Paralysie multiple des nerfs crâniens (neuropathie crânienne multiple)

Points clés en un coup d’œil

Points essentiels de cette maladie

• Les lésions du tronc cérébral (mésencéphale, pont, moelle allongée) affectent simultanément plusieurs nerfs crâniens, entraînant divers troubles oculomoteurs.
• Les lésions mésencéphaliques provoquent une diplopie verticale, les lésions pontiques une diplopie horizontale, et les lésions pédonculaires cérébelleuses un nystagmus.
• Chez les jeunes, les causes principales sont les maladies inflammatoires et démyélinisantes ; chez les personnes âgées, les accidents vasculaires cérébraux.
• Des syndromes caractéristiques sont connus, comme le syndrome one-and-a-half et le VOHS (syndrome vertical one-and-a-half).
• L’IRM/ARM cérébrale est indispensable pour le diagnostic définitif, et un examen en séquence de diffusion est également important.
• En cas d’infarctus cérébral, envisager un traitement par t-PA intraveineux (altéplase 0,6 mg/kg) dans les 4,5 heures suivant l’apparition des symptômes, ainsi qu’un traitement endovasculaire.
• L’ophtalmologie évalue les mouvements oculaires et localise la lésion responsable ; une collaboration étroite avec la neurologie est essentielle.

1. Qu’est-ce qu’une paralysie multiple des nerfs crâniens ?

Le tronc cérébral est composé de trois parties : le mésencéphale, le pont et la moelle allongée. Chaque partie contient les noyaux des nerfs oculomoteur (III), trochléaire (IV) et abducens (VI), ainsi que la formation réticulée, le faisceau longitudinal médial (FLM) et les voies de connexion avec le cervelet. En raison de la forte densité de ces structures, même une petite lésion du tronc cérébral peut endommager simultanément plusieurs noyaux ou voies des nerfs crâniens, entraînant divers troubles des mouvements oculaires et des mouvements oculaires anormaux spontanés, y compris le nystagmus.

La « paralysie multiple des nerfs crâniens » ou « neuropathie crânienne multiple » est un terme générique désignant un syndrome clinique dans lequel plusieurs nerfs crâniens sont simultanément affectés en raison d’une lésion du tronc cérébral. Il ne s’agit pas d’une maladie unique, mais d’un cadre conceptuel présentant des tableaux cliniques variés selon le site de la lésion et la maladie causale^1,2.

Le tronc cérébral contient non seulement les noyaux et voies impliqués dans les mouvements oculaires, mais aussi de nombreuses voies sensorielles, motrices et autonomes. En plus des troubles des mouvements oculaires et du nystagmus, des signes neurologiques tels que paralysie des membres, troubles sensoriels et ataxie cérébelleuse apparaissent simultanément, ce qui fournit des indices importants pour localiser le site de la lésion.

Q Pourquoi les lésions du tronc cérébral provoquent-elles facilement des troubles des mouvements oculaires ?

A

Le tronc cérébral contient les noyaux des nerfs oculomoteur (III), trochléaire (IV) et abducens (VI), ainsi que la formation réticulée pontique paramédiane (FRPP) qui contrôle les mouvements oculaires horizontaux, le noyau interstitiel rostral du faisceau longitudinal médial (riFLM) qui contrôle les mouvements oculaires verticaux, le faisceau longitudinal médial (FLM) et la commissure postérieure (CP) qui relient ces noyaux. En raison de la forte densité de ces structures impliquées dans les mouvements oculaires, même une lésion très limitée du tronc cérébral peut endommager simultanément plusieurs structures du système oculomoteur, produisant des syndromes complexes caractéristiques.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Les symptômes varient selon le site de la lésion. Les signes caractéristiques par site sont présentés ci-dessous.

Lésion mésencéphalique

Diplopie verticale : le patient se plaint principalement de séparation des images dans le sens vertical.

Paralysie du nerf oculomoteur : la triade typique comprend une déviation de l’œil vers le bas et l’extérieur, une dilatation de la pupille et une ptose palpébrale.

Trouble du regard vers le haut (syndrome de Parinaud) : incapacité de regarder vers le haut avec les deux yeux, nystagmus de convergence-rétraction.

VOHS (syndrome vertical un et demi) : signe complexe caractéristique associant un trouble du regard vers le haut et un trouble du regard vers le bas d’un seul œil.

Lésion pontique

Diplopie horizontale : le principal symptôme est la séparation des images dans le sens horizontal.

Paralysie du nerf abducens : limitation de l’abduction du côté atteint entraînant une diplopie horizontale.

Paralysie faciale : faiblesse musculaire faciale ipsilatérale et incapacité à fermer l’œil.

Trouble sensitif ipsilatéral : peut s’accompagner d’une diminution de la sensibilité thermique et douloureuse du visage due à une atteinte du noyau du trijumeau.

Syndrome un et demi : signe caractéristique associant une impossibilité de regard horizontal vers le côté lésé et une incapacité d’adduction de l’œil controlatéral³.

Lésion du bulbe rachidien et du pédoncule cérébelleux

Nystagmus : anomalie des mouvements oculaires due à une lésion du pédoncule cérébelleux.

Vision floue : les patients se plaignent souvent d’un flou visuel dû au nystagmus.

Syndrome de Wallenberg : syndrome complexe associant une diminution de la sensibilité thermique et douloureuse du visage ipsilatérale, un nystagmus, un signe de Horner (myosis, ptosis), une diminution de la sensibilité thermique et douloureuse des membres controlatéraux et une ataxie cérébelleuse ipsilatérale, dû à un infarctus latéral du bulbe⁵.

Dysphagie et enrouement : apparaissent en raison d’une atteinte des noyaux glossopharyngien et vague.

Importance des signes neurologiques

Certains cas ne présentent qu’un trouble des mouvements oculaires ou un nystagmus. Cependant, comme de nombreuses voies nerveuses autres que celles des mouvements oculaires traversent le tronc cérébral, il est possible d’identifier la lésion responsable à partir des symptômes associés tels que paralysie des membres, troubles sensitifs ou ataxie des membres. L’évaluation systématique de la présence et de la combinaison de ces signes neurologiques est essentielle pour estimer le site de la lésion et différencier les causes.

Q Qu'est-ce que le syndrome un et demi ?

A

En raison d’une lésion unilatérale de la PPRF (formation réticulée pontique paramédiane) et du noyau abducens dans le pont, le regard horizontal vers le côté lésé est totalement impossible (partie « un »). De plus, en raison d’une lésion du MLF (fascicule longitudinal médian) ipsilatéral, l’adduction de l’œil du côté lésé lors du regard horizontal vers le côté controlatéral est également impossible (partie « demi »). En conséquence, le seul mouvement oculaire horizontal possible est l’abduction de l’œil controlatéral. Les lésions responsables sont des tumeurs, démyélinisations, infarctus ou hémorragies du pont.

3. Causes et facteurs de risque

Les causes des lésions du tronc cérébral varient considérablement selon l’âge du patient.

Causes fréquentes chez les jeunes

• Maladies inflammatoires : encéphalite du tronc cérébral, maladie de Behçet neurologique sont représentatives
• Maladies démyélinisantes : sclérose en plaques (SEP), troubles du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD)

Causes fréquentes chez les personnes âgées

• Maladies cérébrovasculaires : thrombose/embolie du système vertébrobasilaire, hémorragie du tronc cérébral, anévrisme disséquant de l’artère vertébrale

Autres causes

Cause	Site de prédilection	Caractéristiques
Gliome du tronc cérébral	Pont	Fréquent chez les enfants et les jeunes adultes. Lésion infiltrante à l’IRM
Tumeur métastatique	Tout le tronc cérébral	Antécédents de cancer. Souvent accompagné de lésions multiples
Traumatisme crânien	Tout le tronc cérébral	Mécanisme de la blessure clair
Cavernome du tronc cérébral	Pont / mésencéphale	Récidives hémorragiques. Dépôts d’hémosidérine visibles à l’IRM

Relation entre l’âge et les maladies causales

Les causes des lésions du tronc cérébral varient considérablement selon l’âge. Chez les patients jeunes, privilégier les maladies inflammatoires et démyélinisantes ; chez les personnes âgées, envisager en priorité les troubles vasculaires. Cette approche permet un diagnostic rapide et un traitement approprié.

Q Quelles personnes sont les plus susceptibles de développer une lésion du tronc cérébral ?

A

Chez les jeunes (jusqu’à 40-50 ans), les causes principales sont les maladies inflammatoires (encéphalite du tronc cérébral, maladie de Behçet neurologique) et démyélinisantes (SEP, NMOSD). Chez les personnes âgées, les troubles vasculaires du système vertébrobasilaire (infarctus, hémorragie, dissection) liés à l’hypertension, au diabète ou à la dyslipidémie sont les plus fréquents. D’autres causes, indépendamment de l’âge, incluent les tumeurs, les traumatismes et les cavernomes.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Anamnèse et examen neurologique

Une anamnèse détaillée est le point de départ du diagnostic. Vérifier le moment d’apparition, l’évolution (aiguë, subaiguë, chronique) et les symptômes associés. Un début aigu suggère un trouble vasculaire, tandis qu’une évolution subaiguë à chronique évoque une maladie inflammatoire ou tumorale.

L’examen neurologique évalue les éléments suivants :

• Direction, étendue et type des troubles oculomoteurs (nucléaire, internucléaire, supranucléaire)
• Présence, direction et caractéristiques du nystagmus
• Taille des pupilles, asymétrie, réflexe photomoteur
• Motricité, sensibilité et coordination des membres
• Fonction des nerfs crâniens inférieurs (nerf facial, glossopharyngien, vague, hypoglosse)

Examens d’imagerie

Examen	Caractéristiques / Utilisations
Scanner cérébral	Utile pour détecter les hémorragies du tronc cérébral. Difficile de détecter les lésions inflammatoires ou les infarctus hyperaigus.
IRM cérébrale (coupes axiales + coronales)	Indispensable pour détecter les lésions tegmentales du tronc cérébral. Détecte la démyélinisation et l’inflammation en T2WI/FLAIR.
Imagerie de diffusion (DWI)	Détection des infarctus cérébraux aigus. Peut être faussement négatif juste après le début, nécessitant un nouvel examen.
ARM	Évaluation des sténoses, occlusions et dissections du système vertébrobasilaire.

Lors de la détection des lésions tegmentales du tronc cérébral, il est important de demander des coupes coronales en plus des coupes axiales. De plus, dans l’infarctus cérébral aigu, la DWI peut ne pas montrer d’hyperintensité peu de temps après le début ; si un infarctus cérébral est cliniquement suspecté, une nouvelle IRM doit être réalisée.

Limites du scanner cérébral

Le scanner cérébral peut ne pas détecter les lésions inflammatoires du tegmentum du tronc cérébral ou les infarctus hyperaigus. Chez les patients présentant une paralysie multiple des nerfs crâniens, même si le scanner est normal, il est fortement recommandé d’ajouter une IRM/ARM cérébrale. Ne pas oublier de demander des coupes coronales.

Diagnostic différentiel

Les lésions extra-cérébrales peuvent également se présenter avec une paralysie multiple des nerfs crâniens, d’où l’importance du diagnostic différentiel.

• Syndrome du sinus caverneux : paralysie combinée des nerfs crâniens III, IV, VI et trijumeau (V1/V2). Lésion extra-cérébrale⁷
• Syndrome de l’apex orbitaire : paralysie multiple des nerfs crâniens avec atteinte du nerf optique
• Myasthénie grave : fluctuations diurnes, fatigabilité, test de fatigue positif
• Syndrome de Miller Fisher : triade : ophtalmoplégie externe + ataxie + aréflexie ostéotendineuse
• Méningite carcinomateuse : atteinte multiple des nerfs crâniens + cytologie du LCR positive

Q Que faut-il faire en premier en cas de suspicion de lésion du tronc cérébral ?

A

D’abord, évaluer systématiquement les troubles oculomoteurs, le nystagmus et les signes neurologiques associés par un examen neurologique pour localiser la lésion (mésencéphale, pont, moelle allongée). Ensuite, effectuer un scanner cérébral pour le dépistage, puis rapidement une IRM cérébrale (T2, FLAIR, DWI) et une ARM. En cas de suspicion d’infarctus cérébral aigu, vérifier l’heure de début pour évaluer l’indication de t-PA et consulter en urgence l’équipe de soins neurovasculaires.

5. Traitement standard

Le traitement est choisi en fonction de la cause sous-jacente. En cas d’infarctus cérébral, une prise en charge urgente est nécessaire.

Infarctus cérébral

Thrombolyse intraveineuse par t-PA : administration intraveineuse d’0,6 mg/kg d’altéplase (Actilyse®) dans les 4,5 heures suivant le début des symptômes.

Traitement endovasculaire : si la reperfusion n’est pas obtenue par t-PA, envisager une thrombectomie mécanique par stent retriever.

Traitement antiplaquettaire et anticoagulant : instauré en prévention secondaire après la phase aiguë.

Hémorragie du tronc cérébral

Traitement conservateur : La gestion de la pression artérielle et de l’œdème cérébral est le principe de base.

Intervention chirurgicale : En cas d’hémorragie massive mettant la vie en danger, une collaboration urgente avec un neurochirurgien est nécessaire.

Maladies inflammatoires

Encéphalite du tronc cérébral : Administration d’antibiotiques ou d’antiviraux selon l’agent causal, et utilisation de corticostéroïdes pour supprimer l’inflammation.

Maladie de Behçet neurologique : Utilisation de corticostéroïdes et d’immunosuppresseurs (cyclophosphamide, azathioprine).

Maladies démyélinisantes (SEP, NMOSD)

Phase aiguë : Perfusion intraveineuse de méthylprednisolone 1 000 mg/jour pendant 3 jours (thérapie par bolus de stéroïdes).

Prévention des rechutes : Introduction de traitements de fond. Dans la NMOSD, si les anticorps anti-AQP4 sont positifs, envisager l’inebilizumab, le satralizumab, etc.

Rôle de l’ophtalmologie

L’ophtalmologie contribue à la prise en charge des patients atteints de lésions du tronc cérébral dans les domaines suivants :

• Évaluation quantitative des mouvements oculaires (enregistrement des mouvements oculaires, test au prisme) et suivi dans le temps
• Contribution à l’estimation de la localisation de la lésion (mésencéphale vs pont vs moelle allongée)
• Collaboration multidisciplinaire avec les neurologues et les neurochirurgiens
• Traitement symptomatique de la diplopie (utilisation de prismes de Fresnel, lunettes à prismes, cache-œil)

Q La diplopie due à une lésion du tronc cérébral est-elle réversible ?

A

Dans de nombreux cas, elle s’améliore avec un traitement approprié de la maladie causale. Dans les exacerbations aiguës de l’encéphalite du tronc cérébral ou de la sclérose en plaques, les mouvements oculaires récupèrent souvent en quelques semaines à quelques mois après un traitement par bolus de stéroïdes. Dans les accidents vasculaires cérébraux, le traitement de reperfusion précoce influence le pronostic. En revanche, si la lésion est étendue ou si les récidives sont fréquentes, des troubles des mouvements oculaires et un nystagmus peuvent persister à long terme comme séquelles.

6. Physiopathologie et mécanismes détaillés

Contrôle des mouvements oculaires horizontaux (pont)

Les saccades horizontales sont générées par la PPRF (formation réticulaire pontique paramédiane) située dans le pont. Les signaux de la PPRF sont transmis au noyau abducens ipsilatéral, provoquant la contraction du muscle droit latéral ipsilatéral, tandis que les interneurones du noyau abducens envoient des signaux via le MLF (faisceau longitudinal médian) aux sous-neurones du muscle droit médial du noyau oculomoteur controlatéral, réalisant ainsi un mouvement horizontal conjugué des deux yeux.

Mécanisme du syndrome un et demi : Une lésion unilatérale de la PPRF et du noyau abducens dans le pont entraîne une paralysie complète du regard horizontal vers le côté lésé. Si le MLF ipsilatéral est également lésé, l’adduction de l’œil ipsilatéral lors du regard horizontal vers le côté controlatéral devient impossible. En conséquence, le seul mouvement horizontal restant est l’abduction de l’œil controlatéral.

Contrôle des mouvements oculaires verticaux (mésencéphale)

Le centre de contrôle des mouvements oculaires verticaux s’étend du mésencéphale au thalamus.

• riMLF (noyau interstitiel rostral du faisceau longitudinal médian) : Générateur des saccades verticales. Il produit les signaux pour le regard vers le haut et vers le bas.
• INC (noyau interstitiel de Cajal) : Fonctionne comme un intégrateur pour le maintien du regard vertical.
• Commissure postérieure (PC) : Voie de croisement qui transmet les signaux du regard vers le haut aux deux noyaux oculomoteurs.

Les signaux du regard vers le haut partent du riMLF, traversent la commissure postérieure (PC) et atteignent les deux noyaux oculomoteurs. Les signaux du regard vers le bas vont du riMLF directement au noyau oculomoteur ipsilatéral et au noyau trochléaire.

Mécanisme du VOHS (syndrome vertical un et demi)

Une lésion unilatérale isolée du riMLF n’entraîne pas de trouble du regard vers le haut des deux yeux. Ce n’est qu’en cas de lésion associée de la PC que le trouble du regard vers le haut se manifeste.

• Lésion unilatérale du riMLF + PC : Trouble du regard vers le haut (les deux yeux) + trouble du regard vers le bas de l’œil ipsilatéral → VOHS
• Lésion bilatérale du riMLF : paralysie du regard vers le bas dans les deux yeux

La lésion responsable du VOHS est une lésion unilatérale du riMLF + PC dans le mésencéphale, causée par un infarctus, une hémorragie ou une démyélinisation du mésencéphale. En revanche, le système de mouvements oculaires horizontaux étant intact, le regard horizontal est souvent préservé^4,6.

7. Pronostic et évolution

Le pronostic varie considérablement selon la cause et la sévérité de l’atteinte.

• Accident vasculaire cérébral : Le pronostic de l’infarctus cérébral dépend du succès du traitement de recanalisation et de la taille de l’infarctus. L’occlusion de l’artère vertébrobasilaire a un taux de mortalité élevé et nécessite une prise en charge d’urgence intensive. Le pronostic de l’hémorragie du tronc cérébral varie selon le volume et la localisation du saignement.
• Maladies inflammatoires : L’encéphalite du tronc cérébral et la maladie de Behçet neurologique s’améliorent souvent avec le traitement de la cause sous-jacente. Cependant, en cas de poussées ou de récidives répétées, des troubles oculomoteurs peuvent persister.
• Maladies démyélinisantes : Dans la SEP et les troubles du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD), l’introduction précoce d’un traitement préventif des rechutes influence le pronostic à long terme. La corticothérapie par bolus après une poussée aiguë permet une récupération fonctionnelle dans de nombreux cas, mais des lésions cumulatives peuvent s’accumuler.
• Séquelles : Les troubles oculomoteurs et le nystagmus peuvent persister longtemps. Pour la diplopie, des aides comme les prismes peuvent améliorer la qualité de vie.
• Suivi ophtalmologique : Il est important d’évaluer régulièrement les mouvements oculaires et la diplopie, et de partager les changements avec le neurologue.

8. Références

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5. Sacco RL, Freddo L, Bello JA, Odel JG, Onesti ST, Mohr JP. Wallenberg’s lateral medullary syndrome. Clinical-magnetic resonance imaging correlations. Arch Neurol. 1993;50(6):609-614. PMID: 8503798. doi:10.1001/archneur.1993.00540060049016. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8503798/
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7. Toro J, Burbano LE, Reyes S, Barreras P. Cavernous sinus syndrome: need for early diagnosis. BMJ Case Rep. 2015;2015:bcr2014208271. PMID: 25819816. doi:10.1136/bcr-2014-208271. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25819816/