Синдром провисающего глаза (SES) — это приобретенное косоглазие, вызванное возрастной дегенерацией соединительной ткани между блоками экстраокулярных мышц (особенно LR-SR-ленты), что приводит к смещению вниз (провисанию) блока латеральной прямой мышцы (LR). Впервые описан в 2009 году Рутаром и Демером.
Синдром опущенного глаза характеризуется сочетанием горизонтального косоглазия (эзотропии) и вертикального косоглазия, двустороннего апоневротического птоза и углубления верхней глазничной борозды. Он четко отличается от синдрома тяжелого глаза (HES), который проявляется эзотропией и гипотропией, связанными с осевой высокой миопией.
Это частая причина приобретенной диплопии. В исследовании Goseki и соавт. примерно у 31% из 945 пациентов (в основном 60–80 лет) с диплопией был синдром опущенного глаза, причем около 60% из них составляли женщины. У лиц моложе 50 лет этот показатель составляет всего 4,7%, но у лиц старше 90 лет достигает 60,9%. Наиболее часто заболевание развивается в возрасте 60–80 лет, чаще у женщин (54%) и у лиц с миопией1). Считается, что многие случаи, ранее считавшиеся параличом блокового нерва или параличом дивергенции неизвестной этиологии, теперь включаются в эту нозологическую концепцию.
Синдром опущенного глаза вызван возрастной дегенерацией соединительной ткани между блоками, проявляется сходящимся косоглазием малого угла и вертикальным косоглазием. Синдром тяжелого глаза, напротив, представляет собой сходящееся и нисходящее косоглазие большого угла, связанное с осевой высокой миопией (обычно ≥ -8 дптр, длина оси ≥ 27 мм), с выраженным ограничением подвижности глаз.
Возникновение медленного или подострого двоения в глазах у пожилых людей является типичным1).
Неврологическое обследование в норме, паралича черепных нервов не выявлено. В анамнезе могут быть операции на веках, подтяжка лица или операция по удалению катаракты.
Возрастные изменения лица включают следующие признаки придатков глаза: западение верхнего века и выпячивание нижнего века.
Синдром опущенного глаза делится на два типа: возрастное сходящееся косоглазие для дали (ARDE) и цикловертикальное косоглазие (CVS), каждое из которых имеет свои клинические особенности.
Возрастная эзотропия для дали
Несодружественная эзотропия: усиливается при взгляде вдаль и в стороны, при взгляде вблизи — ортофория или небольшая гетерофория.
Вертикальное отклонение отсутствует: только горизонтальное отклонение без вертикального компонента.
Нормальные горизонтальные движения глаз: диапазон горизонтальных движений глаз и скорость саккад в норме.
Цикловертикальное косоглазие
Гипотропия + эксциклоторсия: гипотропия нижележащего глаза и эксциклоторсия.
Несодружественное вертикальное косоглазие: горизонтальное отклонение может отсутствовать.
Нарушение подъема: может наблюдаться ограничение движения глаз вверх.
Возрастная эзотропия для дали + цикловертикальное косоглазие
Комбинированный тип: помимо несодружественной эзотропии, имеется небольшая односторонняя гипотропия.
Циклоторсионное отклонение: наблюдается у 65% пациентов с синдромом опущенного глаза.
Отклонение при синдроме опущенного глаза обычно малоугловое, менее 10 призменных диоптрий (PD). При взгляде вблизи фузионная способность (способность объединять изображения обоих глаз в одно) сохраняется в достаточной степени, чтобы компенсировать малоугловое отклонение, и пациент не испытывает диплопии.
Основной причиной синдрома опущенного глаза является возрастная дегенерация соединительной ткани, соединяющей блоки наружных глазных мышц (особенно LR-SR-ленты). Подробный механизм развития описан в разделе «Патофизиология и подробный механизм развития».
Основные факторы риска следующие:
Диагноз ставится в основном на основании клинических данных. Сочетание паттерна отклонения (большое сходящееся косоглазие вдаль и меньшее вблизи) и возрастных изменений придатков глаза (птоз, углубление верхней глазничной борозды) является диагностическим признаком. Паттерн отклонения при синдроме опущенного глаза не соответствует паттерну паралича черепных нервов или альтернирующего сходящегося косоглазия. Нормальные горизонтальные саккады и нормальный диапазон горизонтальных движений глаз также являются важными дифференциальными признаками.
Использование МРТ полезно для «подтверждения» диагноза, но не является «обязательным». МРТ головного мозга позволяет выявить смещение латеральной прямой мышцы книзу и ее наклон кнаружи, а также разрыв или растяжение/истончение LR-SR-ленты.
Patel и соавт. в визуализационном исследовании 100 человек без косоглазия показали, что LR-SR-связка визуализируется в 95% глаз на корональных T1-взвешенных изображениях без подавления жира и в 68% на корональных STIR-изображениях. В 5% случаев обнаружена прерывистая связка, в 24% — отклонение кверху и кнаружи, что расценено как признаки возрастной дегенерации соединительной ткани.
Пациенты с синдромом опущенного глаза находятся в возрастной группе с факторами риска инсульта или опухоли, поэтому требуется тщательная дифференциальная диагностика1).
| Дифференциальный диагноз | Основные отличия от синдрома опущенного глаза |
|---|---|
| Паралич отводящего нерва (VI черепной нерв) | Ограничение отведения, нистагм при отведении |
| Паралич блокового нерва (IV черепной нерв) | Гипофункция верхней косой мышцы, положительный симптом Бильшовского |
| Тиреоидная офтальмопатия | Положительный тест форсированной тракции, гипертрофия глазных мышц |
| Миастения гравис | Суточные колебания симптомов, положительный утомительный тест |
| Декомпенсированная гетерофория | Анамнез косоглазия с детства |
| Синдром тяжелого глаза | Высокая миопия (≥ -8 дптр), отклонение под большим углом |
Большинство пациентов с синдромом тяжелого глаза имеют хорошую способность к фузии и не испытывают диплопию при взгляде вблизи. Если отклонение невелико и не мешает повседневной жизни, возможно наблюдение без вмешательства.
Отклонение при синдроме опущенного глаза обычно составляет менее 10 PD, поэтому эффективна призматическая коррекция. Она хорошо контролируется с помощью призм или хирургии косоглазия1).
Поскольку способность к слиянию вблизи сильна, преимущество в том, что коррекция диплопии вдаль не вызывает диплопию вблизи. Пациентам, которые не носят очки и не хотят их использовать в будущем, предлагается операция.
Пациенты, не реагирующие на призмы или не желающие их использовать, являются кандидатами.
В обзоре 2020 года сообщается, что хирургическое лечение косоглазия было проведено в 50% случаев синдрома опущенного глаза. Средняя предоперационная эзотропия вдаль составляла 6,9 ± 0,7 Δ, после операции улучшилась до 0,3 ± 0,3 Δ, а среднее вертикальное отклонение уменьшилось с 3,0 ± 0,3 Δ до 0,7 ± 0,2 Δ.
Поскольку синдром опущенного глаза является дегенеративным заболеванием, после операции может прогрессировать дальнейшая дегенерация соединительной ткани, что может привести к рецидиву косоглазия (до 20%). Важно получить объяснение этой возможности перед операцией.
Наружные глазные мышцы поддерживаются кольцевидным кольцом соединительной ткани (блоком), расположенным в теноновой капсуле вблизи экватора глазного яблока. Блок соединен со стенкой орбиты, соседними наружными глазными мышцами и экваториальной теноновой капсулой плотно сплетенными лентами из коллагена, эластина и гладких мышц.
Каждая прямая мышца имеет два мышечных слоя.
Блок изгибает путь прямых мышц и нижней косой мышцы, подобно тому, как блок изгибает путь сухожилия верхней косой мышцы. Между соседними блоками существуют плотные ленты.
LR-SR-лента вертикально поддерживает блок латеральной прямой мышцы против нисходящей силы нижней косой мышцы и поддерживает его положение. С возрастом эта лента дегенерирует, что приводит к смещению блока латеральной прямой мышцы вниз (провисание) и смещению верхней прямой мышцы внутрь1). Когда латеральная прямая мышца провисает вниз, функция отведения снижается, что вызывает эзотропию1).
Возрастное сходящееся косоглазие при взгляде вдаль
Двусторонняя симметричная дегенерация: обе блоки LR симметрично смещаются вниз.
Эзотропия вдаль: из-за снижения отведения возникает эзотропия при фиксации вдаль, а при фиксации вблизи — ортофория.
Горизонтальная функция сохранена: диапазон горизонтальных движений глаз и скорость саккад остаются нормальными.
Цикловертикальное косоглазие
Асимметричная дегенерация: смещение блоков LR вниз происходит асимметрично между глазами.
Гипотропия + эксциклоторсия: на глазу с более выраженной дегенерацией наблюдаются гипотропия и эксциклоторсия.
Разрыв LR-SR-ленты : разрыв связки подтвержден в 91% глаз с CVS.
Он также отличается от синдрома тяжелого глаза по данным визуализации: при синдроме тяжелого глаза отклонение латеральной прямой мышцы гораздо больше, наблюдается носовое смещение верхней прямой мышцы и выпячивание глаза вверх и кнаружи, тогда как при синдроме опущенного глаза эти признаки незначительны1).
Блок — это кольцевидная структура соединительной ткани, которая контролирует путь экстраокулярных мышц. Он расположен в теноновой капсуле вблизи экватора глазного яблока и состоит из коллагена, эластина и гладких мышц. Орбитальный слой прямой мышцы прикрепляется к блоку, что определяет направление действия мышцы при движениях глаза.
