La neuropathie optique compressive est un terme générique désignant les lésions du nerf optique causées par une compression. Les masses comprenant des tumeurs, anévrismes, hématomes, abcès et kystes.
La compression du nerf optique à n’importe quel niveau peut provoquer une neuropathie optique compressive. Le site le plus fréquent est l’apex orbitaire, avec des causes telles que l’ophtalmopathie thyroïdienne, la neuropathie optique nasale, l’hémangiome, le lymphome, la granulomatose avec polyangéite (granulomatose de Wegener) et la méningite hypertrophique. Au niveau du chiasma, l’adénome hypophysaire est la cause la plus fréquente, et chez l’enfant, le craniopharyngiome est plus fréquent.
Le motif du déficit du champ visuel varie considérablement selon le site de compression le long des voies visuelles. Il est cliniquement très important de pouvoir localiser la lésion à partir du motif du déficit du champ visuel.
La neuropathie optique dysthyroïdienne est l’une des manifestations les plus graves de l’ophtalmopathie thyroïdienne. Elle résulte de l’augmentation de la pression intra-orbitaire due à l’hypertrophie des muscles extra-oculaires et de la graisse orbitaire, comprimant le nerf optique. Dans les cas graves, elle peut conduire à la cécité, mais un traitement approprié peut permettre une récupération de la fonction visuelle, d’où l’importance d’un diagnostic précoce. Elle complique 3 à 8,6 % des ophtalmopathies thyroïdiennes et est bilatérale dans environ 70 % des cas.
La fréquence des tumeurs orbitaires au Japon est présentée ci-dessous.
QQuelle est la cause la plus fréquente de neuropathie optique compressive ?
A
Au niveau du chiasma optique, l’adénome hypophysaire est la cause la plus fréquente. À l’apex orbitaire, l’ophtalmopathie thyroïdienne est la plus courante, suivie de l’inflammation orbitaire idiopathique, de l’adénome pléomorphe et de l’hémangiome. Chez l’enfant, le craniopharyngiome est fréquent.
Typiquement, elle se manifeste par une baisse de l’acuité visuelle unilatérale lentement progressive. Cependant, en cas d’apoplexie hypophysaire ou de rupture d’anévrisme, le début est brutal. Le champ visuel montre un rétrécissement concentrique ou un scotome paracentral.
Baisse de l’acuité visuelle : souvent unilatérale. Une baisse bilatérale aiguë est rare.
Zone sombre dans le champ visuel : le patient peut ne pas remarquer un déficit temporal du champ visuel.
Céphalées : souvent associées à une augmentation de la pression intracrânienne
Douleur oculaire et périorbitaire : due à la traction du nerf trijumeau ou à l’étirement de la dure-mère
Diplopie : causée par un trouble de la motilité oculaire dû à une masse
Crises d’épilepsie : peuvent survenir en cas de lésion intracrânienne
Symptômes endocriniens : associés à une lésion hypophysaire près du chiasma optique
Signes cliniques (observés par le médecin lors de l’examen)
Plis choroïdiens : dus à la compression du globe oculaire par la masse.
Vaisseaux de shunt optico-ciliaires : en réalité, des voies collatérales veineuses rétino-choroïdiennes.
Caractéristiques de la neuropathie optique thyroïdienne : l’exophtalmie n’est pas toujours sévère. Le degré de baisse d’acuité visuelle varie de léger à absence de perception lumineuse, mais plus de la moitié des patients conservent une acuité visuelle ≥ 0,5. Diminution de la fréquence de fusion, anomalie de la vision des couleurs. RAPD positif (unilatéral ou asymétrique).
Lésion chiasmatique
Hémianopsie bitemporale : signe classique dû à la compression des fibres nasales croisées. Souvent hémianopsie incomplète asymétrique.
Scotome jonctionnel : scotome central de l’œil atteint + déficit temporal supérieur controlatéral, évoquant une lésion du chiasma antérieur.
Atrophie optique en bande : pâleur papillaire temporale et nasale centrale au stade chronique.
Lésions rétrochiasmatiques
Bandelette optique : hémianopsie homonyme incongruente + RAPD. Près du pédoncule cérébral, associée à une hémiplégie controlatérale.
Lobe temporal : quadranopsie supérieure homonyme (« tarte du ciel »). Reflète une atteinte de l’anse de Meyer.
Lobe pariétal : quadranopsie inférieure homonyme (« tarte du sol »). Peut s’accompagner d’un syndrome de Gerstmann ou d’une négligence spatiale unilatérale.
Lobe occipital : hémianopsie homonyme congruente. Peut présenter un épargnement maculaire.
Dans la neuropathie optique compressive, la papille optique est initialement œdémateuse, puis évolue vers la pâleur et l’atrophie en l’absence de traitement. L’OCT détecte un amincissement localisé des couches rétiniennes internes correspondant au déficit du champ visuel.
Dans la neuropathie optique compressive due à la dysplasie fibreuse du sphénoïde, un rapport a décrit une excavation papillaire de type glaucomateux, un amincissement de la couche des fibres nerveuses rétiniennes (RNFL) dans tous les quadrants et une disparition diffuse de la couche des cellules ganglionnaires à l’OCT5).
QQuels autres types de déficits du champ visuel peuvent survenir en dehors de l'hémianopsie bitemporale ?
A
Au niveau du chiasma antérieur, on observe un scotome jonctionnel (scotome central de l’œil atteint + déficit temporal supérieur controlatéral) ou un scotome jonctionnel de Traquair (déficit hémianopsique monoculaire). En arrière du chiasma, une hémianopsie homonyme ou une quadranopsie apparaît selon le site de compression. Dans les lésions de l’apex orbitaire, on observe un rétrécissement concentrique du champ visuel ou un scotome paracentral.
Extraconique : lymphome (le plus fréquent des malins), tumeurs métastatiques (cancer du sein et du poumon fréquents chez l’adulte), tumeurs lacrymales, invasion de tumeurs des sinus, etc.
Intercompartimental : lymphangiome, neurofibrome (plexiforme/diffus), hémangiome capillaire, etc.
Lésions de l’apex orbitaire (inflammatoires/infiltratives)
Granulomatose avec polyangéite (granulomatose de Wegener) : vascularite systémique touchant l’apex orbitaire et comprimant le nerf optique.
Pachyméningite hypertrophique : épaississement de la dure-mère autour de l’apex orbitaire et du canal optique comprimant le nerf optique. Non visible à l’IRM standard, nécessite une IRM avec contraste.
Ophtalmopathie thyroïdienne (neuropathie optique thyroïdienne) : augmentation de la pression intraorbitaire due à l’hypertrophie des muscles extraoculaires et de la graisse orbitaire, comprimant le nerf optique à l’apex. Survient dans 3 à 8,6 % des cas d’ophtalmopathie thyroïdienne.
Anévrisme : anévrisme de l’artère communicante antérieure, anévrisme de la carotide interne. Peut également augmenter après la pose d’un flow-diverter8).
Apoplexie hypophysaire : cause de déficit visuel brutal.
Hémangiome caverneux / MAV : lésion des voies visuelles par compression et ischémie.
Pour tout patient présentant une déficience visuelle inexpliquée, un périmètre automatisé de Humphrey (24-2, 30-2, 10-2) est recommandé. Le motif du déficit du champ visuel permet d’estimer le site de compression et de déterminer la stratégie d’imagerie.
L’examen du champ visuel est également utile pour évaluer la progression de la maladie et l’efficacité du traitement, et doit être réalisé de manière longitudinale.
Optimale pour l’évaluation des tissus mous. Gold standard
Caractérisation tumorale, évaluation du nerf optique
TEP/CT
Recherche de métastases à distance
Stadification des tumeurs malignes
L’imagerie pondérée en T2 en IRM est utile pour différencier les caractéristiques tumorales. Les tumeurs solides (lymphome, méningiome, etc.) apparaissent en hypo- à isosignal, tandis que les tumeurs vasculaires et kystiques (hémangiome caverneux, kyste dermoïde, etc.) apparaissent en hypersignal. L’IRM dynamique avec contraste est également utile ; l’hémangiome caverneux se caractérise par un rehaussement retardé.
Dans l’évaluation des lésions de l’apex orbitaire, le choix du plan de coupe est important. La compression du nerf optique à l’apex orbitaire (apical crowding) due à l’ophtalmopathie thyroïdienne est évaluée en coupe coronale. L’étirement du nerf optique (optic nerve stretching) est évalué en coupe axiale. Les lésions de l’apex orbitaire peuvent être difficiles à détecter en raison de l’anatomie dense autour du nerf optique, une attention particulière est nécessaire. La pachyméningite hypertrophique n’est visible qu’en IRM avec contraste, qui révèle l’épaississement inflammatoire de la dure-mère.
La tomographie par cohérence optique (OCT) détecte un amincissement localisé des couches internes de la rétine et est utile pour le diagnostic précoce d’une atrophie optique légère. Elle peut détecter des anomalies plus tôt que l’examen du champ visuel. Elle aide également à estimer le pronostic après traitement.
La neuropathie optique compressive peut présenter une excavation papillaire de type glaucomateux 5). Les signes suivants suggèrent une étiologie non glaucomateuse :
Âge inférieur à 50 ans
Céphalées ou douleurs périorbitaires
Déficit du champ visuel respectant le méridien vertical
Baisse rapide de l’acuité visuelle
Pâleur disproportionnée par rapport à l’excavation papillaire
Baisse d’acuité visuelle et déficit du champ visuel asymétriques
Des rapports indiquent que 6,5 % des patients diagnostiqués avec un glaucome à pression normale présentaient des lésions compressives intracrâniennes cliniquement significatives 5).
QComment distinguer le glaucome de la neuropathie optique compressive ?
A
Le glaucome présente un scotome arqué suivant le trajet des fibres horizontales, tandis que la neuropathie optique compressive se caractérise par un déficit du champ visuel touchant le méridien vertical. Une pâleur disproportionnée par rapport à l’excavation papillaire, une baisse rapide de l’acuité visuelle et un début avant 50 ans suggèrent une lésion compressive. En cas de suspicion, une imagerie neuroradiologique est réalisée.
La plupart des lésions tumorales comprimant les voies visuelles nécessitent une chirurgie à la fois pour le diagnostic (confirmation histologique) et le traitement (levée de l’effet de masse). Une collaboration multidisciplinaire (ophtalmologie, neurochirurgie, ORL, endocrinologie, etc.) est essentielle en fonction de la cause.
Adénome hypophysaire : Sauf pour le prolactinome, la chirurgie est le traitement de première intention. Pour le prolactinome, le traitement médicamenteux (bromocriptine, cabergoline) est privilégié. Pour les autres tumeurs cérébrales, la radiothérapie peut être associée à la chirurgie.
Tumeur orbitaire : Les tumeurs bénignes sont traitées par exérèse chirurgicale complète. L’adénome pléomorphe de la glande lacrymale a un taux de récidive élevé après simple énucléation.
Lymphome malin : Radiosensible. Pour les formes orbitaires localisées, irradiation d’environ 30 Gy ; pour les formes de malignité modérée à élevée, environ 40 Gy.
Neuropathie optique infiltrative (leucémie, etc.) : Les cellules leucémiques sont radiosensibles, la radiothérapie est le traitement de première intention. Un début précoce permet une amélioration rapide de la neuropathie optique.
Tumeur métastatique : L’hormonothérapie peut être efficace pour les cancers du sein et de la prostate. Une chimiothérapie systémique est également associée.
Ophtalmopathie thyroïdienne (neuropathie optique thyroïdienne) : Le traitement de première intention est la corticothérapie par bolus ou demi-bolus. Après 1 à 3 cures, on passe à la prednisolone orale. Une diminution rapide peut entraîner une rechute de la neuropathie optique, à éviter. En cas de résistance aux stéroïdes, une décompression orbitaire est réalisée. Avec un traitement approprié, plus de 70 % des patients récupèrent une fonction visuelle.
Mucocèle sinusienne : La décompression par chirurgie endoscopique des sinus en urgence est le traitement de première intention 1)4). L’acuité visuelle initiale est un facteur pronostique important 1).
Dysplasie fibreuse des os : En cas de compression du nerf optique avec symptômes, envisager une décompression chirurgicale. L’indication opératoire pour les cas asymptomatiques est controversée5)
Une fois la compression du chiasma optique levée, on observe une amélioration de l’acuité visuelle et du champ visuel. Cependant, si l’atrophie optique est déjà évidente, le pronostic visuel est mauvais. La mesure de l’épaisseur rétinienne par OCT est utile pour estimer le pronostic après traitement.
Dans la neuropathie optique compressive, un retard d’intervention de 7 à 10 jours ou plus augmente le risque de déficit visuel irréversible4).
QLa vision se rétablit-elle si la compression du nerf optique est levée ?
A
La levée de la compression permet d’espérer une amélioration de l’acuité visuelle et du champ visuel. Cependant, si l’atrophie optique est avancée, la récupération est limitée. Plus l’acuité visuelle initiale est bonne, meilleur est le pronostic. Dans la neuropathie optique thyroïdienne, un traitement approprié permet de récupérer la fonction visuelle dans environ 70 % des cas ou plus.
Au niveau du chiasma optique, les fibres rétiniennes nasales croisent du côté opposé, tandis que les fibres rétiniennes temporales ne croisent pas et restent du même côté. Les fibres nasales traitent le champ visuel temporal, et les fibres temporales traitent le champ visuel nasal. Par conséquent, la compression des fibres croisées provoque un déficit du champ visuel temporal, et la compression des fibres non croisées provoque un déficit du champ visuel nasal.
Le genou de Wilbrand (structure où les fibres rétiniennes nasales inférieures controlatérales pénètrent légèrement dans le nerf optique ipsilatéral avant de se diriger vers le chiasma) a été proposé comme cause du scotome jonctionnel, mais son existence est débattue.
Correspondance entre les radiations optiques et le cortex
Les radiations optiques émergent du LGN dorsalement et se divisent en deux faisceaux.
Faisceau inférieur (anse de Meyer) : contourne le lobe temporal et transmet les informations du champ visuel supérieur. Les lésions temporales provoquent une quadranopsie homonyme supérieure.
Faisceau supérieur (faisceau pariétal) : traverse la profondeur du lobe pariétal et transmet les informations du champ visuel inférieur. Les lésions pariétales provoquent une quadranopsie homonyme inférieure.
L’extrémité du cortex occipital (zone correspondant à la macula) reçoit une double irrigation de l’artère cérébrale moyenne et de l’artère cérébrale postérieure, de sorte qu’une lésion d’un seul territoire vasculaire peut entraîner un épargnement maculaire.
Plusieurs mécanismes sont impliqués dans le développement de la neuropathie optique compressive 1).
Compression directe : compression physique du canal optique par une masse entraînant des lésions axonales.
Trouble vasculaire : interruption de l’apport sanguin au nerf optique due à la compression.
Propagation inflammatoire : le contenu infecté d’un mucocèle se propage directement à la gaine du nerf optique.
Concernant la pathogénie de la neuropathie optique thyroïdienne, la récupération de l’acuité visuelle et des défauts du champ visuel immédiatement après une décompression orbitaire suggère que la compression est le facteur principal, mais des mécanismes tels que l’ischémie et l’inflammation sont également envisagés.
L’effet d’une tumeur sur le chiasma optique implique à la fois une compression directe et des troubles vasculaires inflammatoires.
Dans les lésions temporales causées par des lésions compressives, le motif isoptère des défauts du champ visuel présente des bords plus progressifs par rapport aux lésions vasculaires.
Le flux sanguin du LGN est assuré par l’artère choroïdienne antérieure et l’artère choroïdienne postérieure. Selon le site de lésion de chaque petite artère, des défauts homonymes segmentaires du champ visuel se produisent.
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)
Le téprotumumab (anticorps monoclonal inhibiteur du récepteur IGF-1) est le premier médicament approuvé pour l’ophtalmopathie thyroïdienne. Les patients atteints de neuropathie optique compressive (CON) ont été exclus des essais cliniques, mais son efficacité a été rapportée dans les cas de CON légère.
Chiou et al. (2021) ont rapporté que deux patients atteints de CON légère due à une ophtalmopathie thyroïdienne et résistants aux stéroïdes intraveineux ont reçu du téprotumumab, et que les déficits du champ visuel ont complètement disparu dans les deux cas 3). Chez le premier patient, la disparition a été confirmée après la troisième perfusion, et chez le second après la deuxième perfusion.
Prise en charge de l’augmentation de taille d’un anévrisme après pose d’un flow diverter
Tsuei et al. (2022) ont rapporté un cas d’anévrisme de l’artère carotide interne au niveau du processus clinoïde antérieur de 17 mm traité par flow diverter (Pipeline embolization device). Malgré une occlusion complète de l’anévrisme à l’angiographie, l’anévrisme a augmenté de taille et a provoqué une neuropathie optique compressive 8). Une décompression microchirurgicale du nerf optique associée à une coagulation et rétraction de l’anévrisme a amélioré le champ visuel.
Décompression endoscopique transnasale du canal optique (ETOND)
Zhou et al. (2024) ont réalisé une décompression endoscopique transnasale du canal optique (ETOND) chez quatre patients adolescents (âge moyen 12,75 ans, tous de sexe masculin) présentant une baisse d’acuité visuelle due à un pneumosinus dilatans du sphénoïde 10). Tous étaient résistants aux bolus de stéroïdes, mais l’ETOND a permis une amélioration de l’acuité visuelle.
Limites du traitement de la neuropathie optique compressive due à une tumeur maligne
Kong et al. (2022) ont rapporté un cas d’infiltration bilatérale de l’apex orbitaire par un carcinome du nasopharynx ayant conduit à une perte de perception lumineuse 7). Un traitement par stéroïdes, chimiothérapie et radiothérapie a été administré, mais l’œil droit n’a retrouvé aucune perception lumineuse et l’œil gauche seulement une perception des mouvements de la main. Le nerf optique est considéré comme ayant le taux de récupération le plus faible parmi les nerfs crâniens 7).
Haydar et al. (2024) ont rapporté le cas d’un homme de 22 ans originaire d’Afghanistan présentant une neuropathie optique compressive due à un kyste hydatique développé dans le muscle droit inférieur 9). Une exérèse complète associée à un traitement prolongé par albendazole a permis une récupération de l’acuité visuelle de 20/200 à 20/20.
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