外展神经麻痹

一目了然的要点

本疾病的要点

• 外展神经（第六脑神经）麻痹导致外直肌功能障碍，引起麻痹性内斜视和同侧复视。
• 最常见的原因是末梢循环障碍（糖尿病、高血压），与动眼神经和滑车神经麻痹相比，肿瘤的发生率更高。
• 由于颅内走行距离长，外伤引起的发病也很多。
• 颅内压增高时可出现双侧性（假定位体征），始终需要仔细查明原因。
• 在儿童中，应考虑到神经胶质瘤等肿瘤，并积极进行影像学诊断。
• 由末梢循环障碍引起时，通常在约6个月内自然缓解，预后相对良好。
• 如果6个月以上无改善，则考虑手术，根据麻痹程度选择外直肌缩短+内直肌后徙或肌肉移位术。

1. 什么是外展神经麻痹？

外展神经麻痹（Abducens Nerve Palsy）是由外直肌的运动神经元——外展神经（第六脑神经）麻痹引起的眼球运动障碍¹。外展神经麻痹时，外直肌张力下降，导致患眼外展不良。结果产生麻痹性（非共同性）内斜视。这种内斜视使患者感到同侧复视（非交叉性复视），复视在外展不良的方向，即向患侧侧方注视时加重。

外展神经的走行：从脑桥的神经核开始，从脑桥腹侧出脑干，沿蝶骨斜坡上行，穿过海绵窦，经眶上裂到达眶内的外直肌。在此过程中，任何部位都可能发生损伤¹。颅内走行距离长是外展神经易受外伤的解剖因素。

外展神经麻痹是与动眼神经麻痹、滑车神经麻痹并列的代表性眼运动神经麻痹之一。在分析807例的报告中，原因最多的是微循环障碍（缺血性）占36.7%，其次是特发性17.7%、肿瘤性14.3%、血管异常10.2%、炎症性9.4%、外伤性4.3%²。与动眼神经和滑车神经麻痹相比，肿瘤的发生率更高是值得注意的特征，无论成人还是儿童，都必须始终考虑肿瘤作为原因。在儿童中，尤其应注意神经胶质瘤³。此外，颅内压增高时可出现双侧轻度外展神经麻痹，这被称为假定位体征（false localizing sign），不表示病变的定位¹。

主要原因的概况如下所示。

原因类别	代表性疾病/状态	备注
周围循环障碍（缺血性）	糖尿病、高血压、动脉硬化	成人中最常见（约37-44%）。多自然缓解2,4
肿瘤	胶质瘤、小脑桥脑角肿瘤、鼻咽部肿瘤	比其他眼运动神经麻痹更常见（约14%）2
外伤	头部外伤	走行距离长，易受损
颅内压增高	颅内占位、脑积水	作为双侧假定位体征出现
炎症/感染	海绵窦血栓、脑膜炎	常伴有其他脑神经麻痹
先天性	发育异常	儿童鉴别诊断中重要

Q 外展神经麻痹是罕见疾病吗？

A

在眼运动神经麻痹中，这是一种常见疾病，在日常眼科门诊中也有机会遇到。成人中最常见的是由末梢循环障碍引起的（36-44%），患有糖尿病或高血压基础疾病的患者需要特别注意^2,4。另一方面，儿童颅内压增高或肿瘤的可能性相对较高，需要与成人不同的处理^3,6。

2. 主要症状与临床所见

外展神经麻痹导致单眼外展受限的眼位照片

Paparella R, et al. Isolated Abducens Nerve Palsy in an Adolescent With Confounding Multisystem Serology: A Case Report and Diagnostic Review. Case Rep Pediatr. 2025. Figure 1. PMCID: PMC12488298. License: CC BY.

向左注视时，左眼明显外展受限，与左外展神经麻痹的表现一致。这与本文“2. 主要症状与临床所见”部分讨论的外展受限相对应。

自觉症状

复视（同侧性、非交叉性）：外展神经麻痹时，患眼的外展受限。因此，向患侧侧方注视时，两个像的分离最大。左外展神经麻痹时，向左看时复视最严重。远视比近视更容易感觉到复视。

代偿头位（面转向）：为避免复视，患者将脸转向麻痹眼侧。左外展神经麻痹时，脸转向左侧。这减少了患眼向外展方向注视的需求，从而消除复视。

临床所见

麻痹性内斜视：由于患眼外展不良，第一眼位（正前方）观察到内斜视。向患侧注视时，斜视角增大（非共同性）。

眼球运动受限：患眼外展受限，严重病例不能越过中线。轻至中度麻痹时，仅外展减弱，外展方向仍有眼球运动。

轻至中度麻痹

眼球运动：外展减弱，但可越过中线外展。

斜视角：向患侧侧方注视时增大，但第一眼位偏斜相对较小。

Hess屏：患眼外展方向图形缩小。健眼对应方向（内收）图形扩大（根据Hering定律，配偶肌过度活动）。

重度麻痹

眼球运动：患眼不能越过中线。外展方向的追随运动几乎看不到。

斜视角：第一眼位也有明显内斜视。向患侧转动视线时内斜视显著增大。

Hess屏：患眼外展方向图形明显缩小。健眼图形扩大也显著。

Hess屏所见：Hess屏是定量评估眼球运动障碍和随访的有用检查。外展神经麻痹时，患眼向外方向（外展方向）图形缩小，健眼对应方向（内收方向）图形扩大。这是因为根据Hering定律（协同肌均等神经支配），麻痹眼外展神经核的过度神经冲动也传到对侧眼内直肌。

Q 外展神经麻痹的复视在什么情况下容易察觉？

A

远视和向患眼侧侧方注视（外展方向视线移动）时复视变得明显。例如左外展神经麻痹时，看远处招牌或向左看时出现两个像。相反，患者采取代偿头位（左脸转向）时复视消失。近视时斜视角有变小的倾向，复视可能不易察觉。

3. 原因与风险因素

外展神经走行路径的各部位可发生不同的病因。按走行部位整理。

核/脑干（桥脑）

桥脑病变的特征：外展神经核位于桥脑正中旁，与桥脑旁正中网状结构（PPRF）相邻。桥脑病变时，除外展神经麻痹外，常伴有同侧水平注视麻痹。

Foville综合征：桥脑下部病变。表现为同侧外展神经麻痹+水平注视麻痹+面神经麻痹。

Raymond综合征：脑桥下部病变。表现为同侧外展神经麻痹 + 对侧偏瘫（锥体束损害）。

蛛网膜下腔 / 斜坡

外伤易感性：外展神经在颅内的走行距离最长，容易因头部外伤受到牵拉和压迫。

颅内压增高（假定位征）：由于在Dorello管（蝶骨斜坡上的骨性管道）处急剧弯曲，颅内压增高时最易受损。可能双侧发生。

肿瘤：小脑桥脑角肿瘤（听神经瘤、脑膜瘤）、鼻咽肿瘤的颅底浸润。

海绵窦

复合性脑神经麻痹：在海绵窦内，除了外展神经（VI），还有动眼神经（III）、滑车神经（IV）、三叉神经第1支（V1）和第2支（V2）走行。外展神经麻痹可作为复合性麻痹（海绵窦综合征）的一部分出现。

原因：海绵窦血栓形成、肿瘤（转移性、脑膜瘤）、动静脉瘘、Tolosa-Hunt综合征。

眼眶内（假性外展受限）

需要鉴别的疾病：眼眶内壁骨折（内直肌嵌顿）、甲状腺眼病（内直肌纤维化导致伸展受限）、外眼肌炎，均可出现类似外展神经麻痹的外展受限。

鉴别方法：通过牵拉试验（forced duction test）确认外展受限的机械性原因。通过CT/MRI检查内直肌肥大或眼眶骨折。

危险因素：糖尿病、高血压、动脉硬化（缺血的主要原因）、头部外伤、颅内压增高（脑积水、肿瘤）、肿瘤（胶质瘤、小脑桥脑角肿瘤）^2,4。微循环障碍组的平均年龄为62.8岁，显著高于其他原因组（44.5岁），且糖尿病合并率也显著更高⁴。

预防 / 日常护理

适当控制血糖和血压可以降低因末梢循环障碍导致的外展神经麻痹风险。请继续定期进行糖尿病和高血压的内科管理。

Q 双眼外展神经麻痹会同时发生吗？

A

有可能。在颅内压增高（如颅内肿瘤、脑积水、假性脑瘤等）时，外展神经在Dorello管处受到牵拉或压迫，可能导致双侧外展神经麻痹。此时，外展神经麻痹是一种假性定位体征，与病变位置无关，因此对原发病的检查很重要。

4. 诊断与检查方法

诊断以眼科检查中的眼球运动评估为基础，并通过影像学检查明确病因。

眼科检查

遮盖试验：确认第一眼位的内斜视。确认向患侧侧方注视时斜视角增大，诊断为非共同性斜视（麻痹性斜视）。通过棱镜交替遮盖试验定量斜视角。

眼球运动评估：评估九个方向（水平、垂直、斜向）的眼球运动，确认外展受限的方向和程度。区分外展受限是否在正中线以内（轻至中度）或不能超过正中线（重度）。

Hess屏：确认患眼外展方向的图形缩小和健眼对应方向的图形扩大。也可作为随访观察的指标。

影像学检查

影像学检查对于查明外展神经麻痹的病因是必需的。评估脑干、颅底、海绵窦和眼眶区域是否存在病变。一项针对50岁以上急性孤立性眼运动神经麻痹的多中心前瞻性研究发现，仅有血管危险因素的病例中，10%发现了肿瘤、炎症、巨细胞动脉炎等其他原因，因此无论有无血管危险因素，均推荐进行脑MRI评估⁵。

检查方法	特点/用途
MRI（含增强）	优先用于查找脑干、颅底、海绵窦和眼眶的病变。对肿瘤、炎症和梗死的评估有用。
CT	用于评估眼眶内壁骨折和骨破坏性病变。
MRA/CTA	用于排除血管病变（动脉瘤、动静脉瘘）

眶内壁骨折、眼外肌炎、甲状腺眼病（内直肌伸展受限）引起的假性外展受限，临床表现与外展神经麻痹相似，因此也需要对眶内病变进行影像学评估。

鉴别诊断

需要广泛鉴别引起外展受限的疾病。

甲状腺眼病（Graves病）：内直肌纤维化、肥大导致外展受限。CT/MRI显示内直肌肥大。牵拉试验阳性（机械性外展受限）。甲状腺功能检查、眼球突出、眼睑退缩也有参考价值。

眼眶爆裂性骨折（内壁骨折）：内直肌或眶内容物嵌顿于骨折处。通过外伤史、牵拉试验、CT鉴别。

重症肌无力：日间波动（傍晚加重）、冰袋试验（冰敷2分钟后改善≥2mm为阳性，敏感度80-92%）、抗AChR抗体检查进行鉴别。

Duane综合征（Duane退缩综合征）：先天性外展受限，同时内收时出现眼球后退和睑裂缩小。病因为外展神经先天性缺失、动眼神经异常支配外直肌。症状自幼年存在。

核间性眼肌麻痹（INO）：主要为内侧纵束（MLF）损伤导致的内收受限，通常不引起外展受限，但有时需与单侧外展受限鉴别。

Q 是否有与外展神经麻痹混淆的疾病？

A

甲状腺眼病和Duane综合征尤其容易混淆。甲状腺眼病由于内直肌纤维化导致外展机械性受限。可通过牵拉试验阳性、CT/MRI显示内直肌肥大、眼球突出、眼睑退缩进行鉴别。Duane综合征的特征是先天性外展受限，内收时伴有眼球后退和睑裂缩小，症状自幼年存在。两者均可通过眼球运动评估和影像学检查组合进行鉴别。

5. 标准治疗方法

病因治疗最为优先。如果由肿瘤、炎症、血管病变引起，应先行各自的专科治疗。

保守治疗

缺血性（末梢循环障碍）

观察：由于自然缓解较多，以约6个月为基准进行保守观察。

药物治疗：给予维生素制剂（如维生素B12等）和改善循环的药物，支持神经恢复。

基础疾病管理：严格控制糖尿病和高血压对恢复很重要。

棱镜眼镜

适应症：用于轻度斜视病例，以改善复视的主观症状。

处方时机：在症状稳定时处方。在眼位波动较大的急性期，需谨慎判断适应症。

手术治疗（6个月以上无改善）

保守治疗超过6个月仍未能改善眼位或复视时，考虑手术。根据麻痹程度选择术式。

麻痹程度	术式	备注
轻度至中度（可外展超过中线）	外直肌缩短术 + 内直肌后徙术	水平肌的前后徙术。最标准的术式。
重度（不能超过中线）	肌肉移位术（上直肌和下直肌全宽移位）	将上直肌和下直肌的全宽向外直肌附着点方向移动。包括Jensen术、Hummelsheim术等。

治疗目标是改善第一眼位（正前方注视）的眼位和消除复视。

术前知情同意的重要性

侧方注视时术后复视残留是必然的。这是因为外展神经麻痹手术旨在矫正第一眼位的眼位，难以完全恢复正常患侧最大外展时的眼位。术前必须向患者充分说明。

Q 何时应考虑手术？

A

保守治疗超过6个月眼位和复视无改善时考虑手术。术式根据麻痹程度选择：能超过中线的轻至中度麻痹选择外直肌缩短联合内直肌后徙术；不能超过中线的重度麻痹选择使用上直肌和下直肌的肌肉移位术（全宽移位术）。术前需充分说明侧方注视时术后复视残留的可能性。

6. 病理生理学与详细发病机制

外展神经的解剖与功能

外展神经核位于脑桥旁正中（面神经丘正下方）。外展神经核有两种重要的输出。

1. 同侧外直肌的运动神经元：作为外展神经向外周投射，负责同侧眼的外展。
2. 经内侧纵束（MLF）至对侧动眼神经核的中间神经元：投射至对侧内直肌核，协调双眼水平同向运动。

外展神经核与脑桥旁正中网状结构（PPRF：水平注视中枢）密切相关。PPRF发出眼球水平方向的随意快速运动（扫视）指令，并直接与外展神经核形成突触。

核病变与周围病变的鉴别

在外展神经麻痹中，临床上重要的是区分病变部位是核（脑桥）还是周围（脑桥远端）。

核病变：外展神经核的破坏不仅导致单纯的外展神经麻痹，还常累及PPRF。结果，除了外展神经麻痹外，还会出现同侧水平凝视麻痹（无法向患侧偏转眼球）。与周围病变的区别在于，向患侧的所有眼球运动（外展和内收）均受损。

周围病变：仅引起患眼纯外展受限。不伴有核间性眼肌麻痹（INO）或其他内收障碍。

颅内压增高与假定位征

外展神经在Dorello管（蝶骨后床突与岩尖之间形成的骨性和硬膜管）中呈锐角走行。当颅内压增高时，外展神经在此部位易受牵拉和压迫。结果，在与颅内病变无直接关系的部位（脑桥或外展神经支配区）出现麻痹。这被称为假定位征，当表现为双侧外展神经麻痹时，是颅内压增高的重要征象。需要检查肿瘤、脑积水、假性脑瘤（特发性颅内压增高）等。

儿童外展神经麻痹的特殊性

儿童外展神经麻痹的病因分布与成人不同。成人以周围循环障碍多见，而儿童中肿瘤（尤其是脑干胶质瘤）比例相对较高，感染（Gradenigo综合征：中耳炎蔓延至岩尖引起的岩尖炎，表现为外展神经麻痹、面神经麻痹和三叉神经第一支疼痛三联征）也可见。儿童外展神经麻痹必须紧急进行影像学检查以查明原因。

7. 预后与病程

外展神经麻痹的预后因病因不同而有很大差异。

周围循环障碍性（缺血性）：多自然缓解，平均2.5±1.3个月改善，约6个月左右可期待自然恢复⁴。预后相对良好，但需要持续管理糖尿病和高血压。

外伤性：由于是颅内走行中的牵拉或断裂所致，部分病例恢复困难。需要长期随访，若改善不佳，6个月以上考虑手术。

肿瘤性：取决于原发病的预后。与肿瘤治疗效果并行评估外展神经麻痹的病程。

儿童：优先查明病因。在儿童病例中，有报告称肿瘤是主要原因，但也有报告称颅内压增高和抗GQ1b抗体综合征同样常见，分布因设施和地区而异^3,6。若由肿瘤（如胶质瘤）引起，肿瘤的治疗决定预后。若由感染（如Gradenigo综合征）引起，治疗原发感染有望改善。Merino等人的报告显示，约三分之一病例自然缓解，肉毒杆菌毒素注射和手术干预也有效³。

无论何种原因，在开始治疗原发病的同时，定期评估眼位、复视和Hess图，追踪改善过程至关重要。

8. 参考文献

1. Graham C, Gurnani B, Mohseni M. Abducens Nerve Palsy. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Aug 24. PMID: 29489275. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482177/
2. Kim HJ, Kim HJ, Choi JY, Yang HK, Hwang JM, Kim JS. Etiologic distribution of isolated abducens nerve palsy: Analysis of 807 patients and literature review. Eur J Neurol. 2023;30(8):2471-2480. PMID: 37154347. doi:10.1111/ene.15828
3. Merino P, Gómez de Liaño P, Caro Villalobo JM, Franco G, Gómez de Liaño R. Etiology and treatment of pediatric sixth nerve palsy. J AAPOS. 2010;14(6):502-505. PMID: 21168073. doi:10.1016/j.jaapos.2010.09.009
4. Erdal Y, Gunes T, Emre U. Isolated abducens nerve palsy: Comparison of microvascular and other causes. North Clin Istanb. 2022;9(4):353-357. PMID: 36276565.
5. Tamhankar MA, Biousse V, Ying GS, Prasad S, Subramanian PS, Lee MS, et al. Isolated third, fourth, and sixth cranial nerve palsies from presumed microvascular versus other causes: a prospective study. Ophthalmology. 2013;120(11):2264-2269. PMID: 23747163. doi:10.1016/j.ophtha.2013.04.009
6. Abu Hanna F, Jabaly-Habib H, Halachmi-Eyal O, Hujierat M, Sakran W, Spiegel R. Sixth Nerve Palsy in Children: Etiology, Long-Term Course, and a Diagnostic Algorithm. J Child Neurol. 2022;37(4):281-287. PMID: 34879720. doi:10.1177/08830738211035912