Bebeklik içe şaşılığı (infantil ezotropya), yaşamın ilk 6 ayı içinde ortaya çıkan kalıcı, konkomitan ve büyük açılı bir içe şaşılıktır. Şaşılık açısı genellikle 30 prizma diyoptri (PD) veya daha fazladır. Eskiden “konjenital içe şaşılık” olarak adlandırılırken, son yıllarda doğumdan itibaren her zaman var olmadığı anlaşıldığından “bebeklik içe şaşılığı” terimi benimsenmiştir.
Görülme sıklığı yenidoğanların yaklaşık 1/400 ila 1/50’sidir ve yurt dışında 10.000 doğumda yaklaşık 25 vaka olduğu düşünülmektedir. Cinsiyet farkı yoktur. Binoküler görme kazanımı açısından en dirençli şaşılık türlerinden biridir. Yenidoğanların yaklaşık %70-75’i dışa kayma veya dışa şaşılıkla doğar, ancak 2-3 aylıktan itibaren göz pozisyonu düzelmeye başlar ve 6 aylıkta neredeyse normal hale gelir.
40 PD’nin üzerindeki içe şaşılık kendiliğinden düzelmez. ABD’deki PEDIG çalışmasında, 2-4 aylıkken 40 PD’nin üzerinde içe şaşılık tespit edilen bebeklerin hiçbirinde (0/45 vaka, 0/21 vaka) kendiliğinden düzelme bildirilmemiştir 1). CEOS çalışmasının tanı kriterlerinde, en az 2,5 ay arayla yapılan iki muayenede 40 PD’nin üzerinde içe şaşılık doğrulanması şartı aranmaktadır 1).
Doğumdan sonra 2-4 aylıkken 40 prizma diyoptriden fazla içe şaşılık doğrulanırsa, kendiliğinden düzelme neredeyse beklenmez. PEDIG çalışmasında kendiliğinden düzelme vakası görülmemiştir 1). Erken dönemde göz doktoruna başvurmak ve tedavi planını belirlemek önemlidir.
Bebek ağrı veya rahatsızlık ifade etmez. Ebeveynlerin göz kaymasını fark etmesi ana başvuru nedenidir.
Geniş açılı içe şaşılık ana bulgudur ve birden fazla eşlik eden bulgu yüksek oranda görülür. İnfantil ezotropya cerrahisi sonrası vakaların yaklaşık %60’ında akomodatif ezotropya gelişir, bu nedenle ameliyat öncesi sikloplejik refraksiyon muayenesi önemlidir.
Ana bulgu
Sürekli içe şaşılık: 30 prizma diyoptriden büyük açı. Kayma açısı 45 PD’nin üzerinde ve doğumdan sonra 6 aydan önce başlangıç doğrulanırsa, esansiyel olma olasılığı yüksektir.
Çapraz fiksasyon: Sağ gözle sola, sol gözle sağa bakma. Abdüksiyon kısıtlılığından ayırt edilmelidir.
Ambliyopi birlikteliği: Yaklaşık %40-50 oranında eşlik eder. Fiksasyon tercihi ile değerlendirilir. Alternan fiksasyon yoksa ve tercih varsa şaşılık ambliyopisi riski artar.
Eşlik eden bulgular
Dissosiye vertikal deviasyon (DVD): %50-90 oranında eşlik eder. Kapatma sırasında fikse olmayan göz yukarı kayar. Genellikle 1-2 yaşından sonra ortaya çıkar.
İnferior oblik hiperfonksiyonu: Yaklaşık %70 oranında eşlik eder. Addüksiyonda yukarı kayma olarak gözlenir.
Füzyon yetersizliği nistagmus sendromu (gizli nistagmus): Yaklaşık %40 vakada eşlik eder. Bir gözün kapatılmasıyla tetiklenen yatay sıçrayıcı nistagmustur; hızlı faz açık göz yönündedir.
OKN asimetrisi: Temporalden nazale doğru takip sürekli baskındır ve asimetri gösterir.
Fiksasyon değişimi olan hastalarda genellikle tek göz görme korunur, ancak binoküler görme fonksiyonu genellikle zayıftır.
Etiyoloji bilinmemektedir. Nörogelişimle ilişkili olduğunu öne süren çeşitli hipotezler bulunmaktadır (detaylar için “Patofizyoloji ve Ayrıntılı Oluşum Mekanizması” bölümüne bakınız).
Aşağıdaki risk faktörleri bilinmektedir:
Ailede şaşılık öyküsü risk faktörlerinden biri olarak belirtilmiştir ve genetik yatkınlığın rolü olduğu düşünülmektedir. Ancak spesifik kalıtım modeli veya sorumlu genler tanımlanmamıştır. Prematürite, serebral palsi, hidrosefali gibi nörogelişimsel bozukluğu olan çocuklarda daha sık görülür.
Siklopleji altında refraksiyon muayenesi ve pupil dilatasyonu ile tam oftalmolojik değerlendirme gereklidir.
En önemli ayırıcı tanı psödoezotropya ile yapılandır. Doğu Asyalılarda epikantus ve basık burun kökü nedeniyle psödoezotropya sık görülür ve örtme testi ile doğrulama zorunludur.
| Hastalık Adı | Ayırıcı Noktalar |
|---|---|
| Psödoezotropya | Örtme testinde kayma yok. Epikantus, basık burun kökü |
| Akomodatif Ezotropya | 1-3 yaş başlangıç, hipermetropi zemini, gözlükle 10PD veya daha fazla azalma |
| Konjenital abdusens sinir felci | Abduksiyon kısıtlılığı gerçekten mevcuttur |
| Duane sendromu tip I | Adduksiyonda palpebral fissür daralması ve göz küresi geri çekilmesi |
| Nistagmus blokaj sendromu | ENG’de abduksiyonda yavaş faz hızı azalan tipte jerk nistagmus |
Ayrıca Ciancia sendromu, Mobius sendromu, sensoriel ezotropya ve infantil myastenia gravis de ayırıcı tanıda yer alır.
Prensip olarak cerrahi düzeltme gereklidir. Tanı kesinleştikten sonra mümkün olan en kısa sürede düzeltme yapılması önerilir.
Ambliyopi yaklaşık %40-50 oranında eşlik eder. Sağlam gözü kapatma tedavinin temelidir ve şaşılık cerrahisinden önce ambliyopi tedavisinin tamamlanması gerekmez. Ancak eksantrik fiksasyon ambliyopisi veya retinal uyumsuzluk şüphesi olan vakalarda ambliyopi tedavisine öncelik verilmelidir.
+2.00 D ve üzeri hipermetropi varsa tam düzeltmeli gözlük denenir. Orta dereceli şaşılık açısı olan vakalarda membran prizma kullanımı binoküler foveal stimülasyon için faydalıdır.
Cerrahi zamanı
Çok erken cerrahi: 8 aylıktan önce hedeflenir. En yüksek stereopsis kazanım oranına sahiptir.
Erken cerrahi: 2 yaşına kadar. Çok erken cerrahiden sonra en iyi sonuçlar elde edilir.
Kesme noktası: 16 aydan sonra stereopsis kazanım oranının belirgin şekilde düştüğü bildirilmiştir1).
Kayma açısının stabilizasyonu için beklemeye gerek yoktur: Lueder (2008), kayma açısının stabilizasyonunu beklemenin gerekli olmadığını göstermiştir1).
Cerrahi Teknik
Bilateral medial rektus geriletme: Standart teknik. Geriletme miktarı kayma açısına göre belirlenir. Medial rektus yapışma yerinden ölçüm ve korneal limbus’tan ölçüm olmak üzere iki yöntem vardır.
Kantitatif (korneal limbus başlangıçlı): 45 PD üzeri kayma açısı için yaklaşık geriletme miktarları: 6 aydan önce → 10 mm, 12 aydan önce → 10.5 mm, 24 aydan önce → 11 mm. İnfantil ezotropyada medial rektus yapışma yeri ile korneal limbus arasındaki mesafenin normalden (genellikle 5.5 mm) anlamlı derecede kısa olduğu ve sabit olmadığı bilinmektedir; bu nedenle korneal limbus’tan ölçüm yöntemi daha tekrarlanabilirdir.
Üç kas cerrahisi: Büyük açılarda lateral rektus kısaltması eklenir1).
Postoperatif bakım: Fiksasyon nistagmusu → baskın gözü kapatma, 8 PD üzerinde rezidüel kayma → membran prizma kullanımı.
Stereopsis fonksiyonu 2-4 aylıktan itibaren gelişmeye başlar ve 2 yaşına kadar sağlıklı yetişkinlerin yaklaşık %80’ine ulaşır. Bu hassas dönemde göz pozisyonunun düzeltilmesi binoküler görme fonksiyonunun kazanılmasını teşvik eder.
Medial rektus kasına enjekte edilir. Etki süresi yaklaşık 2-3 aydır ve kayma açısı 30-35 PD’den az olan vakalarda daha etkilidir. Cerrahi sonrası rezidüel içe kayma için yardımcı tedavi olarak da kullanılır1).
Çok erken ameliyat (doğumdan sonraki 8 aydan önce) stereopsis kazanımı için en avantajlıdır. 16. aydan sonra stereopsis kazanma oranının belirgin şekilde düştüğü bildirilmiştir1). Ancak her vakanın durumuna ve eşlik eden hastalıklara göre karar verilmesi gerekir ve tedavi eden doktorla yeterince görüşülmesi önemlidir.
Tekrar ameliyat oranı %15-30 gibi yüksektir. 1 yaşında ameliyatta %60-80, 4 yaşında ameliyatta ise yaklaşık %25 olduğu bildirilmiş olup, ameliyat ne kadar erken yapılırsa tekrar ameliyat oranı o kadar yüksek olma eğilimindedir1). Düşük düzeltme veya aşırı düzeltme ana nedenlerdir ve ameliyat sonrası düzenli takip önemlidir.
İnfantil ezotropyanın patofizyolojisi hakkında birden fazla teori öne sürülmüştür.
Primat modelleriyle yapılan deneylerde, erken göz pozisyonu düzeltmesiyle normal göz hareketleri ve binoküler görme geri kazanılırken, düzeltme geciktiğinde kalıcı ezotropya, latent fiksasyon nistagmusu, DVD ve OKN asimetrisinin kaldığı gösterilmiştir1).
Richards (2007) çalışmasında, 6 aydan uzun süren ezotropyanın monoküler bağlantıları binoküler bağlantıların üç katına çıkardığı bildirilmiştir1).
Gerth (2008) çalışmasında, 11 aydan önce ameliyat edilen grupta normal mVEP elde edilirken, 11-18 ay arasında ameliyat edilen grupta anormal ve asimetrik mVEP kaldığı bildirilmiştir1).
Cerrahi zamanlaması ile binoküler görme fonksiyonu arasındaki ilişki hakkında birçok çalışma birikmiştir.
| Çalışma | Vaka sayısı | Stereo görü kazanma oranı (erken vs geç) |
|---|---|---|
| Birch & Stager 20001) | 129 vaka | 6 ayda düzeltme: %100 / 1 yıldan fazla: %8 |
| ELISS 20051) | Avrupa’da 58 merkez | Erken grup: %13.5 / Geç grup: %3.9 |
| Yagasaki 20201) | Çoklu grup | Çok erken: %77 / Erken: %20 / Geç: %13 |
Birch & Stager (2006), erken cerrahi grubunda %77.8 füzyon ve %14.8 stereopsis elde edildiğini, standart grupta ise bu oranların sırasıyla %61.4 ve %2.3’te kaldığını bildirmiştir1).
Yagasaki (2011), ultra-erken cerrahi grubunda DVD’nin tüm vakalarda latent olduğunu, geç cerrahi grubunda ise %38.9’unun manifest DVD’ye dönüştüğünü bildirmiştir1).
Shin (2014), geç cerrahinin spontan DVD gelişme riski ile OR=8.23 (P<0.001) ilişkili olduğunu bildirmiştir1).
Drover (2008), cerrahi sonrası aynı yaştaki kontrol grubuna göre daha hızlı duyu-motor ve kaba motor gelişimi olduğunu bildirmiş ve infantil ezotropya cerrahisinin görme dışı gelişime de katkıda bulunduğunu göstermiştir1).
Trikalinos (2005), Markov modeli kullanarak erken düzeltmenin faydalarının reoperasyon riskinden daha ağır bastığını göstermiştir1).
Ultra-erken cerrahinin (8 aylıktan önce) avantajları arasında stereopsis ve füzyon gibi binoküler görme fonksiyonlarının kazanım oranında artış, DVD’nin latent kalması (manifest hale gelmesinin önlenmesi) ve duyu-motor ile kaba motor gelişimin hızlanması bildirilmiştir1). Reoperasyon oranı daha yüksek olsa da, binoküler görme kazanımının faydalarının riskten daha ağır bastığı düşünülmektedir.
