Le syndrome de l’œil tombant (sagging eye syndrome: SES) est un strabisme acquis dû à la dégénérescence liée à l’âge du tissu conjonctif entre les poulies des muscles extra-oculaires (en particulier la bande LR-SR), entraînant un déplacement vers le bas (affaissement) de la poulie du muscle droit latéral (LR). Il a été décrit pour la première fois en 2009 par Rutar et Demer.
Le syndrome de l’œil tombant se caractérise par une combinaison de strabisme horizontal (ésotropie) et vertical, associée à un ptosis aponévrotique bilatéral et à un approfondissement du sillon palpébral supérieur. Il se distingue clairement du heavy eye syndrome (HES), qui se manifeste par une ésotropie et une hypotropie liées à une myopie axiale élevée.
C’est une cause fréquente de diplopie acquise. Dans l’étude de Goseki et al., environ 31% des 945 patients (principalement âgés de 60 à 80 ans) souffrant de diplopie présentaient un syndrome de l’œil tombant, dont environ 60% de femmes. La prévalence est de seulement 4,7% chez les moins de 50 ans, mais atteint 60,9% chez les plus de 90 ans. L’apparition est la plus fréquente entre 60 et 80 ans, avec une prédominance chez les femmes (54%) et les myopes1). On pense que de nombreux cas auparavant considérés comme une paralysie du nerf trochléaire ou une paralysie de divergence d’origine inconnue sont inclus dans cette entité pathologique.
Le syndrome de l’œil tombant est causé par une dégénérescence du tissu conjonctif inter-poulie liée à l’âge, se manifestant par un strabisme convergent de faible angle et un strabisme vertical. En revanche, le syndrome de l’œil lourd est un strabisme convergent et descendant de grand angle associé à une myopie axiale sévère (généralement ≥ -8 D, longueur axiale ≥ 27 mm), avec une limitation marquée des mouvements oculaires.
L’apparition d’une diplopie lente ou subaiguë chez les personnes âgées est typique1).
L’examen neurologique est normal, sans paralysie des nerfs crâniens. Des antécédents de chirurgie palpébrale, de lifting facial ou de chirurgie de la cataracte peuvent être présents.
Les changements liés à l’âge du visage comprennent les signes annexiels suivants : une dépression de la paupière supérieure et un gonflement de la paupière inférieure.
Le syndrome de l’œil tombant se divise en deux types : l’ésotropie de distance liée à l’âge (ARDE) et le strabisme vertical cyclotorsionnel (CVS), chacun présentant des caractéristiques cliniques différentes.
Strabisme divergent accommodatif lié à l'âge
Strabisme convergent non concomitant : s’aggrave à distance et en regard latéral, et en vision de près, orthophorie ou petite hétérophorie seulement.
Pas de déviation verticale : déviation horizontale uniquement, sans composante verticale.
Mouvements oculaires horizontaux normaux : l’amplitude des mouvements oculaires horizontaux et la vitesse des saccades sont normales.
Strabisme vertical et torsionnel
Hypotropie + excyclotorsion : hypotropie de l’œil inférieur et excyclotorsion.
Strabisme vertical non concomitant : il peut n’y avoir aucune déviation horizontale.
Trouble de l’élévation : une limitation des mouvements oculaires vers le haut peut être présente.
Ésotropie de loin liée à l'âge + strabisme vertical cyclotorsionnel
Type combiné : en plus d’une ésotropie non concomitante, une petite hypotropie unilatérale est présente.
Déviation cyclotorsionnelle : observée chez 65 % des patients atteints du syndrome de l’œil tombant.
Le déviement dans le syndrome de l’œil tombant est généralement de petit angle, inférieur à 10 dioptries prismatiques (DP). En vision de près, la capacité de fusion (capacité à intégrer les images des deux yeux en une seule) est suffisamment préservée pour compenser le petit angle de déviation, et le patient ne ressent pas de diplopie.
La cause sous-jacente du syndrome de l’œil tombant est la dégénérescence du tissu conjonctif reliant les poulies des muscles extra-oculaires (en particulier la bande LR-SR) liée à l’âge. Le mécanisme détaillé est décrit dans la section « Physiopathologie et mécanisme détaillé ».
Les principaux facteurs de risque sont les suivants :
Le diagnostic repose principalement sur les signes cliniques. La combinaison d’un motif de déviation (ésotropie plus importante en vision de loin qu’en vision de près) et de modifications liées à l’âge des annexes oculaires (ptosis, approfondissement du sillon palpébral supérieur) oriente le diagnostic. Le motif de déviation dans le syndrome de l’œil tombant ne correspond pas à celui d’une paralysie des nerfs crâniens ou d’une ésotropie alternante. Des saccades horizontales et une amplitude de mouvement oculaire horizontal normales sont également des points de différenciation importants.
L’IRM est utile pour « confirmer » le diagnostic mais n’est pas « indispensable ». L’IRM cérébrale permet de confirmer un déplacement inférieur et une inclinaison externe du muscle droit latéral, ainsi qu’une rupture ou un étirement/amincissement de la bande LR-SR.
Patel et al. ont montré dans une étude d’imagerie sur 100 personnes sans strabisme que le ligament LR-SR était visible dans 95% des cas en coupe coronale T1 sans suppression de graisse et dans 68% des cas en coupe coronale STIR. Une discontinuité du ligament a été observée dans 5% des cas et une déviation supéro-latérale dans 24%, considérées comme des signes de dégénérescence du tissu conjonctif liée au vieillissement normal.
Les patients atteints du syndrome de l’œil tombant sont dans une tranche d’âge présentant des facteurs de risque d’accident vasculaire cérébral ou de tumeur, ce qui nécessite un diagnostic différentiel minutieux1).
| Diagnostic différentiel | Principales différences avec le syndrome de l’œil tombant |
|---|---|
| Paralysie du nerf abducens (VI) | Limitation de l’abduction, nystagmus lors de l’abduction |
| Paralysie du nerf trochléaire (IV) | Hypofonction du muscle oblique supérieur, signe de Bielschowsky positif |
| Ophtalmopathie thyroïdienne | Test de traction forcée positif, hypertrophie des muscles oculaires |
| Myasthénie grave | Fluctuation diurne des symptômes, test de fatigue positif |
| Hétérophorie décompensée | Antécédents de strabisme depuis l’enfance |
| Syndrome de l’œil lourd | Myopie forte (≥ -8 D), déviation à grand angle |
La plupart des patients atteints du syndrome de l’œil lourd ont une bonne capacité de fusion et ne souffrent pas de diplopie en vision de près. Si la déviation est faible et n’affecte pas la vie quotidienne, une surveillance sans intervention est possible.
Le déviation dans le syndrome de l’œil tombant est généralement inférieure à 10 DP, donc la correction prismatique est efficace. Elle est bien gérée par des prismes ou une chirurgie du strabisme1).
Étant donné que la fusion de près est forte, l’avantage est que la correction de la diplopie de loin ne provoque pas de diplopie de près. Une chirurgie est proposée aux patients qui ne portent pas de lunettes et ne souhaitent pas en utiliser à l’avenir.
Les patients qui ne répondent pas aux prismes ou qui ne souhaitent pas de prismes sont éligibles.
Une revue de 2020 a rapporté qu’une chirurgie du strabisme a été réalisée chez 50 % des cas de syndrome de l’œil tombant. L’ésotropie moyenne préopératoire était de 6,9 ± 0,7 Δ, mais s’est améliorée à 0,3 ± 0,3 Δ après l’opération, et la déviation verticale moyenne est passée de 3,0 ± 0,3 Δ à 0,7 ± 0,2 Δ.
Le syndrome de l’œil tombant étant une maladie dégénérative, la dégénérescence du tissu conjonctif peut progresser davantage après la chirurgie, entraînant une récidive du strabisme (jusqu’à 20 %). Il est important de recevoir une explication de cette possibilité avant l’opération.
Les muscles extra-oculaires sont soutenus par un anneau annulaire de tissu conjonctif (poulie) situé près de l’équateur du globe oculaire dans la capsule de Tenon. La poulie est reliée à la paroi orbitaire, aux muscles extra-oculaires adjacents et à la capsule de Tenon équatoriale par des bandes densément tissées de collagène, d’élastine et de muscle lisse.
Chaque muscle droit a deux couches musculaires.
La poulie dévie le trajet des muscles droits et du muscle oblique inférieur, de la même manière que la trochlée dévie le trajet du tendon du muscle oblique supérieur. Des bandes denses existent entre les poulies adjacentes.
La bande LR-SR soutient verticalement la poulie du muscle droit externe contre la force descendante du muscle oblique inférieur et maintient sa position. Avec le vieillissement, cette bande se dégénère, ce qui entraîne un déplacement vers le bas (sagging) de la poulie du droit externe et un déplacement vers l’intérieur du droit supérieur1). Lorsque le droit externe s’affaisse vers le bas, la fonction d’abduction diminue, provoquant une ésotropie1).
Strabisme convergent lié à l'âge
Dégénérescence bilatérale symétrique : les deux poulies du LR se déplacent symétriquement vers le bas.
Strabisme convergent pour la vision de loin : en raison d’une abduction réduite, il y a un strabisme convergent en fixation de loin, mais une orthophorie en fixation de près.
Fonction horizontale préservée : l’amplitude des mouvements oculaires horizontaux et la vitesse des saccades restent normales.
Strabisme vertical et torsionnel
Dégénérescence asymétrique : le déplacement vers le bas des poulies du LR se produit de manière asymétrique entre les deux yeux.
Hypotropie + excyclotorsion : l’œil du côté le plus dégénéré présente une hypotropie et une excyclotorsion.
Rupture de la bande LR-SR : une rupture ligamentaire est confirmée dans 91 % des yeux atteints de CVS.
Elle diffère également du syndrome de l’œil lourd sur le plan de l’imagerie : dans le syndrome de l’œil lourd, la déviation du muscle droit latéral est beaucoup plus importante, avec un déplacement nasal du muscle droit supérieur et une protrusion de l’œil vers le haut et le côté, tandis que dans le syndrome de l’œil tombant, ces signes sont minimes1).
Une poulie est une structure annulaire de tissu conjonctif qui contrôle le trajet des muscles extra-oculaires. Elle est située près de l’équateur du globe oculaire dans la capsule de Tenon et est composée de collagène, d’élastine et de muscle lisse. La couche orbitaire du muscle droit s’arrête sur la poulie, ce qui détermine la direction d’action du muscle lors des mouvements oculaires.
