MOG एंटीबॉडी संबंधित रोग (MOGAD)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• MOG एंटीबॉडी संबंधित रोग (MOGAD) एक केंद्रीय तंत्रिका तंत्र विमाइलिनीकरण रोग है जो MOG के विरुद्ध IgG स्वप्रतिपिंडों द्वारा विशेषता है, और यह MS और AQP4-पॉजिटिव NMOSD से स्वतंत्र एक रोग इकाई है।
• रोग की शुरुआत की आयु द्विध्रुवीय (बच्चों में 5-10 वर्ष, वयस्कों में 20-45 वर्ष) है, और लिंग भेद लगभग नहीं है (पुरुष:महिला अनुपात ≈ 1:1)।
• 11 वर्ष से कम आयु में, ADEM (एक्यूट डिसेमिनेटेड एन्सेफेलोमाइलाइटिस) लगभग 45% प्रारंभिक अभिव्यक्तियों के लिए जिम्मेदार है, जबकि 11 वर्ष और उससे अधिक में, ऑप्टिक न्यूरिटिस मुख्य शुरुआत का रूप है।
• तीव्र चरण में पहली पंक्ति का उपचार मिथाइलप्रेडनिसोलोन अंतःशिरा चिकित्सा (IVMP) है, और शुरुआत के 7 दिनों के भीतर जल्दी शुरू करने से पुनरावृत्ति का जोखिम 6.7 गुना कम हो जाता है।
• निदान के लिए स्वर्ण मानक लाइव सेल-आधारित परख (live CBA) द्वारा एंटी-MOG-IgG परीक्षण है। 2023 अंतर्राष्ट्रीय नैदानिक मानदंडों में 96.5% संवेदनशीलता और 98.9% विशिष्टता की पुष्टि की गई है।
• दृष्टि का पूर्वानुमान AQP4-पॉजिटिव NMOSD से बेहतर है (MOGAD में स्थायी अंधापन 6-12%, AQP4-पॉजिटिव NMOSD में 60-69%)।
• 5 वर्ष से अधिक के अनुवर्तन में पुनरावृत्ति दर 70% तक पहुँच जाती है, जिससे दीर्घकालिक रखरखाव चिकित्सा और अनुवर्ती आवश्यक हो जाता है।

1. MOG एंटीबॉडी संबंधित रोग (MOGAD) क्या है?

MOG एंटीबॉडी संबंधित रोग (MOGAD: Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody-Associated Disease) एक केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS) विमाइलिनीकरण रोग है जो माइलिन ऑलिगोडेंड्रोसाइट ग्लाइकोप्रोटीन (MOG) के विरुद्ध IgG स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति द्वारा विशेषता है। यह मल्टीपल स्केलेरोसिस (MS) और एक्वापोरिन 4 (AQP4) एंटीबॉडी-पॉजिटिव NMOSD (न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम डिसऑर्डर) से भिन्न रोगविज्ञान, नैदानिक पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान के साथ एक स्वतंत्र रोग इकाई है, और 2023 में अंतर्राष्ट्रीय नैदानिक मानदंड स्थापित किए गए ⁴⁾। असामान्य ऑप्टिक न्यूरिटिस के विभेदक निदान के रूप में “एंटी-MOG एंटीबॉडी-पॉजिटिव ऑप्टिक न्यूरिटिस” जाना जाता है।

महामारी विज्ञान

MOGAD की वैश्विक वार्षिक घटना प्रति मिलियन लगभग 1.6 से 4.8 व्यक्ति और व्यापकता प्रति 100,000 जनसंख्या पर 1.3 से 2.5 व्यक्ति होने का अनुमान है ¹⁾। रोग की शुरुआत की आयु द्विध्रुवीय वितरण दर्शाती है, जिसमें बच्चों में 5-10 वर्ष और वयस्कों में 20-45 वर्ष में चोटियाँ हैं। समग्र माध्य आयु 20-30 वर्ष है।

11 वर्ष से कम आयु के बच्चों में तीव्र विमाइलिनीकरण सिंड्रोम का लगभग 50% MOGAD के कारण होता है ¹⁾। वयस्कों में प्रारंभिक लक्षण के रूप में ऑप्टिक न्यूरिटिस सबसे आम (30-60%) है, उसके बाद ट्रांसवर्स माइलाइटिस (10-25%) आता है। 11 वर्ष से कम आयु के बच्चों में, एक्यूट डिसेमिनेटेड एन्सेफेलोमाइलाइटिस (ADEM) लगभग 45% प्रारंभिक अभिव्यक्तियों के लिए जिम्मेदार है। नीदरलैंड के एक अध्ययन में, MOG-पॉजिटिव तीव्र विमाइलिनीकरण सिंड्रोम की घटना बच्चों में प्रति 100,000 पर 0.31 व्यक्ति थी, जबकि वयस्कों में 0.13, जो बच्चों में अधिक घटना दर्शाता है।

लिंग भेद के संबंध में, पुरुष:महिला अनुपात लगभग 1:1 है, जो AQP4 एंटीबॉडी-पॉजिटिव NMOSD में देखी गई मजबूत महिला प्रधानता (F:M 7-9:1) के विपरीत है।

ऐतिहासिक पृष्ठभूमि

प्रारंभिक MOG-IgG अनुसंधान वेस्टर्न ब्लॉट और ELISA की तकनीकी सीमाओं के कारण कठिन था। लाइव सेल-आधारित परख (live CBA) के आगमन से चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण MOG-IgG का पता लगाना संभव हो गया, और इसे MS और AQP4-पॉजिटिव NMOSD से स्वतंत्र एक रोग इकाई के रूप में स्थापित किया गया।

Q MOGAD, MS और NMOSD से कैसे भिन्न है?

A

यह एक स्वतंत्र रोग है जिसमें लक्ष्य एंटीजन, रोगविज्ञान, लिंग अनुपात, स्टेरॉयड प्रतिक्रिया और पूर्वानुमान सभी भिन्न हैं। MOGAD एक ऑलिगोडेंड्रोसाइट रोग है जो MOG को लक्ष्य करता है, जबकि AQP4-पॉजिटिव NMOSD एक एस्ट्रोसाइट रोग है जो AQP4 को लक्ष्य करता है, और MS एक CD8-पॉजिटिव T-कोशिका प्रधान डिमाइलिनेटिंग रोग है। MOGAD में लगभग कोई लिंग अंतर नहीं है (1:1), स्टेरॉयड के प्रति उच्च प्रतिक्रिया होती है, और AQP4-पॉजिटिव NMOSD की तुलना में दृष्टि का पूर्वानुमान बेहतर होता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

आयु-निर्भर नैदानिक फेनोटाइप

MOGAD का नैदानिक चित्र शुरुआत की आयु के अनुसार काफी भिन्न होता है।

ADEM प्रकार (11 वर्ष से कम आयु में सामान्य)

सामान्य आयु : मुख्यतः 11 वर्ष से कम। सभी बाल चिकित्सा MOGAD का 40-50%।

मुख्य लक्षण : बुखार से स्पष्ट न होने वाली चेतना में परिवर्तन या व्यवहार में बदलाव। एन्सेफैलोपैथी के लक्षण सूक्ष्म हो सकते हैं और व्यवहार परिवर्तन के रूप में प्रकट हो सकते हैं।

MRI निष्कर्ष : द्विपक्षीय, अस्पष्ट सीमा वाले T2 हाइपरइंटेंस घाव (>2 सेमी)। गहरे श्वेत पदार्थ और धूसर पदार्थ (थैलेमस, बेसल गैंग्लिया) को प्रभावित करने वाले संगम घाव।

ऑप्टिक न्यूरिटिस प्रकार (11 वर्ष और उससे अधिक, वयस्क)

सामान्य आयु : 11 वर्ष और उससे अधिक, तथा वयस्क। वयस्क MOGAD का 30-60%।

मुख्य लक्षण : तीव्र दृष्टि हानि, नेत्र गति में दर्द (73-92%), सिरदर्द, द्विपक्षीय शुरुआत (31-84%)।

फंडस निष्कर्ष : 45-92% में ऑप्टिक डिस्क एडिमा (बच्चों में 75-86%)। मध्यम से गंभीर डिस्क एडिमा, कभी-कभी पेरिपैपिलरी रक्तस्राव के साथ।

मायलाइटिस प्रकार (सभी आयु)

आवृत्ति : वयस्कों में 20-40%, बच्चों में 15-20%।

विशिष्ट निष्कर्ष : LETM (3 या अधिक कशेरुकाओं पर T2 उच्च संकेत) लगभग 70% में। H चिह्न (अक्षीय खंड पर H-आकार का ग्रे मैटर सीमित T2 उच्च संकेत) बच्चों में 100% और वयस्कों में 12.5%, आयु में उल्लेखनीय अंतर²⁾।

कोनस घाव : MOGAD के लिए उच्च विशिष्टता। लगभग 50% में कंट्रास्ट एन्हांसमेंट देखा जाता है।

ऑप्टिक न्यूरिटिस प्रकार (MOG-ON) के विस्तृत लक्षण और संकेत

व्यक्तिपरक लक्षण :

• नेत्र गति में दर्द: 73-92% में, AQP4-ON (28-50%) और MS-ON (10-46%) से अधिक सामान्य
• सिरदर्द: कक्षा के आसपास से ललाट-टेम्पोरल क्षेत्र तक फैलने वाला दर्द, दृष्टि हानि से पहले (माध्यिका 3 दिन पहले शुरू)
• दृष्टि हानि: तीव्र शुरुआत, न्यूनतम दृष्टि पर logMAR 1.0 (Snellen 6/60) या उससे कम
• द्विपक्षीय शुरुआत: 31-84% (MS में अत्यंत दुर्लभ)
• 45 वर्ष से अधिक आयु में द्विपक्षीय ON अधिक सामान्य और पुनरावृत्ति का जोखिम अधिक

नैदानिक निष्कर्ष :

• ऑप्टिक डिस्क एडिमा: 45-92% (AQP4-ON में 7-52% और MS-ON में 11-14% के विपरीत)
• RAPD: द्विपक्षीय घावों की अधिकता के कारण अनुपस्थित हो सकता है
• OCT: तीव्र चरण में pRNFL मोटा होना (MOG-ON माध्यिका 164 μm बनाम MS-ON 103 μm)। पुनर्प्राप्ति चरण में pRNFL पतला होना (MS से अधिक स्पष्ट)। 118 μm कटऑफ के साथ, MS-ON से अंतर करने में संवेदनशीलता 74%, विशिष्टता 82%¹⁾

नीचे प्रमुख रोगों के साथ नैदानिक तुलना दी गई है।

विशेषता	MOG-ON	AQP4-ON	MS-ON
द्विपक्षीयता	31–84%	13–82%	अत्यंत दुर्लभ
ऑप्टिक डिस्क एडिमा	45–92%	7–52%	11–14%
आँख में दर्द	73–92%	28–50%	10–46%
लिंग अनुपात (F:M)	1:1	7~9:1	3:1
घाव का स्थान	पूर्वकाल (नेत्रगोलक के अंदर)	पश्च (नलिका/कपाल के अंदर)	पूर्वकाल से मध्य
ऑप्टिक पेरिन्यूराइटिस	सामान्य	दुर्लभ	रिपोर्ट नहीं हुआ
दृष्टि पूर्वानुमान	अच्छा (20/30 से 20/25)	खराब (उंगलियां गिनना)	अच्छा

MRI निष्कर्ष

• अनुदैर्ध्य ऑप्टिक तंत्रिका घाव (ऑप्टिक तंत्रिका की लंबाई का 50% से अधिक): 23–88% (बच्चों में 81.3%, वयस्कों में 41.7%) ²⁾
• ऑप्टिक पेरिन्यूराइटिस (ट्राम-ट्रैक एन्हांसमेंट): MOG-ON के लगभग 50% में देखा जाता है, विशिष्ट
• पूर्वकाल (इंट्राऑर्बिटल) ऑप्टिक तंत्रिका मुख्य घाव स्थल (AQP4-ON पीछे के भाग में अधिक होता है)
• मस्तिष्क: अस्पष्ट सीमा वाले T2 उच्च संकेत (फ्लफी लेशन), गहरे ग्रे मैटर घाव, पोंस/मध्य अनुमस्तिष्क पेडुनकल के व्यापक घाव MOGAD की विशेषता हैं। T2 घाव 60–79% मामलों में विमुक्ति अवधि में गायब हो जाते हैं (MS में 0–17% के विपरीत) ³⁾

दुर्लभ फेनोटाइप और सहवर्ती निष्कर्ष

• कॉर्टिकल एन्सेफलाइटिस: बच्चों में 13.5%, वयस्कों में 3.6%। सिरदर्द 79%, दौरे 68%, एन्सेफैलोपैथी 63%, बच्चों में अधिक सामान्य
• ऑर्बिटल एपेक्स सिंड्रोम: कपाल तंत्रिका II/III/IV/VI की भागीदारी के साथ रिपोर्ट किया गया। 36 वर्षीय पुरुष में IVMP के बाद प्लाज्मा एक्सचेंज + IVIG से 6/36 तक सुधार ⁵⁾
• PAMM (पैरासेंट्रल एक्यूट मिडिल मैकुलोपैथी) का सहवर्ती रिपोर्ट ⁷⁾
• ADEM-ON (ADEM के बाद ऑप्टिक न्यूरिटिस): पुनरावर्ती MOGAD के 40% तक ¹⁾

Q MOG-ON और NAION (नॉन-आर्टेरिटिक एंटीरियर इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी) में अंतर कैसे करें?

A

दोनों रोग ऑप्टिक डिस्क एडिमा के साथ उपस्थित हो सकते हैं, जिससे नैदानिक ओवरलैप होता है। NAION दर्द रहित, 50 वर्ष से अधिक आयु, स्लीप एपनिया जैसे संवहनी जोखिम कारकों से जुड़ा होता है, जबकि MOG-ON में नेत्र गति में दर्द अधिक होता है और युवाओं में अधिक होता है। एंटी-MOG एंटीबॉडी परीक्षण विभेदन में उपयोगी है।

3. कारण और जोखिम कारक

MOG की आणविक विशेषताएँ

MOG एक मामूली ट्रांसमेम्ब्रेन प्रोटीन है जो CNS माइलिन की सबसे बाहरी परत और ऑलिगोडेंड्रोसाइट कोशिका सतह पर व्यक्त होता है। प्रतिरक्षा प्रणाली के संपर्क में आने के कारण, यह ऑटोएंटीबॉडी का लक्ष्य बन जाता है। MOG-IgG एंटीबॉडी इस प्रोटीन को लक्षित करते हैं और पूरक सक्रियण और कोशिका क्षति के माध्यम से डिमाइलिनेशन का कारण बनते हैं ¹⁾.

स्वप्रतिरक्षा तंत्र के ट्रिगर

परिधीय परिसंचरण में प्रतिरक्षा सहिष्णुता के टूटने से स्व-प्रतिक्रियाशील लिम्फोसाइट सक्रिय हो जाते हैं और प्रतिरक्षा कोशिकाएं केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में स्थानांतरित हो जाती हैं। संक्रमण और टीकाकरण बायस्टैंडर एक्टिवेशन या मॉलिक्यूलर मिमिक्री के माध्यम से स्वप्रतिरक्षा कैस्केड को ट्रिगर कर सकते हैं।

• COVID-19 संक्रमण के बाद रिपोर्ट: 69 वर्षीय पुरुष में संक्रमण के 45 दिन बाद द्विपक्षीय MOG-ON विकसित हुआ। 24 सप्ताह बाद MOG-IgG नकारात्मक हो गया ¹⁰⁾।
• mRNA वैक्सीन के बाद रिपोर्ट: 28 वर्षीय महिला में Moderna mRNA-1273 टीकाकरण के 7 दिन बाद एकपक्षीय MOG-ON विकसित हुआ। IVMP के बाद मौखिक स्टेरॉयड की घटती खुराक से पूर्ण रिकवरी, 1 वर्ष में कोई पुनरावृत्ति नहीं ⁸⁾।
• अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ संबंध दुर्लभ है (AQP4-पॉजिटिव NMOSD के विपरीत)
• घातक ट्यूमर से संबंध <1% है, जो पृष्ठभूमि जोखिम के बराबर है

गर्भावस्था और प्रसवोत्तर अवधि

प्रसवोत्तर अवधि में MOGAD की शुरुआत और पुनरावृत्ति का जोखिम बढ़ सकता है। 47 मामलों की समीक्षा में 21 का निदान प्रसवोत्तर हुआ, और गर्भावस्था के दौरान प्रतिरक्षा दमन से रिबाउंड को संभावित तंत्र माना जाता है ⁹⁾।

पुनरावृत्ति के जोखिम कारक

• दीर्घकालिक पुनरावृत्ति जोखिम: लगभग 35%। 5 वर्ष से अधिक अनुवर्ती में 70% तक पहुँच सकता है ¹⁾
• प्रारंभिक पुनरावृत्ति (3 महीने से कम) और विलंबित प्रारंभिक पुनरावृत्ति (3-12 महीने) दीर्घकालिक पुनरावृत्ति जोखिम के पूर्वानुमान कारक हैं
• 3 महीने से कम स्टेरॉयड उपचार अवधि पुनरावृत्ति जोखिम को काफी बढ़ा देती है
• MOG-IgG का लगातार उच्च अनुमापांक पुनरावृत्ति जोखिम से संबंधित है
• 45 वर्ष से अधिक आयु में पुनरावृत्ति जोखिम अधिक होता है
• गैर-प्रोलाइन 42 एपिटोप को पहचानने वाले वयस्कों में पुनरावृत्ति जोखिम अधिक होता है

जांच के समय के बारे में

यदि निम्नलिखित लक्षण अचानक प्रकट हों, तो तुरंत नेत्र रोग विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट या बाल न्यूरोलॉजिस्ट से परामर्श लें।

• दृष्टि में अचानक कमी, दृश्य क्षेत्र में कमी, रंग देखने में बदलाव
• आंख हिलाने पर दर्द
• चेतना में बदलाव, भ्रम की स्थिति, अचानक व्यवहार में बदलाव (बच्चों में)
• हाथ-पैरों में अचानक कमजोरी, लकवा के लक्षण
• पेशाब करने में कठिनाई

शीघ्र निदान और उपचार से पुनरावृत्ति का जोखिम कम होता है और रोग का निदान बेहतर होता है।

Q संक्रमण और टीकाकरण MOGAD की शुरुआत में कैसे योगदान करते हैं?

A

बायस्टैंडर सक्रियण या आणविक नकल के माध्यम से, संक्रमण और टीकाकरण ऑटोइम्यून कैस्केड को ट्रिगर कर सकते हैं। COVID-19 संक्रमण या SARS-CoV-2 mRNA टीकाकरण के बाद के मामले रिपोर्ट किए गए हैं, जिनमें से सभी ने स्टेरॉयड उपचार के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया दिखाई^{8, 10)}।

4. निदान और जांच के तरीके

MOG-IgG परीक्षण

उपयुक्त नैदानिक प्रस्तुति वाले रोगियों के सीरम में सेल-बेस्ड एसे (CBA) द्वारा MOG-IgG की उपस्थिति निश्चित निदान के लिए आवश्यक है।

• सीरम नमूना अनुशंसित है। CSF केवल 40-60% मामलों में सकारात्मक होता है और अकेले उपयोग करने पर कई मामले छूट सकते हैं। हालांकि, 3-29% मामलों में केवल CSF सकारात्मक होता है, इसलिए सीरम नकारात्मक होने पर भी CSF परीक्षण पर विचार किया जा सकता है¹⁾।
• लाइव CBA स्वर्ण मानक है। फिक्स्ड CBA का भी उपयोग किया जा सकता है, लेकिन कम टाइटर पर गलत सकारात्मकता का जोखिम है।
• ELISA: विकृत MOG के उपयोग के कारण अक्सर असंगति होती है, इसलिए अनुशंसित नहीं
• विशिष्टता: लगभग 98-99%। 703 बाल स्वस्थ नियंत्रणों में MOG-IgG शून्य पॉजिटिव
• निम्न अनुमापांक CBA पॉजिटिव: रोग नियंत्रण समूह के 1-2% में गलत-पॉजिटिव → उच्च पूर्व-परीक्षण संभावना वाले मामलों तक सीमित रखें
• 10 वर्ष से कम आयु के सभी बच्चों में डिमाइलिनेटिंग लक्षणों पर MOG-IgG परीक्षण किया जाना चाहिए¹⁾

परीक्षण के लिए रोगियों का चयन

असामान्य ऑप्टिक न्यूरिटिस के विभेदक निदान के लिए पाँच मानदंड हैं। यदि लागू हो, तो एंटी-AQP4 और एंटी-MOG एंटीबॉडी परीक्षण सहित विस्तृत जांच की सिफारिश की जाती है।

1. शुरुआत की आयु 15-45 वर्ष के बाहर
2. द्विपक्षीय शुरुआत
3. शुरुआत के 2 सप्ताह बाद भी लक्षणों का बढ़ना
4. स्टेरॉयड-निर्भर पाठ्यक्रम
5. प्रणालीगत लक्षणों का सह-अस्तित्व

द्विपक्षीय ON, आवर्तक ON, या ऑप्टिक डिस्क एडिमा वाले सभी रोगियों में एंटी-MOG एंटीबॉडी परीक्षण करने से सभी MOG-ON का पता लगाया जा सकता है, और केवल 50% ON मामलों का परीक्षण करना होता है।

2023 अंतर्राष्ट्रीय MOGAD निदान मानदंड

Banwell et al. 2023 (Lancet Neurology) द्वारा अंतर्राष्ट्रीय निदान मानदंड⁴⁾ दो चरणों से बने हैं:

निश्चित निदान: विशिष्ट नैदानिक चित्र (ऑप्टिक न्यूरिटिस, मायलाइटिस, ADEM, ब्रेनस्टेम/सेरेबेलर लक्षण, कॉर्टिकल एन्सेफलाइटिस, मोनो/मल्टीफोकल मस्तिष्क घाव) + CBA अनुमापांक ≥ 1:100 या लाइव CBA पॉजिटिव

समर्थनात्मक निदान (जब टाइटर अज्ञात, कम टाइटर पॉजिटिव, या केवल CSF पॉजिटिव हो): कम से कम एक समर्थनात्मक नैदानिक/MRI निष्कर्ष आवश्यक है

फेनोटाइप	समर्थनात्मक नैदानिक/MRI निष्कर्ष
ऑप्टिक न्यूरिटिस	द्विपक्षीय एक साथ, अनुदैर्ध्य ऑप्टिक तंत्रिका घाव (>50%), पेरिन्यूरल कंट्रास्ट, ऑप्टिक डिस्क एडिमा
मायलाइटिस	LETM, केंद्रीय रीढ़ की हड्डी का घाव/H साइन, कोनस मेडुलैरिस घाव
मस्तिष्क/ब्रेनस्टेम/डाइएन्सेफेलिक लक्षण	अस्पष्ट सीमा वाला T2 हाइपरइंटेंसिटी, गहरे ग्रे मैटर घाव, पोंस/सेरेबेलर पेडुनकल/मेडुला T2 हाइपरइंटेंसिटी, कॉर्टिकल घाव ± लेप्टोमेनिन्जियल कंट्रास्ट

नैदानिक मानदंडों का सत्यापन डेटा (Varley et al. 2024, 539 मामले) ²⁾

संकेतक	बच्चे (135 मामले)	वयस्क (404 मामले)	कुल
संवेदनशीलता	100%	91.9%	96.5%
विशिष्टता	98.8%	98.9%	98.9%
पीपीवी	98%	89.4%	94.3%
एनपीवी	100%	99.2%	99.3%
सटीकता	99.2%	98.3%	98.5%

अकेले MOG-Ab परीक्षण की तुलना में, 2023 नैदानिक मानदंड वयस्कों में विशिष्टता में महत्वपूर्ण सुधार दर्शाते हैं (98.9% बनाम 95.6%, p=0.0005)। बच्चों में वयस्कों की तुलना में अधिक सहायक निष्कर्ष होते हैं (p=0.0011) ²⁾।

अतिरिक्त परीक्षण

• CSF: 44-72% में मस्तिष्कमेरु द्रव में कोशिका वृद्धि (50 कोशिकाएं/μL या अधिक हो सकती है), 32-42% में प्रोटीन वृद्धि
• OCB (ओलिगोक्लोनल बैंड): MOGAD में लगभग 10-20% (MS >88%) → MOGAD में सकारात्मकता दुर्लभ है
• MRZ प्रतिक्रिया (खसरा/रूबेला/वैरीसेला ज़ोस्टर एंटीबॉडी): MS में 60% से अधिक सकारात्मक, MOGAD में 0% → शक्तिशाली विभेदक संकेतक ¹⁾
• VEP: P100 विलंबता में वृद्धि और आयाम में कमी। MS-ON की तुलना में विलंबता कम होने की प्रवृत्ति
• OCT एंजियोग्राफी: पैपिलरी और पैराफोवियल संवहनी घनत्व में कमी

विभेदक निदान

• MS: एकतरफा ON, पैपिलरी एडिमा नहीं, MOG-IgG नकारात्मक, CSF ओलिगोक्लोनल बैंड सकारात्मक विभेदन में उपयोगी
• AQP4-पॉजिटिव NMOSD: पश्च (इंट्राकैनालिकुलर/इंट्राक्रैनियल) ऑप्टिक तंत्रिका घाव, पृथक काइआस्मा विस्तार, AQP4-IgG सकारात्मक, महिला प्रधानता
• GFAP एंटीबॉडी संबंधित रोग: रेडियल पेरिवास्कुलर कंट्रास्ट एन्हांसमेंट
• NAION: दर्द रहित, 50 वर्ष से अधिक आयु, संवहनी जोखिम कारक (नींद में सांस रुकना आदि)
• सारकॉइडोसिस, संक्रामक ऑप्टिक न्यूरिटिस, LHON: प्रणालीगत निष्कर्षों और सूजन मार्करों सहित विभेदक जांच आवश्यक
• CRION (क्रोनिक रिलैप्सिंग इंफ्लेमेटरी ऑप्टिक न्यूरोपैथी): मूल CRION कोहोर्ट का 25% तक MOG-IgG पॉजिटिव ³⁾
• वायरल एन्सेफलाइटिस, CNS वास्कुलाइटिस, माइटोकॉन्ड्रियल रोग, घातक ट्यूमर, HLH (बाल चिकित्सा विभेदक निदान)

Q क्या कम टाइटर वाला MOG-IgG पॉज़िटिव विश्वसनीय है?

A

रोग नियंत्रण समूहों के 1-2% में झूठी सकारात्मकता होती है। विभिन्न परीक्षणों के बीच सीमा रेखा सकारात्मकता की सहमति दर केवल 33% है। उच्च पूर्व-परीक्षण संभावना वाले मामलों तक परीक्षण को सीमित करना और नैदानिक निष्कर्षों के साथ संगति की पुष्टि करना महत्वपूर्ण है। यदि MOGAD का संदेह है, तो मात्रात्मक डेटा प्रदान करने में सक्षम CBA विधि से पुनः परीक्षण किया जाना चाहिए।

5. मानक उपचार

तीव्र चरण का उपचार

प्रथम पंक्ति: मिथाइलप्रेडनिसोलोन अंतःशिरा चिकित्सा (IVMP)

MOGAD स्टेरॉयड के प्रति उच्च संवेदनशीलता दर्शाता है। तीव्र चरण में लगभग सभी मामलों में IVMP का उपयोग किया जाता है।

• वयस्क: 1 ग्राम/दिन × 3-5 दिन
• बच्चे: 20-30 मिलीग्राम/किग्रा/दिन (अधिकतम लगभग 1 ग्राम/दिन) × 3-5 दिन (यूरोपीय बाल MOG कंसोर्टियम अनुशंसा)
• IVMP के बाद पूर्ण रिकवरी 50%, आंशिक रिकवरी 44%। उपचार न करने की तुलना में रिकवरी दर में 10-20% सुधार¹⁾
• शुरुआत के 7 दिनों के भीतर प्रारंभिक शुरुआत से पुनरावृत्ति जोखिम 6.7 गुना कम हो जाता है¹⁾
• 10 दिनों से अधिक की शुरुआत 3 महीने में खराब दृष्टि रिकवरी और pRNFL पतलेपन से महत्वपूर्ण रूप से जुड़ी हुई है
• IVMP के बाद मौखिक प्रेडनिसोन 20-40 मिलीग्राम से साप्ताहिक या मासिक आधार पर धीरे-धीरे कम करें। EU बाल MOG कंसोर्टियम कुल मिलाकर 3 महीने या उससे अधिक की क्रमिक कमी की सिफारिश करता है

दूसरी पंक्ति: IVMP प्रतिरोधी मामलों में

• IVIG (अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन): कुल 1-2 ग्राम/किग्रा, 1-5 दिनों में। IVMP प्रतिरोधी रोगियों में 40% में सुधार। बच्चों में अच्छी सहनशीलता⁶⁾
• प्लाज्मा विनिमय चिकित्सा (PLEX): हर दूसरे दिन × 5-7 चक्र। अंतर्राष्ट्रीय विशेषज्ञ सर्वेक्षण में दूसरी पंक्ति के उपचार के रूप में 81% समर्थन। प्रारंभिक शुरुआत पूर्ण रिकवरी का सबसे मजबूत भविष्यवक्ता है¹⁾। IVMP → PLEX+IVIG के संयोजन से दृष्टि सुधार के मामले सामने आए हैं⁵⁾

अनुरक्षण चिकित्सा और पुनरावृत्ति की रोकथाम

उपचार शुरू करने का समय

लगभग 50% मामलों में एकल-चरणीय पाठ्यक्रम होता है, इसलिए आमतौर पर दूसरी नैदानिक घटना के बाद अनुरक्षण चिकित्सा शुरू की जाती है। यदि पहला दौरा गंभीर हो और उसमें अवशिष्ट विकलांगता हो, तो असाधारण रूप से पहले दौरे से ही इस पर विचार किया जा सकता है³⁾।

मौखिक स्टेरॉयड

स्टेरॉयड संवेदनशीलता अधिक होने के साथ-साथ स्टेरॉयड निर्भरता भी अधिक होती है, जो प्रबंधन को जटिल बनाती है।

• 70% प्रकरण मौखिक प्रेडनिसोन के दौरान पुनरावृत्ति करते हैं (विशेषकर जब खुराक 10 मिलीग्राम/दिन से कम की जाती है या बंद करने के 2 महीने के भीतर)
• 3 महीने से कम की स्टेरॉयड उपचार अवधि पुनरावृत्ति के जोखिम को काफी बढ़ा देती है
• 6 महीने तक प्रेडनिसोन 20 मिलीग्राम या अधिक लेने वाले 95% रोगियों में एक वर्ष से अधिक समय तक पुनरावृत्ति नहीं हुई¹⁾
• दीर्घकालिक स्टेरॉयड के दुष्प्रभावों पर ध्यान दें (बच्चों में विकास मंदता, न्यूरोसाइकियाट्रिक लक्षण, चयापचय संबंधी विकार, संक्रमण का जोखिम)

इम्यूनोसप्रेसेंट (स्टेरॉयड-बचत करने वाले)

• एज़ैथियोप्रिन, माइकोफेनोलेट मोफेटिल (MMF): आमतौर पर उपयोग किए जाते हैं लेकिन पूर्ण पुनरावृत्ति रोकथाम कठिन है। शुरुआत के बाद 3-6 महीनों तक पुनरावृत्ति का जोखिम अधिक रहता है, और मौखिक स्टेरॉयड की क्रमिक कमी के साथ समानांतर उपयोग की सिफारिश की जाती है³⁾
• मेथोट्रेक्सेट: बिना उपचार की तुलना में अधिक प्रभावी लेकिन पुनरावृत्ति को पूरी तरह से नहीं रोकता

अनुरक्षण IVIG

एक बड़े अंतरराष्ट्रीय पूर्वव्यापी अध्ययन में वार्षिक पुनरावृत्ति दर में महत्वपूर्ण कमी दिखाई गई¹⁾। खुराक-प्रतिक्रिया संबंध के रूप में, हर 4 सप्ताह में 1 ग्राम/किग्रा या अधिक की खुराक देने पर पुनरावृत्ति काफी कम होती है।

रितुक्सिमैब

यह पुनरावृत्ति दर को कम करता है, लेकिन B कोशिका हटाने के बावजूद कुछ में पुनरावृत्ति होती है। एक मेटा-विश्लेषण (19 अध्ययन) में, AQP4-पॉजिटिव NMOSD की तुलना में MOGAD में वार्षिक पुनरावृत्ति दर में कमी काफी कम थी, और MOGAD में जैविक प्रभावकारिता सीमित मानी जाती है¹⁾।

टोसिलिज़ुमैब (IL-6 रिसेप्टर एंटीबॉडी)

अधिकतम 29 महीनों तक पुनरावृत्ति रोकथाम प्रभाव की सूचना दी गई है (ऑफ-लेबल उपयोग)। IL-6 रिसेप्टर अवरोधकों को MOGAD में रखरखाव चिकित्सा के रूप में चिकित्सकीय रूप से पसंद किया जाता है³⁾।

MS उपचारों के बारे में

MS के लिए रोग-संशोधक दवाएं MOGAD में अप्रभावी हैं और AQP4-पॉजिटिव NMOSD की तरह रोग को बढ़ा सकती हैं।

बहु-विषयक टीम द्वारा प्रबंधन

बाल चिकित्सा न्यूरोलॉजी, नेत्र विज्ञान, पुनर्वास चिकित्सा और मनोविज्ञान से युक्त बहु-विषयक टीम द्वारा प्रबंधन की सिफारिश की जाती है। वृद्धि और विकास, शैक्षिक सहायता, मनोवैज्ञानिक स्वास्थ्य, दृष्टि प्रशिक्षण और परिवार के बोझ पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है।

स्टेरॉयड कम करने या बंद करने पर सावधानियां

• स्टेरॉयड को तेजी से कम करने या जल्दी बंद करने से पुनरावृत्ति दर उपचार न करने के बराबर बढ़ सकती है।
• प्रेडनिसोन 10 मिलीग्राम/दिन से कम करने की अवधि विशेष रूप से पुनरावृत्ति के लिए संवेदनशील होती है।
• यदि उपचार की अवधि 3 महीने से कम है, तो पुनरावृत्ति का जोखिम काफी बढ़ जाता है।
• बच्चों में लंबे समय तक स्टेरॉयड देने से वृद्धि में रुकावट, न्यूरोसाइकियाट्रिक लक्षण, चयापचय संबंधी विकार और संक्रमण का जोखिम होता है, इस पर ध्यान दें।
• कम उम्र में एज़ैथियोप्रिन या MMF शुरू करने से आजीवन घातक ट्यूमर के जोखिम की चिंता है, लेकिन इसका समर्थन करने वाला कोई कोहोर्ट डेटा अभी तक नहीं है।
• स्वयं दवा बंद करने से बचें और हमेशा अपने डॉक्टर के निर्देशों का पालन करें।

Q स्टेरॉयड कितने समय तक लेना चाहिए?

A

तीव्र चरण IVMP के बाद, मौखिक प्रेडनिसोलोन पर स्विच किया जाता है और धीरे-धीरे खुराक कम की जाती है। यूरोपीय बाल चिकित्सा MOG कंसोर्टियम कुल कम से कम 3 महीने की अवधि की सिफारिश करता है; इससे कम अवधि से पुनरावृत्ति का खतरा बढ़ जाता है। 6 महीने तक पर्याप्त खुराक बनाए रखने पर 95% रोगियों में एक वर्ष से अधिक समय तक पुनरावृत्ति नहीं होती। बच्चों में, दीर्घकालिक दुष्प्रभावों को ध्यान में रखते हुए उपचार चिकित्सक के परामर्श से तय किया जाता है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोग तंत्र

लक्ष्य अणु और रोग वर्गीकरण

MOG केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के माइलिन आवरण की सबसे बाहरी परत और ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स की सतह पर व्यक्त एक लघु ट्रांसमेम्ब्रेन प्रोटीन है। MOGAD एक ऑलिगोडेंड्रोग्लियोपैथी है, जो AQP4 एंटीबॉडी-पॉजिटिव NMOSD की एस्ट्रोसाइटोपैथी और MS की CD8+ T कोशिका-प्रधान डिमाइलिनेटिंग बीमारी से मौलिक रूप से भिन्न है³⁾।

MOG रेटिना में व्यक्त नहीं होता। रेटिनल गैंग्लियन कोशिका अध:पतन में ग्लूटामेट साइटोटॉक्सिसिटी जैसे अन्य तंत्र शामिल हो सकते हैं।

प्रतिरक्षा तंत्र

• MOG-IgG का उपवर्ग: IgG1। यह शास्त्रीय और वैकल्पिक दोनों पूरक मार्गों को सक्रिय करता है, लेकिन AQP4-IgG की तुलना में कमजोर (द्विसंयोजक MOG-IgG की अधिकता के कारण)¹⁾
• Fc रिसेप्टर मार्ग: MOG-IgG नवजात Fc रिसेप्टर मार्ग को सक्रिय करता है, जो T कोशिका सक्रियण और ऊतक घुसपैठ को बढ़ावा देता है।
• T कोशिका प्रोफ़ाइल: सूजन संबंधी प्लाक में CD4+ T कोशिकाएं प्रमुख होती हैं (MS में CD8+ T कोशिकाएं प्रमुख होती हैं)।
• IL-6 की भूमिका: IL-6 B कोशिकाओं से MOG-IgG स्रावित करने वाले प्लाज्माब्लास्ट में विभेदन को बढ़ावा देता है → IL-6 में चिकित्सीय लक्ष्य के रूप में क्षमता है।
• साइटोकाइन प्रोफ़ाइल: Th17 और आंशिक रूप से Th1 से जुड़े अणुओं का अप-रेगुलेशन। AQP4-पॉजिटिव NMOSD के समान, MS से भिन्न।
• इंट्राथेकल उत्पादन: MOGAD में MOG-IgG के इंट्राथेकल उत्पादन की सूचना मिली है (AQP4-पॉजिटिव NMOSD में रिपोर्ट नहीं)।

ऊतक विकृति विज्ञान

ग्रैनुलोसाइट्स की परिवर्तनशील घुसपैठ, MOG युक्त मैक्रोफेज, पूरक और Ig जमाव, ऑलिगोडेंड्रोसाइट और अक्षीय विनाश की परिवर्तनशीलता, और एस्ट्रोग्लियोसिस देखा जाता है¹⁾। सक्रिय रीमाइलिनेशन के बिना अग्रदूत ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स मौजूद हो सकते हैं।

नीचे MOGAD और AQP4-पॉजिटिव NMOSD के पैथोफिजियोलॉजिकल तुलना दी गई है।

आइटम	MOGAD	AQP4-पॉजिटिव NMOSD
लक्ष्य एंटीजन	MOG	AQP4
लक्ष्य कोशिका	ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स	एस्ट्रोसाइट्स
पूरक सक्रियण	मौजूद (कमजोर)	मौजूद (मजबूत)
मुख्य घुसपैठ कोशिकाएं	CD4+ T कोशिकाएं और मैक्रोफेज	ग्रैनुलोसाइट्स
अंतःकपालीय प्रतिरक्षी उत्पादन	मौजूद	अनुपस्थित
GFAP बायोमार्कर	सामान्य	उच्च
तंत्रिका क्षति की गंभीरता	अपेक्षाकृत हल्की	गंभीर

H चिह्न का रोगवैज्ञानिक आधार

H चिह्न (रीढ़ की हड्डी के अक्षीय खंड पर H आकार का धूसर पदार्थ-सीमित T2 उच्च संकेत) MOGAD के 30-50% रोगियों में पाया जाता है। AQP4-पॉजिटिव NMOSD में यह दुर्लभ है और MS में अनुपस्थित है, इसलिए इसे MOGAD के लिए अत्यधिक विशिष्ट इमेजिंग संकेत माना जाता है ¹¹⁾। मायलाइटिस रूप में बच्चों (100%) बनाम वयस्कों (12.5%) में स्पष्ट आयु अंतर MOG अभिव्यक्ति के आयु-निर्भर वितरण से संबंधित माना जाता है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

नीचे दी गई सामग्री वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के बारे में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

2023 अंतर्राष्ट्रीय MOGAD निदान मानदंड का सत्यापन

Varley et al. (2024) ने 1,879 MOG-Ab परीक्षण किए गए रोगियों में से 539 (135 बच्चे, 404 वयस्क) का पूर्वव्यापी मूल्यांकन किया²⁾। बच्चों में वयस्कों की तुलना में अधिक सहायक निष्कर्ष थे (p=0.0011), और माइलाइटिस प्रकार में H चिह्न बच्चों में 100% बनाम वयस्कों में 12.5% का उल्लेखनीय अंतर था। पुनरावर्ती रोग में, अनुवर्ती कार्रवाई के दौरान सहायक निष्कर्ष बढ़ गए (माध्यिका 2→3.5, p=0.03)। सभी 5 झूठे सकारात्मक मामलों का अंततः MS (OCB-पॉजिटिव, MS-विशिष्ट मस्तिष्क MRI) के रूप में निदान किया गया।

पूर्वानुमान संबंधी डेटा

• तीव्र हमले के बाद 90% तक पूर्ण या आंशिक सुधार दिखाते हैं¹⁾
• स्थायी अंधापन (VA 20/200 या उससे कम): MOGAD 6–12% (AQP4-पॉजिटिव NMOSD 60–69% के विपरीत)
• बच्चों में 75–96% पूर्ण सुधार (वयस्कों से बेहतर)। MOG-ON रोगियों में 56–73% दृश्य पूर्ण सुधार
• OCT और कार्यात्मक सुधार के बीच अंतर: बच्चे वयस्कों के समान संरचनात्मक क्षति के बावजूद अच्छा कार्यात्मक सुधार दिखाते हैं
• शुरुआत की उम्र जितनी अधिक होगी, दृश्य पूर्वानुमान उतना ही खराब होगा (रैखिक सहसंबंध)
• पुनरावर्ती/बहुचरणीय पाठ्यक्रम: पूर्ण सुधार दर 31–50% (एकलचरणीय का लगभग आधा)। MDEM रोगियों में 50% संज्ञानात्मक हानि
• 5 वर्ष से अधिक अनुवर्ती में पुनरावृत्ति दर 70% तक। 16% में CRION (स्टेरॉयड-निर्भर क्रोनिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी) विकसित होता है
• EDSS (विकलांगता स्कोर) अपेक्षाकृत अच्छा 1–2 (AQP4-पॉजिटिव NMOSD >3 के विपरीत)

चल रहे नैदानिक परीक्षण

• Rozanolixizumab (NCT05063162): नवजात Fc रिसेप्टर अवरोधक, चरण III परीक्षण
• Satralizumab (NCT05271409): IL-6 रिसेप्टर अवरोधक, चरण III परीक्षण
• Rituximab (NCT05545384): चरण III परीक्षण^{1, 3)}

MOGAD में रेटिनल इस्किमिया (PAMM)

Heroor एट अल. (2024) ने MOG-ON से पीड़ित 25 वर्षीय महिला में PAMM (पैरासेंट्रल एक्यूट मिडिल मैकुलोपैथी) का एक मामला रिपोर्ट किया⁷⁾। IVMP 1 ग्राम × 5 दिनों के बाद एक महीने में पूर्ण रिकवरी हुई। यह सुझाव दिया गया कि ऑप्टिक न्यूरिटिस के कारण सूजन संबंधी एडिमा सतही केशिका जाल में रक्त प्रवाह में कमी का कारण बन सकती है।

COVID-19, वैक्सीन-संबंधी MOGAD और गर्भावस्था-संबंधी MOGAD

COVID-19 के बाद MOGAD में क्षणिक MOG-IgG पॉजिटिविटी का पैटर्न सुझाया गया है¹⁰⁾। वैक्सीन-संबंधी MOGAD में, mRNA वैक्सीन द्वारा रक्त-मस्तिष्क बाधा के विघटन और ऑटोएंटीबॉडी उत्पादन की संभावना पर विचार किया गया है⁸⁾। 47 मामलों की साहित्य समीक्षा में 21 मामलों का निदान प्रसवोत्तर अवधि में हुआ, जो प्रसवोत्तर अवधि में शुरुआत और पुनरावृत्ति के बढ़ते जोखिम का सुझाव देता है⁹⁾।

Q MOGAD का दीर्घकालिक पूर्वानुमान क्या है?

A

बच्चों में, 75-96% पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं, जो वयस्कों की तुलना में बेहतर पूर्वानुमान है। हालांकि, यदि पुनरावर्ती या मल्टीफैसिक कोर्स होता है, तो पूर्ण रिकवरी दर 31-50% तक गिर जाती है। 5 वर्ष से अधिक के दीर्घकालिक अनुवर्ती में पुनरावृत्ति दर 70% तक पहुंचने की रिपोर्टें हैं, जो दीर्घकालिक निगरानी और रखरखाव चिकित्सा की निरंतरता के महत्व को रेखांकित करती हैं।

8. संदर्भ

1. Jeyakumar N, Lerch M, Dale RC, Ramanathan S. MOG antibody-associated optic neuritis. Eye. 2024.
2. Varley JA, Champsas D, Prossor T, et al. Validation of the 2023 International Diagnostic Criteria for MOGAD in a Selected Cohort of Adults and Children. Neurology. 2024.
3. Cacciaguerra L, Flanagan EP. Updates in NMOSD and MOGAD Diagnosis and Treatment. Neurol Clin. 2024.
4. Banwell B, Bennett JL, Marignier R, et al. Diagnosis of myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease: International MOGAD Panel proposed criteria. Lancet Neurol. 2023;22(3):268-82.
5. Sulaiman FN, Kamardin NF, Sultan Abdul Kader MI, et al. Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Optic Neuritis Presenting With Orbital Apex Syndrome. Cureus. 2023;15(5):e38975.
6. Kadam R, Fathalla W, Hosain SA, et al. A Case of MOG Antibody-Associated Optic Neuritis Responsive to IVIG Therapy in a Pediatric Patient. Cureus. 2023;15(8):e43218.
7. Heroor A, Tyagi M, Kekunnaya R, et al. Paracentral acute middle maculopathy in a patient with MOG antibody associated optic neuritis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;34:102058.
8. Cunha B, Gil P, Murta A, et al. MOG Antibody-Associated Optic Neuritis Following SARS-CoV-2 Vaccination. Cureus. 2025;17(1):e78286.
9. Donovan KM, Mahan M, Murdock N, et al. MOG Optic Neuritis Presenting in Late Pregnancy. Neurohospitalist. 2025.
10. Rojas-Correa DX, Reche-Sainz JA, Insausti-García A, et al. Post COVID-19 MOG Antibody-Associated Optic Neuritis. Neuro-Ophthalmology. 2022;46(2):115-121.
11. Aristizabal Ortiz S, Campaña Perilla LA, Guarnizo Capera AP. The “H sign” in MOGAD myelitis. Neurological Sciences. 2025.