La paralysie du nerf abducens (Abducens Nerve Palsy) est un trouble du mouvement oculaire causé par la paralysie du nerf abducens (VIe nerf crânien), qui innerve le muscle droit externe1. Lorsque le nerf abducens est paralysé, la tension du muscle droit externe diminue, et l’abduction (rotation vers l’extérieur) de l’œil paralysé devient déficiente. Il en résulte une ésotropie paralytique (incomitante). Cette ésotropie provoque une diplopie homolatérale (non croisée) chez le patient, qui s’aggrave lors du regard latéral vers le côté de l’œil atteint, c’est-à-dire dans la direction où l’abduction est déficiente.
Le trajet du nerf abducens commence au niveau du noyau nerveux dans le pont, sort du tronc cérébral ventralement, remonte le long du clivus sphénoïdal, traverse le sinus caverneux, puis par la fissure orbitaire supérieure atteint le muscle droit externe dans l’orbite. Une lésion peut survenir à n’importe quel niveau de ce trajet1. La longue distance intracrânienne est un facteur anatomique qui rend le nerf abducens vulnérable aux traumatismes.
La paralysie du nerf abducens est l’une des paralysies oculomotrices typiques avec les paralysies des nerfs oculomoteur et trochléaire. Selon un rapport analysant 807 cas, la cause la plus fréquente est le trouble microcirculatoire (ischémique) dans 36,7 %, suivi de l’idiopathique 17,7 %, tumorale 14,3 %, anomalie vasculaire 10,2 %, inflammatoire 9,4 %, traumatique 4,3 %2. Une caractéristique notable par rapport aux paralysies des nerfs oculomoteur et trochléaire est la fréquence plus élevée des tumeurs, et il faut toujours envisager une tumeur comme cause, aussi bien chez l’adulte que chez l’enfant. Chez l’enfant, il faut particulièrement prêter attention au gliome3. De plus, en cas d’hypertension intracrânienne, une paralysie bilatérale légère du nerf abducens peut survenir, connue sous le nom de signe de localisation fausse (false localizing sign) car elle n’indique pas la localisation de la lésion1.
Un aperçu des principales causes est présenté ci-dessous.
| Catégorie de cause | Maladies/affections représentatives | Remarques |
|---|---|---|
| Trouble circulatoire périphérique (ischémique) | Diabète, hypertension, artériosclérose | Le plus fréquent chez l’adulte (environ 37-44 %). Résolution spontanée fréquente 2,4 |
| Tumeur | Gliome, tumeur de l’angle pontocérébelleux, tumeur nasopharyngée | Plus fréquent que les autres paralysies des nerfs oculomoteurs (environ 14 %) 2 |
| Traumatisme | Traumatisme crânien | Long trajet et fragilité |
| Hypertension intracrânienne | Tumeur intracrânienne, hydrocéphalie | Apparaît comme un signe de localisation bilatéral faux |
| Inflammation/Infection | Thrombose du sinus caverneux, méningite | Souvent associé à d’autres paralysies des nerfs crâniens |
| Congénital | Anomalie du développement | Important dans le diagnostic différentiel chez l’enfant |
C’est une maladie fréquente parmi les paralysies des nerfs oculomoteurs, et on peut la rencontrer dans la pratique quotidienne en ophtalmologie. Les causes liées à des troubles circulatoires périphériques sont les plus fréquentes chez l’adulte (36 à 44 %), et les patients souffrant de diabète ou d’hypertension artérielle doivent être particulièrement attentifs 2,4. Chez l’enfant, en revanche, la probabilité d’hypertension intracrânienne ou de tumeur est relativement élevée, nécessitant une approche différente de celle de l’adulte 3,6.
Diplopie (homolatérale, non croisée) : Dans la paralysie du nerf abducens, l’abduction de l’œil atteint est limitée. Ainsi, lors du regard latéral vers le côté atteint, la séparation des deux images est maximale. Dans une paralysie du nerf abducens gauche, la diplopie est la plus forte en regardant vers la gauche. La diplopie est plus facilement ressentie en vision de loin qu’en vision de près.
Position compensatrice de la tête (face turn) : Pour éviter la diplopie, le patient tourne la tête vers le côté de l’œil paralysé. Dans une paralysie du nerf abducens gauche, le patient tourne la tête vers la gauche. Cela réduit la demande de regard dans la direction de l’abduction de l’œil atteint et fait disparaître la diplopie.
Strabisme convergent paralytique : En raison de la mauvaise abduction de l’œil atteint, un strabisme convergent est observé en position primaire (regard droit devant). L’angle du strabisme augmente lorsque le regard se dirige vers le côté atteint (incomitance).
Limitation des mouvements oculaires : L’abduction de l’œil atteint est limitée ; dans les cas graves, l’œil ne peut pas dépasser la ligne médiane. Dans les paralysies légères à modérées, l’abduction est simplement affaiblie, et le mouvement oculaire dans la direction de l’abduction persiste.
Paralysie légère à modérée
Mouvements oculaires : L’abduction est diminuée, mais l’œil peut dépasser la ligne médiane.
Angle de strabisme : Il augmente lors du regard latéral vers le côté atteint, mais la déviation en position primaire est relativement faible.
Graphe de Hess : Le motif est réduit dans la direction d’abduction de l’œil atteint. Le motif est élargi dans la direction correspondante (adduction) de l’œil sain (hyperaction du muscle synergique selon la loi de Hering).
Paralysie sévère
Mouvements oculaires : L’œil atteint ne peut pas dépasser la ligne médiane. Les mouvements de poursuite en abduction sont presque absents.
Angle de strabisme : Ésotropie marquée même en position primaire. L’ésotropie augmente nettement lors du regard vers le côté atteint.
Graphe de Hess : Réduction marquée du motif dans la direction d’abduction de l’œil atteint. L’élargissement du motif de l’œil sain est également prononcé.
Résultats du graphe de Hess : Le graphe de Hess est un examen utile pour quantifier les troubles des mouvements oculaires et suivre leur évolution. Dans la paralysie du nerf abducens, le motif est réduit dans la direction d’abduction de l’œil atteint et élargi dans la direction correspondante (adduction) de l’œil sain. Cela est dû au fait que, selon la loi de Hering (innervation égale aux muscles synergiques), l’influx nerveux excessif vers le noyau du nerf abducens de l’œil paralysé est également transmis au muscle droit médial de l’œil controlatéral.
La diplopie devient plus prononcée lors de la vision de loin et du regard latéral vers le côté atteint (mouvement du regard en direction de l’abduction). Par exemple, dans une paralysie du nerf abducens gauche, deux images apparaissent lorsqu’on regarde un panneau éloigné ou lorsqu’on regarde vers la gauche. À l’inverse, la diplopie disparaît lorsque le patient adopte une position compensatoire de la tête (rotation de la tête vers la gauche). En vision de près, l’angle de strabisme a tendance à diminuer, ce qui peut rendre la diplopie moins perceptible.
Différentes maladies causales surviennent à chaque site du trajet du nerf abducens. Elles sont organisées par site du trajet.
Noyau / Tronc cérébral (pont)
Caractéristiques des lésions pontiques : Le noyau du nerf abducens est situé près de la ligne médiane du pont, adjacent à la formation réticulaire pontique paramédiane (PPRF). Les lésions pontiques provoquent souvent une paralysie du nerf abducens ainsi qu’une paralysie du regard horizontal homolatéral.
Syndrome de Foville : Lésion du pont inférieur. Il se manifeste par une paralysie homolatérale du nerf abducens + paralysie du regard horizontal + paralysie du nerf facial.
Syndrome de Raymond : lésion du pont inférieur. Paralysie du nerf abducens homolatéral + hémiplégie controlatérale (lésion du tractus pyramidal).
Espace sous-arachnoïdien / clivus
Vulnérabilité traumatique : le nerf abducens a le trajet intracrânien le plus long, ce qui le rend susceptible d’être étiré ou comprimé lors d’un traumatisme crânien.
Hypertension intracrânienne (signe de localisation trompeur) : en raison de sa courbure aiguë dans le canal de Dorello (canal osseux sur le clivus sphénoïdal), le nerf abducens est le plus souvent lésé en cas d’hypertension intracrânienne. Cela peut survenir bilatéralement.
Tumeurs : tumeurs de l’angle pontocérébelleux (neurinome de l’acoustique, méningiome), invasion de la base du crâne par des tumeurs nasopharyngées.
Sinus caverneux
Paralysie multiple des nerfs crâniens : dans le sinus caverneux, le nerf abducens (VI) chemine avec le nerf oculomoteur (III), le nerf trochléaire (IV), la première branche du nerf trijumeau (V1) et la deuxième branche (V2). Une paralysie combinée (syndrome du sinus caverneux) peut se manifester par une paralysie du nerf abducens.
Causes : thrombose du sinus caverneux, tumeurs (métastatiques, méningiome), fistule artérioveineuse, syndrome de Tolosa-Hunt.
Orbite (pseudo-restriction d'abduction)
Diagnostics différentiels : fracture de la paroi orbitaire (incarcération du muscle droit médial), orbitopathie thyroïdienne (restriction d’extension due à la fibrose du muscle droit médial), myosite des muscles extraoculaires peuvent présenter une restriction d’abduction similaire à une paralysie du nerf abducens.
Méthode de diagnostic différentiel : le test de duction forcée confirme la cause mécanique de la restriction d’abduction. La tomodensitométrie (TDM) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM) confirme l’hypertrophie du muscle droit médial ou la fracture orbitaire.
Facteurs de risque : diabète, hypertension, artériosclérose (principale cause ischémique), traumatisme crânien, hypertension intracrânienne (hydrocéphalie, tumeur), tumeurs (gliome, tumeur de l’angle pontocérébelleux)2,4. Dans le groupe des troubles microcirculatoires, l’âge moyen est de 62,8 ans, significativement plus élevé que dans les autres groupes étiologiques (44,5 ans), et le taux de comorbidité diabétique est également significativement plus élevé4.
Cela est possible. En cas d’hypertension intracrânienne (due à une tumeur intracrânienne, une hydrocéphalie, une pseudotumeur cérébrale, etc.), le nerf abducens peut être étiré et comprimé dans le canal de Dorello, entraînant une paralysie bilatérale du nerf abducens. Dans ce cas, la paralysie du nerf abducens est un signe de localisation trompeur (false localizing sign) qui survient indépendamment de la localisation de la lésion, et il est important de rechercher la maladie sous-jacente.
Le diagnostic repose sur l’évaluation des mouvements oculaires par un examen ophtalmologique, et des examens d’imagerie sont réalisés pour rechercher la cause sous-jacente.
Test de couverture : Confirmer une ésotropie en position primaire. Vérifier que l’angle de strabisme augmente lors du regard latéral vers le côté atteint, et diagnostiquer un strabisme non concomitant (strabisme paralytique). Quantifier l’angle de strabisme par le test de couverture alterné avec prismes.
Évaluation des mouvements oculaires : Évaluer les mouvements oculaires dans les 9 directions (horizontale, verticale, oblique) et confirmer la direction et le degré de la limitation de l’abduction. Distinguer si la limitation de l’abduction reste dans la ligne médiane (légère à modérée) ou ne peut pas dépasser la ligne médiane (sévère).
Diagramme de Hess : Confirmer une contraction du motif dans la direction de l’abduction de l’œil atteint et une expansion du motif dans la direction correspondante de l’œil sain. Il est également utile comme indicateur de suivi.
Les examens d’imagerie sont essentiels pour rechercher la cause de la paralysie du nerf abducens. Évaluer la présence de lésions dans le tronc cérébral, la base du crâne, le sinus caverneux et la région orbitaire. Dans une étude prospective multicentrique portant sur des paralysies oculomotrices isolées aiguës chez des patients de 50 ans et plus, 10 % des cas présentant uniquement des facteurs de risque vasculaires avaient d’autres causes (tumeur, inflammation, artérite à cellules géantes, etc.), et une évaluation par IRM cérébrale est recommandée indépendamment de la présence de facteurs de risque vasculaires 5.
| Méthode d’examen | Caractéristiques/Utilisations |
|---|---|
| IRM (avec contraste) | Prioritaire pour la recherche de lésions du tronc cérébral, de la base du crâne, du sinus caverneux et de l’orbite. Utile pour l’évaluation des tumeurs, inflammations et infarctus. |
| TDM | Utile pour l’évaluation des fractures de la paroi orbitaire et des lésions ostéolytiques. |
| ARM/ATD | Utilisé pour exclure les lésions vasculaires (anévrismes, fistules artério-veineuses) |
La restriction d’abduction pseudo-paralytique due à une fracture du plancher orbitaire, une myosite des muscles extra-oculaires ou une orbitopathie thyroïdienne (restriction d’étirement du muscle droit interne) peut ressembler cliniquement à une paralysie du nerf abducens, d’où la nécessité d’une évaluation d’imagerie orbitaire.
Il est nécessaire d’établir un large diagnostic différentiel des maladies provoquant une restriction d’abduction.
Orbitopathie thyroïdienne (maladie de Graves) : La fibrose et l’hypertrophie du muscle droit interne limitent l’abduction. La tomodensitométrie (TDM) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM) confirme l’hypertrophie du muscle droit interne. Le test de traction est positif (restriction mécanique de l’abduction). Les tests de la fonction thyroïdienne, l’exophtalmie et la rétraction palpébrale sont également utiles.
Fracture par soufflage de l’orbite (fracture de la paroi interne) : Incarcération du muscle droit interne et du contenu orbitaire dans le foyer de fracture. Antécédents de traumatisme, test de traction et TDM permettent le diagnostic différentiel.
Myasthénie grave : Variations diurnes (aggravation le soir), test de glace (amélioration ≥ 2 mm après 2 minutes de glace, sensibilité 80-92 %), dosage des anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine (anti-AChR) pour le diagnostic différentiel.
Syndrome de Duane (syndrome de rétraction de Duane) : Restriction congénitale de l’abduction associée à une rétraction du globe et un rétrécissement de la fente palpébrale lors de l’adduction. Causé par une agénésie congénitale du nerf abducens et une innervation anormale du muscle droit externe par le nerf oculomoteur. Les symptômes sont présents depuis l’enfance.
Ophtalmoplégie internucléaire (OIN) : La lésion du faisceau longitudinal médian (FLM) entraîne principalement une restriction d’adduction, et ne provoque généralement pas de restriction d’abduction, mais un diagnostic différentiel avec une restriction d’abduction unilatérale peut être nécessaire dans certains cas.
L’orbitopathie thyroïdienne et le syndrome de Duane sont particulièrement trompeurs. Dans l’orbitopathie thyroïdienne, la fibrose du muscle droit interne limite mécaniquement l’abduction. Le diagnostic différentiel est possible grâce à un test de traction positif, une hypertrophie du muscle droit interne au TDM/IRM, une exophtalmie et une rétraction palpébrale associées. Le syndrome de Duane se caractérise par une restriction congénitale de l’abduction avec rétraction du globe et rétrécissement de la fente palpébrale lors de l’adduction, et les symptômes sont présents depuis l’enfance. Les deux peuvent être différenciés par une combinaison d’évaluation des mouvements oculaires et d’imagerie.
Le traitement de la maladie causale est prioritaire. Si la cause est une tumeur, une inflammation ou une lésion vasculaire, un traitement spécialisé correspondant doit être instauré en premier.
Ischémique (trouble circulatoire périphérique)
Surveillance : Comme une amélioration spontanée est fréquente, une observation conservatrice d’environ 6 mois est recommandée.
Traitement médicamenteux : Administration de vitamines (vitamine B12, etc.) et de médicaments améliorant la circulation pour soutenir la récupération nerveuse.
Gestion des maladies sous-jacentes : Un contrôle strict du diabète et de l’hypertension est important pour la récupération.
Lunettes à prisme
Indications : Prescrites pour les cas de strabisme léger afin d’améliorer les symptômes de diplopie.
Moment de la prescription : Prescrites lorsque les symptômes sont stables. En phase aiguë avec des variations importantes de la position oculaire, l’indication doit être évaluée avec prudence.
La chirurgie est envisagée si aucune amélioration de la position oculaire ou de la diplopie n’est obtenue après plus de 6 mois de traitement conservateur. La technique chirurgicale est choisie en fonction du degré de paralysie.
| Degré de paralysie | Technique chirurgicale | Remarques |
|---|---|---|
| Léger à modéré (abduction possible au-delà de la ligne médiane) | Raccourcissement du muscle droit externe + recul du muscle droit interne | Avancement/recul des muscles horizontaux. Technique la plus standard. |
| Sévère (ne peut pas dépasser la ligne médiane) | Transposition musculaire (transposition complète des muscles droits supérieur et inférieur) | Déplacement de la totalité des muscles droits supérieur et inférieur vers l’insertion du muscle droit latéral. Inclut les méthodes de Jensen et Hummelsheim. |
L’objectif du traitement est d’améliorer la position de l’œil en position primaire (regard droit devant) et de faire disparaître la diplopie.
La chirurgie est envisagée si, après plus de 6 mois de traitement conservateur, aucune amélioration de la position de l’œil ou de la diplopie n’est obtenue. La technique chirurgicale est choisie en fonction du degré de paralysie : pour une paralysie légère à modérée permettant une abduction au-delà de la ligne médiane, on réalise un raccourcissement du muscle droit latéral associé à un recul du muscle droit médial ; pour une paralysie sévère ne permettant pas de dépasser la ligne médiane, on choisit une transposition musculaire utilisant les muscles droits supérieur et inférieur (transposition complète). Une explication préopératoire complète sur la persistance possible d’une diplopie en regard latéral est nécessaire.
Le noyau du nerf abducens est situé dans le pont, près de la ligne médiane (juste en dessous du colliculus facial). Le noyau du nerf abducens possède deux types de projections importantes.
Le noyau du nerf abducens est étroitement lié à la formation réticulaire pontique paramédiane (PPRF : centre du regard horizontal). La PPRF est la zone qui commande les mouvements volontaires rapides (saccades) des yeux dans le plan horizontal et forme des synapses directes avec le noyau du nerf abducens.
Dans la paralysie du nerf abducens, il est cliniquement important de distinguer si le site de la lésion est nucléaire (pont) ou périphérique (distal par rapport au pont).
Lésion nucléaire : La destruction du noyau du nerf abducens ne se limite pas à une simple paralysie du nerf abducens, mais implique souvent également la PPRF. En conséquence, en plus de la paralysie du nerf abducens, une paralysie du regard horizontal ipsilatéral (incapacité de dévier l’œil vers le côté affecté) se produit. La différence avec une lésion périphérique est que tous les mouvements oculaires vers le côté affecté (à la fois abduction et adduction) sont altérés.
Lésion périphérique : Elle provoque uniquement une limitation de l’abduction de l’œil affecté. Elle n’est pas accompagnée d’ophtalmoplégie internucléaire (INO) ou d’autres troubles de l’adduction.
Le nerf abducens suit un trajet avec un angle aigu dans le canal de Dorello (canal osseux et dural formé entre l’apophyse clinoïde postérieure du sphénoïde et l’apex de la pyramide pétreuse). Lorsque la pression intracrânienne augmente, le nerf abducens est facilement étiré et comprimé à cet endroit. En conséquence, une paralysie survient dans une zone non directement liée à la lésion intracrânienne (pont ou territoire du nerf abducens). C’est ce qu’on appelle un signe de localisation trompeur (false localizing sign), et lorsqu’il se présente sous forme de paralysie bilatérale du nerf abducens, il constitue un signe important d’hypertension intracrânienne. Il est nécessaire d’examiner la présence de tumeurs, d’hydrocéphalie ou de pseudotumeur cérébrale (hypertension intracrânienne idiopathique).
La paralysie du nerf abducens chez l’enfant a une distribution étiologique différente de celle de l’adulte. Alors que chez l’adulte, les troubles circulatoires périphériques sont fréquents, chez l’enfant, la proportion de tumeurs (en particulier les gliomes du tronc cérébral) est relativement élevée, et on observe également des infections (syndrome de Gradenigo : triade de paralysie du nerf abducens, paralysie du nerf facial et douleur dans le territoire de la première branche du nerf trijumeau due à une apicite pétreuse consécutive à une otite moyenne). En cas de paralysie du nerf abducens chez l’enfant, une imagerie diagnostique d’urgence est indispensable pour rechercher la cause.
Le pronostic de la paralysie du nerf abducens varie considérablement selon la cause.
Trouble circulatoire périphérique (ischémique) : La récupération spontanée est fréquente, avec une amélioration en moyenne en 2,5 ± 1,3 mois, et une récupération spontanée peut être attendue dans environ 6 mois 4. Le pronostic est relativement bon, mais une gestion continue du diabète et de l’hypertension est nécessaire.
Traumatique : En raison de l’étirement ou de la rupture du nerf dans son trajet intracrânien, la récupération peut être difficile dans certains cas. Une observation à long terme est nécessaire, et si l’amélioration est insuffisante, une intervention chirurgicale est envisagée après plus de 6 mois.
Tumorale : Le pronostic dépend de celui de la maladie primitive. L’évolution de la paralysie du nerf abducens est évaluée parallèlement à l’efficacité du traitement de la tumeur.
Enfants : La recherche de la cause est prioritaire. Chez les enfants, certaines études rapportent que les tumeurs sont la cause principale, tandis que d’autres indiquent que l’hypertension intracrânienne et le syndrome des anticorps anti-GQ1b sont également fréquents, avec des variations selon les établissements et les régions 3,6. Lorsque la cause est une tumeur (comme un gliome), le traitement de la tumeur détermine le pronostic. En cas d’infection (syndrome de Gradenigo, etc.), le traitement de l’infection causale peut améliorer l’état. Selon Merino et al., environ un tiers des cas se résolvent spontanément, et les injections de toxine botulique ou la chirurgie peuvent être efficaces 3.
Quelle que soit la cause, il est important d’évaluer régulièrement la position des yeux, la diplopie et le diagramme de Hess, en parallèle du traitement de la maladie causale, afin de suivre l’évolution.
