年齡相關性遠距離內斜視
下垂眼症候群
一目了然的要點
Section titled “一目了然的要點”1. 什麼是下垂眼症候群?
Section titled “1. 什麼是下垂眼症候群?”下垂眼症候群(sagging eye syndrome: SES)是一種因年齡增長導致眼外肌滑車之間的結締組織(尤其是LR-SR帶)退化,使外直肌(LR)滑車向下偏移(下垂)而引起的後天性斜視。2009年由Rutar和Demer首次報告。
其特徵是水平斜視(內斜視)與垂直斜視的組合,以及雙側腱膜性眼瞼下垂和上眼瞼溝加深。與伴有軸性高度近視的內斜視和下斜視的重眼症候群(heavy eye syndrome: HES)在病理上不同,兩者明確區分。
是後天性複視的常見原因。Goseki等人的研究中,945名複視患者(多為60-80歲)中約31%為下垂眼症候群,其中約60%為女性。50歲以下僅佔4.7%,但90歲以上達60.9%。發病最常見於60-80歲,女性(54%)和近視眼多見1)。此前許多被認為原因不明的滑車神經麻痺或分開麻痺的病例,現在被認為屬於這一疾病概念。
2. 主要症狀與臨床發現
Section titled “2. 主要症狀與臨床發現”典型表現為老年人緩慢或亞急性發作的複視1)。
- 遠距離雙眼複視:最初在遠距離如開車或看電影時間歇性出現。數月後變為持續性,看電視時也會出現。
- 近距離無複視:許多患者表示看近物時沒有複視,因為近距離時融合功能得以保留。
- 小角度垂直及旋轉性複視:除內斜視外,可能伴有垂直或旋轉方向的偏移。
神經學檢查正常,未見腦神經麻痺。可能有眼瞼手術、拉皮手術或白內障手術史。
臨床所見(醫師檢查確認的發現)
Section titled “臨床所見(醫師檢查確認的發現)”可見以下與年齡相關的眼附屬器變化:注意上眼瞼凹陷和下眼瞼膨隆。
- 上眼瞼溝加深(superior sulcus deepening):64%的患者出現1)
- 腱膜性眼瞼下垂(aponeurotic blepharoptosis):29%的患者合併1)
- 高位雙眼皮線:雙眼皮線位於比正常更高的位置
- 下眼瞼鬆弛(floppy lower lids)
感覺運動功能檢查
Section titled “感覺運動功能檢查”下垂眼症候群分為年齡相關性遠距離內斜視(ARDE)和旋轉垂直斜視(CVS)兩種亞型,各有不同的臨床表現。
旋轉垂直斜視
年齡相關性遠視內斜視伴旋轉垂直斜視
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”下垂眼症候群的根本原因是隨著年齡增長,連接眼外肌滑車之間的結締組織(尤其是LR-SR束)發生變性。詳細發病機制請見「病理生理學·詳細發病機制」一節。
主要風險因素如下:
- 年齡:最大的風險因素。50歲以後增加,盛行率隨年齡增長而上升。
- 女性:女性較常見(占54%~60%)。
- 近視:近視眼患者中常見1)
- 高血壓和心血管疾病:可能為危險因子1)
- 種族:白人女性中較常見
- 美容手術史:部分病例有眼瞼手術或面部拉皮手術史
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”診斷主要基於臨床所見。感覺運動功能檢查中的偏位模式(遠視時內斜視較大,近視時較小)與眼附屬器的年齡相關性變化(眼瞼下垂、上眼瞼溝加深)相結合是診斷的線索。下垂眼症候群中的偏位模式與腦神經麻痺或交替性上斜視的模式不一致。水平掃視和水平眼球運動範圍正常也是重要的鑑別點。
使用MRI有助於確診,但非必需。頭部MRI可確認外直肌的下方偏位和外方傾斜,以及LR-SR帶的斷裂或伸展/變薄。
- 輕度病例:LR-SR帶向上外側的弓形彎曲
- 重症病例:眼眶上外側帶殘餘物的突然終止(斷裂徵)
- 韌帶斷裂頻率:在年齡相關性遠距離內斜視眼中佔64%,在旋轉垂直斜視眼中佔91%
- 滑車移位:所有四條直肌滑車均顯著偏離眼眶中心。下直肌滑車向外移位和外直肌滑車向斜方向傾斜也被確認
- 眼外肌長度延長:水平眼外肌長度比對照組長約40%(14毫米)
Patel等人對100名無斜視的受試者進行了影像學研究,結果顯示在非脂肪抑制冠狀T1加權影像上,95%的眼睛可見LR-SR帶,在冠狀STIR影像上為68%。5%出現不連續帶,24%出現上外側彎曲,被認為是正常老化過程中結締組織變性的證據。
由於下垂眼症候群患者處於具有中風或腫瘤風險因子的年齡層,因此需要謹慎鑑別1)。
| 鑑別診斷 | 與下垂眼症候群的主要差異 |
|---|---|
| 外展神經(第VI腦神經)麻痺 | 外展受限,外展時眼震 |
| 滑車神經(第IV腦神經)麻痺 | 上斜肌功能低下,Bielschowsky陽性 |
| 甲狀腺眼病變 | 強制牽引試驗陽性、眼肌肥大 |
| 重症肌無力 | 症狀日間波動、疲勞試驗陽性 |
| 代償不全隱斜視 | 自幼斜視病史 |
| 重眼症候群 | 高度近視(≥ -8D)、大角度偏位 |
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”大多數重眼症候群患者具有良好的融合能力,近距離時不會出現複視。如果偏位較小且不影響日常生活,可以觀察而不進行干預。
由於下垂眼症候群引起的偏位通常小於10PD,稜鏡矯正有效。透過稜鏡或斜視手術可良好控制1)。
- 菲涅爾膜稜鏡:用於暫時矯正。在偏位量波動時有用
- 內置稜鏡(ground-in prism):當偏位穩定時永久嵌入眼鏡中
由於近距融像能力強,改善遠距複視不會誘發近距複視是優點。對於不使用眼鏡且今後也不希望使用的患者,可建議手術。
對稜鏡無反應或不希望使用稜鏡的患者為適應症。
年齡相關性遠視內斜視(ARDE)的手術
Section titled “年齡相關性遠視內斜視(ARDE)的手術”- 外直肌縮短術:Thacker等人(2005)報告了29例開散不全型內斜視患者行外直肌縮短術的長期結果,所有病例均獲得滿意效果,但平均39個月的追蹤中復發率約為7%。Stager等人(2013)報告了57例單眼外直肌縮短術治療5~30Δ遠視內斜視,96.5%無需再次手術。
- 內直肌後徙術:Bothun和Archer報告了8例雙眼內直肌後徙術治療12~35Δ遠視內斜視,其中5例效果良好。Chaudhuri和Demer報告了24例,結論是內直肌後徙術與外直肌縮短術同樣有效。手術目標建議為「遠視內斜視角的兩倍」。
旋轉垂直斜視(CVS)的手術
Section titled “旋轉垂直斜視(CVS)的手術”- 選擇性肌腱切斷和摺疊術:Chang等人報告了9例伴有水平注視非共同性垂直偏斜和旋轉的患者,效果良好。限制性斜視或有手術史的患者旋轉矯正效果較差。
- 漸進性垂直直肌肌腱切斷術(GVRT):由Chaudhuri和Demer(2015)報告。在表面麻醉下,術中讓患者坐位,重新測量遠近偏斜的同時逐步切斷肌腱(最大至90%)。可精確矯正高達10Δ的垂直斜視。
2020年的一篇回顧顯示,50%的下垂眼症候群病例接受了斜視手術。術前平均遠視內斜視為6.9 ± 0.7Δ,術後改善至0.3 ± 0.3Δ,平均垂直偏差從3.0 ± 0.3Δ降至0.7 ± 0.2Δ。
由於下垂眼症候群是一種退化性疾病,術後結締組織退化可能進一步進展,斜視可能復發(最多20%的患者)。術前了解此可能性很重要。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”滑車系統的解剖
Section titled “滑車系統的解剖”眼外肌由位於Tenon囊內眼球赤道附近的結締組織環(滑車)支撐。滑車通過由膠原蛋白、彈性蛋白和平滑肌緊密編織的帶子附著於眶壁、鄰近眼外肌和赤道部Tenon囊。
每條直肌有兩個肌層。
- 球層:穿過滑車,以肌腱止於眼球
- 眶層:止於滑車而非眼球,控制滑車的位置
滑車使直肌和下斜肌的路徑彎曲,類似於滑車使上斜肌腱的路徑彎曲。相鄰滑車之間存在緻密的帶子。
- MR-IR帶:連接內直肌與下直肌滑車
- MR-SR帶:連接內直肌與上直肌滑車
- LR-SR帶:連接外直肌與上直肌滑車(對下垂眼症候群的病理最重要)
LR-SR帶變性與斜視的發生
Section titled “LR-SR帶變性與斜視的發生”LR-SR帶垂直支撐外直肌滑車,對抗下斜肌向下的力量,維持其位置。隨著年齡增長,該帶變性,導致外直肌滑車向下偏移(下垂),上直肌向內偏移1)。外直肌下垂時,外展功能下降,產生內斜視1)。
年齡相關性遠視內斜視
旋轉垂直斜視
左右不對稱變性:LR滑車向下移位在左右眼不對稱發生。
下斜視+外旋:變性更嚴重的一側眼出現下斜視和外旋。
LR-SR帶斷裂:91%的CVS眼確認有韌帶斷裂。
在影像學上也與重眼症候群不同,重眼症候群中外直肌偏移更大,上直肌向鼻側移位,眼球向上顳側脫出,而下垂眼症候群中這些表現輕微1)。
滑車是控制眼外肌路徑的環形結締組織結構。位於Tenon囊內眼球赤道部附近,由膠原蛋白、彈性蛋白和平滑肌構成。直肌的眼眶層止於滑車,從而決定眼球運動時肌肉的作用方向。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- American Academy of Ophthalmology. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern. San Francisco: AAO; 2024.
- Goseki T. Sagging eye syndrome. Jpn J Ophthalmol. 2021;65(4):448-453. PMID: 34014448.
- Ito Y. Acute-onset sagging eye syndrome. J Gen Fam Med. 2025;26(2):173-174. PMID: 40061391.