ब्रेनस्टेम तीन भागों से बना होता है: मिडब्रेन, पोंस और मेडुला ऑब्लांगेटा। प्रत्येक भाग में ओकुलोमोटर (III), ट्रोक्लियर (IV) और एब्ड्यूसेंस (VI) कपाल तंत्रिकाओं के नाभिक होते हैं, साथ ही जालीदार संरचना, औसत दर्जे का अनुदैर्ध्य पथ (MLF) और सेरिबैलम से जुड़ने वाले मार्ग भी होते हैं। इन संरचनाओं के उच्च घनत्व के कारण, ब्रेनस्टेम का एक छोटा सा घाव भी कई कपाल तंत्रिका नाभिकों या मार्गों को एक साथ नुकसान पहुंचा सकता है, जिससे विभिन्न नेत्र गति विकार और सहज असामान्य नेत्र गति, जिसमें निस्टागमस भी शामिल है, उत्पन्न होती है।
« मल्टीपल कपाल तंत्रिका पक्षाघात » या « मल्टीपल कपाल तंत्रिका विकार » एक नैदानिक सिंड्रोम के लिए एक सामान्य शब्द है जिसमें ब्रेनस्टेम घाव के कारण कई कपाल तंत्रिकाएं एक साथ प्रभावित होती हैं। यह कोई एक बीमारी नहीं है, बल्कि एक अवधारणात्मक ढांचा है जो घाव के स्थान और कारण रोग के आधार पर विविध नैदानिक चित्र प्रस्तुत करता है1,2।
ब्रेनस्टेम में न केवल नेत्र गति में शामिल तंत्रिका नाभिक और मार्ग होते हैं, बल्कि संवेदी, मोटर और स्वायत्त तंत्रिका तंत्र से संबंधित कई मार्ग भी होते हैं। नेत्र गति विकारों और निस्टागमस के अलावा, अंगों का पक्षाघात, संवेदी गड़बड़ी और सेरिबेलर एटैक्सिया जैसे तंत्रिका संबंधी लक्षण एक साथ दिखाई देते हैं, जो घाव के स्थान का अनुमान लगाने में महत्वपूर्ण सुराग प्रदान करते हैं।
ब्रेनस्टेम में ओकुलोमोटर (III), ट्रोक्लियर (IV) और एब्ड्यूसेंस (VI) नाभिक होते हैं, साथ ही क्षैतिज नेत्र गति को नियंत्रित करने वाला पोंटाइन पैरामेडियन रेटिकुलर फॉर्मेशन (PPRF), ऊर्ध्वाधर नेत्र गति को नियंत्रित करने वाला रोस्ट्रल इंटरस्टीशियल न्यूक्लियस ऑफ द मेडियल लॉन्गिट्यूडिनल फासीकुलस (riMLF), और इन नाभिकों को जोड़ने वाला औसत दर्जे का अनुदैर्ध्य पथ (MLF) और पश्च संयोजिका (PC) जैसी संरचनाएं होती हैं। नेत्र गति में शामिल इन संरचनाओं के उच्च घनत्व के कारण, ब्रेनस्टेम का एक बहुत ही सीमित घाव भी कई नेत्र गति प्रणाली संरचनाओं को एक साथ नुकसान पहुंचा सकता है, जिससे विशिष्ट जटिल सिंड्रोम उत्पन्न होते हैं।
घाव के स्थान के अनुसार लक्षण भिन्न होते हैं। स्थान के अनुसार विशिष्ट निष्कर्ष नीचे दिए गए हैं।
मिडब्रेन घाव
ऊर्ध्वाधर द्विदृष्टि : रोगी मुख्य रूप से ऊपर-नीचे की दिशा में छवियों के अलग होने की शिकायत करता है।
ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात : आंख का नीचे और बाहर की ओर विचलन, पुतली का फैलाव और पलक का गिरना तीन विशिष्ट लक्षण हैं।
ऊपर की ओर देखने में असमर्थता (पैरिनॉड सिंड्रोम) : दोनों आंखों से ऊपर न देख पाना, अभिसरण-प्रत्यावर्तन निस्टागमस।
VOHS (ऊर्ध्वाधर वन-एंड-अ-हाफ सिंड्रोम) : ऊपर की ओर देखने में असमर्थता के साथ एक आंख में नीचे की ओर देखने में असमर्थता का विशिष्ट जटिल लक्षण।
पोंस घाव
क्षैतिज द्विदृष्टि : मुख्य लक्षण बाएं-दाएं दिशा में छवियों का अलग होना है।
एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात : प्रभावित पक्ष पर बाहर की ओर देखने में सीमा के कारण क्षैतिज द्विदृष्टि होती है।
चेहरे का पक्षाघात : एक ही तरफ के चेहरे की मांसपेशियों में कमजोरी और आंख बंद करने में असमर्थता।
एकतरफा संवेदी विकार : ट्राइजेमिनल नाभिक के विकार के कारण चेहरे पर ताप और दर्द संवेदना में कमी हो सकती है।
वन-एंड-अ-हाफ सिंड्रोम : प्रभावित पक्ष की ओर क्षैतिज दृष्टि में असमर्थता और विपरीत आंख के अंतर्वर्तन में असमर्थता का संयोजन एक विशिष्ट लक्षण है3।
मेडुला ऑब्लांगेटा और अनुमस्तिष्क पेडुनकल घाव
निस्टागमस : अनुमस्तिष्क पेडुनकल घाव के कारण नेत्र गति में असामान्यता।
धुंधला दिखना : मरीज अक्सर निस्टागमस के कारण दृश्य अस्थिरता की शिकायत करते हैं।
वालेनबर्ग सिंड्रोम : पार्श्व मेडुलरी इन्फ्रक्शन के कारण एकतरफा चेहरे पर ताप-दर्द संवेदना में कमी, निस्टागमस, हॉर्नर लक्षण (पुतली का सिकुड़ना, पलक का गिरना), विपरीत अंगों में ताप-दर्द संवेदना में कमी, और एकतरफा अनुमस्तिष्क अटैक्सिया का संयुक्त सिंड्रोम है5।
निगलने में कठिनाई और स्वर बैठना : ग्लोसोफैरिंजियल और वेगस नाभिक के विकार के कारण प्रकट होता है।
कुछ मामलों में केवल नेत्र गति विकार या निस्टागमस होता है। हालांकि, मस्तिष्क स्तंभ में नेत्र गति के अलावा कई अन्य तंत्रिका मार्ग भी होते हैं, इसलिए अंगों का पक्षाघात, संवेदी विकार, या अंगों का अटैक्सिया जैसे सहवर्ती लक्षणों से जिम्मेदार घाव की पहचान की जा सकती है। इन तंत्रिका संकेतों की उपस्थिति और संयोजन का व्यवस्थित मूल्यांकन घाव के स्थान का अनुमान लगाने और कारण रोगों के विभेदन के लिए आवश्यक है।
पोंस में एकतरफा PPRF (पैरामेडियन पोंटाइन रेटिकुलर फॉर्मेशन) और अब्दुसेंस नाभिक के विकार के कारण, प्रभावित पक्ष की ओर क्षैतिज दृष्टि पूरी तरह से असंभव हो जाती है (‘एक’ भाग)। इसके अलावा, एकतरफा MLF (मीडियल लॉन्गिट्यूडिनल फासीकुलस) के विकार के कारण, विपरीत पक्ष की ओर क्षैतिज दृष्टि के दौरान प्रभावित आंख का अंतर्वर्तन भी असंभव हो जाता है (‘आधा’ भाग)। परिणामस्वरूप, एकमात्र संभव क्षैतिज नेत्र गति विपरीत आंख का अपवर्तन है। पोंस के ट्यूमर, डिमाइलिनेशन, इन्फ्रक्शन या रक्तस्राव जिम्मेदार घाव होते हैं।
मस्तिष्क स्तंभ विकारों के कारण रोगी की आयु के अनुसार काफी भिन्न होते हैं।
| कारण | प्रिय स्थल | विशेषताएँ |
|---|---|---|
| ब्रेनस्टेम ग्लियोमा | पोंस | बच्चों और युवा वयस्कों में सामान्य। MRI पर घुसपैठ करने वाला घाव |
| मेटास्टैटिक ट्यूमर | संपूर्ण ब्रेनस्टेम | कैंसर का इतिहास। अक्सर कई घावों के साथ |
| सिर की चोट | संपूर्ण ब्रेनस्टेम | चोट का तंत्र स्पष्ट |
| ब्रेनस्टेम कैवर्नस एंजियोमा | पोंस / मिडब्रेन | बार-बार रक्तस्राव। एमआरआई में हेमोसाइडरिन जमाव दिखता है |
युवा (40-50 वर्ष तक) में मुख्य कारण सूजन (ब्रेनस्टेम एन्सेफलाइटिस, न्यूरो-बेहसेट) और डिमाइलिनेटिंग (एमएस, एनएमओएसडी) रोग हैं। वृद्धों में उच्च रक्तचाप, मधुमेह, डिस्लिपिडेमिया जैसी बीमारियों से जुड़े वर्टेब्रोबेसिलर संवहनी विकार (स्ट्रोक, रक्तस्राव, विच्छेदन) सबसे आम हैं। अन्य कारणों में ट्यूमर, आघात और कैवर्नस एंजियोमा शामिल हैं, जो किसी भी उम्र में हो सकते हैं।
विस्तृत इतिहास लेना निदान का प्रारंभिक बिंदु है। शुरुआत का समय, प्रगति (तीव्र, अर्धतीव्र, दीर्घकालिक) और सहवर्ती लक्षणों की पुष्टि करें। तीव्र शुरुआत संवहनी विकार का संकेत है, जबकि अर्धतीव्र से दीर्घकालिक प्रगति सूजन या ट्यूमर का संकेत देती है।
न्यूरोलॉजिकल जांच में निम्नलिखित का मूल्यांकन किया जाता है:
| परीक्षण | विशेषताएँ / उपयोग |
|---|---|
| मस्तिष्क CT | ब्रेनस्टेम रक्तस्राव का पता लगाने में उपयोगी। सूजन संबंधी घावों या अति तीव्र रोधगलन का पता लगाना कठिन। |
| मस्तिष्क MRI (अक्षीय + कोरोनल खंड) | ब्रेनस्टेम टेगमेंटम घावों का पता लगाने के लिए आवश्यक। T2WI/FLAIR पर डिमाइलिनेशन और सूजन का पता लगाता है। |
| डिफ्यूजन-वेटेड इमेजिंग (DWI) | तीव्र मस्तिष्क रोधगलन का पता लगाना। शुरुआत के तुरंत बाद गलत-नकारात्मक हो सकता है, पुनः जांच आवश्यक। |
| MRA | वर्टेब्रोबैसिलर प्रणाली की स्टेनोसिस, अवरोध और विच्छेदन का मूल्यांकन। |
ब्रेनस्टेम टेगमेंटम घावों का पता लगाते समय, अक्षीय खंडों के अलावा कोरोनल खंडों का अनुरोध करना महत्वपूर्ण है। इसके अलावा, तीव्र मस्तिष्क रोधगलन में, शुरुआत के तुरंत बाद DWI पर उच्च संकेत क्षेत्र नहीं दिखाई दे सकता है; यदि चिकित्सकीय रूप से मस्तिष्क रोधगलन का संदेह है, तो पुनः MRI करना चाहिए।
ब्रेनस्टेम के बाहर के घाव भी मिश्रित कपाल तंत्रिका पक्षाघात का कारण बन सकते हैं, इसलिए विभेदक निदान महत्वपूर्ण है।
पहले न्यूरोलॉजिकल जांच से नेत्र गति विकार, निस्टागमस और सहवर्ती तंत्रिका संकेतों का व्यवस्थित मूल्यांकन करें और घाव के स्थान (मिडब्रेन, पोंस, मेडुला) का अनुमान लगाएं। फिर ब्रेन सीटी से स्क्रीनिंग करें और तुरंत ब्रेन एमआरआई (T2WI, FLAIR, DWI) और एमआरए जोड़ें। तीव्र शुरुआत में मस्तिष्क रोधगलन का संदेह होने पर, टी-पीए प्रशासन के लिए शुरुआत का समय पुष्टि करें और स्ट्रोक टीम से आपातकालीन परामर्श लें।
उपचार अंतर्निहित कारण के आधार पर चुना जाता है। मस्तिष्क रोधगलन के निदान पर आपातकालीन प्रबंधन आवश्यक है।
मस्तिष्क रोधगलन
टी-पीए अंतःशिरा थेरेपी : लक्षण शुरू होने के 4.5 घंटे के भीतर अल्टेप्लेज़ (एक्टिवेसिन®) 0.6 मिलीग्राम/किग्रा अंतःशिरा में दें।
एंडोवास्कुलर उपचार : यदि टी-पीए से पुनर्संचार प्राप्त नहीं होता है, तो स्टेंट रिट्रीवर डिवाइस द्वारा यांत्रिक थ्रोम्बेक्टोमी पर विचार करें।
एंटीप्लेटलेट और एंटीकोआगुलेंट थेरेपी : तीव्र चरण के बाद द्वितीयक रोकथाम के लिए शुरू करें।
ब्रेनस्टेम रक्तस्राव
रूढ़िवादी उपचार : रक्तचाप प्रबंधन और मस्तिष्क शोफ प्रबंधन सिद्धांत हैं।
सर्जिकल हस्तक्षेप : बड़े पैमाने पर रक्तस्राव जीवन के लिए खतरा होने पर न्यूरोसर्जरी के साथ आपातकालीन सहयोग किया जाता है।
सूजन संबंधी रोग
ब्रेनस्टेम एन्सेफलाइटिस : कारण सूक्ष्मजीव के अनुसार एंटीबायोटिक्स/एंटीवायरल दवाएं दी जाती हैं, और सूजन को दबाने के लिए स्टेरॉयड का उपयोग किया जाता है।
न्यूरो-बेहसेट रोग : स्टेरॉयड और इम्यूनोसप्रेसेन्ट (साइक्लोफॉस्फामाइड, एज़ैथियोप्रिन) का उपयोग किया जाता है।
डिमाइलिनेटिंग रोग (MS, NMOSD)
तीव्र चरण : मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1,000 मिलीग्राम/दिन का अंतःशिरा जलसेक 3 दिनों तक (स्टेरॉयड पल्स थेरेपी)।
पुनरावृत्ति की रोकथाम : रोग-संशोधक दवाओं की शुरुआत। NMOSD में, यदि एंटी-AQP4 एंटीबॉडी पॉजिटिव हैं, तो इनेबिलिज़ुमैब, सैट्रालिज़ुमैब आदि पर विचार करें।
नेत्र विज्ञान निम्नलिखित पहलुओं में ब्रेनस्टेम विकार वाले रोगियों के उपचार में योगदान देता है:
अंतर्निहित बीमारी के उचित उपचार से कई मामलों में सुधार होता है। ब्रेनस्टेम एन्सेफलाइटिस और मल्टीपल स्क्लेरोसिस के तीव्र प्रकोप में, स्टेरॉयड पल्स थेरेपी के बाद कुछ हफ्तों से कुछ महीनों में आंखों की गति अक्सर ठीक हो जाती है। स्ट्रोक में, प्रारंभिक रीपरफ्यूजन उपचार पूर्वानुमान को प्रभावित करता है। दूसरी ओर, यदि घाव व्यापक है या बार-बार पुनरावृत्ति होती है, तो ओकुलोमोटर विकार और निस्टागमस दीर्घकालिक अवशेष के रूप में बने रह सकते हैं।
क्षैतिज सैकेडिक नेत्र गति पोंस में स्थित PPRF (पोंटाइन पैरामेडियन रेटिकुलर फॉर्मेशन) द्वारा उत्पन्न होती है। PPRF से संकेत ipsilateral एब्ड्यूसेंस न्यूक्लियस तक पहुंचते हैं, जो ipsilateral लेटरल रेक्टस मांसपेशी को संकुचित करते हैं, और एब्ड्यूसेंस न्यूक्लियस के इंटरन्यूरॉन MLF (मीडियल लॉन्गिट्यूडिनल फासीकुलस) के माध्यम से contralateral ओकुलोमोटर न्यूक्लियस के मीडियल रेक्टस सबन्यूरॉन्स को संकेत भेजते हैं, जिससे दोनों आंखों की संयुग्मित क्षैतिज गति होती है।
वन-एंड-अ-हाफ सिंड्रोम का तंत्र: पोंस में एकतरफा PPRF और एब्ड्यूसेंस न्यूक्लियस के घाव के कारण प्रभावित पक्ष की ओर क्षैतिज दृष्टि पूरी तरह से असंभव हो जाती है। यदि ipsilateral MLF भी क्षतिग्रस्त हो, तो contralateral पक्ष की ओर क्षैतिज दृष्टि के दौरान ipsilateral आंख का अंतर्मोड़न भी असंभव हो जाता है। परिणामस्वरूप, शेष क्षैतिज नेत्र गति केवल contralateral आंख का बहिर्मोड़न रह जाता है।
ऊर्ध्वाधर नेत्र गति का नियंत्रण केंद्र मिडब्रेन से थैलेमस तक फैला होता है।
ऊपर देखने के संकेत riMLF से शुरू होते हैं, पोस्टीरियर कमिसर (PC) से होकर गुजरते हैं और दोनों ओकुलोमोटर न्यूक्लियस तक पहुंचते हैं। नीचे देखने के संकेत riMLF से सीधे ipsilateral ओकुलोमोटर न्यूक्लियस और ट्रोक्लियर न्यूक्लियस तक जाते हैं।
केवल riMLF के एकतरफा घाव से दोनों आंखों में ऊपर देखने में बाधा नहीं होती है। PC के घाव के साथ संयोजन होने पर ही ऊपर देखने की बाधा प्रकट होती है।
VOHS का कारण मध्यमस्तिष्क में एकतरफा riMLF + PC घाव है, जो मध्यमस्तिष्क रोधगलन, मध्यमस्तिष्क रक्तस्राव या विमाइलिनीकरण के कारण होता है। दूसरी ओर, क्षैतिज नेत्र गति प्रणाली अक्षुण्ण रहती है, इसलिए क्षैतिज दृष्टि अक्सर संरक्षित रहती है4,6।
पूर्वानुमान कारण रोग और क्षति की गंभीरता पर काफी हद तक निर्भर करता है।
