La névrite optique (NO) est une maladie inflammatoire et démyélinisante du nerf optique entraînant une altération de la fonction visuelle. C’est la cause la plus fréquente de baisse d’acuité visuelle due à un dysfonctionnement du nerf optique chez les 20-40 ans, avec une incidence annuelle rapportée de 0,56 à 14 cas pour 100 000 habitants. L’âge de prédilection se situe entre 15 et 45 ans, avec une prédominance féminine.
La NO se divise cliniquement en NO typique et NO atypique.
La NO typique est le plus souvent associée à la sclérose en plaques (SEP) et se manifeste par un début aigu unilatéral. La NO atypique se caractérise par un âge de survenue en dehors de la tranche habituelle (moins de 15 ans ou plus de 45 ans), une atteinte bilatérale simultanée, une progression au-delà de 2 semaines, une dépendance aux stéroïdes, et peut être associée au NMOSD (trouble du spectre de la neuromyélite optique), au MOGAD (maladie associée aux anticorps anti-MOG), au lupus érythémateux disséminé (LED) ou au syndrome de Sjögren.
La prévalence exacte pendant la grossesse est inconnue, mais il existe un biais temporel net entre la grossesse et la survenue de la NO. Une analyse de 54 cas de NO liée à la grossesse chez des femmes chinoises (Bai et al. 2022) a montré que seulement 16,4 % des cas surviennent pendant la grossesse, tandis que 83,6 % surviennent dans l’année suivant l’accouchement, dont 49,3 % dans les 3 premiers mois post-partum. Dans cette cohorte, 50,0 % étaient positifs pour les anticorps anti-AQP4, 11,6 % pour les anticorps anti-MOG, et 38,9 % étaient idiopathiques [¹].
La moindre incidence pendant la grossesse pourrait s’expliquer par l’état de tolérance immunitaire à prédominance Th2 dû à l’augmentation des lymphocytes T régulateurs. En revanche, les femmes ayant des antécédents de NO pourraient présenter un risque accru de prééclampsie et d’accouchement prématuré.
83,6 % des cas surviennent dans l’année suivant l’accouchement, avec un risque particulièrement élevé dans les 3 premiers mois (49,3 %). Pendant la grossesse, l’état de tolérance immunitaire à dominance Th2 supprime l’apparition de la névrite optique, tandis qu’après l’accouchement, la chute brutale des œstrogènes et de la progestérone réactive les voies Th1/Th17, augmentant l’activité auto-immune.
Les symptômes de la névrite optique survenant pendant la grossesse sont fondamentalement les mêmes que ceux observés en dehors de la grossesse.
La majorité des cas sont idiopathiques, dus à un mécanisme auto-immun. Environ 30 % des patients atteints de sclérose en plaques (SEP) présentent une déficience visuelle au moment du diagnostic, et la névrite optique (NO) peut être le premier symptôme de la SEP. Chez les patients ayant eu une NO, le taux de conversion vers la SEP à 15 ans est d’environ 25 % en l’absence de lésions cérébrales, et de 72 à 78 % en présence de lésions cérébrales.
L’augmentation des cas après l’accouchement serait liée à la réactivation des voies Th1/Th17 due à la chute rapide des œstrogènes et de la progestérone. Pendant la grossesse, les maladies virales pourraient également déclencher des crises de NO bilatérale.
Névrite optique typique
Âge de prédilection : 15-45 ans, plus fréquente chez les femmes
Cause : principalement mécanisme auto-immun (idiopathique)
Caractéristique : apparition aiguë unilatérale
Conversion vers la SEP : 72-78 % à 15 ans en présence de lésions cérébrales
Pronostic : environ 80 % commencent à s’améliorer dans les 3 semaines. À 1 an, 93 % ont une acuité visuelle de 0,5 ou plus.
ON atypique
Causes : NMOSD, MOGAD, infectieuse, maladie auto-immune
Caractéristiques : bilatérale, progressive, corticodépendante
NMOSD : anticorps anti-AQP4 positifs. Résistance aux stéroïdes, mauvais pronostic visuel
MOGAD : anticorps anti-MOG positifs. Nouvelle entité pathologique
Attention : une cause infectieuse doit être exclue avant d’utiliser des stéroïdes
La NO peut être le premier symptôme de la SEP. En l’absence de lésions cérébrales à l’IRM, le taux de conversion vers la SEP à 15 ans est d’environ 25 % ; en présence de lésions cérébrales, il est de 72 à 78 %. En cas de NO pendant la grossesse, il est important de réaliser un bilan incluant une IRM cérébrale en neurologie et en ophtalmologie pour évaluer le risque de SEP.
Réalisée si nécessaire pour le diagnostic différentiel avec les maladies infectieuses et inflammatoires.
| Maladie | Points clés du diagnostic différentiel |
|---|---|
| Neuropathie optique compressive | Adénome hypophysaire, méningiome, etc. Exclure par imagerie |
| Apoplexie hypophysaire | Survient pendant la grossesse et imite une neuropathie optique aiguë |
| Neuropathie optique héréditaire de Leber | Neuropathie optique bilatérale chez les jeunes et les adultes d’âge moyen |
| Névrite optique infectieuse | Fongique, virale, syphilis. Exclure avant les stéroïdes |
| NAION | Différenciation de la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique |
Même sans traitement, environ 80 % des cas commencent à s’améliorer dans les 3 semaines suivant l’apparition. Un an après l’apparition, 93 % atteignent une acuité visuelle de 0,5 ou plus, et 70 % atteignent 1,0 ou plus.
Première intention : traitement par bolus de stéroïdes
Les effets secondaires à surveiller sont l’hyperglycémie, l’ulcère gastroduodénal et l’induction d’infections.
La méthylprednisolone, la prednisone et la prednisolone sont inactivées par la 11-β-hydroxystéroïde déshydrogénase placentaire, et seulement environ 10 % de la dose totale atteint la circulation fœtale. Par conséquent, à doses appropriées, elles sont considérées comme relativement sûres.
Le schéma thérapeutique approuvé est l’IVMP 500 à 1 000 mg/jour × 3 jours[²]. Cependant, les points suivants nécessitent une attention particulière :
En phase aiguë, le traitement de première intention est le bolus de stéroïdes. En l’absence d’amélioration après le bolus, l’échange plasmatique est réalisé. L’échange plasmatique pendant la grossesse est considéré comme une alternative réalisable, avec des rapports indiquant un meilleur pronostic visuel à long terme[³][⁴]. En phase chronique (prévention des récidives), une corticothérapie orale (faible dose de prednisolone) peut être utilisée, mais le traitement de première intention n’est pas établi.
L’utilisation de DMT pendant la grossesse comporte des risques variables selon le médicament.
| Médicament | Toxicité fœtale | Allaitement possible |
|---|---|---|
| Acétate de glatiramère | Faible | Oui |
| IFN-β | Risque de faible poids à la naissance et d’accouchement prématuré | Probablement oui |
| Tériflunomide | Tératogène | Non |
| Fingolimod | Toxicité fœtale | Non |
La méthylprednisolone et autres sont inactivés par les enzymes placentaires, et seulement environ 10 % de la dose totale atteint le fœtus. À doses standard et de courte durée, l’impact sur le fœtus est considéré comme relativement faible. Cependant, en cas d’administration prolongée à haute dose, les enzymes placentaires peuvent être saturées, entraînant un risque d’insuffisance surrénalienne fœtale, nécessitant une décision prudente en collaboration avec l’obstétricien.
Cela varie considérablement selon le médicament. L’acétate de glatiramère et la prednisolone sont considérés comme compatibles avec l’allaitement. L’IFN-β est probablement possible, mais le tériflunomide et le fingolimod ne le sont pas. Lors de la reprise du DMT après l’accouchement, il faut tenir compte du risque de transfert du médicament par le lait maternel et décider en consultation avec le neurologue et l’obstétricien.
Par un mécanisme auto-immun, des cellules inflammatoires telles que les microglies infiltrent le nerf optique et provoquent une inflammation. Les lésions démyélinisantes et axonales dues à l’inflammation entraînent la mort et l’apoptose des cellules ganglionnaires rétiniennes. Des épisodes inflammatoires répétés conduisent à une atrophie du nerf optique.
Les anticorps anti-AQP4 se lient au complément et attaquent sélectivement les astrocytes. Les astrocytes du nerf optique et du chiasma optique expriment abondamment l’AQP4, ce qui en fait des cibles privilégiées, entraînant une forte inflammation et des lésions du nerf optique.
Les anticorps anti-MOG sont des auto-anticorps ciblant la MOG, un composant de la gaine de myéline. L’activation de la voie du complément (plus faible qu’avec l’AQP4-IgG) et l’infiltration de lymphocytes T CD4+ et de macrophages sont impliquées dans la pathologie.
Pendant la grossesse, des niveaux élevés d’œstrogène et de progestérone induisent un état de dominance Th2, ce qui empêche le rejet fœtal et supprime l’auto-immunité. De plus, l’augmentation des lymphocytes T régulateurs contribue à cette tolérance immunitaire.
Après l’accouchement, les niveaux d’œstrogène et de progestérone chutent rapidement, réactivant les réponses Th1/Th17. Ce rebond immunitaire exacerbe l’activité auto-immune et contribuerait à l’augmentation de l’incidence de la NO dans les trois mois suivant l’accouchement [²][⁶].
Il a été rapporté que l’allaitement maternel exclusif pourrait avoir un effet protecteur contre les rechutes précoces de SEP après l’accouchement. Le mécanisme serait lié à la prolactine ou à la modulation immunitaire associée à l’allaitement, mais les preuves ne sont pas encore établies.
Il a été rapporté que les femmes ayant des antécédents de NO ont une probabilité significativement plus faible de grossesse et d’accouchement. Les mécanismes auto-immuns sous-jacents ou les médicaments pourraient affecter la fertilité, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires pour élucider la relation causale.
En 2023, de nouveaux critères diagnostiques internationaux pour MOGAD ont été établis, et la clarification des concepts de maladie et des critères diagnostiques pour MOGAD et NMOSD progresse. Cela devrait améliorer la précision diagnostique des ON atypiques qui étaient auparavant difficiles à classer.
Bai W, Sun M, Song H, et al. Serial analyses of clinical spectra and outcomes in Chinese women with pregnancy-induced optic neuritis. Front Med (Lausanne). 2022;9:1067277. doi:10.3389/fmed.2022.1067277. PMID: 36507533
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