मल्टीपल स्क्लेरोसिस (MS) से जुड़ी ऑप्टिक न्यूराइटिस

एक नज़र में मुख्य बिंदु

एमएस केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का एक प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाला विमाइलिनीकरण रोग है, और ऑप्टिक न्यूरिटिस इसका पहला लक्षण हो सकता है।
एमएस से संबंधित ऑप्टिक न्यूरिटिस में आमतौर पर एक आंख में दर्द के साथ दृष्टि कम होती है, और लगभग 30% रोगियों में यह पहला लक्षण होता है।
निदान के लिए 2017 मैकडॉनल्ड मानदंड (2024 संशोधित) के अनुसार एमआरआई और मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण का उपयोग किया जाता है।
तीव्र चरण में, मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1,000 मिलीग्राम/दिन × 3 दिनों का स्टेरॉयड पल्स थेरेपी दी जाती है।
पुनरावृत्ति की रोकथाम के लिए इंटरफेरॉन-बीटा, नैटालिज़ुमैब, फिंगोलिमॉड और एंटी-सीडी20 दवाओं जैसे डीएमटी का उपयोग किया जाता है।
एमओजीएडी और एनएमओएसडी से नैदानिक और इमेजिंग अंतर को समझना महत्वपूर्ण है, जिन्हें विभेदित किया जाना चाहिए।
यदि मस्तिष्क एमआरआई में विमाइलिनीकरण घाव हैं, तो 15 वर्षों में 72% मामलों में एमएस विकसित होता है, इसलिए दीर्घकालिक अनुवर्ती आवश्यक है।

1. मल्टीपल स्क्लेरोसिस (एमएस) से जुड़ा ऑप्टिक न्यूरिटिस

मल्टीपल स्क्लेरोसिस (एमएस) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) के श्वेत पदार्थ में सूजन संबंधी विमाइलिनीकरण घावों का एक रोग है, जिसमें विभिन्न प्रकार के न्यूरोलॉजिकल लक्षण पुनरावृत्ति और छूट के साथ होते हैं। ग्लियोसिस के कारण घावों का स्क्लेरोटिक होना विशेषता है, और आमतौर पर केवल सीएनएस प्रभावित होता है, परिधीय तंत्रिका तंत्र अप्रभावित रहता है।

ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स पश्च क्रिब्रीफॉर्म प्लेट से प्रकट होते हैं, जहां ऑप्टिक तंत्रिका माइलिनेटेड हो जाती है, और कक्षीय ऑप्टिक तंत्रिका से केंद्रीय रूप से मौजूद होते हैं। इन ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स द्वारा गठित केंद्रीय माइलिन आवरण विमाइलिनीकरण का लक्ष्य है। एमएस के लगभग 30% रोगियों में शुरुआत में दृष्टि हानि होती है, और 75% रोगियों को जीवनकाल में कम से कम एक बार ऑप्टिक न्यूरिटिस का अनुभव होता है।

महामारी विज्ञान

पुरुष-महिला अनुपात 1:2.9 है, महिलाओं में अधिक, और शुरुआत की आयु का शिखर 20 के दशक में है। संयुक्त राज्य अमेरिका में अनुमानित प्रसार 1-1.5 प्रति 1,000 लोग है ¹⁾, और दुनिया भर में 2.1 मिलियन लोग प्रभावित हैं। शुरुआत की औसत आयु 15-45 वर्ष है, और यह उत्तरी और दक्षिणी गोलार्ध के उच्च अक्षांश क्षेत्रों में अधिक आम है।

नैदानिक उपप्रकार

मल्टीपल स्केलेरोसिस (MS) के चार मुख्य उपप्रकार हैं। RRMS (रिलैप्सिंग-रेमिटिंग) आमतौर पर 25-29 वर्ष की आयु में शुरू होता है, जबकि SPMS अक्सर 40-49 वर्ष की आयु में शुरू होता है¹⁾।

RRMS

रिलैप्सिंग-रेमिटिंग MS (RRMS) : सबसे सामान्य उपप्रकार। रिलैप्स 24 घंटे से अधिक समय तक रहते हैं, और हमलों के बीच पूर्ण या आंशिक छूट होती है।

SPMS

सेकेंडरी प्रोग्रेसिव MS (SPMS) : RRMS से संक्रमण। छूट की अवधि में भी विकलांगता धीरे-धीरे बढ़ती है।

PPMS

प्राइमरी प्रोग्रेसिव MS (PPMS) : शुरुआत से ही विकलांगता धीरे-धीरे बढ़ती है। बिना रिलैप्स के धीमी प्रगति।

CIS

क्लिनिकली आइसोलेटेड सिंड्रोम (CIS) : पहला क्लिनिकल एपिसोड जो MS में बदल सकता है। ऑप्टिक न्यूरिटिस CIS का एक विशिष्ट उदाहरण है। मस्तिष्क MRI निष्कर्ष प्रारंभिक DMT हस्तक्षेप की उपयुक्तता तय करने में महत्वपूर्ण निर्णायक बिंदु होते हैं।

Q ऑप्टिक न्यूरिटिस होने पर भविष्य में MS विकसित होने की संभावना कितनी है?

यदि मस्तिष्क MRI में डिमाइलिनेटिंग घाव हैं, तो 15 वर्षों में MS में रूपांतरण की दर 72% तक पहुँच जाती है। MRI घावों के बिना भी, 15 वर्षों में 25% रोगियों में MS विकसित होता है, और कुल मिलाकर यह 50% (अमेरिकी ONTT) है। ऑप्टिक न्यूरिटिस वाले रोगियों को न्यूरोलॉजी के सहयोग से मस्तिष्क MRI और दीर्घकालिक अनुवर्ती जारी रखना चाहिए।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

75% रोगियों में पहला लक्षण एक एकल शिकायत होती है: 45% में मोटर या संवेदी लक्षण, और 20% में दृश्य लक्षण होते हैं।

नेत्र लक्षण

ऑप्टिक न्यूरिटिस : अधिकतम 20% रोगियों में प्रारंभिक लक्षण के रूप में प्रकट होता है, और 75% जीवनकाल में कम से कम एक बार इसका अनुभव करते हैं। यह एकतरफा दर्दनाक दृष्टि हानि के रूप में शुरू होता है, जो कुछ घंटों से लेकर कुछ दिनों में विकसित होता है और कई सप्ताह तक रहता है।
कक्षीय दर्द : 92% रोगियों में पाया जाता है, जो नेत्र गति से बढ़ जाता है।
दृष्टि हानि का वितरण : दृष्टि 1.0 या अधिक 10%, 0.5–0.7 25%, 0.1–0.4 29%, और 0.1 से कम 36% में रिपोर्ट की गई है।
रंग दृष्टि असामान्यता : 88% रोगियों में पाई जाती है। इसके साथ कंट्रास्ट संवेदनशीलता में कमी और केंद्रीय स्कोटोमा (सबसे सामान्य दृश्य क्षेत्र दोष) होता है।
उथॉफ घटना : शरीर के तापमान में वृद्धि (स्नान, व्यायाम आदि) के कारण लक्षणों का अस्थायी रूप से बिगड़ना। तापमान बढ़ने के कुछ मिनट बाद होता है और एक घंटे के भीतर गायब हो जाता है। तंत्र तापमान वृद्धि के कारण तंत्रिका चालन अवरोध माना जाता है।
द्विदृष्टि : अंतराक्षीय नेत्रपेशी पक्षाघात या मस्तिष्क स्तंभ घावों के कारण नेत्र गति विकारों से उत्पन्न होती है।

सामान्य तंत्रिका संबंधी लक्षण

अंगों की कमजोरी, मांसपेशियों की शक्ति में कमी, पिरामिडीय पथ विकार (बाबिंस्की चिह्न)
सुन्नता, दर्दनाक टॉनिक ऐंठन, ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया
लेर्मिट चिह्न (गर्दन के आगे झुकने पर रीढ़ की ओर बिजली जैसा दर्द)
मूत्र संबंधी विकार, गतिभंग, कंपन
चार्कोट त्रय (वाक् विकार, गतिभंग, कंपन)
नेत्र कंपन, उल्लास, अवसाद

तीव्रता तीव्र से उपतीव्र रूप से शुरू होती है और कुछ दिनों से लेकर कई महीनों तक रहती है। 85% मामलों में लक्षणों में सुधार या गायब हो जाता है, लेकिन 10–15% में अवशेष बने रहते हैं।

नैदानिक निष्कर्ष

RAPD (सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष) : ऑप्टिक न्यूरिटिस में हल्की कार्यात्मक हानि होने पर भी असामान्यता दिखाने वाला एक अत्यधिक संवेदनशील संकेत।
ऑप्टिक डिस्क एडिमा : एक तिहाई रोगियों में देखा जाता है। पैपिलरी सूजन के साथ पूर्वकाल ऑप्टिक न्यूरिटिस में, प्रारंभिक अवस्था में कोई पैपिलरी असामान्यता नहीं होती (रेट्रोबुलबार ऑप्टिक न्यूरिटिस), और 4-6 सप्ताह के बाद पैपिलरी पीलापन होता है।
RNFL पतलापन : तीव्र ऑप्टिक न्यूरिटिस के लगभग 70% मामलों में देखा जाता है। यह लक्षणहीन MS रोगियों में भी देखा जा सकता है।
इंटरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोप्लेजिया (INO) : लगभग 30% में होता है। मीडियल लॉन्गिट्यूडिनल फासीकुलस (MLF) के डिमाइलिनेटिंग घाव के कारण। प्रभावित पक्ष में अडक्शन की सीमा/विलंब और विपरीत पक्ष में अबडक्शन निस्टागमस इसकी विशेषता है। कन्वर्जेंस बनी रहती है।
ट्यूमेफैक्टिव MS : 2 सेमी या अधिक व्यास के डिमाइलिनेटिंग घाव, जो मास इफेक्ट, एडिमा और ओपन-रिंग एन्हांसमेंट दिखाते हैं, एक दुर्लभ उपप्रकार। प्रसार 1-3/1,000 MS मामले बताया गया है ²⁾।

MS-ON, MOG-ON, AQP4-ON नैदानिक तुलना

MS से संबंधित ऑप्टिक न्यूरिटिस और MOGAD/NMOSD से जुड़े ऑप्टिक न्यूरिटिस के नैदानिक चित्र भिन्न होते हैं, और उनका विभेदन उपचार रणनीति को प्रभावित करता है।

विशेषता	MS-ON	MOG-ON	AQP4-ON
लिंग अनुपात (F:M)	3:1	1:1	7~9:1
द्विपक्षीय एक साथ	अत्यंत दुर्लभ	उच्च आवृत्ति (31-84%)	मौजूद (13-82%)
दृष्टि हानि का नादिर	हल्का से मध्यम	मध्यम से गंभीर	मध्यम से गंभीर
पैपिलोएडेमा	हल्का या दुर्लभ	मध्यम से गंभीर (45-92%)	मौजूद (7-52%)
MRI पर ऑप्टिक तंत्रिका घाव	स्थानीय और छोटा	लंबा (>50%) · ऑप्टिक पेरिन्यूराइटिस	लंबा · पश्च प्रभुत्व (काइआस्मा)
OCT तीव्र चरण pRNFL	मोटा होना (माध्यिका 103 μm)	स्पष्ट मोटा होना (माध्यिका 164 μm)	मोटा होना
स्टेरॉयड प्रतिक्रिया	मध्यम	उच्च (स्टेरॉयड-निर्भरता संभव)	कभी-कभी कम
दीर्घकालिक दृष्टि सुधार	अच्छा	अच्छा (यदि पुनरावृत्ति न हो)	कभी-कभी खराब
CSF ऑलिगोक्लोनल बैंड	बहुत सामान्य	दुर्लभ (0-20%)	मौजूद

यदि तीव्र चरण में pRNFL ≥ 118 μm है, तो MOG-ON से विभेदन के लिए संवेदनशीलता 74% और विशिष्टता 82% मानी जाती है ⁵⁾।

Q ऑप्टिक न्यूरिटिस आमतौर पर किन लक्षणों से पहचाना जाता है?

यह अक्सर एकतरफा दर्दनाक दृष्टि हानि के रूप में प्रकट होता है। 92% मामलों में कक्षीय दर्द होता है, जो नेत्र गति से बढ़ जाता है। उहथॉफ घटना भी देखी जाती है, जिसमें शरीर के तापमान में वृद्धि (स्नान, व्यायाम) से लक्षण अस्थायी रूप से बिगड़ जाते हैं। उपचार के बिना भी, लगभग 80% रोगियों में शुरुआत के 3 सप्ताह के भीतर दृष्टि में सुधार शुरू हो जाता है।

3. कारण और जोखिम कारक

MS का सटीक कारण अज्ञात है, लेकिन माना जाता है कि एक ऑटोइम्यून तंत्र इसके विकास में शामिल है। टी लिम्फोसाइट्स माइलिन को विदेशी के रूप में पहचानते हैं और माइलिन और अक्षतंतु को नष्ट करने के लिए मैक्रोफेज, साइटोकिन्स और एंटीबॉडी को सक्रिय करते हैं।

आनुवंशिक कारक

समरूप जुड़वाँ में 25-30%, असमरूप में 5%, गैर-जुड़वां भाई-बहनों में 3% सहमति दर
HLA बहुरूपता सबसे मजबूत संवेदनशीलता जीन स्थान है
100 से अधिक जोखिम जीन स्थानों की पहचान की गई है, जिनमें से अधिकांश प्रतिरक्षा नियमन में शामिल प्रोटीन को कूटबद्ध करते हैं

पर्यावरणीय कारक

EBV और HHV संक्रमण के बाद शुरुआत और वृद्धि के साथ संबंध बताया गया है ¹⁾
उच्च अक्षांश क्षेत्रों में उच्च प्रसार: सूर्य के प्रकाश के कम संपर्क और विटामिन डी के स्तर में कमी के साथ संबंध का सुझाव दिया गया है
संक्रमण, स्थान, जलवायु, तनाव, व्यवसाय, आहार आदि की भूमिका भी बताई गई है

ऑप्टिक न्यूरिटिस से MS में संक्रमण का जोखिम

पहली बार ऑप्टिक न्यूरिटिस के बाद MS में संक्रमण का जोखिम मस्तिष्क MRI पर डिमाइलिनेटिंग घावों की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर काफी भिन्न होता है।

मस्तिष्क MRI पर डिमाइलिनेशन घाव (≥1 घाव): 15 वर्षों में MS में संक्रमण का जोखिम 72%
मस्तिष्क MRI पर कोई डिमाइलिनेशन घाव नहीं: 15 वर्षों में MS में संक्रमण का जोखिम 25%
समग्र (अमेरिकी ONTT): 15 वर्षों में MS में संक्रमण का जोखिम 50%

4. निदान और जांच के तरीके

निदान मानदंड

2017 McDonald मानदंड (2024 संशोधन) का उपयोग किया जाता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के डिमाइलिनेशन घावों की अस्थायी और स्थानिक बहुलता (DIT/DIS) को साबित करना मूल सिद्धांत है। 2024 के संशोधन में ऑप्टिक तंत्रिका को पांचवें स्थलाकृतिक क्षेत्र के रूप में जोड़ा गया। इसके अलावा, κ मुक्त प्रकाश श्रृंखला सूचकांक को ऑलिगोक्लोनल बैंड के समकक्ष वैकल्पिक मार्कर के रूप में जोड़ा गया (87% सहमति दर)।

स्थानिक बहुलता (DIS) के पांच स्थलाकृतिक क्षेत्र

ऑप्टिक तंत्रिका (2024 संशोधन में जोड़ा गया)
पेरिवेंट्रिकुलर
सबकोर्टिकल/कॉर्टिकल
सबटेंटोरियल
रीढ़ की हड्डी

अस्थायी बहुलता (DIT) का प्रमाण: दो या अधिक हमले, या MRI पर बढ़ने वाले और न बढ़ने वाले घावों की एक साथ उपस्थिति, नए T2 घाव, या CSF ऑलिगोक्लोनल बैंड इसके विकल्प के रूप में काम कर सकते हैं ¹⁾।

PPMS के निदान के लिए, कम से कम एक वर्ष तक विकलांगता की प्रगति के अलावा, निम्नलिखित में से कम से कम दो निष्कर्ष आवश्यक हैं: मस्तिष्क T2 घाव, रीढ़ की हड्डी के T2 घाव (दो या अधिक), या CSF ऑलिगोक्लोनल बैंड¹⁾।

MRI जांच

डिमाइलिनेशन प्लेक T2 हाइपरइंटेंस घावों या गैडोलीनियम-वर्धित घावों के रूप में पाए जाते हैं।

मस्तिष्क MRI : FLAIR अनुक्रम डिमाइलिनेशन प्लेक (MS प्लेक) को दर्शाने में उत्कृष्ट है। क्षैतिज खंडों में श्वेत पदार्थ में लंबी अंडाकार आकृति दिखती है। विशिष्ट निष्कर्ष: T2 हाइपरइंटेंस, गोल/अंडाकार, लंबी धुरी ≥3 मिमी¹⁾
डॉसन की उंगलियाँ : मस्तिष्क के निलय के आसपास मस्तिष्कमेरु द्रव प्रवाह के साथ संरेखित घाव (विशिष्ट निष्कर्ष)
ऑप्टिक तंत्रिका MRI : STIR अनुक्रम में कोरोनल खंडों पर ऑप्टिक तंत्रिका की हाइपरइंटेंसिटी के रूप में दिखाई देती है। वसा-दबित गैडोलीनियम-वर्धित T1 कोरोनल खंड आवश्यक है
गैडोलीनियम वृद्धि : तीव्र घावों में देखी जाती है, आमतौर पर 4 सप्ताह के भीतर गायब हो जाती है¹⁾
MS-ON बनाम MOGAD का विभेदक निदान : MS-ON में एकतरफा और छोटे घाव होते हैं। MOGAD में 50% से अधिक लंबे घाव, ऑप्टिक तंत्रिका आवरण वृद्धि, और द्विपक्षीयता सहायक निष्कर्ष हैं⁷⁾

OCT जांच

पेरिपैपिलरी RNFL (रेटिनल तंत्रिका फाइबर परत) और मैक्यूलर GCIPL (गैंग्लियन सेल आंतरिक प्लेक्सीफॉर्म परत) का पतला होना, ऑप्टिक न्यूरिटिस की उपस्थिति या अनुपस्थिति की परवाह किए बिना, MS रोगियों में देखा जाता है
RNFL मोटाई और GCL मोटाई में अंतर-नेत्र अंतर पिछले ऑप्टिक न्यूरिटिस हमले का पता लगाने में उपयोगी है
तीव्र चरण में pRNFL माध्यिका: MS-ON के लिए 103 μm, MOG-ON के लिए 164 μm (118 μm कटऑफ पर दोनों के बीच अंतर करने में संवेदनशीलता 74%, विशिष्टता 82%⁵⁾)

VEP (दृश्य उत्पन्न क्षमता)

MRI अनिर्णायक होने पर या रोग की प्रगति की भविष्यवाणी के लिए उपयोगी¹⁾। MRI द्वारा दृश्य होने से पहले प्रारंभिक, स्पर्शोन्मुख डिमाइलिनेशन का पता लगा सकता है। 65% मामलों में विलंबता में वृद्धि और आयाम में कमी देखी जाती है।

मस्तिष्कमेरु द्रव जांच

ऑलिगोक्लोनल बैंड (IgG), IgG में वृद्धि, माइलिन बेसिक प्रोटीन में वृद्धि
मस्तिष्कमेरु द्रव में श्वेत रक्त कोशिका गणना हल्की बढ़ी हुई रहती है (>50/mm³ संक्रमण का संकेत देता है ¹⁾)
κ मुक्त प्रकाश श्रृंखला सूचकांक: 2024 मैकडॉनल्ड मानदंडों में जोड़ा गया। ऑलिगोक्लोनल बैंड के साथ 87% सहमति

विभेदक निदान और अतिरिक्त परीक्षण

निम्नलिखित रोगों से विभेदक निदान महत्वपूर्ण है; असामान्य मामलों में अतिरिक्त परीक्षण किए जाते हैं।

रोग श्रेणी	मुख्य विभेदक निदान
डिमाइलिनेटिंग रोग	NMO (डेविक रोग), ADEM, MOGAD
संक्रामक	सारकॉइडोसिस, तपेदिक, उपदंश, लाइम रोग
स्वप्रतिरक्षी	SLE, स्जोग्रेन सिंड्रोम, बेहसेट रोग
ऑप्टिक तंत्रिका रोग	NAION, LHON, विषाक्त/चयापचयी ऑप्टिक न्यूरोपैथी

असामान्य मामलों में अतिरिक्त परीक्षण: एंटी-AQP4 एंटीबॉडी (NMOSD को बाहर करने के लिए), एंटी-MOG एंटीबॉडी (MOGAD को बाहर करने के लिए), सीरम NfL परीक्षण, सिफलिस सीरोलॉजी (VDRL/RPR/FTA-ABS), ANA (SLE), ACE/लाइसोजाइम (सारकॉइडोसिस)।

MOGAD अंतर्राष्ट्रीय निदान मानदंड 2023 का सारांश

MOGAD के निदान के लिए विशिष्ट नैदानिक फेनोटाइप (ऑप्टिक न्यूरिटिस, मायलाइटिस, ADEM, ब्रेनस्टेम/सेरेबेलर लक्षण, कॉर्टिकल एन्सेफलाइटिस) और सीरम MOG एंटीबॉडी पॉजिटिविटी आवश्यक है। यदि टाइटर अज्ञात या कम है, तो एक या अधिक सहायक निष्कर्ष (द्विपक्षीय एक साथ ऑप्टिक न्यूरिटिस, 50% से अधिक लंबाई का ऑप्टिक तंत्रिका घाव, ऑप्टिक शीथ एन्हांसमेंट, पैपिलरी एडिमा) आवश्यक हैं। इस निदान मानदंड के सत्यापन अध्ययन में 96.5% संवेदनशीलता, 98.9% विशिष्टता, 94.3% PPV और 99.3% NPV की सूचना दी गई है ⁶⁾, और वयस्कों में विशिष्टता में अकेले MOG एंटीबॉडी परीक्षण (95.6%) से 98.9% तक सुधार हुआ (p=0.0005) ⁶⁾।

Q MS से संबंधित ऑप्टिक न्यूरिटिस और MOGAD/NMOSD के ऑप्टिक न्यूरिटिस में क्या अंतर है?

MS-ON एकतरफा, फोकल और छोटे ऑप्टिक तंत्रिका घावों की विशेषता है, जिसमें CSF ऑलिगोक्लोनल बैंड अक्सर सकारात्मक होते हैं। MOG-ON अक्सर द्विपक्षीय एक साथ शुरू होता है, ऑप्टिक तंत्रिका घाव लंबे होते हैं और पैपिलरी सूजन के साथ होते हैं, स्टेरॉयड पर अच्छी प्रतिक्रिया होती है लेकिन निर्भरता होती है। AQP4-ON पीछे के हिस्से और ऑप्टिक काइआज्म को अधिक प्रभावित करता है, और दृष्टि का पूर्वानुमान कभी-कभी खराब होता है। उपचार भी प्रत्येक रोग में भिन्न होता है, इसलिए एंटी-AQP4 और एंटी-MOG एंटीबॉडी के मापन द्वारा सटीक विभेदन महत्वपूर्ण है।

5. मानक उपचार

तीव्र चरण का उपचार

मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1,000 मिलीग्राम/दिन का अंतःशिरा जलसेक लगातार 3 दिनों तक करना मानक उपचार है। 3 दिनों के जलसेक के बाद प्रेडनिसोलोन मौखिक (अनुवर्ती चिकित्सा) नहीं दी जाती है। मौखिक स्टेरॉयड थेरेपी से रिलैप्स दर बढ़ती है, इसलिए इसका उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

उपचार के बिना भी, लगभग 80% रोगियों में शुरुआत के 3 सप्ताह के भीतर दृष्टि में सुधार शुरू हो जाता है, लेकिन पल्स थेरेपी सुधार की अवधि को कम कर देती है। ONTT (ऑप्टिक न्यूरिटिस उपचार परीक्षण) में, उच्च खुराक मिथाइलप्रेडनिसोलोन IV ने दृश्य कार्य, कंट्रास्ट संवेदनशीलता और रंग दृष्टि की वसूली के समय में सुधार किया, लेकिन अंतिम दृष्टि पूर्वानुमान में सुधार नहीं दिखाया। यदि स्टेरॉयड पल्स थेरेपी अप्रभावी है, तो रक्त शुद्धिकरण चिकित्सा (प्लाज्मा एक्सचेंज) की जाती है।

प्रारंभिक उपचार (शुरुआत के 7 दिनों के भीतर) अवशिष्ट हानि को कम करने में प्रभावी माना जाता है ⁷⁾। MOGAD और NMOSD में, कभी-कभी 5 दिनों का प्रशासन किया जाता है ⁷⁾।

रिलैप्स की रोकथाम (रोग-संशोधक चिकित्सा: DMT)

दृश्य तीक्ष्णता और दृश्य क्षेत्र दोषों में सुधार के बाद, रिलैप्स को रोकने के लिए एक न्यूरोलॉजिस्ट के सहयोग से DMT पर विचार किया जाता है। यदि मस्तिष्क MRI में डिमाइलिनेटिंग घाव हैं, तो CIS चरण से प्रारंभिक DMT शुरू करने पर विचार किया जाना चाहिए।

प्रमुख DMT और उनकी प्रभावशीलता नीचे दी गई है।

दवा	क्रिया का तंत्र	प्रशासन का मार्ग	सापेक्ष जोखिम में कमी
इंटरफेरॉन बीटा	T/B कोशिका सक्रियता और साइटोकाइन स्राव का संशोधन	स्व-इंजेक्शन	विकलांगता प्रगति RR 0.71
ग्लैटीरामर एसीटेट	नियामक T कोशिका नियमन	स्व-इंजेक्शन	पुनरावृत्ति RR 0.82
नैटालिज़ुमैब	CNS में सूजन कोशिका प्रवेश का अवरोध	अंतःशिरा जलसेक	पुनरावृत्ति RR 0.56
फिंगोलिमॉड	S1P रिसेप्टर मॉड्यूलेशन	मौखिक	नए T2 घाव RR 0.65
टेरिफ्लुनोमाइड	पाइरीमिडीन संश्लेषण अवरोध	मौखिक	विकलांगता प्रगति RR 0.76
डाइमिथाइल फ्यूमरेट	ऑक्सीडेटिव तनाव और सूजन में कमी	मौखिक	पुनरावृत्ति RR 0.64
एलेमटुज़ुमैब	एंटी-CD52 मोनोक्लोनल एंटीबॉडी	जलसेक	विकलांगता प्रगति RR 0.44
ओक्रेलिज़ुमैब	एंटी-CD20 मोनोक्लोनल एंटीबॉडी	जलसेक	RRMS मानक उपचार
ओफ़ातुमुमैब	एंटी-CD20 मोनोक्लोनल एंटीबॉडी	उपचर्म इंजेक्शन	RRMS मानक उपचार

एंटी-CD20 मोनोक्लोनल एंटीबॉडी (ओक्रेलिज़ुमैब, रीटक्सिमैब, ओफ़ातुमुमैब) रिलैप्सिंग MS के मानक उपचार के रूप में स्थापित हो गए हैं³⁾। यह स्पष्ट हो गया है कि B कोशिकाओं द्वारा एंटीजन प्रस्तुति और साइटोकाइन स्राव (एंटीबॉडी उत्पादन के बजाय) ऊतक क्षति के प्रमुख मध्यस्थ हैं³⁾।

MOGAD और NMOSD के साथ उपचार में अंतर

MS के लिए DMT (इंटरफेरॉन बीटा, फिंगोलिमॉड आदि) MOGAD और NMOSD के लिए अप्रभावी या हानिकारक हो सकते हैं⁵⁾, इसलिए सटीक विभेदक निदान उपचार चयन से सीधे जुड़ा हुआ है।

MOGAD: दूसरे हमले के बाद आमतौर पर रखरखाव चिकित्सा शुरू की जाती है (50% से अधिक मामले मोनोफैसिक होते हैं)⁷⁾। रखरखाव चिकित्सा में IVIg (1 ग्राम/किग्रा/4 सप्ताह या अधिक) या रीटक्सिमैब का उपयोग किया जाता है⁵⁾⁷⁾
NMOSD: पहले हमले के बाद रखरखाव चिकित्सा शुरू की जाती है। एक्यूलिज़ुमैब, सैट्रालिज़ुमैब और इनेबिलिज़ुमैब का उपयोग किया जाता है⁷⁾

फिंगोलिमॉड के नेत्र संबंधी दुष्प्रभावों में मैक्यूलर एडिमा और धुंधली दृष्टि शामिल हैं; उपचार शुरू करने के बाद नेत्र निगरानी आवश्यक है।
कई DMT के साथ, दृश्य परिवर्तन PML (प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी) का संकेत हो सकते हैं, जिस पर ध्यान देने की आवश्यकता है।
स्टेरॉयड पल्स थेरेपी के दुष्प्रभावों (हाइपरग्लाइसेमिया, पेप्टिक अल्सर, संक्रमण को ट्रिगर करना) पर ध्यान दें।

6. पैथोफिज़ियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन

MS को एक ऑटोइम्यून बीमारी माना जाता है। टी लिम्फोसाइट्स माइलिन को विदेशी के रूप में पहचानते हैं, मैक्रोफेज, साइटोकाइन और एंटीबॉडी को सक्रिय करके माइलिन और एक्सॉन को नष्ट करते हैं। माइलिन के नुकसान से विद्युत आवेगों का संचालन बाधित होता है, जिससे तंत्रिका संकेत संचरण धीमा या अवरुद्ध हो जाता है।

T कोशिकाओं और B कोशिकाओं की भूमिका

डेंड्रिटिक कोशिकाओं का अति सक्रियण → रक्त-मस्तिष्क अवरोध (BBB) को पार करना → CNS में Th1/Th17 विभेदन को प्रेरित करना¹⁾
Th17: GM-CSF का स्राव → BBB पारगम्यता में वृद्धि और मोनोसाइट जुटाव¹⁾
B कोशिकाएं: स्वप्रतिपिंड उत्पादन द्वारा डिमाइलिनेशन और अक्षीय क्षति। मेमोरी B कोशिकाएं → CSF प्लाज्मा कोशिकाएं → ऑलिगोक्लोनल बैंड उत्पादन¹⁾
B कोशिकाओं द्वारा प्रतिजन प्रस्तुति और साइटोकाइन स्राव ऊतक क्षति के प्रमुख मध्यस्थ हैं, यह स्पष्ट हो गया है³⁾

दृश्य मार्ग की क्षति

अभिवाही मार्ग : रेटिना से मस्तिष्क तक संवेदी संचरण। ऑप्टिक तंत्रिका सबसे अधिक बार प्रभावित होती है। कभी-कभी ऑप्टिक काइआज्म और ऑप्टिक ट्रैक्ट भी प्रभावित होते हैं।
अपवाही मार्ग : प्यूपिलरी मांसपेशियों और बाह्य नेत्र मांसपेशियों को मोटर आउटपुट। 40% से अधिक मामलों में नेत्र गति विकार होते हैं।
INO (अंतराकेंद्रकीय नेत्रपेशी पक्षाघात) : मीडियल लॉन्गिट्यूडिनल फासीकुलस (MLF) का घाव → प्रभावित पक्ष में अंतर्वर्तन में कमी और विलंब + विपरीत पक्ष में अपवर्तन निस्टागमस। अभिसरण गति संरक्षित रहती है।
ऑलिगोडेंड्रोसाइट वितरण : ऑप्टिक तंत्रिका के लैमिना क्रिब्रोसा के बाद केंद्रीय भाग में मौजूद होते हैं, इसलिए MS के डिमाइलिनेटिंग घाव ऑप्टिक तंत्रिका में अधिक आसानी से होते हैं।

MS, MOGAD और NMOSD के रोगजनन में अंतर

प्रत्येक रोग के विभिन्न रोगजनन तंत्र उपचार के प्रति प्रतिक्रिया में अंतर को स्पष्ट करते हैं।

MS: CD8+ T कोशिका-प्रधान ऑलिगोडेंड्रोग्लियोपैथी। क्रोनिक प्रगतिशील रूप में कॉर्टिकल और सबकॉर्टिकल ग्रे मैटर क्षति भी देखी जाती है।
MOGAD: CD4+ T कोशिका-प्रधान ऑलिगोडेंड्रोग्लियोपैथी। पूरक सक्रियण सीमित होता है⁷⁾
NMOSD: एंटी-AQP4 एंटीबॉडी → एस्ट्रोसाइट क्षति → पूरक सक्रियण → द्वितीयक डिमाइलिनेशन⁷⁾

पैथोलॉजिकल विशेषताएं

सक्रिय प्लाक

फोमी मैक्रोफेज : माइलिन आवरण को निगलने वाले मैक्रोफेज का संचय।

पेरिवैस्कुलर कफिंग : लिम्फोसाइटों का रक्त वाहिकाओं के चारों ओर घेरा बनाना, एक विशिष्ट निष्कर्ष।

एडेमेटस फोकल डिमाइलिनेशन घाव : तीव्र प्रकोप के दौरान देखे जाते हैं।

क्रोनिक प्लाक

माइलिन हानि : लक्सोल फास्ट ब्लू धुंधलापन द्वारा पुष्टि। एक्सॉन संरक्षित रहते हैं लेकिन पुनर्माइलिनीकरण अधूरा होता है।

NAWM घाव : सामान्य दिखने वाले श्वेत पदार्थ में फैली हुई ग्लियोसिस, माइक्रोग्लियल सक्रियण और BBB टूटना। फोकल श्वेत पदार्थ घावों की तुलना में नैदानिक विकलांगता से अधिक संबंध दिखाते हैं।

पुनर्माइलिनीकरण

ओलिगोडेंड्रोसाइट्स CNS के पुनर्माइलिनीकरण के लिए जिम्मेदार हैं¹⁾। यह वयस्क ओलिगोडेंड्रोसाइट अग्रदूत कोशिकाओं (OPC) पर निर्भर करता है, लेकिन मौजूदा परिपक्व ओलिगोडेंड्रोसाइट्स पुनर्माइलिनीकरण में योगदान नहीं कर सकते¹⁾।

पुनर्माइलिनीकरण विफलता के मुख्य कारण निम्नलिखित हैं¹⁾:

OPC का निष्क्रिय होना और विभेदन में असमर्थता
प्रतिक्रियाशील एस्ट्रोसाइट्स द्वारा अवरोधक कारकों का स्राव
माइलिन मलबे की निकासी में बाधा
उम्र बढ़ने के कारण OPC में mTOR मार्ग की शिथिलता → विभेदन प्रतिक्रिया में कमी

इसके अलावा, कॉर्टिकल और सबकॉर्टिकल ग्रे मैटर की क्षति भी देखी जाती है, और यह ज्ञात है कि मेनिन्जेस में बी-सेल फॉलिक्यूलर लिम्फॉइड संरचनाओं का निर्माण अधिक गंभीर नैदानिक पाठ्यक्रम की ओर ले जाता है ¹⁾।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

Frexalimab (CD40 लिगैंड अवरोधक)

CD40L को अवरुद्ध करके, यह T कोशिकाओं और एंटीजन-प्रस्तुत करने वाली कोशिकाओं (B कोशिकाओं सहित) के बीच सह-उत्तेजना को बाधित करने वाला एक नया दृष्टिकोण है।

Vermersch et al. (N Engl J Med 2024) द्वारा चरण 2 परीक्षण में, frexalimab ने MRI परिणामों में प्लेसीबो की तुलना में स्पष्ट प्रभावकारिता दिखाई, और तंत्रिका ऊतक क्षति के बायोमार्कर सीरम NfL में कमी भी पुष्टि की गई ³⁾। वर्तमान उच्च-प्रभाव DMT (एंटी-CD20 दवाओं) पर नैदानिक श्रेष्ठता स्थापित करना भविष्य की चुनौती माना जाता है ³⁾।

STING1-मध्यस्थता ऑटोफैजी-निर्भर फेरोप्टोसिस

लौह-निर्भर कोशिका मृत्यु, फेरोप्टोसिस, MS न्यूरोनल मृत्यु में शामिल पाया गया है। एक कैस्केड रिपोर्ट किया गया है: ग्लूटामेट एक्साइटोटॉक्सिसिटी → कैल्शियम अधिभार → एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम तनाव → STING1 का STIM1 से पृथक्करण → असामान्य मार्ग सक्रियण → ऑटोफैजी → GPX4 का ऑटोफैजिक अपघटन → फेरोप्टोसिस ⁴⁾। STING1 अवरोधक (C176, H151) ने पशु मॉडल में ऑटोफैजी-निर्भर GPX4 अपघटन को कम किया और न्यूरोप्रोटेक्टिव प्रभाव दिखाया ⁴⁾।

MOGAD-लक्षित नैदानिक परीक्षण

MOGAD-विशिष्ट उपचारों का विकास भी प्रगति पर है। रीटक्सिमैब (NCT05545384), सैट्रालिज़ुमैब (NCT05271409), और रोज़ानोलिक्सिज़ुमैब (NCT05063162) चरण 3 परीक्षणों में हैं ⁵⁾⁷⁾।

OCT बायोमार्कर के रूप में विकास

pRNFL का पतला होना MS प्रगति की निगरानी में उपयोगी दिखाया गया है, और OCT-A द्वारा रेटिनल माइक्रोवैस्कुलर घनत्व में कमी की रिपोर्टें भी संचित हो रही हैं।

Q क्या प्रगतिशील MS के लिए कोई नया उपचार दृष्टिकोण है?

अनुसंधान चरण में, CD40L अवरोधक frexalimab द्वारा माइक्रोग्लिया और मैक्रोफेज के निष्क्रियीकरण के माध्यम से न्यूरोप्रोटेक्शन ³⁾ और STING1 अवरोध द्वारा फेरोप्टोसिस (आयरन-निर्भर कोशिका मृत्यु) का दमन ⁴⁾ आशाजनक माना जा रहा है। MOGAD के लिए rituximab और satralizumab के चरण 3 परीक्षण चल रहे हैं ⁷⁾। ये सभी वर्तमान में नैदानिक परीक्षण और अनुसंधान चरण में हैं, मानक उपचार नहीं हैं।

8. संदर्भ

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Cacciaguerra L, Flanagan EP. Updates in NMOSD and MOGAD Diagnosis and Treatment: A Tale of Two Central Nervous System Autoimmune Inflammatory Disorders. Neurol Clin. 2024;42(1):77-114.