membranprismen für die gleichzeitige Stimulation beider Foveae nützlich.
Sehr frühe Operation: Vor dem 8. Lebensmonat. Höchste Rate an Stereosehenserwerb.
Frühe Operation: Bis zum 2. Lebensjahr. Zweitbeste Ergebnisse nach der sehr frühen Operation.
Cut-off: Es wird berichtet, dass die Rate des Stereosehenserwerbs nach 16 Monaten deutlich abfällt1).
Kein Abwarten auf Stabilisierung des Schielwinkels nötig: Lueder (2008) zeigte, dass ein Abwarten auf die Stabilisierung des Schielwinkels nicht erforderlich ist1).
Operationstechnik
Beidseitige Medialrectus-Rücklagerung: Standardtechnik. Die Rücklagerungsmenge wird je nach Schielwinkel bestimmt. Es gibt eine Messmethode vom Ansatz des Medialrectus und eine vom Limbus corneae.
Quantitativ (vom Limbus corneae): Bei Schielwinkeln über 45 PD betragen die Richtwerte für die Rücklagerungsmenge: vor 6 Monaten → 10 mm, vor 12 Monaten → 10,5 mm, vor 24 Monaten → 11 mm. Es ist bekannt, dass bei frühkindlicher Esotropie der Abstand zwischen Medialrectus-Ansatz und Limbus corneae signifikant kürzer als normal (üblich 5,5 mm) und nicht konstant ist; daher ist die Messung vom Limbus corneae reproduzierbarer.
3-Muskel-Operation: Bei großen Winkeln wird eine Lateralrectus-Resektion hinzugefügt1).
Postoperatives Management: Fixationsnystagmus → Okklusion des dominanten Auges; Residueschielen ≥ 8 PD → Tragen von Membranprismen.
Die stereoskopische Sehfunktion beginnt sich im Alter von 2–4 Monaten zu entwickeln und erreicht mit 2 Jahren etwa 80 % des Niveaus gesunder Erwachsener. Die Korrektur der Augenstellung während dieser sensiblen Phase fördert den Erwerb des binokularen Sehens.
In den Medialrectus injiziert. Die Wirkdauer beträgt etwa 2–3 Monate und gilt als wirksamer bei Fällen mit einem Abweichungswinkel unter 30–35 PD. Wird auch als adjuvante Behandlung bei residueller Esotropie nach Operation eingesetzt1).
QBis zu welchem Alter ist eine Operation wünschenswert?
A
Eine sehr frühe Operation (vor dem 8. Lebensmonat) ist am günstigsten für den Erwerb des stereoskopischen Sehens. Es gibt Berichte, dass die Rate des Stereosehens ab einem Cut-off von 16 Monaten deutlich abfällt 1). Die Entscheidung muss jedoch je nach Zustand des einzelnen Falls und Begleiterkrankungen getroffen werden, und eine ausführliche Beratung mit dem behandelnden Arzt ist wichtig.
QKann nach der Operation eine erneute Operation erforderlich sein?
A
Die Reoperationsrate ist mit 15–30 % hoch. Bei einer Operation im Alter von 1 Jahr beträgt sie 60–80 %, bei einer Operation im Alter von 4 Jahren etwa 25 %, wobei die Reoperationsrate tendenziell umso höher ist, je früher die Operation durchgeführt wird 1). Hauptursachen sind Unterkorrektur und Überkorrektur, und eine regelmäßige Nachsorge nach der Operation ist wichtig.
6. Pathophysiologie und detaillierter Entstehungsmechanismus
Zur Pathophysiologie des frühkindlichen Esotropie wurden mehrere Theorien aufgestellt.
Worth (Hypothese des angeborenen Sehdefekts): Theorie, dass ein angeborener Defekt des visuellen Systems das binokulare Sehen verhindert
Chavasse (Hypothese der primären motorischen Dysfunktion): Theorie, dass eine primäre Anomalie der Augenbewegung vorausgeht. Sie ist die theoretische Grundlage für einen frühen chirurgischen Eingriff
Guyton (DVD-Pathologie-Hypothese): Theorie, dass die Konvergenzsuppression des Fusionsnystagmus bei DVD-Patienten eine Verkürzung des Musculus rectus medialis verursacht
Brodsky (Hypothese der subkortikalen motorischen Bahnen): Theorie, dass die Entwicklung des binokularen Sehens im Striatum-Kortex gehemmt wird und es zu einer Dekompensation unreifer subkortikaler motorischer Bahnen kommt 1)
In Experimenten an Primatenmodellen stellte eine frühe Korrektur der Augenstellung normale Augenbewegungen und binokulares Sehen wieder her, während eine verzögerte Korrektur zu persistierender Esotropie, latentem Fixationsnystagmus, DVD und OKN-Asymmetrie führte 1).
Eine Studie von Richards (2007) berichtet, dass eine über 6 Monate oder länger anhaltende Esotropie die monokularen Verbindungen auf das Dreifache der binokularen Verbindungen erhöht 1).
Eine Studie von Gerth (2008) berichtet, dass die Gruppe, die vor 11 Monaten operiert wurde, ein normales mVEP aufwies, während die Gruppe, die zwischen 11 und 18 Monaten operiert wurde, ein anormales und asymmetrisches mVEP behielt 1).
7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)
Zum Zusammenhang zwischen Operationszeitpunkt und binokularer Sehfunktion wurden zahlreiche Studien durchgeführt.
Studie
Anzahl der Fälle
Rate des Stereosehens (früh vs. spät)
Birch & Stager 20001)
129 Fälle
Korrektur nach 6 Monaten: 100% / nach über 1 Jahr: 8%
ELISS 20051)
58 europäische Zentren
Frühe Gruppe: 13,5% / Späte Gruppe: 3,9%
Yagasaki 20201)
Mehrere Gruppen
Sehr früh: 77% / Früh: 20% / Spät: 13%
Birch & Stager (2006) berichteten, dass die frühoperierte Gruppe eine Fusion von 77,8 % und ein Stereosehen von 14,8 % erreichte, während die Standardgruppe nur 61,4 % bzw. 2,3 % erreichte 1).
Yagasaki (2011) berichtete, dass in der sehr früh operierten Gruppe das DVD in allen Fällen latent war, während in der spät operierten Gruppe 38,9 % ein manifestes DVD entwickelten 1).
Shin (2014) berichtete, dass eine späte Operation mit einem OR von 8,23 (P<0,001) für das Risiko eines spontanen DVD assoziiert war 1).
Drover (2008) berichtete, dass Kinder nach der Operation eine schnellere sensomotorische und grobmotorische Entwicklung als die gleichaltrige Kontrollgruppe zeigten, was darauf hindeutet, dass die Operation des frühkindlichen Strabismus convergens auch zur nicht-visuellen Entwicklung beiträgt 1).
Trikalinos (2005) zeigte mit einem Markov-Modell, dass die Vorteile der frühen Korrektur das Risiko einer erneuten Operation überwiegen 1).
QWas sind die Vorteile einer sehr frühen Operation?
A
Zu den Vorteilen einer sehr frühen Operation (vor dem 8. Lebensmonat) gehören eine verbesserte Rate des Erwerbs binokularen Sehens (Stereosehen, Fusion), das DVD bleibt latent (Verhinderung der Manifestation) und die Förderung der sensomotorischen und grobmotorischen Entwicklung 1). Die Reoperationsrate ist zwar höher, aber die Vorteile des binokularen Sehens überwiegen die Risiken.
Bhate M, Flaherty M, Martin FJ. Timing of surgery in essential infantile esotropia — What more do we know since the turn of the century? Indian J Ophthalmol. 2022;70:386-95.
Mehner L, Ng SM, Singh J. Interventions for infantile esotropia. Cochrane Database Syst Rev. 2023;1(1):CD004917. PMID: 36645238.
Hug D. Management of infantile esotropia. Curr Opin Ophthalmol. 2015;26(5):371-4. PMID: 26247135.
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