ऑप्टिक न्यूरिटिस (ON) ऑप्टिक तंत्रिका की एक सूजन और डिमाइलिनेटिंग बीमारी है जो दृश्य हानि का कारण बनती है। यह 20-40 वर्ष की आयु में ऑप्टिक तंत्रिका शिथिलता के कारण दृष्टि हानि का सबसे आम कारण है, जिसकी वार्षिक घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 0.56 से 14 मामले बताई गई है। सामान्य आयु 15-45 वर्ष है, और महिलाओं में अधिक होता है।
ON को चिकित्सकीय रूप से विशिष्ट ON और असामान्य ON में विभाजित किया गया है।
विशिष्ट ON अक्सर मल्टीपल स्केलेरोसिस (MS) से संबंधित होता है और एकतरफा तीव्र शुरुआत दिखाता है। असामान्य ON में सामान्य आयु सीमा (15 वर्ष से कम, 45 वर्ष से अधिक) के बाहर शुरुआत, द्विपक्षीय एक साथ शुरुआत, 2 सप्ताह से अधिक प्रगति, स्टेरॉयड निर्भरता जैसी विशेषताएं होती हैं, और यह NMOSD (न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम डिसऑर्डर), MOGAD (एंटी-MOG एंटीबॉडी से संबंधित रोग), SLE, Sjögren सिंड्रोम आदि से जुड़ा हो सकता है।
गर्भावस्था के दौरान सटीक प्रसार अज्ञात है, लेकिन गर्भावस्था और ON की शुरुआत के बीच एक स्पष्ट समय पूर्वाग्रह है। चीनी महिलाओं में गर्भावस्था से संबंधित ON के 54 मामलों के विश्लेषण (Bai et al. 2022) में, गर्भावस्था के दौरान केवल 16.4% मामले हुए, जबकि प्रसव के बाद एक वर्ष के भीतर 83.6% मामले हुए, जिनमें से 49.3% प्रसव के बाद पहले तीन महीनों में हुए। उसी समूह में, 50.0% एंटी-AQP4 एंटीबॉडी पॉजिटिव, 11.6% एंटी-MOG एंटीबॉडी पॉजिटिव, और 38.9% अज्ञातहेतुक थे [¹]।
गर्भावस्था के दौरान अपेक्षाकृत कम घटना का कारण यह हो सकता है कि गर्भावस्था में नियामक टी कोशिकाओं में वृद्धि के कारण Th2-प्रधान प्रतिरक्षा सहिष्णुता की स्थिति होती है। दूसरी ओर, ON के इतिहास वाली महिलाओं में प्रीक्लेम्पसिया और समय से पहले प्रसव का जोखिम बढ़ सकता है।
83.6% मामले प्रसव के एक वर्ष के भीतर होते हैं, विशेष रूप से प्रसव के बाद पहले तीन महीनों (49.3%) में जोखिम अधिक होता है। गर्भावस्था के दौरान Th2-प्रधान प्रतिरक्षा सहिष्णुता ON की शुरुआत को दबाती है, जबकि प्रसव के बाद एस्ट्रोजन और प्रोजेस्टेरोन में तेज गिरावट Th1/Th17 मार्ग को पुनः सक्रिय करती है, जिससे ऑटोइम्यून गतिविधि बढ़ जाती है।
गर्भावस्था के दौरान होने वाले ON के लक्षण मूल रूप से गैर-गर्भावस्था के समान ही होते हैं।
अधिकांश मामले ऑटोइम्यून तंत्र द्वारा अज्ञातहेतुक होते हैं। मल्टीपल स्केलेरोसिस (MS) के लगभग 30% रोगियों में शुरुआत में दृष्टि हानि होती है, और ऑप्टिक न्यूरिटिस (ON) MS का पहला लक्षण हो सकता है। ON से पीड़ित रोगियों में, मस्तिष्क के घावों के बिना 15 वर्षों में MS में रूपांतरण दर लगभग 25% है, और मस्तिष्क के घावों के साथ 72-78% तक पहुँच जाती है।
प्रसव के बाद मामलों में वृद्धि एस्ट्रोजन और प्रोजेस्टेरोन में तेजी से गिरावट के कारण Th1/Th17 मार्ग के पुन: सक्रियण से संबंधित मानी जाती है। गर्भावस्था के दौरान, वायरल रोग द्विपक्षीय ON हमलों को ट्रिगर कर सकते हैं।
विशिष्ट ऑप्टिक न्यूरिटिस
सामान्य आयु : 15-45 वर्ष, महिलाओं में अधिक
कारण : मुख्यतः ऑटोइम्यून तंत्र (अज्ञातहेतुक)
विशेषता : एकतरफा तीव्र शुरुआत
MS में रूपांतरण : मस्तिष्क घावों के साथ 15 वर्षों में 72-78%
पूर्वानुमान : लगभग 80% 3 सप्ताह के भीतर सुधार शुरू करते हैं। 1 वर्ष में 93% की दृश्य तीक्ष्णता 0.5 या अधिक होती है।
असामान्य ON
आवश्यकतानुसार किया जाता है, संक्रामक और सूजन संबंधी रोगों से विभेदन के लिए उपयोग किया जाता है।
| रोग | विभेदक निदान के बिंदु |
|---|---|
| संपीडक ऑप्टिक न्यूरोपैथी | पिट्यूटरी एडेनोमा, मेनिंजियोमा आदि। इमेजिंग द्वारा बाहर करें |
| पिट्यूटरी एपोप्लेक्सी | गर्भावस्था के दौरान होता है और तीव्र ऑप्टिक न्यूरोपैथी की नकल करता है |
| लेबर वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी | युवा से मध्यम आयु वर्ग में द्विपक्षीय ऑप्टिक न्यूरोपैथी |
| संक्रामक ऑप्टिक न्यूरिटिस | फंगल, वायरल, सिफलिस। स्टेरॉयड से पहले बाहर करें |
| NAION | गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी से विभेदन |
उपचार के बिना भी, लगभग 80% मामलों में शुरुआत के 3 सप्ताह के भीतर सुधार शुरू हो जाता है। शुरुआत के एक वर्ष बाद, 93% में 0.5 या उससे अधिक दृश्य तीक्ष्णता होती है, और 70% में 1.0 या उससे अधिक होती है।
प्रथम पंक्ति: स्टेरॉयड पल्स थेरेपी
दुष्प्रभावों के रूप में हाइपरग्लाइसेमिया, पेप्टिक अल्सर और संक्रमण के प्रेरण पर ध्यान देने की आवश्यकता है।
मिथाइलप्रेडनिसोलोन, प्रेडनिसोन और प्रेडनिसोलोन प्लेसेंटा के 11-β-हाइड्रॉक्सीस्टेरॉइड डिहाइड्रोजनेज द्वारा निष्क्रिय हो जाते हैं, और सामान्यतः कुल खुराक का केवल लगभग 10% भ्रूण के परिसंचरण तक पहुँचता है। इसलिए, उचित खुराक पर इन्हें अपेक्षाकृत सुरक्षित माना जाता है।
स्वीकृत होने पर नियम IVMP 500-1,000 mg/दिन × 3 दिन है[²]। हालाँकि, निम्नलिखित बिंदुओं पर ध्यान देना आवश्यक है:
तीव्र चरण में प्रथम पंक्ति का उपचार स्टेरॉयड पल्स थेरेपी है। यदि स्टेरॉयड पल्स थेरेपी से सुधार नहीं होता है, तो प्लाज्मा एक्सचेंज थेरेपी की जाती है। गर्भावस्था के दौरान प्लाज्मा एक्सचेंज को एक व्यवहार्य वैकल्पिक उपचार माना जाता है, और दीर्घकालिक दृश्य परिणाम बेहतर होने की रिपोर्ट है[³][⁴]। क्रोनिक चरण (पुनरावृत्ति रोकथाम) में स्टेरॉयड मौखिक चिकित्सा (प्रेडनिसोलोन कम खुराक मौखिक) आदि का उपयोग किया जाता है, लेकिन प्रथम पंक्ति स्थापित नहीं है।
गर्भावस्था के दौरान DMT का उपयोग दवा के अनुसार अलग-अलग जोखिम रखता है।
| दवा | भ्रूण विषाक्तता | स्तनपान की अनुमति |
|---|---|---|
| ग्लैटीरामर एसीटेट | कम | हाँ |
| IFN-β | कम जन्म वजन और समय से पहले जन्म का जोखिम | संभवतः हाँ |
| टेरिफ्लुनोमाइड | टेराटोजेनिक | नहीं |
| फिंगोलिमॉड | भ्रूण विषाक्तता | नहीं |
मिथाइलप्रेडनिसोलोन आदि प्लेसेंटल एंजाइमों द्वारा निष्क्रिय हो जाते हैं, और सामान्यतः कुल खुराक का केवल लगभग 10% भ्रूण तक पहुंचता है। अल्पकालिक मानक खुराक में भ्रूण पर प्रभाव अपेक्षाकृत कम माना जाता है। हालांकि, उच्च खुराक दीर्घकालिक प्रशासन में प्लेसेंटल एंजाइम संतृप्त हो सकते हैं और भ्रूण अधिवृक्क अपर्याप्तता का खतरा होता है, इसलिए प्रसूति रोग विशेषज्ञ के सहयोग से सावधानीपूर्वक निर्णय आवश्यक है।
यह दवा के अनुसार काफी भिन्न होता है। ग्लैटीरामर एसीटेट और प्रेडनिसोलोन को स्तनपान के लिए स्वीकार्य माना जाता है। IFN-β संभवतः स्वीकार्य है, लेकिन टेरिफ्लुनोमाइड और फिंगोलिमॉड स्तनपान में वर्जित हैं। प्रसवोत्तर DMT पुनः शुरू करते समय स्तन के दूध के माध्यम से दवा स्थानांतरण के जोखिम पर विचार करें और न्यूरोलॉजिस्ट तथा प्रसूति रोग विशेषज्ञ से परामर्श करके निर्णय लें।
ऑटोइम्यून तंत्र द्वारा, माइक्रोग्लिया जैसी सूजन संबंधी कोशिकाएं ऑप्टिक तंत्रिका में घुसपैठ कर सूजन पैदा करती हैं। सूजन के कारण डिमाइलिनेटिंग और एक्सोनल क्षति रेटिनल गैंग्लियन कोशिकाओं की मृत्यु और एपोप्टोसिस का कारण बनती है। बार-बार सूजन के एपिसोड ऑप्टिक तंत्रिका शोष की ओर ले जाते हैं।
एंटी-AQP4 एंटीबॉडी कॉम्प्लीमेंट से जुड़कर एस्ट्रोसाइट्स पर चयनात्मक रूप से हमला करते हैं। ऑप्टिक तंत्रिका और ऑप्टिक काइआज्म के एस्ट्रोसाइट्स AQP4 को प्रचुर मात्रा में व्यक्त करते हैं, इसलिए वे लक्ष्य बनने की अधिक संभावना रखते हैं, जिससे गंभीर सूजन और ऑप्टिक तंत्रिका क्षति होती है।
एंटी-MOG एंटीबॉडी एक ऑटोएंटीबॉडी है जो माइलिन आवरण के घटक MOG को लक्षित करता है। कॉम्प्लीमेंट मार्ग का सक्रियण (AQP4-IgG की तुलना में कमजोर) और CD4+ T कोशिकाओं तथा मैक्रोफेज का घुसपैठ रोग प्रक्रिया में शामिल होता है।
गर्भावस्था के दौरान, उच्च स्तर के एस्ट्रोजन और प्रोजेस्टेरोन Th2-प्रधान स्थिति उत्पन्न करते हैं, जो भ्रूण अस्वीकृति को रोकता है और ऑटोइम्यूनिटी को दबाता है। इसके अलावा, नियामक T कोशिकाओं में वृद्धि इस प्रतिरक्षा सहिष्णुता में योगदान करती है।
प्रसव के बाद, एस्ट्रोजन और प्रोजेस्टेरोन तेजी से गिरते हैं, जिससे Th1/Th17 प्रतिक्रियाएं पुनः सक्रिय हो जाती हैं। यह प्रतिरक्षा रिबाउंड ऑटोइम्यून गतिविधि को बढ़ाता है और प्रसव के तीन महीनों के भीतर ON की बढ़ती घटनाओं में योगदान करता है [²][⁶]।
पूर्ण स्तनपान प्रसवोत्तर प्रारंभिक MS पुनरावृत्ति के खिलाफ सुरक्षात्मक हो सकता है, ऐसा रिपोर्ट किया गया है। तंत्र प्रोलैक्टिन या स्तनपान से जुड़े प्रतिरक्षा नियमन से संबंधित हो सकता है, लेकिन स्थापित साक्ष्य अभी तक नहीं हैं।
ON के इतिहास वाली महिलाओं में गर्भधारण और प्रसव की संभावना काफी कम होती है, ऐसा रिपोर्ट किया गया है। अंतर्निहित ऑटोइम्यून तंत्र या दवाएं प्रजनन क्षमता को प्रभावित कर सकती हैं, लेकिन कारण संबंध स्पष्ट करने के लिए और शोध की आवश्यकता है।
2023 में नए अंतर्राष्ट्रीय MOGAD नैदानिक मानदंड तैयार किए गए, और MOGAD और NMOSD की रोग अवधारणा और नैदानिक मानदंडों का विकास हो रहा है। इससे पहले से वर्गीकृत करना कठिन असामान्य ON के निदान की सटीकता में सुधार की उम्मीद है।
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