Инфантильная эзотропия — это постоянное, содружественное, сходящееся косоглазие с большим углом, возникающее в возрасте до 6 месяцев. Угол косоглазия обычно составляет 30 призменных диоптрий (пр. дптр) или более. Ранее это состояние называли «врожденным сходящимся косоглазием», но в последние годы, учитывая, что оно не всегда присутствует с рождения, принят термин «инфантильная эзотропия».
Частота встречаемости составляет примерно 1 на 400–1 на 50 новорожденных; за рубежом считается, что около 25 случаев на 10 000 рождений. Гендерных различий нет. С точки зрения развития бинокулярного зрения это одна из наиболее трудно поддающихся лечению форм косоглазия. Около 70–75% новорожденных рождаются с экзофорией или экзотропией, но к 2–3 месяцам положение глаз начинает улучшаться, и к 6 месяцам оно становится почти ортотропным.
Сходящееся косоглазие с углом 40 пр. дптр и более не исчезает спонтанно. В американском исследовании PEDIG среди младенцев, у которых в возрасте 2–4 месяцев было подтверждено сходящееся косоглазие с углом 40 пр. дптр и более, не было зарегистрировано ни одного случая спонтанного разрешения (0/45 случаев, 0/21 случай) 1). Диагностические критерии исследования CEOS требуют подтверждения сходящегося косоглазия с углом 40 пр. дптр и более при двух посещениях с интервалом не менее 2,5 месяцев 1).
QМожет ли инфантильная эзотропия пройти сама по себе?
A
Если в возрасте 2–4 месяцев подтверждена эзотропия 40 PD и более, спонтанное разрешение практически невозможно. В исследовании PEDIG не было подтверждено ни одного случая спонтанного разрешения 1). Важно рано обратиться к офтальмологу и определить тактику лечения.
Основным признаком является эзотропия большого угла, и с высокой частотой встречаются несколько сопутствующих признаков. После операции по поводу инфантильной эзотропии примерно в 60% случаев развивается аккомодационная эзотропия, поэтому важна предоперационная рефракция под циклоплегией.
Основной признак
Постоянная эзотропия: большой угол 30 PD и более. Если угол косоглазия превышает 45 PD и подтверждено начало до 6 месяцев жизни, высока вероятность эссенциальной эзотропии.
Перекрестная фиксация: правый глаз фиксирует левую сторону, левый глаз — правую. Необходимо дифференцировать с ограничением отведения.
Сопутствующая амблиопия: встречается примерно в 40–50% случаев. Оценивается по асимметрии фиксации. Если нет чередования фиксации и есть предпочтение, риск косоглазой амблиопии возрастает.
Сопутствующие признаки
Диссоциированное вертикальное отклонение (DVD): встречается в 50–90% случаев. Нефиксирующий глаз поднимается при закрытии. Обычно появляется после 1–2 лет.
Гиперфункция нижней косой мышцы: встречается примерно в 70% случаев. Наблюдается как подъем при приведении.
Синдром нистагма при нарушении фузии (латентный нистагм) : встречается примерно в 40% случаев. Это горизонтальный толчкообразный нистагм, вызываемый закрытием одного глаза, причем быстрая фаза направлена в сторону открытого глаза.
Асимметрия оптокинетического нистагма (ОКН) : проявляется асимметрией, при которой слежение в височно-носовом направлении является устойчиво доминирующим.
У пациентов с альтернирующей фиксацией часто сохраняется монокулярная острота зрения, но бинокулярные функции обычно плохие.
QСуществует ли генетический фактор при инфантильной эзотропии?
A
Семейный анамнез косоглазия считается одним из факторов риска, что указывает на генетическую предрасположенность. Однако конкретный тип наследования и ответственные гены не идентифицированы. Это состояние часто встречается у детей с нарушениями нервного развития, такими как недоношенность, детский церебральный паралич и гидроцефалия.
Циклоплегическая рефракция: использовать 1% раствор атропина сульфата два раза в день в течение 7 дней, затем измерить рефракцию в условиях полной циклоплегии.
Ношение очков: при подтверждении гиперметропии +2,00 D или более сначала попробовать очки полной коррекции для оценки аккомодационного компонента. Даже у детей младше 1 года при гиперметропии более +2 D назначить очки для дифференциации с аккомодационной эзотропией.
Измерение угла косоглазия: комбинировать метод Хиршберга, метод Кримски и тест с закрыванием.
Метод Брукнера: оценка красного рефлекса подходит для младенцев.
Оценка абдукции: проверить наличие абдукции с помощью монокулярного закрывания, феномена кукольных глаз и вращательной стимуляции.
Оценка остроты зрения: наблюдение за фиксацией и прослеживанием, VEP, OKN, метод предпочтительного взгляда (PL) и метод TAC.
Наиболее важным дифференциальным диагнозом является псевдоэзотропия. У азиатов из-за эпикантуса и плоской переносицы часто наблюдается псевдоэзотропия, поэтому необходимо подтверждение с помощью теста с закрыванием.
Заболевание
Дифференциальный признак
Псевдоэзотропия
Отсутствие отклонения глаз при тесте с закрыванием. Эпикантус и плоская переносица.
Аккомодационная эзотропия
Начало в возрасте 1–3 лет, гиперметропический фон, уменьшение более чем на 10 PD в очках.
Врожденный паралич отводящего нерва
Ограничение отведения действительно присутствует
Синдром Дуэйна I типа
Сужение глазной щели и западение глазного яблока при приведении
Синдром блокировки нистагма
Толчкообразный нистагм с ослаблением медленной фазы при отведении на ЭНГ
Кроме того, в дифференциальный диагноз входят синдром Чанчиа, синдром Мебиуса, сенсорная эзотропия и инфантильная миастения гравис.
Амблиопия сопутствует примерно в 40–50% случаев. Окклюзия здорового глаза является основой лечения, и нет необходимости завершать лечение амблиопии до операции по поводу косоглазия. Однако при подозрении на амблиопию с эксцентричной фиксацией или аномальную ретинальную корреспонденцию лечение амблиопии следует проводить в первую очередь.
При наличии гиперметропии +2,00 D и более следует попробовать полную коррекцию очками. В случаях с умеренным углом косоглазия ношение мембранных призм полезно для одновременной стимуляции обеих фовеол.
Сверхранняя операция: до 8 месяцев жизни. Самый высокий процент достижения стереоскопического зрения.
Ранняя операция: до 2 лет. Результаты хорошие, уступающие только сверхранней операции.
Порог: Сообщается, что после 16 месяцев частота достижения стереоскопического зрения значительно снижается1).
Ожидание стабилизации угла косоглазия не требуется: Lueder (2008) показал, что нет необходимости ждать стабилизации угла косоглазия1).
Хирургическая техника
Двусторонняя рецессия медиальных прямых мышц: Стандартная техника. Величина рецессии определяется в зависимости от угла косоглазия. Существует метод измерения от места прикрепления медиальной прямой мышцы и метод от лимба роговицы.
Количественный (от лимба роговицы): При угле косоглазия более 45 PD ориентировочные величины рецессии: до 6 месяцев → 10 мм, до 12 месяцев → 10,5 мм, до 24 месяцев → 11 мм. Известно, что при инфантильной эзотропии расстояние между местом прикрепления медиальной прямой мышцы и лимбом роговицы значительно короче нормы (обычно 5,5 мм) и непостоянно; поэтому метод измерения от лимба роговицы более воспроизводим.
Операция на трех мышцах: При больших углах добавляется резекция латеральной прямой мышцы1).
Функция стереоскопического зрения начинает развиваться в возрасте 2–4 месяцев и к 2 годам достигает примерно 80% от уровня здорового взрослого. Коррекция положения глаз в этот сенситивный период способствует приобретению бинокулярного зрения.
Вводится в медиальную прямую мышцу. Длительность действия около 2–3 месяцев, считается более эффективной при угле отклонения менее 30–35 PD. Также используется в качестве вспомогательного лечения при остаточной эзотропии после операции1).
QДо какого возраста желательно сделать операцию?
A
Сверхранняя операция (до 8 месяцев жизни) наиболее благоприятна для приобретения стереоскопического зрения. Сообщается, что после 16 месяцев как порогового значения частота приобретения стереозрения значительно снижается 1). Однако решение должно приниматься в зависимости от состояния каждого случая и сопутствующих заболеваний, и важно тщательно обсудить это с лечащим врачом.
QМожет ли потребоваться повторная операция после хирургического вмешательства?
A
Частота повторных операций высока и составляет 15–30%. При операции в возрасте 1 года она составляет 60–80%, при операции в 4 года – около 25%, причем чем раньше проведена операция, тем выше частота повторных операций 1). Основными причинами являются недокоррекция и гиперкоррекция, поэтому важны регулярные наблюдения после операции.
Относительно патофизиологии инфантильной эзотропии было предложено несколько теорий.
Уорт (гипотеза врожденного зрительного дефекта): теория, согласно которой врожденный дефект зрительной системы препятствует бинокулярному зрению
Шавасс (гипотеза первичной моторной дисфункции): теория, согласно которой первичная аномалия движения глаз возникает первой. Она является теоретическим обоснованием раннего хирургического вмешательства
Гайтон (гипотеза патологии DVD): теория, согласно которой подавление конвергенции при нистагме диссоциации у пациентов с DVD вызывает укорочение медиальной прямой мышцы
Бродски (гипотеза субкортикальных моторных путей): теория, согласно которой развитие бинокулярного зрения в стриарной коре подавляется, что приводит к декомпенсации незрелых субкортикальных моторных путей 1)
В экспериментах на моделях приматов ранняя коррекция положения глаз восстанавливала нормальные движения глаз и бинокулярное зрение, тогда как запоздалая коррекция приводила к персистирующей эзотропии, латентному фиксационному нистагму, DVD и асимметрии ОКН 1).
Исследование Ричардса (2007) сообщает, что персистирующая эзотропия в течение 6 месяцев и более увеличивает монокулярные связи в три раза по сравнению с бинокулярными 1).
Исследование Герта (2008) сообщает, что в группе, оперированной до 11 месяцев, был получен нормальный mVEP, тогда как в группе, оперированной в возрасте 11–18 месяцев, сохранялся аномальный и асимметричный mVEP 1).
7. Новейшие исследования и перспективы (отчёты на стадии исследований)
Накоплено множество исследований, касающихся связи между сроками операции и функцией бинокулярного зрения.
Исследование
Количество случаев
Частота достижения стереозрения (ранняя vs поздняя)
Birch & Stager 20001)
129 случаев
Коррекция в 6 месяцев: 100% / более 1 года: 8%
ELISS 20051)
58 европейских центров
Ранняя группа: 13,5% / Поздняя группа: 3,9%
Yagasaki 20201)
Несколько групп
Сверхранняя: 77% / Ранняя: 20% / Поздняя: 13%
Birch & Stager (2006) сообщили, что в группе ранней операции фузия достигнута в 77,8% случаев, стереозрение — в 14,8%, тогда как в стандартной группе — только 61,4% и 2,3% соответственно 1).
Yagasaki (2011) сообщил, что в группе сверхранней операции DVD был латентным во всех случаях, тогда как в группе поздней операции у 38,9% развился манифестный DVD1).
Shin (2014) сообщил, что поздняя операция была связана с ОШ=8,23 (P<0,001) для риска развития спонтанного DVD1).
Drover (2008) сообщил, что после операции у детей наблюдалось более быстрое сенсомоторное и общее моторное развитие по сравнению с контрольной группой того же возраста, что указывает на вклад операции при инфантильной эзотропии в незрительное развитие 1).
Trikalinos (2005) с помощью марковской модели показал, что преимущества ранней коррекции перевешивают риск повторной операции 1).
QКаковы преимущества сверхранней операции?
A
Преимущества сверхранней операции (до 8 месяцев жизни) включают повышение частоты приобретения бинокулярного зрения (стереозрение, фузия), сохранение DVD в латентной форме (предотвращение манифестации) и стимуляцию сенсомоторного и общего моторного развития 1). Частота повторных операций выше, но преимущества приобретения бинокулярного зрения перевешивают риски.
Bhate M, Flaherty M, Martin FJ. Timing of surgery in essential infantile esotropia — What more do we know since the turn of the century? Indian J Ophthalmol. 2022;70:386-95.
Mehner L, Ng SM, Singh J. Interventions for infantile esotropia. Cochrane Database Syst Rev. 2023;1(1):CD004917. PMID: 36645238.
Hug D. Management of infantile esotropia. Curr Opin Ophthalmol. 2015;26(5):371-4. PMID: 26247135.
Скопируйте текст статьи и вставьте его в выбранный ИИ-ассистент.
Статья скопирована в буфер обмена
Откройте ИИ-ассистент ниже и вставьте скопированный текст в чат.