Kelumpuhan saraf abdusen (Abducens Nerve Palsy) adalah gangguan gerakan mata yang disebabkan oleh kelumpuhan saraf abdusen (saraf kranial VI), neuron motorik untuk otot rektus lateralis1. Ketika saraf abdusen lumpuh, ketegangan otot rektus lateralis menurun, sehingga abduksi (gerakan ke luar) mata yang terkena menjadi buruk. Akibatnya, terjadi esotropia paralitik (non-komitan). Esotropia ini menyebabkan pasien merasakan diplopia ipsilateral (non-crossed), yang memburuk saat melihat ke arah abduksi yang buruk, yaitu ke sisi mata yang terkena.
Perjalanan saraf abdusen dimulai dari nukleus saraf di pons, keluar dari batang otak di ventral pons, naik di sepanjang klivus tulang sfenoid, melewati sinus kavernosus, kemudian melalui fisura orbitalis superior untuk mencapai otot rektus lateralis di orbita. Kerusakan dapat terjadi di titik mana pun di sepanjang jalur ini1. Panjang perjalanan intrakranial merupakan faktor anatomis yang membuat saraf abdusen rentan terhadap trauma.
Kelumpuhan saraf abdusen adalah salah satu kelumpuhan saraf motorik mata utama bersama dengan kelumpuhan saraf okulomotor dan troklearis. Dalam laporan yang menganalisis 807 kasus, penyebab tersering adalah gangguan mikrosirkulasi (iskemik) sebesar 36,7%, diikuti idiopatik 17,7%, tumor 14,3%, kelainan vaskular 10,2%, inflamasi 9,4%, dan trauma 4,3%2. Ciri yang menonjol adalah frekuensi tumor yang lebih tinggi dibandingkan kelumpuhan saraf okulomotor dan troklearis, sehingga tumor harus selalu dipertimbangkan sebagai penyebab pada orang dewasa maupun anak-anak. Pada anak-anak, perhatian khusus harus diberikan pada glioma3. Selain itu, saat peningkatan tekanan intrakranial, dapat terjadi kelumpuhan saraf abdusen bilateral ringan, yang dikenal sebagai tanda lokalisasi palsu (false localizing sign) karena tidak menunjukkan lokasi lesi1.
Gambaran umum penyebab utama ditunjukkan di bawah ini.
| Kategori Penyebab | Penyakit/Kondisi Representatif | Catatan Khusus |
|---|---|---|
| Gangguan sirkulasi perifer (iskemik) | Diabetes, hipertensi, aterosklerosis | Paling sering pada dewasa (sekitar 37-44%). Sering membaik spontan 2,4 |
| Tumor | Glioma, tumor sudut serebelopontin, tumor nasofaring | Lebih sering dibandingkan kelumpuhan saraf okulomotor lainnya (sekitar 14%) 2 |
| Trauma | Cedera kepala | Jalur panjang dan rentan |
| Peningkatan tekanan intrakranial | Massa intrakranial, hidrosefalus | Muncul sebagai tanda lokalisasi palsu bilateral |
| Peradangan dan infeksi | Trombosis sinus kavernosus, meningitis | Sering disertai kelumpuhan saraf kranial lainnya |
| Bawaan | Kelainan perkembangan | Penting untuk diagnosis banding pada anak |
Ini adalah penyakit yang sering terjadi di antara kelumpuhan saraf motorik okular, dan kita mungkin menemukannya di klinik mata sehari-hari. Penyebab paling umum pada orang dewasa adalah gangguan sirkulasi perifer (36-44%), dan pasien dengan diabetes mellitus atau hipertensi sebagai penyakit dasar perlu waspada 2,4. Di sisi lain, pada anak-anak, kemungkinan peningkatan tekanan intrakranial atau tumor relatif tinggi, sehingga memerlukan penanganan yang berbeda dari orang dewasa 3,6.
Diplopia (homolateral, non-crossed): Pada kelumpuhan saraf abdusen, abduksi mata yang terkena terbatas. Oleh karena itu, saat melihat ke sisi mata yang terkena, pemisahan kedua gambar menjadi maksimal. Pada kelumpuhan saraf abdusen kiri, diplopia paling kuat saat melihat ke kiri. Diplopia lebih mudah dirasakan saat melihat jauh daripada saat melihat dekat.
Posisi kepala kompensasi (face turn): Untuk menghindari diplopia, pasien memutar wajah ke sisi yang lumpuh. Pada kelumpuhan saraf abdusen kiri, pasien memutar wajah ke kiri. Ini mengurangi kebutuhan untuk mengarahkan mata yang terkena ke arah abduksi, sehingga menghilangkan diplopia.
Esoforia/Esotropia paralitik: Karena abduksi mata yang terkena buruk, terlihat esotropia pada posisi primer (melihat lurus ke depan). Sudut strabismus meningkat saat melihat ke sisi yang terkena (non-komitan).
Keterbatasan gerakan mata: Abduksi mata yang terkena terbatas, dan pada kasus berat, mata tidak dapat melewati garis tengah. Pada kelumpuhan ringan hingga sedang, hanya terjadi kelemahan abduksi dengan beberapa gerakan yang tersisa ke arah abduksi.
Kelumpuhan ringan hingga sedang
Gerakan mata: Terdapat kelemahan abduksi, tetapi abduksi melewati garis tengah masih mungkin.
Sudut juling: Meningkat saat melihat ke sisi yang terkena, tetapi deviasi pada posisi pertama relatif kecil.
Bagan Hess: Pola mengecil pada arah abduksi mata yang terkena. Pola membesar pada arah yang sesuai (aduksi) mata sehat (hiperaktivitas otot pasangan menurut Hukum Hering).
Kelumpuhan Berat
Gerakan mata: Mata yang terkena tidak dapat melewati garis tengah. Gerakan mengikuti ke arah abduksi hampir tidak terlihat.
Sudut juling: Juling ke dalam yang jelas bahkan pada posisi pertama. Juling ke dalam meningkat secara signifikan saat menggerakkan pandangan ke sisi yang terkena.
Bagan Hess: Pola mengecil secara signifikan pada arah abduksi mata yang terkena. Pembesaran pola mata sehat juga jelas.
Temuan Bagan Hess: Bagan Hess adalah pemeriksaan yang berguna untuk kuantifikasi dan pemantauan gangguan gerakan mata. Pada kelumpuhan saraf abdusen, pola mengecil pada arah abduksi mata yang terkena dan membesar pada arah yang sesuai (aduksi) mata sehat. Hal ini terjadi karena Hukum Hering (persarafan yang sama ke otot-otot pasangan), di mana pelepasan saraf berlebihan ke nukleus abdusen mata yang lumpuh juga ditransmisikan ke otot rektus medialis mata kontralateral.
Penglihatan ganda menjadi jelas saat melihat jauh dan saat melihat ke sisi yang terkena (gerakan pandangan ke arah abduksi). Misalnya, pada kelumpuhan saraf abdusen kiri, saat melihat papan reklame jauh atau saat melihat ke kiri, muncul dua gambar. Sebaliknya, ketika pasien mengambil posisi kepala kompensasi (memutar kepala ke kiri), penglihatan ganda menghilang. Saat melihat dekat, sudut juling cenderung kecil, dan penglihatan ganda mungkin sulit dikenali.
Penyakit penyebab yang berbeda terjadi di setiap bagian jalur perjalanan saraf abdusen. Disusun berdasarkan lokasi perjalanan.
Nukleus / Batang Otak (Pons)
Karakteristik lesi pons: Nukleus saraf abdusen terletak di paramedian pons, berdekatan dengan formasi retikuler paramedian pontin (PPRF). Pada lesi pons, selain kelumpuhan saraf abdusen, sering terjadi kelumpuhan pandangan horizontal ipsilateral.
Sindrom Foville: Lesi pons bagian bawah. Menunjukkan kelumpuhan saraf abdusen ipsilateral + kelumpuhan pandangan horizontal + kelumpuhan saraf fasialis.
Sindrom Raymond: Lesi batang otak bagian bawah. Menyebabkan kelumpuhan saraf abdusen ipsilateral + hemiparesis kontralateral (gangguan traktus piramidalis).
Ruang subaraknoid / Klivus
Kerentanan trauma: Saraf abdusen memiliki jarak intrakranial terpanjang, sehingga rentan terhadap tarikan dan tekanan akibat cedera kepala.
Peningkatan tekanan intrakranial (tanda palsu): Saraf abdusen membengkok tajam di kanalis Dorello (kanal tulang di atas klivus sfenoid), sehingga paling mudah terganggu saat tekanan intrakranial meningkat. Dapat terjadi bilateral.
Tumor: Tumor sudut serebelopontin (neuroma akustik, meningioma), invasi dasar tengkorak oleh tumor nasofaring.
Sinus kavernosus
Kelumpuhan saraf kranial multipel: Di dalam sinus kavernosus, selain saraf abdusen (VI), terdapat saraf okulomotor (III), troklearis (IV), serta cabang pertama (V1) dan kedua (V2) saraf trigeminus. Kelumpuhan saraf abdusen dapat muncul sebagai bagian dari kelumpuhan multipel (sindrom sinus kavernosus).
Penyebab: Trombosis sinus kavernosus, tumor (metastasis, meningioma), fistula arteriovenosa, sindrom Tolosa-Hunt.
Intraorbita (pseudorestriksi abdusen)
Penyakit yang memerlukan diagnosis banding: Fraktur dinding medial orbita (inkarserasi otot rektus medialis), oftalmopati tiroid (restriksi ekstensi akibat fibrosis otot rektus medialis), miositis otot ekstraokular, semuanya menyebabkan restriksi abduksi yang mirip dengan kelumpuhan saraf abdusen.
Metode diagnosis banding: Tes tarikan paksa (forced duction test) untuk memastikan penyebab mekanis restriksi abduksi. CT/MRI untuk memastikan hipertrofi otot rektus medialis atau fraktur orbita.
Faktor risiko: Diabetes melitus, hipertensi, aterosklerosis (penyebab utama iskemia), cedera kepala, peningkatan tekanan intrakranial (hidrosefalus, tumor), tumor (glioma, tumor sudut serebelopontin)2,4. Pada kelompok gangguan mikrosirkulasi, usia rata-rata 62,8 tahun, secara signifikan lebih tinggi dibandingkan kelompok penyebab lain (44,5 tahun), dan angka komorbiditas diabetes juga lebih tinggi secara signifikan4.
Mungkin. Pada peningkatan tekanan intrakranial (akibat tumor intrakranial, hidrosefalus, pseudotumor serebri, dll.), saraf abdusen dapat tertarik atau tertekan di kanalis Dorello, menyebabkan kelumpuhan saraf abdusen bilateral. Dalam kasus ini, kelumpuhan saraf abdusen merupakan tanda lokalisasi palsu (false localizing sign) yang terjadi terlepas dari lokasi lesi, dan penting untuk menyelidiki penyakit penyebabnya.
Diagnosis didasarkan pada evaluasi gerakan mata melalui pemeriksaan oftalmologis, dan pencitraan digunakan untuk menyelidiki penyakit penyebab.
Uji Tutup: Konfirmasi adanya esotropia pada posisi primer. Pastikan sudut strabismus meningkat saat melihat ke sisi yang terkena, dan diagnosis sebagai strabismus inkomitan (strabismus paralitik). Ukur sudut strabismus dengan uji tutup bergantian prisma.
Evaluasi Gerakan Mata: Evaluasi gerakan mata dalam 9 arah (horizontal, vertikal, diagonal) dan konfirmasi arah serta derajat keterbatasan abduksi. Bedakan antara keterbatasan yang tetap dalam garis tengah (ringan hingga sedang) dan yang tidak dapat melewati garis tengah (berat).
Bagan Hess: Konfirmasi penyempitan pola pada arah abduksi mata yang terkena dan perluasan pola pada arah kontralateral mata yang sehat. Juga berguna sebagai indikator untuk pemantauan.
Pencitraan sangat penting untuk menyelidiki penyebab kelumpuhan saraf abdusen. Evaluasi adanya lesi di batang otak, dasar otak, sinus kavernosus, dan daerah orbita. Dalam studi prospektif multisenter pada pasien berusia di atas 50 tahun dengan kelumpuhan saraf okulomotor terisolasi akut, penyebab lain seperti tumor, peradangan, dan arteritis sel raksasa diidentifikasi pada 10% kasus yang hanya memiliki faktor risiko vaskular, dan evaluasi dengan MRI otak direkomendasikan terlepas dari ada tidaknya faktor risiko vaskular 5.
| Metode Pemeriksaan | Karakteristik dan Penggunaan |
|---|---|
| MRI (dengan atau tanpa kontras) | Prioritas tertinggi untuk mencari lesi di batang otak, dasar otak, sinus kavernosus, dan orbita. Berguna untuk mengevaluasi tumor, peradangan, dan infark |
| CT | Berguna untuk mengevaluasi fraktur dinding orbita dan lesi destruktif tulang |
| MRA/CTA | Digunakan untuk menyingkirkan lesi vaskular (aneurisma, fistula arteriovenosa) |
Evaluasi pencitraan orbita juga diperlukan, karena keterbatasan abduksi palsu akibat fraktur dinding orbita medial, miositis otot ekstraokular, atau oftalmopati tiroid (restriksi otot rektus medialis) dapat menyerupai kelumpuhan saraf abdusen secara klinis.
Perlu membedakan secara luas penyakit yang menyebabkan keterbatasan abduksi.
Oftalmopati Tiroid (Penyakit Graves): Fibrosis dan hipertrofi otot rektus medialis membatasi abduksi. CT/MRI mengonfirmasi hipertrofi otot rektus medialis. Tes traksi positif (restriksi mekanis abduksi). Tes fungsi tiroid, proptosis, dan retraksi kelopak mata juga sebagai referensi.
Fraktur Blowout Orbita (Fraktur Dinding Medial): Inkarserasi otot rektus medialis dan isi orbita pada fraktur. Dibedakan dengan riwayat trauma, tes traksi, dan CT.
Miastenia Gravis: Fluktuasi diurnal (memburuk di sore hari), tes es (perbaikan ≥2 mm setelah kompres es 2 menit dianggap positif, sensitivitas 80-92%), dan tes antibodi anti-AChR.
Sindrom Duane (Sindrom Retraksi Duane): Keterbatasan abduksi kongenital disertai retraksi bola mata dan penyempitan fisura palpebra saat adduksi. Penyebabnya adalah agenesis kongenital saraf abdusen dan persarafan abnormal otot rektus lateralis oleh saraf okulomotor. Gejala sudah ada sejak masa kanak-kanak.
Oftalmoplegia Internuklear (INO): Lesi pada fasciculus longitudinalis medialis (MLF) menyebabkan keterbatasan adduksi dominan, biasanya tidak menyebabkan keterbatasan abduksi, tetapi kadang perlu dibedakan dari keterbatasan abduksi unilateral.
Oftalmopati tiroid dan sindrom Duane adalah yang paling mirip. Pada oftalmopati tiroid, fibrosis otot rektus medialis menyebabkan restriksi mekanis abduksi. Dapat dibedakan dengan tes traksi positif, hipertrofi otot rektus medialis pada CT/MRI, proptosis, dan retraksi kelopak mata. Sindrom Duane ditandai dengan keterbatasan abduksi kongenital disertai retraksi bola mata dan penyempitan fisura palpebra saat adduksi, dengan gejala sejak masa kanak-kanak. Keduanya dapat dibedakan dengan evaluasi gerakan mata dan pencitraan.
Pengobatan penyebab utama adalah prioritas. Jika penyebabnya tumor, inflamasi, atau lesi vaskular, lakukan terapi spesifik terlebih dahulu.
Iskemik (gangguan sirkulasi perifer)
Observasi: Karena sering membaik spontan, dilakukan observasi konservatif selama sekitar 6 bulan.
Terapi obat: Diberikan vitamin (misalnya vitamin B12) dan obat peningkat sirkulasi untuk mendukung pemulihan saraf.
Manajemen penyakit dasar: Kontrol ketat diabetes dan hipertensi penting untuk pemulihan.
Kacamata prisma
Indikasi: Diresepkan pada kasus strabismus ringan untuk memperbaiki gejala diplopia.
Waktu peresepan: Diresepkan saat gejala sudah stabil. Pada fase akut dengan posisi mata yang berfluktuasi, indikasi harus dipertimbangkan dengan hati-hati.
Jika posisi mata atau diplopia tidak membaik setelah 6 bulan terapi konservatif, pertimbangkan operasi. Prosedur dipilih berdasarkan derajat paralisis.
| Derajat paralisis | Prosedur bedah | Keterangan |
|---|---|---|
| Ringan hingga sedang (dapat mengabduksi melewati garis tengah) | Pemendekan otot rektus lateralis + resesi otot rektus medialis | Resesi atau reseksi otot horizontal. Prosedur paling standar. |
| Berat (tidak dapat melewati garis tengah) | Operasi transposisi otot (transposisi total otot rektus superior dan inferior) | Otot rektus superior dan inferior dipindahkan seluruhnya ke arah perlekatan otot rektus lateralis. Termasuk metode Jensen dan Hummelsheim. |
Tujuan pengobatan adalah memperbaiki posisi mata pada posisi primer (pandangan lurus ke depan) dan menghilangkan diplopia.
Operasi dipertimbangkan jika tidak ada perbaikan posisi mata atau diplopia setelah 6 bulan terapi konservatif. Teknik operasi dipilih berdasarkan derajat kelumpuhan: pada kelumpuhan ringan hingga sedang di mana abduksi melewati garis tengah dimungkinkan, dilakukan pemendekan rektus lateralis dan resesi rektus medialis; pada kelumpuhan berat di mana garis tengah tidak dapat dilewati, dipilih transposisi otot menggunakan rektus superior dan inferior (transposisi total). Sebelum operasi, perlu dijelaskan secara memadai tentang kemungkinan diplopia sisa pada pandangan ke samping.
Nukleus saraf abdusen terletak di paramedian pons (tepat di bawah kolikulus fasialis). Nukleus saraf abdusen memiliki dua jenis keluaran penting.
Nukleus saraf abdusen berhubungan erat dengan formasi retikuler paramedian pontin (PPRF: pusat pandangan horizontal). PPRF adalah area yang mengeluarkan perintah untuk gerakan mata cepat volunter ke arah horizontal (sakkade), dan membentuk sinaps langsung dengan nukleus saraf abdusen.
Pada kelumpuhan saraf abdusen, penting secara klinis untuk membedakan apakah lesi berada di nukleus (pons) atau di perifer (di luar pons).
Lesi nukleus: Pada kerusakan nukleus saraf abdusen, tidak hanya terjadi kelumpuhan saraf abdusen sederhana, tetapi sering juga melibatkan PPRF. Akibatnya, selain kelumpuhan saraf abdusen, terjadi kelumpuhan pandangan horizontal ke sisi yang sama (ketidakmampuan deviasi mata ke sisi yang terkena). Perbedaan dari lesi perifer adalah semua gerakan mata ke arah sisi yang terkena (baik abduksi maupun adduksi) terganggu.
Lesi perifer: Hanya menyebabkan keterbatasan abduksi murni pada mata yang terkena. Tidak disertai oftalmoplegia internuklear (INO) atau gangguan adduksi lainnya.
Saraf abdusen berjalan dengan sudut tajam di kanalis Dorello (kanal tulang-dura yang terbentuk antara prosesus klinoideus posterior tulang sfenoid dan puncak piramida petrosus). Ketika tekanan intrakranial meningkat, saraf abdusen mudah tertarik dan tertekan di lokasi ini. Akibatnya, terjadi kelumpuhan di lokasi yang tidak berhubungan langsung dengan lesi intrakranial (pons atau area persarafan saraf abdusen). Ini disebut tanda lokalisasi palsu, dan jika muncul sebagai kelumpuhan saraf abdusen bilateral, ini merupakan tanda penting peningkatan tekanan intrakranial. Tumor, hidrosefalus, dan pseudotumor serebri (hipertensi intrakranial idiopatik) perlu diperiksa.
Distribusi etiologi kelumpuhan saraf abdusen pada anak berbeda dengan dewasa. Pada dewasa, gangguan sirkulasi perifer lebih sering, sedangkan pada anak, proporsi tumor (terutama glioma batang otak) relatif lebih tinggi, dan infeksi (sindrom Gradenigo: kelumpuhan saraf abdusen, kelumpuhan saraf fasialis, dan nyeri di area cabang pertama saraf trigeminus akibat petrositis apikal yang menjalar dari otitis media) juga ditemukan. Pada kelumpuhan saraf abdusen anak, pencitraan diagnostik darurat untuk mencari penyebab sangat penting.
Prognosis kelumpuhan saraf abdusen sangat bervariasi tergantung penyebabnya.
Gangguan sirkulasi perifer (iskemik): Sering membaik secara spontan, rata-rata dalam 2,5 ± 1,3 bulan, dan pemulihan spontan dapat diharapkan dalam waktu sekitar 6 bulan 4. Prognosis relatif baik, tetapi manajemen diabetes dan hipertensi yang berkelanjutan diperlukan.
Traumatik: Karena penyebabnya adalah tarikan atau robekan di perjalanan intrakranial, pemulihan bisa sulit pada beberapa kasus. Observasi jangka panjang diperlukan, dan jika perbaikan kurang, pembedahan dipertimbangkan setelah 6 bulan.
Neoplastik: Prognosis tergantung pada penyakit primer. Perjalanan kelumpuhan saraf abdusen dievaluasi bersamaan dengan efektivitas pengobatan tumor.
Anak-anak: Prioritas utama adalah pemeriksaan menyeluruh untuk mencari penyebab. Pada kasus anak-anak, beberapa laporan menyebutkan tumor sebagai penyebab utama, sementara laporan lain menyebutkan peningkatan tekanan intrakranial dan sindrom antibodi anti-GQ1B sama seringnya, dan distribusinya bervariasi antar fasilitas dan wilayah 3,6. Jika disebabkan oleh tumor seperti glioma, pengobatan tumor menentukan prognosis. Jika disebabkan oleh infeksi (misalnya sindrom Gradenigo), perbaikan dapat diharapkan dengan pengobatan infeksi penyebab. Dalam laporan Merino dkk., sekitar sepertiga kasus membaik secara spontan, dan injeksi toksin botulinum serta intervensi bedah juga efektif 3.
Terlepas dari penyebabnya, penting untuk mengevaluasi posisi mata, diplopia, dan diagram Hess secara teratur bersamaan dengan memulai pengobatan penyakit penyebab, dan memantau perjalanan perbaikan.
