Strabisme convergent infantile

Points clés en un coup d’œil

L’ésotropie infantile est un strabisme constant à grand angle (≥30 DP) apparaissant avant l’âge de 6 mois.
Les signes associés fréquents sont la déviation verticale dissociée (DVD), l’hyperaction des muscles obliques inférieurs et le nystagmus latent.
En principe, une correction chirurgicale est nécessaire, et une intervention précoce favorise l’acquisition de la vision binoculaire.
Plus la chirurgie est précoce, plus le taux d’acquisition de la vision stéréoscopique est élevé et plus la sévérité de la DVD peut être réduite.
Une amblyopie est associée dans environ 40 à 50 % des cas, nécessitant un traitement parallèle par occlusion de l’œil sain.
Le taux de réintervention est de 15 à 30 %, variant selon l’âge de la chirurgie et l’ampleur de l’angle de strabisme.

1. Qu’est-ce que l’ésotropie infantile ?

L’ésotropie infantile est un strabisme convergent constant, concomitant et à grand angle, apparaissant avant l’âge de 6 mois. L’angle de déviation est généralement de 30 dioptries prismatiques (DP) ou plus. Autrefois appelée « strabisme convergent congénital », elle est aujourd’hui uniformément désignée sous le terme « ésotropie infantile » car elle n’est pas toujours présente dès la naissance.

La fréquence de survenue est d’environ 1/400 à 1/50 nouveau-nés, et à l’étranger, on estime à environ 25 cas pour 10 000 naissances. Il n’y a pas de différence de sexe. C’est l’un des strabismes les plus difficiles à traiter en termes d’acquisition de la vision binoculaire. Environ 70 à 75 % des nouveau-nés naissent en exophorie ou exotropie, mais la position des yeux commence à s’améliorer vers l’âge de 2 à 3 mois et devient presque orthophorique à 6 mois.

Une ésotropie de 40 DP ou plus ne disparaît pas spontanément. Selon l’étude PEDIG américaine, parmi les nourrissons chez qui une ésotropie de 40 DP ou plus a été confirmée entre 2 et 4 mois, aucun cas de résolution spontanée n’a été rapporté (0/45 cas, 0/21 cas) ¹⁾. Les critères diagnostiques de l’étude CEOS exigent la confirmation d’une ésotropie de 40 DP ou plus lors de deux visites espacées d’au moins 2,5 mois ¹⁾.

Q L'ésotropie infantile peut-elle guérir spontanément ?

Lorsqu’une ésotropie de 40 PD ou plus est confirmée entre 2 et 4 mois après la naissance, une régression spontanée est presque impossible à espérer. Dans l’étude PEDIG, aucun cas de régression spontanée n’a été confirmé ¹⁾. Il est important de consulter un ophtalmologiste tôt et de décider d’une stratégie thérapeutique.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs (remarques des parents)

Le nourrisson lui-même ne se plaint pas de douleur ou d’inconfort. C’est principalement le parent qui remarque un décalage de l’alignement oculaire, ce qui motive la consultation.

Yeux qui convergent : un œil ou les deux semblent tournés vers l’intérieur
Fixation croisée : l’œil droit regarde vers la gauche et l’œil gauche vers la droite, ce qui peut ressembler à une limitation de l’abduction

Signes cliniques

L’ésotropie à grand angle est le signe principal, et plusieurs signes associés sont fréquemment présents. Après une chirurgie de l’ésotropie infantile, environ 60 % des cas développent une ésotropie accommodative, d’où l’importance d’un examen réfractif sous cycloplégie avant l’opération.

Signe principal

Ésotropie constante : grand angle de 30 PD ou plus. Si l’angle de strabisme dépasse 45 PD et que l’apparition est confirmée avant l’âge de 6 mois, la probabilité d’une ésotropie essentielle est élevée.

Fixation croisée : l’œil droit fixe le côté gauche et l’œil gauche fixe le côté droit. Une différenciation avec une limitation de l’abduction est nécessaire.

Amblyopie associée : présente dans environ 40 à 50 % des cas. Elle est évaluée par l’asymétrie de fixation. S’il n’y a pas d’alternance de fixation et qu’il y a une préférence, le risque d’amblyopie strabique augmente.

Signes associés

Déviation verticale dissociée (DVD) : présente dans 50 à 90 % des cas. L’œil non fixateur s’élève lorsqu’il est couvert. Apparaît généralement après l’âge de 1 à 2 ans.

Hyperaction du muscle oblique inférieur : présente dans environ 70 % des cas. Observée comme une élévation lors de l’adduction.

Syndrome de nystagmus de fusion (nystagmus latent) : présent dans environ 40 % des cas. Il s’agit d’un nystagmus horizontal provoqué par l’occlusion d’un œil, dont la phase rapide est dirigée vers l’œil non occlus.

Asymétrie du nystagmus optocinétique (NOC) : montre une asymétrie où la poursuite dans la direction temporale-nasale est dominante et soutenue.

Les patients présentant une alternance de fixation ont souvent une acuité monoculaire préservée, mais la fonction binoculaire est généralement médiocre.

3. Causes et facteurs de risque

L’étiologie est inconnue. Plusieurs hypothèses liées au développement neurologique ont été proposées (voir la section « Physiopathologie et mécanismes détaillés » pour plus de détails).

Les facteurs de risque suivants sont connus :

Prématurité : l’un des facteurs de risque les plus fréquents
Paralysie cérébrale, hydrocéphalie : association avec des troubles du développement neurologique
Troubles paroxystiques (épilepsie, etc.)
Retard de développement
Antécédents familiaux de strabisme : suggère une implication génétique

Q Existe-t-il un facteur génétique dans l'ésotropie infantile ?

Les antécédents familiaux de strabisme sont considérés comme l’un des facteurs de risque, suggérant une implication génétique. Cependant, le mode de transmission spécifique et les gènes responsables n’ont pas été identifiés. Elle est fréquente chez les enfants atteints de troubles du développement neurologique tels que la prématurité, la paralysie cérébrale et l’hydrocéphalie.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Un examen de réfraction sous cycloplégie et une évaluation ophtalmologique complète avec dilatation pupillaire sont nécessaires.

Procédure d’examen

Réfraction sous cycloplégie : utiliser une solution de sulfate d’atropine à 1% deux fois par jour pendant 7 jours, puis mesurer la réfraction sous cycloplégie complète.
Port de lunettes : si une hypermétropie de +2,00 D ou plus est confirmée, essayer d’abord des lunettes de correction complète pour évaluer la composante accommodative. Même chez les enfants de moins d’un an, si l’hypermétropie dépasse +2 D, porter des lunettes pour différencier l’ésotropie accommodative.
Mesure de l’angle de strabisme : combiner la méthode de Hirschberg, la méthode de Krimsky et le test d’occlusion.
Méthode de Bruckner : l’évaluation du réflexe rouge convient aux nourrissons.
Évaluation de l’abduction : vérifier la présence d’abduction par occlusion monoculaire, phénomène de l’œil de poupée et stimulation rotatoire.
Évaluation de l’acuité visuelle : utiliser l’observation de la fixation et de la poursuite, les potentiels évoqués visuels (PEV), le nystagmus optocinétique (NOC), la méthode de regard préférentiel (PL) et la méthode TAC.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel le plus important est celui de la pseudo-ésotropie. Chez les Asiatiques, l’épicanthus et la racine nasale plate provoquent souvent une pseudo-ésotropie, et une confirmation par test d’occlusion est indispensable.

Maladie	Point clé du diagnostic différentiel
Pseudo-ésotropie	Pas de déviation oculaire au test d’occlusion. Épicanthus et racine nasale plate.
Ésotropie accommodative	Apparition entre 1 et 3 ans, hypermétropie sous-jacente, réduction de plus de 10 DP avec des lunettes.
Paralysie congénitale du nerf abducens	La limitation de l’abduction est réellement présente
Syndrome de Duane type I	Rétrécissement de la fente palpébrale et rétraction du globe lors de l’adduction
Syndrome de blocage du nystagmus	Nystagmus à secousses de type ralentissement de la phase lente à l’abduction à l’ENG

D’autres diagnostics différentiels incluent le syndrome de Ciancia, le syndrome de Moebius, l’ésotropie sensorielle et la myasthénie grave infantile.

5. Traitement standard

En principe, une correction chirurgicale est nécessaire. Une fois le diagnostic posé, une correction rapide est souhaitable.

Traitement de l’amblyopie

L’amblyopie est associée dans environ 40 à 50 % des cas. L’occlusion de l’œil sain est le traitement de base, et il n’est pas nécessaire de terminer le traitement de l’amblyopie avant la chirurgie du strabisme. Cependant, en cas de suspicion d’amblyopie par fixation excentrique ou d’anomalie de la correspondance rétinienne, le traitement de l’amblyopie doit être prioritaire.

Correction par lunettes

Si une hypermétropie de +2,00 D ou plus est présente, essayez des lunettes de correction complète. Dans les cas d’angle de strabisme modéré, le port de prismes à membrane est utile pour la stimulation simultanée des deux fovéas.

Traitement chirurgical

Moment de la chirurgie

Chirurgie très précoce : avant l’âge de 8 mois. Taux de récupération de la vision stéréoscopique le plus élevé.

Chirurgie précoce : jusqu’à 2 ans. Résultats bons, juste après la chirurgie très précoce.

Seuil : Des rapports indiquent que le taux de récupération de la vision stéréoscopique diminue considérablement après 16 mois¹⁾.

Pas besoin d’attendre la stabilisation de l’angle de strabisme : Lueder (2008) a montré qu’il n’est pas nécessaire d’attendre la stabilisation de l’angle de strabisme¹⁾.

Technique chirurgicale

Recul bilatéral des muscles droits internes : Technique standard. La quantité de recul est déterminée en fonction de l’angle de strabisme. Il existe une méthode de mesure à partir du point d’insertion du muscle droit interne et une méthode à partir du limbe cornéen.

Quantitatif (à partir du limbe cornéen) : Pour un angle de strabisme supérieur à 45 PD, les quantités de recul indicatives sont : avant 6 mois → 10 mm, avant 12 mois → 10,5 mm, avant 24 mois → 11 mm. Il est connu que chez les nourrissons atteints d’ésotropie infantile, la distance entre le point d’insertion du muscle droit interne et le limbe cornéen est significativement plus courte que la normale (généralement 5,5 mm) et n’est pas constante ; la mesure à partir du limbe cornéen est donc plus reproductible.

Chirurgie sur trois muscles : En cas d’angle important, une résection du muscle droit externe est ajoutée¹⁾.

Gestion postopératoire : Nystagmus de fixation → occlusion de l’œil dominant ; strabisme résiduel ≥ 8 PD → port de prismes à membrane.

La fonction de vision stéréoscopique commence à se développer entre 2 et 4 mois après la naissance et atteint environ 80 % de celle d’un adulte sain à l’âge de 2 ans. La correction de l’alignement oculaire pendant cette période sensible favorise l’acquisition de la vision binoculaire.

Injection de toxine botulique

Injectée dans le muscle droit interne. La durée d’action est d’environ 2 à 3 mois, et elle est considérée plus efficace pour les cas avec un angle de déviation inférieur à 30-35 PD. Elle est également utilisée comme traitement adjuvant pour l’ésotropie résiduelle après chirurgie¹⁾.

Q À quel âge est-il souhaitable de subir une intervention chirurgicale ?

La chirurgie très précoce (avant l’âge de 8 mois) est la plus favorable pour acquérir la vision stéréoscopique. Certains rapports indiquent que le taux d’acquisition de la vision stéréoscopique diminue considérablement après 16 mois comme seuil ¹⁾. Cependant, la décision doit être prise en fonction de l’état de chaque cas et des maladies associées, et il est important de discuter suffisamment avec le médecin traitant.

Q Une réintervention peut-elle être nécessaire après la chirurgie ?

Le taux de réintervention est élevé, de 15 à 30 %. Il est de 60 à 80 % pour une chirurgie à 1 an et d’environ 25 % pour une chirurgie à 4 ans, avec une tendance à un taux de réintervention plus élevé lorsque la chirurgie est pratiquée plus tôt ¹⁾. Les principales causes sont la sous-correction et la surcorrection, et un suivi régulier après la chirurgie est important.

6. Physiopathologie et mécanisme détaillé de l’apparition

Plusieurs théories ont été proposées concernant la pathologie de l’ésotropie infantile.

Worth (hypothèse du défaut visuel congénital) : théorie selon laquelle un défaut congénital du système visuel empêche la vision binoculaire
Chavasse (hypothèse du trouble moteur primaire) : théorie selon laquelle une anomalie primaire du mouvement oculaire survient en premier. Elle constitue la base théorique de l’intervention chirurgicale précoce
Guyton (hypothèse pathologique du DVD) : théorie selon laquelle la suppression de la convergence du nystagmus de défusion chez les patients atteints de DVD provoque un raccourcissement du muscle droit interne
Brodsky (hypothèse de la voie motrice sous-corticale) : théorie selon laquelle le développement de la vision binoculaire dans le cortex strié est inhibé, entraînant une décompensation des voies motrices sous-corticales immatures ¹⁾

Dans des expériences sur des modèles de primates, la correction précoce de la position oculaire a restauré les mouvements oculaires normaux et la vision binoculaire, tandis qu’un retard de correction a entraîné une ésotropie persistante, un nystagmus de fixation latent, un DVD et une asymétrie OKN ¹⁾.

Une étude de Richards (2007) rapporte qu’une ésotropie persistante de 6 mois ou plus augmente les connexions monoculaires à trois fois les connexions binoculaires ¹⁾.

Une étude de Gerth (2008) rapporte que le groupe opéré avant 11 mois présentait un mVEP normal, tandis que le groupe opéré entre 11 et 18 mois présentait un mVEP anormal et asymétrique persistant ¹⁾.

7. Recherches récentes et perspectives d’avenir (rapports en phase de recherche)

Accumulation de preuves sur l’efficacité de la chirurgie très précoce

De nombreuses études ont été accumulées concernant la relation entre le moment de la chirurgie et la fonction de vision binoculaire.

Étude	Nombre de cas	Taux d’acquisition de la vision stéréoscopique (précoce vs tardif)
Birch & Stager 2000¹⁾	129 cas	Réduction à 6 mois : 100% / Plus d’un an : 8%
ELISS 2005¹⁾	58 centres européens	Groupe précoce : 13,5% / Groupe tardif : 3,9%
Yagasaki 2020¹⁾	Plusieurs groupes	Très précoce : 77% / Précoce : 20% / Tardif : 13%

Birch & Stager (2006) ont rapporté que le groupe opéré précocement a atteint une fusion de 77,8 % et une stéréopsie de 14,8 %, contre seulement 61,4 % et 2,3 % dans le groupe standard ¹⁾.

Yagasaki (2011) a rapporté que dans le groupe opéré très précocement, le DVD était latent dans tous les cas, tandis que dans le groupe opéré tardivement, 38,9 % ont développé un DVD manifeste ¹⁾.

Shin (2014) a rapporté que la chirurgie tardive était associée à un OR de 8,23 (P<0,001) pour le risque de développer un DVD spontané ¹⁾.

Drover (2008) a rapporté que les enfants opérés présentaient un développement sensorimoteur et de la motricité globale plus rapide que le groupe témoin du même âge, montrant que la chirurgie de l’ésotropie infantile contribue également au développement non visuel ¹⁾.

Trikalinos (2005) a montré, à l’aide d’un modèle de Markov, que les avantages de la correction précoce l’emportent sur le risque de réintervention ¹⁾.

Q Quels sont les avantages de la chirurgie très précoce ?

Les avantages de la chirurgie très précoce (avant l’âge de 8 mois) comprennent une meilleure acquisition de la vision binoculaire (stéréopsie, fusion), le maintien du DVD à l’état latent (prévention de la manifestation), et une promotion du développement sensorimoteur et de la motricité globale ¹⁾. Bien que le taux de réintervention soit plus élevé, les bénéfices en termes d’acquisition de la vision binoculaire l’emportent sur les risques.

8. Références

Bhate M, Flaherty M, Martin FJ. Timing of surgery in essential infantile esotropia — What more do we know since the turn of the century? Indian J Ophthalmol. 2022;70:386-95.

Mehner L, Ng SM, Singh J. Interventions for infantile esotropia. Cochrane Database Syst Rev. 2023;1(1):CD004917. PMID: 36645238.
Hug D. Management of infantile esotropia. Curr Opin Ophthalmol. 2015;26(5):371-4. PMID: 26247135.