โรคเส้นประสาทตาถูกกดทับ

ประเด็นสำคัญโดยสังเขป

โรคเส้นประสาทตาที่เกิดจากการกดทับของเส้นประสาทตาโดยก้อนเนื้องอก โป่งพอง ถุงน้ำ หรือกล้ามเนื้อนอกลูกตาที่โตขึ้นในโรคตาจากต่อมไทรอยด์
ตำแหน่งกดทับที่พบบ่อยคือปลายเบ้าตา สาเหตุได้แก่ โรคตาจากต่อมไทรอยด์ โรคเส้นประสาทตาจากโพรงจมูก มะเร็งต่อมน้ำเหลือง แกรนูโลมาโทซิสกับโพลีแองจิไอติส และเยื่อหุ้มสมองอักเสบหนา
ในรอยโรคที่ออปติกไคแอสม์ ภาวะตาบอดครึ่งซีกข้างขมับทั้งสองข้างเป็นลักษณะเฉพาะ และสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือเนื้องอกต่อมใต้สมอง
โรคเส้นประสาทตาจากต่อมไทรอยด์เกิดขึ้นใน 3–8.6% ของผู้ป่วยโรคตาจากต่อมไทรอยด์ และประมาณ 70% เป็นที่ตาทั้งสองข้าง
การตรวจลานสายตา (Humphrey perimeter) และ MRI (การประเมินภาพตัดแนวโคโรนัลและแนวแกนมีความสำคัญ) เป็นหลักสำคัญของการวินิจฉัย
หลักการรักษาคือการผ่าตัดเอารอยโรคที่เป็นสาเหตุออก และต้องใช้แนวทางสหสาขาวิชาชีพ
สามารถคาดหวังการทำงานของสายตาที่ดีขึ้นหลังการคลายการกดทับ แต่การฟื้นตัวมีจำกัดในกรณีที่เส้นประสาทตาฝ่อมาก

1. โรคเส้นประสาทตาจากการกดทับคืออะไร?

โรคเส้นประสาทตาจากการกดทับเป็นคำทั่วไปสำหรับความผิดปกติของเส้นประสาทตาที่เกิดจากการกดทับเส้นประสาทตา ก้อนเนื้อรวมถึงเนื้องอก โป่งพอง ก้อนเลือด ฝี และถุงน้ำ

โรคเส้นประสาทตาจากการกดทับสามารถเกิดขึ้นได้ทุกตำแหน่งที่เส้นประสาทตาถูกกดทับ ตำแหน่งกดทับที่พบบ่อยที่สุดคือปลายเบ้าตา สาเหตุได้แก่ โรคตาจากต่อมไทรอยด์ โรคเส้นประสาทตาจากโพรงจมูก ฮีแมงจิโอมา มะเร็งต่อมน้ำเหลือง แกรนูโลมาโทซิสกับโพลีแองจิไอติส (แกรนูโลมาโทซิสของเวเกเนอร์) และเยื่อหุ้มสมองอักเสบหนา ในบริเวณออปติกไคแอสม์ สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือเนื้องอกต่อมใต้สมอง และในเด็ก ครานิโอฟาริงจิโอมาพบบ่อยกว่า

รูปแบบของความบกพร่องของลานสายตาแตกต่างกันอย่างมากขึ้นอยู่กับตำแหน่งของการกดทับตามแนวทางการมองเห็น สิ่งสำคัญทางคลินิกคือรูปแบบของความบกพร่องของลานสายตาสามารถช่วยประมาณตำแหน่งของรอยโรคได้

โรคเส้นประสาทตาจากต่อมไทรอยด์เป็นหนึ่งในอาการที่รุนแรงที่สุดของโรคตาจากต่อมไทรอยด์ เกิดจากความดันในเบ้าตาที่เพิ่มขึ้นเนื่องจากการโตของกล้ามเนื้อนอกลูกตาและไขมันในเบ้าตา ซึ่งกดทับเส้นประสาทตา ในกรณีที่ร้ายแรงที่สุด อาจทำให้ตาบอดได้ แต่ด้วยการรักษาที่เหมาะสม การทำงานของสายตาสามารถฟื้นคืนได้ ดังนั้นการวินิจฉัยตั้งแต่เนิ่นๆ จึงสำคัญ เกิดขึ้นใน 3–8.6% ของผู้ป่วยโรคตาจากต่อมไทรอยด์ และประมาณ 70% เป็นที่ตาทั้งสองข้าง

ความถี่ของเนื้องอกในเบ้าตาในประเทศญี่ปุ่นแสดงไว้ด้านล่าง

ชนิดไม่ร้าย (5 อันดับแรก)	สัดส่วน	ชนิดร้าย (3 อันดับแรก)	สัดส่วน
การอักเสบของเบ้าตาโดยไม่ทราบสาเหตุ	20%	มะเร็งต่อมน้ำเหลือง	พบบ่อยที่สุด
อะดีโนมาชนิดเพลโอมอร์ฟิก	13%	มะเร็งต่อมน้ำตา	—
ฮีแมงจิโอมา	13%	เนื้องอกแพร่กระจาย	—
ถุงน้ำเดอร์มอยด์	10%	—	—
ภาวะต่อมน้ำเหลืองโตแบบปฏิกิริยา	10%	—	—

Q สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของโรคเส้นประสาทตาถูกกดทับคืออะไร?

บริเวณออปติกไคแอสมา เนื้องอกต่อมใต้สมองเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุด ที่ปลายเบ้าตา โรคตาจากต่อมไทรอยด์พบบ่อยที่สุด รองลงมาคือการอักเสบของเบ้าตาโดยไม่ทราบสาเหตุ เนื้องอกต่อมน้ำลายหลายรูปแบบ และเนื้องอกหลอดเลือด ในเด็ก เนื้องอกครานิโอฟาริงจิโอมาพบได้บ่อย

2. อาการหลักและอาการแสดงทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรับรู้

โดยทั่วไปเริ่มต้นด้วยการมองเห็นลดลงแบบค่อยเป็นค่อยไปในตาข้างเดียว อย่างไรก็ตาม ในกรณีของต่อมใต้สมองแตกหรือหลอดเลือดโป่งพองแตก อาจเริ่มต้นอย่างเฉียบพลัน อาจเกิดการแคบลงของลานสายตาแบบศูนย์กลางหรือจุดบอดกลางภาพ

การมองเห็นลดลง: มักเป็นข้างเดียว ไม่ค่อยพบการมองเห็นลดลงเฉียบพลันทั้งสองข้างพร้อมกัน
จุดมืดในลานสายตา: ผู้ป่วยอาจไม่สังเกตเห็นความบกพร่องของลานสายตาด้านขมับ
ปวดศีรษะ: มักเกิดร่วมกับความดันในกะโหลกศีรษะสูง
ปวดตาหรือปวดรอบเบ้าตา: จากการดึงรั้งเส้นประสาทไทรเจมินัลหรือการยืดของเยื่อดูรา
เห็นภาพซ้อน (ซ้อน): เกิดจากความผิดปกติของการเคลื่อนไหวลูกตาจากก้อนเนื้องอก
อาการชักจากโรคลมบ้าหมู: อาจเกิดขึ้นในรอยโรคภายในกะโหลกศีรษะ
อาการทางต่อมไร้ท่อ: ร่วมกับรอยโรคต่อมใต้สมองใกล้จุดไขว้ประสาทตา

อาการแสดงทางคลินิก (สิ่งที่แพทย์ตรวจพบจากการตรวจร่างกาย)

ด้านล่างนี้คืออาการแสดงที่จำเพาะตามตำแหน่งที่ถูกกดทับ

รอยโรคในเบ้าตา

ตาโปน: อาการแสดงที่พบบ่อยที่สุด

บวมของจานประสาทตา: ปรากฏในระยะแรก และเมื่อดำเนินไปจะกลายเป็นสีซีดและฝ่อ

RAPD: รอยโรคของรูม่านตาทางนำเข้าสัมพัทธ์

รอยพับของคอรอยด์: เกิดจากการกดทับลูกตาจากก้อนเนื้องอก

หลอดเลือด shunt จอประสาทตา-ซิลิอารี: ที่จริงแล้วเป็นทางเชื่อมต่อระหว่างหลอดเลือดดำจอประสาทตาและคอรอยด์

ลักษณะเฉพาะของจอประสาทตาเสื่อมจากต่อมไทรอยด์: ตาโปนไม่จำเป็นต้องรุนแรง ระดับการมองเห็นลดลงตั้งแต่เล็กน้อยจนถึงไม่มีการรับรู้แสง แต่กว่าครึ่งหนึ่งยังคงการมองเห็น 0.5 หรือดีกว่า มีค่าการกะพริบลดลงและการมองเห็นสีผิดปกติ RAPD บวก (ในกรณีตาเดียวหรือไม่สมมาตร)

รอยโรคจุดไขว้ประสาทตา

ตาบอดครึ่งซีกสองข้าง (bitemporal hemianopsia): เป็นอาการแสดงคลาสสิกที่เกิดจากการกดทับเส้นใยประสาทจมูกที่ไขว้กัน มักเป็นแบบไม่สมบูรณ์และไม่สมมาตร

จุดบอดรอยต่อ (junctional scotoma): จุดบอดกลางในตาข้างที่ได้รับผลกระทบร่วมกับความบกพร่องของลานสายตาส่วนขมับด้านบนของตาอีกข้าง บ่งชี้รอยโรคที่ออปติกไคแอสซึมส่วนหน้า

ฝ่อของเส้นประสาทตาแบบแถบ (band optic atrophy): ในระยะเรื้อรัง จะพบหัวประสาทตาซีดในบริเวณขมับและกลางจมูก

รอยโรคหลังออปติกไคแอสซึม

ออปติกแทรกต์ (optic tract): ตาบอดครึ่งซีกแบบ homonymous ที่ไม่เท่ากันร่วมกับความบกพร่องของรูม่านตาชนิด afferent (RAPD) ใกล้กับก้านสมองอาจมีอัมพาตครึ่งซีกด้านตรงข้ามร่วมด้วย

สมองกลีบขมับ: ตาบอดหนึ่งในสี่ส่วนบนแบบ homonymous (“พายบนฟ้า”) สะท้อนถึงความเสียหายของ Meyer’s loop

สมองกลีบข้าง: ตาบอดหนึ่งในสี่ส่วนล่างแบบ homonymous (“พายบนพื้น”) อาจร่วมกับ Gerstmann syndrome หรือละเลยพื้นที่ครึ่งซีก

สมองกลีบท้ายทอย: ตาบอดครึ่งซีกแบบ homonymous ที่เท่ากัน อาจพบ macular sparing

ในภาวะเส้นประสาทตาถูกกดทับ ระยะแรกหัวประสาทตาจะบวม และหากรักษาล่าช้าจะซีดและฝ่อลง การตรวจด้วยเครื่องเอกซเรย์การเชื่อมโยงกันด้วยแสง (OCT) จะตรวจพบการบางลงเฉพาะที่ของชั้นในจอประสาทตาที่สอดคล้องกับความบกพร่องของลานสายตา

ในกรณีเส้นประสาทตาถูกกดทับจาก fibrous dysplasia ของกระดูกสฟีนอยด์ มีรายงานพบหัวประสาทตาบุ๋มคล้ายต้อหิน การบางลงของชั้นเส้นใยประสาทจอประสาทตา (RNFL) ทุก quadrant และการสูญเสียแบบกระจายของชั้นเซลล์ปมประสาทในการตรวจ OCT⁵⁾

Q นอกจากตาบอดครึ่งซีกสองข้างแล้ว ยังมีรูปแบบความบกพร่องของลานสายตาอื่นใดอีกที่อาจเกิดขึ้นได้?

ที่ส่วนหน้าของออปติกไคแอสซึม จะเกิดจุดบอดรอยต่อ (จุดบอดกลางในตาข้างที่ได้รับผลกระทบร่วมกับความบกพร่องส่วนขมับบนด้านตรงข้าม) หรือ Traquair junctional scotoma (ความบกพร่องแบบ hemianopic ข้างเดียว) หลังไคแอสซึม จะเกิดตาบอดครึ่งซีกหรือตาบอดหนึ่งในสี่ส่วนตามตำแหน่งที่ถูกกดทับ ที่รอยโรคปลายเบ้าตา จะเกิดการแคบลงแบบศูนย์กลางของลานสายตาหรือจุดบอดพาราเซนทรัล

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

สาเหตุของภาวะเส้นประสาทตาถูกกดทับจำแนกตามตำแหน่งที่ถูกกดทับตามแนวทางเดินประสาทตา

เนื้องอกในเบ้าตา

ภายในกรวยกล้ามเนื้อ: cavernous hemangioma, meningioma ปลอกประสาทตา, schwannoma, rhabdomyosarcoma เป็นต้น
ภายนอกกรวยกล้ามเนื้อ: lymphoma (พบบ่อยที่สุดในเนื้องอกมะเร็ง), เนื้องอกแพร่กระจาย (ในผู้ใหญ่มักเป็นมะเร็งเต้านม/ปอด), เนื้องอกต่อมน้ำตา, การลุกลามของเนื้องอกโพรงอากาศข้างจมูก เป็นต้น
ระหว่างช่อง: lymphangioma, neurofibroma (plexiform/diffuse), capillary hemangioma เป็นต้น

รอยโรคปลายเบ้าตา (อักเสบ/แทรกซึม)

Granulomatosis with polyangiitis (Wegener granulomatosis): หลอดเลือดอักเสบทั่วร่างกายที่ส่งผลต่อปลายเบ้าตาและกดทับเส้นประสาทตา
เยื่อหุ้มสมองหนาตัวอักเสบ (hypertrophic pachymeningitis): การหนาตัวของเยื่อดูรารอบปลายเบ้าตาและคลองประสาทตากดทับเส้นประสาทตา โดยปกติไม่เห็นใน MRI ทั่วไป ต้องใช้ MRI ฉีดสารทึบแสง
โรคตาจากต่อมไทรอยด์ (Thyroid optic neuropathy): การโตของกล้ามเนื้อนอกลูกตาและไขมันในเบ้าตาทำให้ความดันในเบ้าตาสูงขึ้น กดทับเส้นประสาทตาที่ปลายเบ้าตา เกิดใน 3–8.6% ของโรคตาจากต่อมไทรอยด์

ในกะโหลกศีรษะ / ใกล้จุดไขว้ประสาทตา

เนื้องอก (พบบ่อย): pituitary adenoma (พบบ่อยที่สุด), craniopharyngioma, meningioma²⁾, optic glioma
เนื้องอก (พบน้อย): chordoma, germ cell tumor, มะเร็งเม็ดเลือดขาว, lymphoma, โรคแพร่กระจาย
ไม่ใช่เนื้องอก: mucocele โพรงอากาศข้างจมูก (โพรงกระดูกสฟีนอยด์/เอทมอยด์), arachnoid cyst, Rathke’s cyst, fibrous dysplasia

หลอดเลือด

โป่งพอง: โป่งพองของ anterior communicating artery, โป่งพองของ internal carotid artery อาจขยายใหญ่ขึ้นหลังการใส่ flow diverter⁸⁾
Pituitary apoplexy: ทำให้เกิดความบกพร่องของลานสายตาอย่างเฉียบพลัน
Cavernous hemangioma / AVM: ทำลายทางเดินประสาทตาทั้งโดยการกดทับและภาวะขาดเลือด

รอยโรคหลังออปติกไคแอสมาของเส้นประสาทตา

ในผู้ใหญ่ สาเหตุจากหลอดเลือดและขาดเลือดพบได้บ่อย ในเด็ก สาเหตุจากเนื้องอกพบได้ทั่วไป

เลือดออก: เลือดออกจากความดันโลหิตสูง, โรคหลอดเลือดสมองเสื่อมจากอะไมลอยด์, ความผิดปกติของหลอดเลือด
เนื้องอกสมองปฐมภูมิ: ไกลโอมา, แอสโตรไซโตมา, โอลิโกเดนโดรไกลโอมา
เนื้องอกแพร่กระจาย: มักมาจากปอด เต้านม เมลาโนมา

อื่นๆ

การติดเชื้อ: การติดเชื้อของถุงน้ำเมือกในโพรงอากาศไซนัส ¹⁾, ถุงน้ำไฮดาติด ⁹⁾ (พิจารณาในพื้นที่ระบาด)
มะเร็งโพรงจมูกและไซนัสชนิดไม่แบ่งตัว (SNUC): รุนแรงมาก อาจกดทับเส้นประสาทตาทั้งสองข้าง ⁶⁾
มะเร็งโพรงหลังจมูก: กดทับเส้นประสาทตาโดยการแทรกซึมเข้าสู่ปลายเบ้าตา การเกิดทั้งสองข้างพบได้น้อยแต่พยากรณ์โรคไม่ดี ⁷⁾
Pneumosinus dilatans: ภาวะพบได้ยากที่โพรงอากาศสฟีนอยด์ขยายตัวผิดปกติทำให้ช่องประสาทตาตีบ ¹⁰⁾

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

การตรวจลานสายตา

แนะนำให้ใช้ เครื่องวัดลานสายตาอัตโนมัติ Humphrey (24-2, 30-2, 10-2) สำหรับผู้ป่วยทุกรายที่มีความบกพร่องทางการมองเห็นโดยไม่ทราบสาเหตุ รูปแบบของความบกพร่องของลานสายตาช่วยประมาณตำแหน่งที่ถูกกดทับและกำหนดแนวทางการตรวจวินิจฉัยด้วยภาพ

การตรวจลานสายตายังมีประโยชน์ในการประเมินความก้าวหน้าของโรคและประสิทธิภาพของการรักษา และควรทำเป็นระยะ

การวินิจฉัยด้วยภาพ

วิธีการตรวจ	ข้อดี	ข้อบ่งชี้หลัก
CT	ดีเยี่ยมในการตรวจหารอยโรคกระดูก การกลายเป็นปูน และการทำลายกระดูก	รอยโรคกระดูกเบ้าตา การวางแผนผ่าตัด
MRI	ดีที่สุดสำหรับการประเมินเนื้อเยื่ออ่อน มาตรฐานทองคำ	การวินิจฉัยเชิงคุณภาพของเนื้องอก การประเมินเส้นประสาทตา
PET/CT	การค้นหาการแพร่กระจายทั่วร่างกาย	การกำหนดระยะของเนื้องอกมะเร็ง

ในการตรวจ MRI ภาพถ่วงน้ำหนัก T2 มีประโยชน์ในการแยกแยะลักษณะของเนื้องอก เนื้องอกชนิดตัน (เช่น มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ) ให้สัญญาณต่ำถึงปานกลาง ในขณะที่เนื้องอกชนิดหลอดเลือดและถุงน้ำ (เช่น hemangioma โพรง, ถุงน้ำเดอร์มอยด์) ให้สัญญาณสูง ในการตรวจ MRI ด้วยสารทึบรังสี การตรวจ MRI แบบไดนามิกก็มีประโยชน์เช่นกัน โดย hemangioma โพรงมีลักษณะการเพิ่มความเข้มล่าช้าที่เป็นลักษณะเฉพาะ

ในการประเมินรอยโรคบริเวณปลายเบ้าตา การเลือกแนวตัดภาพมีความสำคัญ การกดทับเส้นประสาทตาที่ปลายเบ้าตา (apical crowding) จากโรคตาไทรอยด์และอื่นๆ ประเมินด้วยภาพตัดแนวโคโรนัล การยืดของเส้นประสาทตา (optic nerve stretching) ประเมินด้วยภาพตัดแนวแกน รอยโรคบริเวณปลายเบ้าตาอาจหาได้ยากเนื่องจากกายวิภาคที่หนาแน่นรอบเส้นประสาทตา จึงต้องระมัดระวัง เยื่อหุ้มสมองชั้นดูราอักเสบชนิดหนาตัวไม่สามารถเห็นได้หากไม่มี MRI ที่ฉีดสารทึบรังสีเพื่อแสดงการหนาตัวของเยื่อดูราจากการอักเสบ

การตรวจเลือด

CEA: หากเกิน 5.0 ng/mL มีโอกาสสูงที่จะเป็นเนื้องอกแพร่กระจาย
IgG4: มีประโยชน์ในการแยกโรคที่เกี่ยวข้องกับ IgG4
sIL-2R, LDH, β2-microglobulin: ตัวบ่งชี้การแพร่กระจายทั่วร่างกายของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดร้าย
การตรวจต่อมไร้ท่อ: ทำเมื่อสงสัยเนื้องอกต่อมใต้สมอง

OCT

เครื่องตรวจการเชื่อมโยงกันของแสง (OCT) มีประโยชน์ในการตรวจพบการบางลงเฉพาะที่ของชั้นในจอประสาทตา ช่วยในการวินิจฉัยระยะเริ่มต้นของฝ่อเส้นประสาทตาเล็กน้อย OCT สามารถตรวจพบความผิดปกติได้เร็วกว่าการตรวจลานสายตา และยังมีประโยชน์ในการพยากรณ์โรคหลังการรักษา

การแยกจากโรคต้อหิน

โรคเส้นประสาทตาถูกกดทับอาจทำให้เกิดการบุ๋มของหัวประสาทตาคล้ายต้อหิน ⁵⁾ ผลการตรวจต่อไปนี้บ่งชี้สาเหตุที่ไม่ใช่ต้อหิน:

อายุน้อยกว่า 50 ปี
ปวดศีรษะหรือปวดรอบดวงตา
ข้อบกพร่องของลานสายตาที่พาดผ่านเส้นเมอริเดียนแนวตั้ง
การสูญเสียการมองเห็นอย่างรวดเร็ว
สีซีดที่ไม่สมส่วนกับการบุ๋มของหัวประสาทตา
การสูญเสียการมองเห็นและข้อบกพร่องของลานสายตาที่ไม่สมมาตร

มีรายงานว่า 6.5% ของผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคต้อหินความดันปกติมีรอยโรคกดทับในกะโหลกศีรษะที่มีนัยสำคัญทางคลินิก ⁵⁾

Q จะแยกโรคต้อหินและโรคเส้นประสาทตาถูกกดทับได้อย่างไร?

โรคต้อหินแสดง scotoma รูปโค้งตามแนวเส้นใยแนวนอน ในขณะที่โรคเส้นประสาทตาถูกกดทับมีลักษณะเฉพาะคือข้อบกพร่องของลานสายตาที่ตัดผ่านเส้นเมริเดียนแนวตั้ง สีซีดที่ไม่สมส่วนกับความลึกของจานประสาทตา การมองเห็นลดลงอย่างรวดเร็ว และการเริ่มมีอาการก่อนอายุ 50 ปี บ่งชี้ถึงรอยโรคกดทับ หากสงสัย ให้ทำการถ่ายภาพทางระบบประสาท

5. การรักษามาตรฐาน

หลักการรักษา

รอยโรคชนิดก้อนที่กดทับทางเดินสายตาส่วนใหญ่จำเป็นต้องผ่าตัดทั้งเพื่อ การวินิจฉัย (ยืนยันทางพยาธิวิทยา) และการรักษา (ปลดปล่อยผลของก้อน) การทำงานร่วมกันแบบสหสาขาวิชาชีพ (จักษุวิทยา, ศัลยกรรมประสาท, โสตศอนาสิกวิทยา, ต่อมไร้ท่อ ฯลฯ) ตามสาเหตุเป็นสิ่งจำเป็น

การรักษาตามสาเหตุ

เนื้องอกต่อมใต้สมอง: การผ่าตัดเป็นทางเลือกแรกยกเว้น prolactinoma สำหรับ prolactinoma การรักษาด้วยยา เช่น bromocriptine และ cabergoline เป็นหลัก สำหรับเนื้องอกสมองอื่นๆ จะทำการฉายรังสีร่วมกับการผ่าตัดด้วย
เนื้องอกในเบ้าตา: การตัดเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงออกทั้งหมดเป็นพื้นฐาน เนื้องอกต่อมน้ำตาชนิด pleomorphic adenoma มีอัตราการกลับเป็นซ้ำสูงหากทำเพียง nucleation
มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดร้าย: มีความไวต่อรังสีสูง สำหรับชนิดที่จำกัดเฉพาะเบ้าตา ฉายรังสีประมาณ 30 Gy; สำหรับชนิดที่มีความร้ายแรงปานกลางถึงสูง ประมาณ 40 Gy
โรคเส้นประสาทตาถูกแทรกซึม (เช่น มะเร็งเม็ดเลือดขาว): เซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวไวต่อรังสี และการฉายรังสีเป็นทางเลือกแรก การเริ่มต้นเร็วสามารถทำให้โรคเส้นประสาทตาดีขึ้นในระยะเวลาสั้น
เนื้องอกแพร่กระจาย: การรักษาด้วยฮอร์โมนอาจได้ผลในมะเร็งเต้านมและต่อมลูกหมาก นอกจากนี้ยังใช้เคมีบำบัดทั่วร่างกาย
โรคตาจากต่อมไทรอยด์ (โรคเส้นประสาทตาจากต่อมไทรอยด์): ทางเลือกแรกคือการให้สเตียรอยด์แบบ pulse หรือ half-pulse หลังจาก 1-3 รอบ ให้เปลี่ยนเป็น prednisolone ชนิดรับประทาน ควรหลีกเลี่ยงการลดขนาดยาอย่างรวดเร็วเพราะอาจทำให้โรคเส้นประสาทตากำเริบ หากดื้อต่อสเตียรอยด์ ให้ทำการผ่าตัดลดความดันในเบ้าตา ด้วยการรักษาที่เหมาะสม ผู้ป่วยมากกว่า 70% จะฟื้นฟูการมองเห็น
ถุงน้ำเมือกในโพรงอากาศข้างจมูก: ทางเลือกแรกคือการลดความดันฉุกเฉินโดยการผ่าตัดโพรงอากาศผ่านกล้อง ¹⁾⁴⁾ การมองเห็นเริ่มต้นถือเป็นปัจจัยพยากรณ์โรคที่สำคัญ ¹⁾
โรคกระดูกพรุนเส้นใย (Fibrous dysplasia): ในกรณีที่มีการกดทับเส้นประสาทตาร่วมกับอาการ ให้พิจารณาผ่าตัดลดการกดทับ การผ่าตัดในกรณีไม่มีอาการยังเป็นที่ถกเถียง⁵⁾

การพยากรณ์โรค

เมื่อลดการกดทับที่ออปติกไคแอสมาจะเห็นการดีขึ้นของการมองเห็นและลานสายตา อย่างไรก็ตาม หากมีการฝ่อของเส้นประสาทตาที่ชัดเจนแล้ว การพยากรณ์การทำงานของการมองเห็นไม่ดี การวัดความหนาของจอประสาทตาด้วย OCT มีประโยชน์ในการประมาณการพยากรณ์โรคหลังการรักษา

ในโรคเส้นประสาทตาถูกกดทับ การแทรกแซงที่ล่าช้าเกิน 7-10 วันจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการสูญเสียการมองเห็นแบบถาวร⁴⁾

การใช้สเตียรอยด์ในขนาดรวมที่เทียบเท่าเพรดนิโซโลนเกิน 8 กรัมจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการบาดเจ็บตับเฉียบพลัน
มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดร้ายก็สามารถยุบตัวได้บ้างด้วยสเตียรอยด์ ดังนั้นอย่าวินิจฉัยว่าเป็นเนื้องอกไม่ร้ายเพียงเพราะการยุบตัว
ก่อนให้สเตียรอยด์ ต้องแยกโรครอยโรคติดเชื้อ (อาจแย่ลงในจุดที่มีการติดเชื้อรา)
หากการฉายรังสีเกิน 30 Gy ความเสี่ยงของต้อกระจกจากรังสี จอประสาทตาเสื่อม และโรคเส้นประสาทตาจากรังสีจะเพิ่มขึ้น

Q หากลดการกดทับเส้นประสาทตา การมองเห็นจะฟื้นตัวหรือไม่?

สามารถคาดหวังการดีขึ้นของการมองเห็นและลานสายตาหลังลดการกดทับ อย่างไรก็ตาม หากการฝ่อของเส้นประสาทตาดำเนินไปมาก การฟื้นตัวจะจำกัด ยิ่งการมองเห็นเริ่มต้นดีเท่าไร การพยากรณ์โรคยิ่งดี ในโรคเส้นประสาทตาจากต่อมไทรอยด์ ประมาณ 70% ขึ้นไปฟื้นฟูการมองเห็นด้วยการรักษาที่เหมาะสม

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

กายวิภาคของทางเดินภาพและการเดินของเส้นใย

ทางเดินภาพเป็นไปตาม: เซลล์ปมประสาทจอประสาทตา → เส้นประสาทตา → ออปติกไคแอสมาสายตา → ออปติกแทรกต์ → เลเทอรัลเจนิคูเลตบอดี (LGN) → เรเดียชันออปติกา → คอร์เทกซ์ลาย (V1)

ที่ออปติกไคแอสมาสายตา เส้นใยจอประสาทตาด้านจมูกจะข้ามไปยังด้านตรงข้าม ในขณะที่เส้นใยจอประสาทตาด้านขมับไม่ข้ามและไปด้านเดียวกัน เส้นใยด้านจมูกประมวลผลลานสายตาด้านขมับ เส้นใยด้านขมับประมวลผลลานสายตาด้านจมูก ดังนั้น การกดทับเส้นใยที่ข้ามทำให้เกิดความบกพร่องของลานสายตาด้านขมับ และการกดทับเส้นใยที่ไม่ข้ามทำให้เกิดความบกพร่องของลานสายตาด้านจมูก

หัวเข่าวิลแบรนด์ (Wilbrand knee) (โครงสร้างที่เส้นใยจอประสาทตาส่วนล่างด้านจมูกจากด้านตรงข้ามเข้าไปในเส้นประสาทตา ipsilateral เล็กน้อยก่อนไปยังออปติกไคแอสมาถูกเสนอว่าเป็นสาเหตุของจังก์ชันนัลสโคโตมา (junctional scotoma) แต่การมีอยู่ของมันยังเป็นที่ถกเถียง

เรเดียชันออปติกและการสอดคล้องของคอร์เทกซ์

เรเดียชันออปติกออกจาก LGN ทางด้านหลังและแบ่งออกเป็นสองมัด

กลุ่มเส้นใยส่วนล่าง (Meyer loop): อ้อมผ่านกลีบขมับและส่งข้อมูลลานสายตาส่วนบน รอยโรคที่กลีบขมับทำให้เกิด homonymous superior quadrantanopia
กลุ่มเส้นใยส่วนบน (Parietal bundle): ผ่านลึกในกลีบข้างขม่อมและส่งข้อมูลลานสายตาส่วนล่าง รอยโรคที่กลีบข้างขม่อมทำให้เกิด homonymous inferior quadrantanopia

ส่วนปลายของคอร์เทกซ์ท้ายทอย (บริเวณที่สอดคล้องกับจอตา) ได้รับเลือดจากทั้งหลอดเลือดสมองกลางและหลอดเลือดสมองหลัง ดังนั้นรอยโรคในบริเวณหลอดเลือดเดียวอาจทำให้เกิด macular sparing ได้

กลไกของโรคเส้นประสาทตา

มีหลายกลไกที่เกี่ยวข้องกับการเกิดโรคเส้นประสาทตาจากการกดทับ ¹⁾

การกดทับโดยตรง: การกดทับทางกายภาพของช่องเส้นประสาทตาโดยก้อนเนื้อทำให้เกิดความเสียหายของแอกซอน
ความผิดปกติของการไหลเวียนเลือด: การหยุดชะงักของเลือดที่ไปเลี้ยงเส้นประสาทตาเนื่องจากการกดทับ
การแพร่กระจายของการอักเสบ: สารคัดหลั่งที่ติดเชื้อจากถุงน้ำเมือกแพร่กระจายโดยตรงไปยังปลอกหุ้มเส้นประสาทตา

สำหรับพยาธิกำเนิดของโรคเส้นประสาทตาจากต่อมไทรอยด์ เนื่องจากการฟื้นตัวของการมองเห็นและความบกพร่องของลานสายตาเกิดขึ้นทันทีหลังการผ่าตัดลดความดันในเบ้าตา จึงสันนิษฐานว่าการกดทับเป็นปัจจัยหลัก แต่อย่างไรก็ตาม กลไกเช่นภาวะขาดเลือดและการอักเสบก็ถูกพิจารณาเช่นกัน

ผลกระทบของเนื้องอกต่อออปติกไคแอสม่เกี่ยวข้องทั้งการกดทับโดยตรงและความผิดปกติของการไหลเวียนเลือดจากการอักเสบ

ในรอยโรคที่กลีบขมับจากรอยโรคแบบกดทับ จะพบรูปแบบไอโซปเตอร์ (isopter) ที่ขอบเรียบเมื่อเทียบกับรอยโรคจากหลอดเลือด

LGN ได้รับเลือดจากหลอดเลือดคอรอยด์ด้านหน้าและด้านหลัง ความเสียหายต่อหลอดเลือดแดงเล็กแต่ละเส้นทำให้เกิดความบกพร่องของลานสายตาแบบ homonymous เป็นปล้องตามตำแหน่งของรอยโรค

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานระยะวิจัย)

การรักษาโรคเส้นประสาทตาถูกกดทับ (CON) จากโรคตาต่อมไทรอยด์ด้วย Teprotumumab

Teprotumumab (แอนติบอดีชนิดโมโนโคลนอลที่ยับยั้ง IGF-1R) เป็นยาตัวแรกที่ได้รับการอนุมัติสำหรับโรคตาต่อมไทรอยด์ ผู้ป่วยที่มีโรคเส้นประสาทตาถูกกดทับ (CON) ถูกแยกออกจากการทดลองทางคลินิก แต่มีรายงานประสิทธิภาพในกรณี CON เล็กน้อย

Chiou และคณะ (2021) รายงานผู้ป่วย CON เล็กน้อยจากโรคตาต่อมไทรอยด์ที่ดื้อต่อสเตียรอยด์ทางหลอดเลือดดำ 2 ราย ได้รับ teprotumumab และข้อบกพร่องของลานสายตาหายไปอย่างสมบูรณ์ทั้งสองราย ³⁾ รายแรกหลังจากครั้งที่สาม รายที่สองหลังจากครั้งที่สอง

การจัดการหลอดเลือดโป่งพองขยายใหญ่หลังใส่ Flow Diverter

Tsuei และคณะ (2022) รายงานกรณีใส่ flow diverter (Pipeline embolization device) สำหรับหลอดเลือดโป่งพองของหลอดเลือดแดงคาโรติดภายในส่วน clinoid ขนาด 17 มม. แต่แม้หลอดเลือดโป่งพองจะปิดสนิทในการตรวจหลอดเลือด หลอดเลือดโป่งพองกลับขยายใหญ่และทำให้เกิดโรคเส้นประสาทตาถูกกดทับ ⁸⁾ การผ่าตัดกล้องจุลทรรศน์เพื่อบีบอัดเส้นประสาทตาร่วมกับการทำให้หลอดเลือดโป่งพองหดตัวด้วยการจี้ไฟฟ้าช่วยให้ลานสายตาดีขึ้น

การผ่าตัดบีบอัดคลองประสาทตาทางจมูกด้วยกล้องส่อง (ETOND)

Zhou และคณะ (2024) ทำ ETOND ในผู้ป่วยวัยรุ่น 4 ราย (อายุเฉลี่ย 12.75 ปี เพศชายทั้งหมด) ที่มีความบกพร่องทางการมองเห็นจาก pneumosinus dilatans ของกระดูกสฟีนอยด์ ¹⁰⁾ ผู้ป่วยทั้งหมดดื้อต่อการรักษาด้วยสเตียรอยด์แบบ pulse แต่การมองเห็นดีขึ้นหลัง ETOND

ข้อจำกัดของการรักษาโรคเส้นประสาทตาถูกกดทับจากเนื้องอกร้าย

Kong และคณะ (2022) รายงานกรณีการแทรกซึมของปลายเบ้าตาทั้งสองข้างจากมะเร็งโพรงหลังจมูกทำให้สูญเสียการรับรู้แสง ⁷⁾ ให้การรักษาด้วยสเตียรอยด์ เคมีบำบัด และรังสีรักษา แต่ตาขวายังไม่มีการรับรู้แสง ตาซ้ายเหลือเพียงนับนิ้ว เส้นประสาทตาถือว่ามีอัตราการฟื้นตัวต่ำที่สุดในบรรดาเส้นประสาทสมอง ⁷⁾

ถุงน้ำไฮดาติดในพื้นที่ระบาด

Haydar และคณะ (2024) รายงานกรณีชายอายุ 22 ปีจากอัฟกานิสถานที่มีโรคเส้นประสาทตาถูกกดทับจากถุงน้ำไฮดาติดในกล้ามเนื้อเรกตัสส่วนล่าง ⁹⁾ หลังการตัดออกทั้งหมดและการให้ albendazole ระยะยาว การมองเห็นดีขึ้นจาก 20/200 เป็น 20/20

8. เอกสารอ้างอิง

Che SA, Lee YW, Yoo YJ. Compressive optic neuropathy due to posterior ethmoid mucocele. BMC Ophthalmol. 2023;23:426.
Teng Siew T, Mohamad SA, Sudarno R, et al. Unilateral proptosis and bilateral compressive optic neuropathy in a meningioma patient. Cureus. 2024;16(2):e53728.
Chiou CA, Reshef ER, Freitag SK. Teprotumumab for the treatment of mild compressive optic neuropathy in thyroid eye disease: a report of two cases. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;22:101075.
Deb N, Neena A, Sarkar S, et al. Bilateral compressive optic neuropathy secondary to sphenoid sinus mucocele mimicking bilateral retrobulbar neuritis. Saudi J Ophthalmol. 2021;35:368-370.
Kiyat P, Top Karti D, Esen Ö, Karti Ö. Sphenoid bone dysplasia: a rare cause of compressive optic neuropathy mimicking glaucoma. Turk J Ophthalmol. 2023;53:70-73.
Hassan MN, Wan Hitam WH, Masnon NA, et al. Compressive optic neuropathy secondary to sinonasal undifferentiated carcinoma in a young male. Cureus. 2021;13(10):e19042.
Kong Y, Ng GJ. Rare early presentation of bilateral compressive optic neuropathy with complete vision loss from nasopharyngeal carcinoma. BMJ Case Rep. 2022;15:e248902.
Tsuei YS, Fu YY, Chen WH, et al. Compressive optic neuropathy caused by a flow-diverter-occluded-but-still-growing supraclinoid internal carotid aneurysm: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2022;4(1):CASE22139.
Haydar AA, Rafizadeh SM, Rahmanikhah E, et al. Orbital intramuscular hydatid cyst causing compressive optic neuropathy: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2024;24:257.
Zhou X, Xu Q, Zhang B, et al. Sphenoidal pneumosinus dilatans associated compressive optic neuropathy: a case series of four adolescent patients. Heliyon. 2024;10:e38763.