अंतराक्षेत्रीय पक्षाघात (MLF सिंड्रोम) और वन-एंड-अ-हाफ सिंड्रोम

इस रोग के मुख्य बिंदु

• अंतराकेंद्रकीय नेत्रपक्षाघात (INO) की त्रयी है: प्रभावित पक्ष में अंतर्वर्तन विकार, विपरीत पक्ष में अपवर्तन पर पृथक निस्टैगमस, और अभिसरण का संरक्षण।
• डेढ़ सिंड्रोम में INO घटक के साथ क्षैतिज दृष्टि पक्षाघात जुड़ जाता है, जिससे केवल स्वस्थ आंख का अपवर्तन शेष रहता है।
• युवा (45 वर्ष से कम) में द्विपक्षीय INO अक्सर मल्टीपल स्क्लेरोसिस के कारण होता है, जबकि वृद्धों में एकपक्षीय INO अक्सर मस्तिष्कवाहिकीय विकार के कारण होता है।
• एमआरआई मस्तिष्क स्तंभ घावों की पहचान में उपयोगी है, और डीडब्ल्यूआई से रोधगलन का शीघ्र पता लगाया जा सकता है।
• INO या डेढ़ सिंड्रोम का कोई विशिष्ट उपचार नहीं है; अंतर्निहित कारण का उपचार मूलभूत है।
• मस्तिष्कवाहिकीय विकार के मामले में पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अच्छा है; हल्के मामले कुछ दिनों में ठीक हो सकते हैं।
• द्विपक्षीय MLF विकार (WEBINO) और संबंधित क्रमांकित सिंड्रोम (जैसे 8.5 सिंड्रोम) का ज्ञान निदान में सहायक होता है।

1. अंतराकेंद्रकीय नेत्रपक्षाघात (MLF सिंड्रोम) और डेढ़ सिंड्रोम क्या हैं?

मध्य अनुदैर्ध्य पुंज सिंड्रोम (MLF सिंड्रोम) मध्य अनुदैर्ध्य पुंज (MLF) के घाव के कारण उत्पन्न होता है, और इसे अंतराकेंद्रकीय नेत्रपक्षाघात (INO) भी कहा जाता है क्योंकि घाव अपवर्तक नाभिक और नेत्रचालक नाभिक के बीच होता है।

वन-एंड-ए-हाफ सिंड्रोम (OHS) एक ऐसी स्थिति है जिसमें PPRF और अब्दुसेंस तंत्रिका नाभिक के साथ-साथ ipsilateral MLF तक घाव फैल जाता है। प्रभावित पक्ष का अंतर्वर्तन और अपवर्तन दोनों असंभव हो जाते हैं, और केवल स्वस्थ आंख का अपवर्तन शेष रहता है। OHS का वर्णन और नामकरण पहली बार 1967 में चार्ल्स मिलर फिशर द्वारा पोंस घाव वाले रोगियों में नेत्र पेशी पक्षाघात के पैटर्न के रूप में किया गया था।

MLF अत्यधिक माइलिनेटेड तंत्रिका फाइबर बंडल है, जो मिडब्रेन से रीढ़ की हड्डी तक एक लंबा फाइबर बंडल है। यह मिडब्रेन एक्वाडक्ट या चौथे वेंट्रिकल के उदर में स्थित होता है, और मध्य रेखा के बहुत करीब चलता है, इसलिए दोनों तरफ के MLF एक-दूसरे के करीब होते हैं, जिससे द्विपक्षीय INO होने की संभावना अधिक होती है।

क्षैतिज नेत्र गति का मार्ग इस प्रकार है। PPRF से इंटरन्यूरॉन्स के माध्यम से अब्दुसेंस तंत्रिका नाभिक तक पहुंचने वाली उत्तेजना, अब्दुसेंस तंत्रिका के माध्यम से ipsilateral पार्श्व रेक्टस पेशी तक और तुरंत पार करके विपरीत दिशा के MLF में ऊपर चढ़ती है, ओकुलोमोटर तंत्रिका के मध्य रेक्टस नाभिक में प्रवेश करती है, और ओकुलोमोटर तंत्रिका की मध्य रेक्टस शाखा के माध्यम से विपरीत दिशा के मध्य रेक्टस पेशी तक पहुंचती है। इस मार्ग (PPRF → अब्दुसेंस तंत्रिका नाभिक → MLF → विपरीत ओकुलोमोटर तंत्रिका मध्य रेक्टस नाभिक) में घाव के स्थान के आधार पर, तीन नैदानिक स्थितियाँ उत्पन्न होती हैं: INO, क्षैतिज दृष्टि पक्षाघात, और OHS।

महामारी विज्ञान

रोधगलन और डिमाइलिनेटिंग रोग (मल्टीपल स्क्लेरोसिस) कुल का लगभग 70% हिस्सा बनाते हैं।

कारण	आवृत्ति	पार्श्वता की विशेषता
मस्तिष्क रोधगलन	लगभग 38%	अक्सर एकतरफा (87%)
मल्टीपल स्क्लेरोसिस (MS)	लगभग 34%	अक्सर द्विपक्षीय (73%)

• सेरेब्रोवास्कुलर रोग के कारण होने वाली शुरुआत 62-66 वर्ष की आयु में अधिक होती है, और वृद्धों में अधिक होती है।
• MS के कारण होने वाला प्रकोप 45 वर्ष से कम आयु के युवाओं में अधिक होता है।
• OHS का पृथक रूप दुर्लभ है, जिसमें 30% मामलों में विपरीत पक्ष का अर्धांगघात और 35% में अर्धांग संवेदी विकार सह-उपस्थित होते हैं।

Q अंतराकेंद्रकीय पक्षाघात (इंटरन्यूक्लियर ऑप्थैल्मोप्लेजिया) नाम की उत्पत्ति क्या है?

A

दो “तंत्रिका केंद्रकों” - अपहर्ता तंत्रिका केंद्रक (CN VI) और नेत्रचालक तंत्रिका केंद्रक (CN III) - के बीच स्थित MLF में घाव होने के कारण इसे “अंतराकेंद्रकीय पक्षाघात” नाम दिया गया। इसकी विशेषता यह है कि घाव स्वयं केंद्रकों में नहीं, बल्कि उनके बीच के संपर्क मार्ग में होता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

• क्षैतिज द्विदृष्टि (हॉरिजॉन्टल डिप्लोपिया) : स्वस्थ पक्ष की ओर देखने पर बढ़ जाती है। सामान्यतः प्राथमिक नेत्र स्थिति में द्विदृष्टि नहीं होती।
• दोलनदृष्टि (ऑसिलोप्सिया) : दृश्य क्षेत्र के हिलने का अहसास।
• चक्कर और सिरदर्द : पार्श्व दृष्टि या गाड़ी चलाते समय चक्कर के रूप में प्रकट हो सकते हैं।
• पढ़ने में थकान और त्रिविम दृष्टि की हानि : दृश्य थकान और गहराई बोध में कमी।
• स्क्यू विचलन (स्क्यू डेविएशन) सह-उपस्थित होने पर भी रोगी लगभग कभी ऊर्ध्वाधर द्विदृष्टि की शिकायत नहीं करते।

INO की त्रयी (ट्रायड)

INO में निम्नलिखित त्रयी होती है:

1. प्रभावित आँख का अंतर्वर्तन पक्षाघात (अपूर्ण से पूर्ण) : अंतर्वर्तन सैकेड गति में स्पष्ट कमी इसकी विशेषता है। अंतर्वर्तन सीमा समाप्त होने के बाद भी गति में कमी बनी रह सकती है। OKN ड्रम सूक्ष्म गति कमी का पता लगा सकता है।
2. विपरीत (स्वस्थ) आँख में बहिर्वर्तन पर पृथक निस्टैग्मस : बहिर्वर्तन पर एकाक्षी निस्टैग्मस। यह प्रभावित आँख के अपूर्ण अंतर्वर्तन के प्रति हेरिंग के समान तंत्रिका आपूर्ति नियम के अनुकूलन का परिणाम है।
3. अभिसरण का संरक्षण : क्षैतिज दृष्टि में अंतर्वर्तन विकार होने पर भी अभिसरण सामान्यतः संभव है। यह संरक्षित रहता है क्योंकि अभिसरण MLF से न गुजरने वाले मार्गों द्वारा नियंत्रित होता है। नेत्रगति केंद्रक के पास के घावों में अभिसरण भी बाधित हो सकता है।

INO प्लस सिंड्रोम

• स्क्यू विचलन (skew deviation) : पोंस घाव के कारण समपार्श्विक नेत्र का ऊर्ध्व विचलन। एकतरफा INO में प्रभावित नेत्र प्रायः ऊर्ध्व विचलित होता है।
• ऊर्ध्व और घूर्णी निस्टैगमस : MLF से गुजरने वाले आंतरिक कर्ण के तंतुओं के क्षतिग्रस्त होने पर उत्पन्न होता है।
• नेत्र झुकाव प्रतिक्रिया (OTR) : विपरीत पार्श्व की ओर नेत्र झुकाव प्रतिक्रिया के साथ हो सकता है।

वन-एंड-अ-हाफ सिंड्रोम के नैदानिक निष्कर्ष

• प्रभावित नेत्र न तो अंतर्वर्तन और न ही बहिर्वर्तन कर सकता है, और क्षैतिज रूप से लगभग गतिहीन होता है।
• केवल स्वस्थ नेत्र का बहिर्वर्तन संभव है (बहिर्वर्तन के दौरान एकाक्षी निस्टैगमस के साथ)।
• पक्षाघाती पोंटाइन बहिर्विस्तारिता (paralytic pontine exotropia) : प्राथमिक स्थिति में स्वस्थ नेत्र बहिर्विस्तारित होता है।
• ऊर्ध्व दृष्टि सामान्यतः संरक्षित रहती है।
• अभिसरण द्वारा अंतर्वर्तन दोनों नेत्रों में सामान्यतः संभव है।
• तीव्र अवस्था में, प्राथमिक स्थिति में दोनों नेत्रों का स्वस्थ पार्श्व की ओर संयुग्मी विचलन थोड़े समय के लिए देखा जा सकता है।

OHS का वर्गीकरण

Foyaca-Sibat & Ibanez-Valdes (2004) ने OHS को 3 प्रकारों में वर्गीकृत किया है।

वर्गीकरण	परिभाषा
टाइप 1	संयुग्मित क्षैतिज दृष्टि पक्षाघात (CHGP) + अंतराकेंद्रक पक्षाघात (INO)
टाइप 2	CHGP + एक आँख में अंतर्वर्तन संरक्षण या पुतली असामान्यता
टाइप 3	CHGP + एकतरफा ऊर्ध्वाधर पक्षाघात या अन्य संयोजन

संबंधित नेत्र गति सिंड्रोम

WEBINO (द्विपक्षीय MLF विकार)

परिभाषा : Wall-Eyed Bilateral Internuclear Ophthalmoplegia का संक्षिप्त रूप। द्विपक्षीय MLF क्षति के कारण होता है।

निष्कर्ष : प्राथमिक स्थिति में बहिर्मुखी स्ट्रैबिस्मस (दीवार-आँख), द्विपक्षीय अंतर्वर्तन अंतराल और द्विपक्षीय बहिर्वर्तन निस्टागमस।

कारण : वृद्धों में मध्यमस्तिष्क रोधगलन, युवाओं में डिमाइलिनेशन अधिक सामान्य।

क्रमांकित संबंधित सिंड्रोम

8.5 सिंड्रोम : OHS + समपार्श्व चेहरे का पक्षाघात (PPRF, MLF और चेहरे की तंत्रिका बंडल का एक साथ घाव)

9 सिंड्रोम : OHS + चेहरे का पक्षाघात + विपरीत पार्श्व अर्धांगघात

13.5 सिंड्रोम : 8.5 सिंड्रोम + समपार्श्व त्रिधारा तंत्रिका विकार (लिंफोमा के कारण)

15.5 सिंड्रोम : OHS + द्विपक्षीय चेहरे का पक्षाघात

16.5 सिंड्रोम : OHS + एकतरफा चेहरे का पक्षाघात + आधा शरीर का पक्षाघात + एकतरफा सुनने की कमी

अन्य संबंधित सिंड्रोमों में WEMINO (एकतरफा MLF घाव के साथ बहिर्नेत्री का दुर्लभ उपप्रकार), हाफ-एंड-हाफ सिंड्रोम (INO + समपार्श्विक CN VI बंडल घाव), और लुट्ज़ पश्च अंतराकेंद्रकीय नेत्रपेशी पक्षाघात (अपहरण प्रतिबंध के साथ विपरीत चित्र) शामिल हैं।

Q अभिसरण बना रहने पर भी अंतर्वर्तन क्यों संभव नहीं है?

A

अभिसरण का मार्ग MLF से नहीं गुजरता, बल्कि नेत्रगति तंत्रिका केंद्रक के पास सीधे नियंत्रित होता है, इसलिए MLF क्षतिग्रस्त होने पर भी अभिसरण बना रहता है। दूसरी ओर, क्षैतिज संयुग्मी गति में अंतर्वर्तन MLF के माध्यम से होता है, इसलिए MLF क्षति के कारण चयनात्मक रूप से अंतर्वर्तन सैकेड बाधित होते हैं।

3. कारण और जोखिम कारक

INO और OHS के कारणों में मस्तिष्क स्तंभ या MLF को प्रभावित करने वाली कोई भी स्थिति शामिल है। अधिकांश मामलों में, बेसिलर धमनी से निकलने वाली अवर पोंटाइन टेगमेंटल शाखा का रोधगलन होता है, लेकिन पोंटाइन रक्तस्राव, कैवर्नस हेमांगीओमा जैसे पोंस ट्यूमर, और सिर की चोट में भी देखा जाता है।

प्रमुख कारण (कुल का लगभग 70%)

• मल्टीपल स्क्लेरोसिस (MS) : 45 वर्ष से कम आयु के युवा रोगी। आमतौर पर द्विपक्षीय। MLF का विमाइलिनीकरण किसी भी खंड में हो सकता है। INO MS का पहला लक्षण हो सकता है।
• मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटना (CVA) : वृद्ध रोगी। आमतौर पर एकतरफा। बेसिलर धमनी की वेधक शाखाओं (पैरामेडियन धमनियों), विशेष रूप से अवर पोंटाइन टेगमेंटल शाखा का रोधगलन अधिकांश मामलों का कारण होता है। उच्च रक्तचाप, मधुमेह और धूम्रपान जोखिम कारक हैं।

पोषण संबंधी और चयापचय संबंधी विकार

• वर्निक एन्सेफैलोपैथी (थायमिन की कमी) : शराब पर निर्भरता, खराब आहार सेवन, या गैस्ट्रेक्टोमी के बाद के रोगियों में सावधानी आवश्यक है। घातक रक्ताल्पता भी एक कारण है।
• चयापचय संबंधी रोग : मेपल सिरप मूत्र रोग, यकृत एन्सेफैलोपैथी, फैब्री रोग।

संक्रमण और सूजन संबंधी रोग

• संक्रमण : उपदंश, लाइम रोग, क्रिप्टोकोक्कोसिस, वायरल या बैक्टीरियल मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, न्यूरोसिस्टिसरकोसिस, मस्तिष्क स्तंभ तपेदिक।
• सूजन संबंधी रोग : सारकॉइडोसिस, सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (SLE), बेहसेट रोग, न्यूरो-बेहसेट रोग।

ट्यूमर, आघात और अन्य

• ट्यूमर : चौथे निलय और ब्रेनस्टेम के ट्यूमर (मेडुलोब्लास्टोमा, पोंटीन ग्लियोमा, मेटास्टैटिक मेलेनोमा)। बच्चों में INO अक्सर ट्यूमर या वेंट्रिकुलर फैलाव से जुड़ा होता है।
• आघात : सिर में चोट।
• दवा विषाक्तता : लिथियम, प्रोप्रानोलोल, ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट, नारकोटिक्स, फेनोथियाज़िन।
• अपक्षयी रोग : प्रोग्रेसिव सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी (PSP)।
• अन्य डिमाइलिनेशन : NMO (ऑप्टिक न्यूरोमाइलाइटिस/डेविक रोग) और MOGAD (एंटी-AQP4 एंटीबॉडी और एंटी-MOG एंटीबॉडी से संबंधित रोग)।
• पैरानियोप्लास्टिक ब्रेनस्टेम एन्सेफलाइटिस : एंटी-Ri एंटीबॉडी पॉजिटिव PNS के क्लिनिकल स्पेक्ट्रम में INO शामिल है। यह अक्सर स्तन कैंसर (79% महिलाएं) और फेफड़ों के कैंसर (25% पुरुष) से जुड़ा होता है¹⁾।

Q क्या एकतरफा या द्विपक्षीय होने से कारण का अनुमान लगाया जा सकता है?

A

एकतरफा INO अक्सर सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना में देखा जाता है (87% रोधगलन के मामले एकतरफा होते हैं), जबकि द्विपक्षीय INO मल्टीपल स्क्लेरोसिस में अधिक आम है (73% MS मामले द्विपक्षीय होते हैं)। हालांकि, यह प्रवृत्ति केवल संकेतात्मक है; निश्चित निदान के लिए MRI जैसी विस्तृत जांच आवश्यक है।

4. निदान और जांच के तरीके

नैदानिक निदान

आंखों की संयुग्मित गति की जांच करके नैदानिक रूप से निदान किया जाता है।

• सैकेड गति परीक्षण : क्षैतिज सैकेड में प्रभावित पक्ष पर अंतर्मुखी विलंब की जांच करें। स्वस्थ पक्ष की ओर तेजी से देखने के तुरंत बाद यह अधिक स्पष्ट होता है।
• OKN ड्रम / OKN टेप : सूक्ष्म डिस्कंजुगेट सैकेड का पता लगाने में उपयोगी।
• अभिसरण परीक्षण : अभिसरण के कारण होने वाला अंतर्वर्तन रोग के प्रारंभिक चरण में देखने योग्य नहीं हो सकता है, और निदान के लिए आवश्यक नहीं है।
• मात्रात्मक अवरक्त नेत्र गति रिकॉर्डिंग : सूक्ष्म मामलों में निदान सटीकता में सुधार करता है। एक रिपोर्ट के अनुसार, हल्की अंतर्वर्तन गति में कमी के मामलों में 71% डॉक्टर INO की पहचान नहीं कर पाए।
• प्राथमिक स्थिति में पक्षाघाती बहिर्मुखी स्ट्रैबिस्मस (OHS के मामले में) एक महत्वपूर्ण संकेत है।

इमेजिंग निदान

• MRI : INO और OHS के मूल्यांकन में CT से बेहतर। DWI (डिफ्यूजन-वेटेड इमेजिंग) उन ब्रेनस्टेम इन्फार्क्ट का पता लगाने में उपयोगी है जो अकेले T2 पर दिखाई नहीं देते, और शुरुआत के 4.5 घंटे के भीतर घाव की पुष्टि कर सकता है। MS में MLF घावों का पता लगाने के लिए, प्रोटॉन डेंसिटी-वेटेड इमेजिंग T2/FLAIR से बेहतर है।
• CT : तीव्र चरण में रक्तस्राव और ट्यूमर की जांच के लिए उपयोग किया जाता है। पोंटाइन रक्तस्राव या पोंटाइन ट्यूमर का निदान अपेक्षाकृत आसान है, लेकिन अवर पोंटाइन टेगमेंटल शाखा के इन्फार्क्ट की पुष्टि करने वाले मामले दुर्लभ हैं।
• रोग-विशिष्ट इमेजिंग विशेषताएँ : MS में पेरिवेंट्रिकुलर क्षेत्र में, वर्निक एन्सेफैलोपैथी में मैमिलरी बॉडी और पेरियाक्वेडक्टल क्षेत्र में विशिष्ट इमेजिंग निष्कर्ष देखे जाते हैं।

विभेदक निदान

निम्नलिखित रोगों से विभेदन महत्वपूर्ण है। मीडियल लॉन्गिट्यूडिनल फासीकुलस सिंड्रोम को ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात से अलग करना आवश्यक है, लेकिन अभिसरण का संरक्षित रहना विभेदन की कुंजी है।

• ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात : अंतर्वर्तन गति में कमी होती है लेकिन ऊर्ध्वगमन या अधोगमन में कोई सीमा नहीं होती। पीटोसिस, मायड्रायसिस, प्रकाश प्रतिवर्त में कमी जैसे आंतरिक नेत्रपेशी विकारों की अनुपस्थिति इसे INO से अलग करती है।
• स्यूडो-इंटरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोप्लेजिया (मायस्थेनिया ग्रेविस) : OHS की नकल कर सकता है। INO और OHS में अभिसरण द्वारा अंतर्वर्तन संरक्षित रहता है, जबकि MG में अभिसरण के प्रयास पर भी अंतर्वर्तन विकार में सुधार नहीं होता। दैनिक उतार-चढ़ाव की अनुपस्थिति और टेंसिलॉन परीक्षण में सुधार न होना भी विभेदन में सहायक है।
• फिशर सिंड्रोम (गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का एक प्रकार) : त्रय: गहरे टेंडन रिफ्लेक्स का नष्ट होना, गतिभंग, नेत्रपेशी पक्षाघात। यह द्विपक्षीय सममित नहीं है और इसमें ट्रंकल गतिभंग के कारण अस्थिरता नहीं होती, जो विभेदन में मदद करता है।
• प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी (PSP) : पार्किंसनिज़्म के साथ। ओकुलोसेफेलिक रिफ्लेक्स द्वारा नेत्र गति असामान्यता को दूर करने की क्षमता इसे INO से अलग करती है।
• एंटी-गैंग्लियोसाइड एंटीबॉडी-संबंधित नेत्रपेशी पक्षाघात : एंटी-GD1a एंटीबॉडी पॉजिटिव और जटिल नेत्रपेशी पक्षाघात वाला एक मामला रिपोर्ट किया गया है। IVIg पर प्रतिक्रिया करता है लेकिन पुनरावृत्ति की प्रवृत्ति होती है²⁾।
• थायरॉइड नेत्र रोग : यदि थायरॉइड नेत्र रोग का संदेह हो, तो थायरॉइड फंक्शन परीक्षण करें।

Q मायस्थेनिया ग्रेविस से अंतर कैसे किया जाता है?

A

मायस्थेनिया ग्रेविस (MG) INO या OHS की नकल करने वाला छद्म-अंतराक्षीय नेत्रपक्षाघात उत्पन्न कर सकता है। INO/OHS में अभिसरण द्वारा अंतर्वर्तन बना रहता है, जबकि MG में अभिसरण के प्रयास पर भी अंतर्वर्तन दोष में सुधार नहीं होता। साथ ही, दैनिक उतार-चढ़ाव का अभाव और टेंसिलॉन परीक्षण में सुधार न होना विभेदन का आधार है। फिशर सिंड्रोम से अंतर द्विनेत्री सममिति के अभाव और धड़ गतिभंग के कारण अस्थिरता के अभाव से किया जाता है।

5. मानक उपचार

INO या OHS के लिए कोई विशिष्ट उपचार मौजूद नहीं है; कारण रोग का उपचार मूलभूत है।

मस्तिष्कवाहिकीय विकार (रोधगलन)

• लक्षण शुरू होने के 4.5 घंटे के भीतर: MRI DWI द्वारा रोधगलन की पुष्टि के बाद, थ्रोम्बोलाइटिक थेरेपी (t-PA अंतःशिरा: अल्टेप्लेज़ 0.6 mg/kg) संकेतित है। t-PA IV के बाद यदि पुनर्संचार न हो तो स्टेंट रिट्रीवल डिवाइस द्वारा एंडोवैस्कुलर उपचार पर विचार करें।
• लक्षण शुरू होने के 24 घंटे के भीतर: न्यूरोप्रोटेक्टिव दवा रैडिकट (एडारावोन) का अंतःशिरा ड्रिप भी एक विकल्प है।
• वास्तविक बाह्य रोगी अभ्यास: केवल नेत्र गति असामान्यता के लिए अति तीव्र उपचार शायद ही कभी किया जाता है; अक्सर मेथिकोबाल 500 µg 3 गोलियाँ + कैलिक्रेन 10 यूनिट 3 गोलियाँ (प्रत्येक को तीन विभाजित खुराकों में) के साथ निगरानी की जाती है (दोनों ऑफ-लेबल)।

मल्टीपल स्क्लेरोसिस

• तीव्र प्रकोप चरण: स्टेरॉयड पल्स थेरेपी (न्यूरोलॉजिस्ट के सहयोग से)। अप्रभावी होने पर प्लाज्मा विनिमय पर विचार करें।
• विमर्श चरण (रोग-संशोधक चिकित्सा): इंटरफेरॉन बीटा, ग्लैटीरामर एसीटेट, फिंगोलिमॉड, नैटालिज़ुमैब आदि।

अन्य कारण रोग

• वर्निक एन्सेफैलोपैथी: विटामिन B₁ थेरेपी (न्यूरोलॉजिस्ट के सहयोग से)। प्रारंभिक उपचार से 1-2 सप्ताह में नेत्र गति असामान्यता गायब हो जाती है।
• पोंस रक्तस्राव या पोंस ट्यूमर: मुख्य रूप से न्यूरोसर्जरी द्वारा प्रबंधन।

अवशिष्ट द्विदृष्टि का प्रबंधन

• फ्रेस्नेल झिल्ली प्रिज्म : बची हुई दोहरी दृष्टि के लक्षणों को कम करने में उपयोगी।
• आई पैच / एक आँख बंद करना : दोहरी दृष्टि के तत्काल प्रबंधन में उपयोगी।
• स्ट्रैबिस्मस सर्जरी (बाह्य नेत्र पेशी पश्च-स्थापन + समायोज्य सिवनी) : रूढ़िवादी उपचार के प्रतिरोधी मामलों में विचार किया जाता है।
• बोटुलिनम विष इंजेक्शन : विशेष रूप से डिस्मेट्रिक निस्टागमस के कारण होने वाले ऑसिलोप्सिया में प्रभावी। अस्थायी प्रभाव लेकिन पुनर्वास के दौरान प्रबंधन के लिए उपयुक्त।

आपातकालीन परामर्श आवश्यक होने पर

यदि तीव्र दोहरी दृष्टि या नेत्र गति विकार अचानक होता है, तो ब्रेनस्टेम रोधगलन की संभावना है, और 4.5 घंटे के भीतर थ्रोम्बोलाइटिक थेरेपी का संकेत दिया जा सकता है। तीव्र शुरुआत वाले नेत्र गति विकार में तुरंत आपातकालीन विभाग में जाना आवश्यक है।

पूर्वानुमान

• मस्तिष्कवाहिकीय रोग : अपेक्षाकृत अच्छा। हल्के रोधगलन के मामले जिनमें इमेजिंग में घाव नहीं दिखता, कुछ दिनों में ठीक हो सकते हैं।
• वर्निक एन्सेफैलोपैथी : प्रारंभिक उपचार से 1-2 सप्ताह में नेत्र गति असामान्यताएं गायब हो जाती हैं।
• मल्टीपल स्क्लेरोसिस : लक्षण पूरी तरह से गायब नहीं होते, अक्सर थोड़ी सी सीमा रह जाती है। हालांकि, नेत्र गति असामान्यताओं से शुरू होने वाले MS का रोग पूर्वानुमान अच्छा माना जाता है।
• पोंटाइन रक्तस्राव के कारण OHS : 6 महीने में पूर्ण रिकवरी की सूचना है³⁾।
• अंतर्वर्तन (adduction) में सुधार के बाद भी अंतर्वर्तन गति में कमी अक्सर बनी रहती है।

Q पूर्वानुमान कितना अच्छा है?

A

कारण के अनुसार भिन्न होता है। मस्तिष्कवाहिकीय रोग के मामले में पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अच्छा है, हल्के मामले कुछ दिनों में ठीक हो सकते हैं। MS के कारण लक्षण पूरी तरह से गायब होना दुर्लभ है, और हल्की अंतर्वर्तन गति में कमी अक्सर बनी रहती है। वर्निक एन्सेफैलोपैथी के मामले में प्रारंभिक विटामिन B₁ उपचार से 1-2 सप्ताह में रिकवरी की उम्मीद है। पोंटाइन रक्तस्राव के कारण OHS में भी 6 महीने में पूर्ण रिकवरी की सूचना है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

MLF की शारीरिक रचना और क्षैतिज दृष्टि का तंत्रिका मार्ग

MLF अत्यधिक माइलिनयुक्त तंत्रिका तंतुओं का एक बंडल है जो मध्यमस्तिष्क से मेरुरज्जु तक जाता है। यह मध्यमस्तिष्क और पोंस के पृष्ठ-मध्य मस्तिष्क तने के टेगमेंटम में, मध्य रेखा के बहुत करीब चलता है। इस कारण दोनों तरफ के MLF पास-पास होते हैं, और द्विपक्षीय INO होने की संभावना रहती है। रक्त आपूर्ति: निचले पोंस (CN VI नाभिक के पास) में बेसिलर धमनी से पैरामीडियन धमनियां (छोटी छिद्रक शाखाएं) आपूर्ति करती हैं, और मध्यमस्तिष्क (CN III नाभिक के पास) में पश्च मस्तिष्क धमनी के P2 खंड की छोटी छिद्रक शाखाएं आपूर्ति करती हैं।

क्षैतिज दृष्टि का केंद्र PPRF (पैरामीडियन पोंटाइन रेटिकुलर फॉर्मेशन) है। ललाट लोब क्षेत्र 8 (विपरीत पक्ष की सैकेड) → PPRF → समपार्श्वीय CN VI नाभिक के मार्ग से सैकेड संकेत संचारित होता है। CN VI नाभिक से दो दिशाओं में निर्गम होता है।

• समपार्श्वीय पार्श्व रेक्टस मांसपेशी : अपहरण (CN VI स्वयं)
• विपरीत पक्ष के CN III के मध्य रेक्टस उपनाभिक : CN VI नाभिक से तंतु पार करके MLF में ऊपर चढ़ते हैं और विपरीत पक्ष के ओकुलोमोटर नाभिक के मध्य रेक्टस उपनाभिक तक पहुँचते हैं → विपरीत पक्ष का मध्य रेक्टस अंतर्वर्तन करता है

सामान्य क्षैतिज दृष्टि में तीन मार्ग होते हैं: सैकेडिक (ललाट लोब क्षेत्र 8 → विपरीत PPRF), स्मूथ परस्यूट (पश्चकपाल लोब क्षेत्र 19 → समपार्श्वीय PPRF), और वेस्टिबुलर (अर्धवृत्ताकार नलिकाएं → वेस्टिबुलर नाभिक → सीधे विपरीत पक्ष के अपहरणक नाभिक तक, PPRF से होकर नहीं)।

तीन विकार पैटर्न

PPRF, CN VI नाभिक और MLF निचले पोंस के पृष्ठीय टेगमेंटम में पास-पास स्थित हैं, और घाव में सूक्ष्म अंतर से विभिन्न नेत्र गति असामान्यताएं उत्पन्न होती हैं।

1. INO (MLF घाव) : CN VI नाभिक से CN III के मध्य रेक्टस उपनाभिक तक संकेत संचरण अवरुद्ध हो जाता है। प्रभावित आंख के अंतर्वर्तन सैकेड की गति कम हो जाती है। स्वस्थ आंख का अपहरण निस्टैगमस हेरिंग के समान संक्रमण के नियम पर आधारित एक अनुकूलन घटना है। अभिसरण संरक्षित रहता है (क्योंकि अभिसरण मार्ग MLF से नहीं गुजरता)।
2. क्षैतिज दृष्टि पक्षाघात (PPRF/अपहरणक नाभिक घाव) : दोनों आंखों का प्रभावित पक्ष की ओर क्षैतिज नेत्र गति सीमित हो जाती है। तीव्र अवस्था में, दोनों आंखें सामने देखने पर स्वस्थ पक्ष की ओर विचलित होती हैं (संयुग्मी विचलन)।
3. OHS (PPRF/अपहरणक नाभिक + समपार्श्वीय MLF घाव) : जब एक तरफ के PPRF और MLF दोनों में घाव होता है, तो क्षैतिज दृष्टि पक्षाघात के कारण समपार्श्वीय अपहरण और विपरीत पक्ष का अंतर्वर्तन बाधित होता है, और MLF घाव के कारण समपार्श्वीय अंतर्वर्तन भी बाधित होता है।

OHS के घाव पैटर्न और स्थान के अनुसार अंतर

OHS में चार घाव पैटर्न:

1. समपार्श्वीय अपहरणक नाभिक और PPRF दोनों की क्षति
2. केवल समपार्श्वीय अपहरणक नाभिक की क्षति
3. एकतरफा PPRF को पृथक क्षति
4. दो अलग-अलग घावों के कारण एकतरफा अपहरणकर्ता तंत्रिका जड़ तंतुओं और विपरीत दिशा के MLF को क्षति

PPRF घाव के स्थान के अनुसार अंतर:

• अपहरणकर्ता नाभिक के ऊपर का घाव: सैकेड और अनुगामी गति बाधित होती है, लेकिन वेस्टिबुलर-प्रेरित प्रतिवर्ती क्षैतिज नेत्र गति संरक्षित रहती है।
• अपहरणकर्ता नाभिक के स्तर पर घाव: स्वैच्छिक गति के साथ-साथ वेस्टिबुलर-प्रेरित प्रतिवर्ती गति भी समाप्त हो जाती है।
• अपहरणकर्ता नाभिक की क्षति: स्वैच्छिक और प्रतिवर्ती सहित सभी एकतरफा क्षैतिज नेत्र गति रुक जाती है।

पूर्वकाल/पश्च INO और अभिसरण के बीच संबंध

• पूर्वकाल INO (मध्यमस्तिष्क/CN III नाभिक स्तर): कभी-कभी अभिसरण विकार के साथ हो सकता है।
• पश्च INO (CN III नाभिक के नीचे): अभिसरण संरक्षित रहता है (सामान्य INO)।

अभिसरण संरक्षण का तंत्र: अभिसरण, प्रकाश प्रतिवर्त और ऊर्ध्वाधर नेत्र गति MLF से नहीं गुजरती, इसलिए वे सामान्यतः संरक्षित रहती हैं (जब तक घाव मध्यमस्तिष्क तक न फैले)।

MLF से जुड़े अन्य कार्य

MLF क्षैतिज दृष्टि के अलावा वेस्टिबुलो-ओकुलर रिफ्लेक्स, ऊर्ध्वाधर अनुगामी गति और ऑप्टोकाइनेटिक निस्टागमस (OKN) में भी शामिल है। riMLF (MLF का रोस्ट्रल इंटरस्टीशियल न्यूक्लियस) ऊर्ध्वाधर और घूर्णी सैकेड उत्पन्न करता है। MLF से गुजरने वाले आंतरिक कर्ण से तंतुओं के क्षतिग्रस्त होने पर ऊर्ध्वाधर निस्टागमस, घूर्णी निस्टागमस और तिरछा विचलन हो सकता है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित जानकारी वर्तमान में शोध चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

पैरानियोप्लास्टिक ब्रेनस्टेम एन्सेफलाइटिस और इंटरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोप्लेजिया

Rodrigo-Gisbert एट अल. (2023) ने 82 वर्षीय महिला में सबएक्यूट नेत्र पक्षाघात और गतिभंग के एक मामले की रिपोर्ट की ¹⁾। यह एंटी-Ri एंटीबॉडी पॉजिटिव पैरानियोप्लास्टिक न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम (PNS) था, और इंटरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोप्लेजिया पैरानियोप्लास्टिक ब्रेनस्टेम एन्सेफलाइटिस के क्लिनिकल स्पेक्ट्रम के हिस्से के रूप में हुआ था। एंटी-Ri एंटीबॉडी पॉजिटिव PNS अक्सर स्तन कैंसर (महिलाओं में 79%) और फेफड़ों के कैंसर (पुरुषों में 25%) से जुड़ा होता है। अज्ञात कारण के इंटरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोप्लेजिया में घातक ट्यूमर की खोज आवश्यक हो सकती है।

एंटी-गैंग्लियोसाइड एंटीबॉडी से संबंधित नेत्र पक्षाघात

McKean एट अल. (2021) ने 23 वर्षीय महिला में प्रतिरक्षा-मध्यस्थ नेत्र पक्षाघात की रिपोर्ट की, जिसमें एंटी-GD1a एंटीबॉडी अत्यधिक पॉजिटिव थे (एंटी-GM1/GM2/GD1b एंटीबॉडी भी पॉजिटिव) ²⁾। उसमें द्विपक्षीय अपहरण पक्षाघात, ऊपर की ओर देखने में सीमा और अभिसरण-पीछे हटने वाला निस्टागमस था, जिससे INO के साथ विभेदक निदान एक समस्या थी। IVIg (2 ग्राम/किग्रा, 5 दिन) से पूर्ण छूट हुई लेकिन 2 सप्ताह में पुनरावृत्ति हुई, और हर 4 सप्ताह में IVIg के साथ रखरखाव किया गया।

पोंटाइन रक्तस्राव के कारण OHS का मामला और पूर्वानुमान

Nathan एट अल. (2024) ने 42 वर्षीय महिला के मामले की रिपोर्ट की, जो अनुपचारित उच्च रक्तचाप से ग्रस्त थी और दाएं तरफ के हेमिपेरेसिस, चक्कर और प्रक्षेप्य उल्टी के साथ आपातकालीन विभाग में लाई गई थी ³⁾। उसमें बाएं आंख का पूर्ण क्षैतिज गेज पक्षाघात और दाएं आंख के अपहरण पर निस्टागमस था। सीटी स्कैन ने बाएं मिडब्रेन और ऊपरी पोंस में रक्तस्राव की पुष्टि की। एंटीहाइपरटेंसिव उपचार से प्रबंधन किया गया। 2.5 वर्षों के अनुवर्ती में, नेत्र गति में सुधार हुआ और वह दैनिक जीवन की गतिविधियाँ करने में सक्षम हो गई।

भविष्य की संभावनाएँ

यह सुझाव दिया गया है कि INO का उपयोग मल्टीपल स्केलेरोसिस में एक्सोनल और माइलिन अखंडता के बायोमार्कर के रूप में किया जा सकता है। मात्रात्मक इन्फ्रारेड नेत्र गति रिकॉर्डिंग का उपयोग करके वस्तुनिष्ठ मूल्यांकन हल्के INO मामलों के निदान सटीकता में सुधार कर सकता है। इसके अलावा, OHS को केंद्र मानकर क्रमांकित सिंड्रोम (8.5, 9, 13.5, 15.5, 16.5 सिंड्रोम आदि) का व्यवस्थितकरण हाल के वर्षों में स्पष्ट किया जा रहा है।

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8. संदर्भ

1. Rodrigo-Gisbert M, Llaurado A, Baucells A, Auger C, González V. Clinical Reasoning: An 82-Year-Old Woman With Subacute Ophthalmoparesis and Ataxia. Neurology. 2023;101(5):e570-e575.
2. McKean N, Chircop C. Immune-mediated ophthalmoparesis with anti-GD1a antibodies. BMJ Case Rep. 2021;14:e244273.
3. Nathan B, Rajendran A, G E. One-and-a-Half Syndrome in a Case of Brainstem Bleed. Cureus. 2024.