संपीडन ऑप्टिक न्यूरोपैथी

एक नज़र में मुख्य बिंदु

यह एक ऑप्टिक न्यूरोपैथी है जो ट्यूमर, एन्यूरिज्म, सिस्ट आदि जैसे द्रव्यमान घावों या थायरॉइड नेत्र रोग में बाह्य नेत्र पेशियों के बढ़ने से ऑप्टिक तंत्रिका के संपीड़न के कारण होती है।
संपीड़न का सबसे आम स्थान कक्षीय शीर्ष है। कारणों में थायरॉइड नेत्र रोग, नासिका ऑप्टिक न्यूरोपैथी, लिंफोमा, पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस और हाइपरट्रॉफिक मेनिन्जाइटिस शामिल हैं।
काइआज़्म घावों में, द्विकनपटी अर्धांधता विशिष्ट है, और सबसे आम कारण पिट्यूटरी एडेनोमा है।
थायरॉइड ऑप्टिक न्यूरोपैथी 3-8.6% थायरॉइड नेत्र रोगों में जटिलता के रूप में होती है, और लगभग 70% मामलों में द्विपक्षीय होती है।
दृश्य क्षेत्र परीक्षण (हम्फ्री परिमापी) और एमआरआई (कोरोनल और अक्षीय खंडों का मूल्यांकन महत्वपूर्ण) निदान के मुख्य स्तंभ हैं।
उपचार का सिद्धांत कारण घाव का शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना है, जिसके लिए बहु-विषयक दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।
संपीड़न से मुक्ति से दृश्य कार्य में सुधार की उम्मीद की जा सकती है, लेकिन उन्नत ऑप्टिक शोष वाले मामलों में सुधार सीमित होता है।

1. संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी क्या है?

संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी ऑप्टिक तंत्रिका के संपीड़न के कारण होने वाले ऑप्टिक तंत्रिका विकारों के लिए एक सामान्य शब्द है। द्रव्यमान में ट्यूमर, एन्यूरिज्म, हेमेटोमा, फोड़ा और सिस्ट शामिल हैं।

ऑप्टिक तंत्रिका के किसी भी भाग पर संपीड़न से संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी हो सकती है। संपीड़न का सबसे आम स्थान कक्षीय शीर्ष है, जिसके कारणों में थायरॉइड नेत्र रोग, नासिका ऑप्टिक न्यूरोपैथी, हेमांगीओमा, लिंफोमा, पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस (वेगनर ग्रैनुलोमैटोसिस) और हाइपरट्रॉफिक मेनिन्जाइटिस शामिल हैं। काइआज़्म स्तर पर, पिट्यूटरी एडेनोमा सबसे आम कारण है, और बच्चों में क्रैनियोफैरिंजियोमा अधिक बार होता है।

दृश्य क्षेत्र दोष का पैटर्न इस बात पर निर्भर करता है कि संपीड़न दृश्य मार्ग के किस भाग पर होता है। दृश्य क्षेत्र दोष के पैटर्न से घाव के स्थान का अनुमान लगाने की क्षमता चिकित्सकीय रूप से अत्यंत महत्वपूर्ण है।

डिस्टाइरॉइड ऑप्टिक न्यूरोपैथी थायरॉइड नेत्र रोग की सबसे गंभीर अभिव्यक्तियों में से एक है। यह बाह्य नेत्र पेशियों और कक्षीय वसा के बढ़ने के कारण अंतर्कक्षीय दबाव में वृद्धि के परिणामस्वरूप होता है, जो ऑप्टिक तंत्रिका को संपीड़ित करता है। सबसे खराब स्थिति में, यह अंधापन का कारण बन सकता है, लेकिन उचित उपचार से दृश्य कार्य में सुधार की उम्मीद की जा सकती है, इसलिए प्रारंभिक निदान महत्वपूर्ण है। यह 3-8.6% थायरॉइड नेत्र रोगों में जटिलता के रूप में होता है, और लगभग 70% मामलों में द्विपक्षीय होता है।

जापान में कक्षीय ट्यूमर की घटना आवृत्ति नीचे दिखाई गई है।

सौम्य (शीर्ष 5)	अनुपात	घातक (शीर्ष 3)	अनुपात
अज्ञातहेतुक कक्षीय सूजन	20%	घातक लिंफोमा	सबसे अधिक
प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा	13%	लैक्रिमल ग्रंथि कार्सिनोमा	—
हेमांगीओमा	13%	मेटास्टैटिक ट्यूमर	—
डर्मॉइड सिस्ट	10%	—	—
प्रतिक्रियाशील लिम्फोइड हाइपरप्लासिया	10%	—	—

Q कंप्रेसिव ऑप्टिक न्यूरोपैथी का सबसे आम कारण क्या है?

ऑप्टिक काइआज्म पर, पिट्यूटरी एडेनोमा सबसे आम कारण है। ऑर्बिटल एपेक्स में, थायरॉइड आई रोग सबसे आम है, इसके बाद इडियोपैथिक ऑर्बिटल इंफ्लेमेशन, प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा और हेमांगीओमा आते हैं। बच्चों में, क्रेनियोफैरिंजियोमा अधिक बार होता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

आमतौर पर एकतरफा धीरे-धीरे बढ़ने वाली दृष्टि हानि के साथ शुरू होता है। हालांकि, पिट्यूटरी एपोप्लेक्सी या एन्यूरिज्म फटने में तीव्र शुरुआत होती है। दृष्टि क्षेत्र में संकेंद्रित संकुचन या पैरासेंट्रल स्कोटोमा होता है।

दृष्टि हानि: अक्सर एकतरफा। द्विपक्षीय तीव्र दृष्टि हानि दुर्लभ है।
दृष्टि क्षेत्र में अंधेरा भाग: रोगी को टेम्पोरल दृष्टि क्षेत्र दोष का पता नहीं चल सकता है।
सिरदर्द : अक्सर बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव से जुड़ा होता है
आंख और आंख के आसपास दर्द : ट्राइजेमिनल तंत्रिका के खिंचाव या ड्यूरा के खिंचाव के कारण
दोहरी दृष्टि : ट्यूमर के कारण नेत्र गति विकार से उत्पन्न होती है
मिर्गी के दौरे : इंट्राक्रैनील घाव के मामले में प्रकट हो सकते हैं
अंतःस्रावी लक्षण : ऑप्टिक कायज़्म के पास पिट्यूटरी घाव में सहवर्ती

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पुष्टि किए गए निष्कर्ष)

संपीड़न स्थल के अनुसार विशिष्ट निष्कर्ष नीचे दिए गए हैं।

कक्षीय घाव

नेत्रगोलक का बाहर निकलना (एक्सोफ्थैल्मस) : सबसे विशिष्ट निष्कर्ष।

ऑप्टिक डिस्क एडिमा : प्रारंभ में प्रकट होता है, बढ़ने पर पीलापन और शोष में बदल जाता है।

RAPD : सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष।

कोरॉइडल सिलवटें : ट्यूमर द्वारा नेत्रगोलक के संपीड़न से उत्पन्न होती हैं।

ऑप्टिकोसिलियरी शंट वाहिकाएं : वास्तव में रेटिनोकोरॉइडल शिरापरक संपार्श्विक मार्ग हैं।

थायरॉइड ऑप्टिक न्यूरोपैथी की विशेषताएं : एक्सोफ्थैल्मस हमेशा गंभीर नहीं होता। दृष्टि हानि की डिग्री हल्के से लेकर प्रकाश बोध न होने तक भिन्न होती है, लेकिन आधे से अधिक रोगी 0.5 या उससे अधिक दृश्य तीक्ष्णता बनाए रखते हैं। फ्लिकर मान में कमी, रंग दृष्टि असामान्यता। RAPD सकारात्मक (एकतरफा या असममित)।

कायज़्मल घाव

द्विकनपटीय अर्धांधता (Bitemporal Hemianopia) : क्रॉस करने वाले नासिका तंतुओं के संपीड़न से उत्पन्न शास्त्रीय लक्षण। अक्सर असममित अपूर्ण अर्धांधता होती है।

संधि स्थल स्कोटोमा (Junctional Scotoma) : प्रभावित आंख का केंद्रीय स्कोटोमा + विपरीत ऊपरी कनपटी क्षेत्र दोष, जो पूर्वकाल कायज़ (optic chiasm) घाव का संकेत देता है।

बैंड-आकार ऑप्टिक शोष (Band Optic Atrophy) : जीर्ण अवस्था में कनपटी और नासिका मध्य भाग में पैपिला का पीलापन।

कायज़-पश्च घाव (Retrochiasmal Lesions)

दृक्पट्टिका (Optic Tract) : असंगत समनामी अर्धांधता + RAPD। मस्तिष्क पाद (cerebral peduncle) के पास विपरीत पक्षाघात (hemiplegia) के साथ हो सकता है।

टेम्पोरल लोब (Temporal Lobe) : समनामी ऊपरी चतुर्थांश अंधता (“आकाश की पाई”)। मेयर लूप (Meyer’s loop) की क्षति को दर्शाता है।

पैराइटल लोब (Parietal Lobe) : समनामी निचली चतुर्थांश अंधता (“फर्श की पाई”)। गेर्स्टमैन सिंड्रोम या एकपक्षीय स्थानिक उपेक्षा (hemispatial neglect) के साथ हो सकता है।

ओक्सिपिटल लोब (Occipital Lobe) : संगत समनामी अर्धांधता। मैक्युलर बचाव (macular sparing) देखा जा सकता है।

संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी में, प्रारंभ में ऑप्टिक डिस्क सूज जाती है, और उपचार में देरी से पीलापन और शोष बढ़ता है। OCT दृश्य क्षेत्र दोष के अनुरूप रेटिना की आंतरिक परतों का स्थानीय पतलापन दिखाता है।

स्फेनॉइड रेशेदार अस्थि डिसप्लेसिया (sphenoid fibrous dysplasia) के कारण संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी में, एक रिपोर्ट में ग्लूकोमा जैसी डिस्क कपिंग, सभी चतुर्थांशों में RNFL पतलापन और OCT पर गैंग्लियन सेल परत का फैला हुआ नुकसान पाया गया⁵⁾।

Q द्विकनपटीय अर्धांधता के अलावा दृश्य क्षेत्र दोष के अन्य कौन से पैटर्न हो सकते हैं?

कायज़ के पूर्वकाल भाग में संधि स्थल स्कोटोमा (प्रभावित आंख का केंद्रीय स्कोटोमा + विपरीत ऊपरी कनपटी दोष) या ट्रैक्वेयर संधि स्कोटोमा (एकआंखी अर्धांधता दोष) होता है। कायज़ के पीछे, संपीड़न स्थल के अनुसार समनामी अर्धांधता या चतुर्थांश अंधता दिखाई देती है। कक्षीय शीर्ष (orbital apex) घावों में संकेंद्रित दृश्य क्षेत्र संकुचन या पैरासेंट्रल स्कोटोमा होता है।

3. कारण और जोखिम कारक

संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी के कारणों को दृश्य मार्ग के साथ संपीड़न स्थल के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है।

कक्षीय ट्यूमर (Orbital Tumors)

इंट्राकोनल : कैवर्नस हेमैंजियोमा, ऑप्टिक नर्व शीथ मेनिंजियोमा, श्वान्नोमा, रैबडोमायोसार्कोमा आदि।
एक्स्ट्राकोनल : लिंफोमा (सबसे आम घातक), मेटास्टैटिक ट्यूमर (वयस्कों में स्तन और फेफड़ों का कैंसर आम), लैक्रिमल ग्रंथि ट्यूमर, साइनस ट्यूमर का आक्रमण आदि।
इंटरकम्पार्टमेंटल : लिंफैंजियोमा, न्यूरोफाइब्रोमा (प्लेक्सीफॉर्म/डिफ्यूज़), केशिका हेमैंजियोमा आदि।

ऑर्बिटल एपेक्स घाव (सूजन/घुसपैठ)

ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस (वेगनर ग्रैनुलोमैटोसिस) : एक प्रणालीगत वास्कुलाइटिस जो ऑर्बिटल एपेक्स को प्रभावित करता है और ऑप्टिक तंत्रिका को संकुचित करता है।
हाइपरट्रॉफिक पैकीमेनिन्जाइटिस : ऑर्बिटल एपेक्स और ऑप्टिक कैनाल के आसपास ड्यूरा का मोटा होना जो ऑप्टिक तंत्रिका को संकुचित करता है। सामान्य MRI पर दिखाई नहीं देता, कंट्रास्ट MRI की आवश्यकता होती है।
थायरॉइड आई रोग (थायरॉइड ऑप्टिक न्यूरोपैथी) : बाह्य नेत्र पेशियों और कक्षीय वसा के बढ़ने से कक्षीय दबाव बढ़ जाता है, जिससे ऑर्बिटल एपेक्स पर ऑप्टिक तंत्रिका संकुचित होती है। थायरॉइड आई रोग के 3-8.6% मामलों में होता है।

इंट्राक्रैनियल / काइआज़्म के पास

ट्यूमर (सामान्य) : पिट्यूटरी एडेनोमा (सबसे आम), क्रैनियोफैरिंजियोमा, मेनिंजियोमा²⁾, ऑप्टिक ग्लियोमा।
ट्यूमर (दुर्लभ) : कॉर्डोमा, जर्म सेल ट्यूमर, ल्यूकेमिया, लिंफोमा, मेटास्टैटिक रोग।
गैर-ट्यूमर : साइनस म्यूकोसील (स्फेनॉइड/एथमॉइड), अरैक्नॉइड सिस्ट, रैथ्के सिस्ट, फाइब्रस डिसप्लेसिया।

संवहनी

एन्यूरिज्म : पूर्वकाल संचारी धमनी एन्यूरिज्म, आंतरिक कैरोटिड धमनी एन्यूरिज्म। फ्लो-डायवर्टर लगाने के बाद भी बढ़ सकता है⁸⁾।
पिट्यूटरी एपोप्लेक्सी : अचानक दृश्य क्षेत्र दोष का कारण।
कैवर्नस हेमैंजियोमा / AVM : संपीड़न और इस्कीमिया दोनों तंत्रों द्वारा दृश्य मार्ग को नुकसान पहुंचाते हैं।

दृश्य क्रॉस के पीछे के घाव

वयस्कों में संवहनी और इस्केमिक कारण अधिक सामान्य हैं। बच्चों में ट्यूमर संबंधी कारण सामान्य हैं।

रक्तस्राव: उच्च रक्तचाप से रक्तस्राव, एमाइलॉयड एंजियोपैथी, संवहनी विकृति
प्राथमिक मस्तिष्क ट्यूमर: ग्लियोमा, एस्ट्रोसाइटोमा, ओलिगोडेंड्रोग्लियोमा
मेटास्टैटिक ट्यूमर: अक्सर फेफड़े, स्तन या मेलेनोमा से उत्पन्न

अन्य

संक्रमण: परानासल साइनस म्यूकोसील का संक्रमण¹⁾, हाइडेटिड सिस्ट⁹⁾ (स्थानिक क्षेत्रों में विचार करें)
नासिका साइनस अविभेदित कार्सिनोमा (SNUC): अत्यधिक आक्रामक, दोनों ऑप्टिक तंत्रिकाओं को संकुचित कर सकता है⁶⁾
नासोफैरिंजियल कैंसर: कक्षीय शीर्ष में घुसपैठ करके ऑप्टिक तंत्रिका को संकुचित करता है। द्विपक्षीयता दुर्लभ लेकिन खराब पूर्वानुमान वाली है⁷⁾
न्यूमोसाइनस डिलाटन्स: स्फेनॉइड साइनस का असामान्य फैलाव जो ऑप्टिक नहर को संकुचित करता है, एक दुर्लभ स्थिति¹⁰⁾

4. निदान और जांच विधियाँ

दृश्य क्षेत्र परीक्षण

अस्पष्टीकृत दृष्टि हानि वाले सभी रोगियों के लिए हम्फ्री स्वचालित परिधि (24-2, 30-2, 10-2) की सिफारिश की जाती है। दृश्य क्षेत्र दोष के पैटर्न से संपीड़न स्थल का अनुमान लगाया जाता है और इमेजिंग रणनीति तय की जाती है।

दृश्य क्षेत्र परीक्षण रोग की प्रगति और उपचार प्रभावशीलता का आकलन करने में भी उपयोगी है, और इसे समय-समय पर किया जाना चाहिए।

इमेजिंग निदान

परीक्षण विधि	लाभ	मुख्य संकेत
सीटी	हड्डी के घावों, कैल्सीफिकेशन और हड्डी विनाश का पता लगाने में उत्कृष्ट	कक्षीय हड्डी के घाव, सर्जरी योजना
एमआरआई	कोमल ऊतकों के मूल्यांकन के लिए सर्वोत्तम। स्वर्ण मानक	ट्यूमर की गुणात्मक जांच, ऑप्टिक तंत्रिका मूल्यांकन
पीईटी/सीटी	पूरे शरीर में मेटास्टेसिस की खोज	घातक ट्यूमर का स्टेजिंग

एमआरआई की टी2-भारित छवियां ट्यूमर की प्रकृति में अंतर करने में उपयोगी होती हैं। ठोस ट्यूमर (लिंफोमा, मेनिंगियोमा आदि) कम से समान संकेत देते हैं, जबकि संवहनी और सिस्टिक ट्यूमर (कैवर्नस हेमांगीओमा, डर्मॉइड सिस्ट आदि) उच्च संकेत देते हैं। कंट्रास्ट एमआरआई में डायनेमिक एमआरआई भी उपयोगी है; कैवर्नस हेमांगीओमा में विलंबित संवर्धन विशेषता है।

कक्षीय शीर्ष घावों के मूल्यांकन में इमेजिंग अनुभाग का चयन महत्वपूर्ण है। थायरॉयड नेत्र रोग आदि के कारण कक्षीय शीर्ष पर ऑप्टिक तंत्रिका संपीड़न (apical crowding) का मूल्यांकन कोरोनल खंड पर किया जाता है। ऑप्टिक तंत्रिका खिंचाव (optic nerve stretching) का मूल्यांकन अक्षीय खंड पर किया जाता है। कक्षीय शीर्ष घावों में ऑप्टिक तंत्रिका के आसपास की शारीरिक रचना घनी होने के कारण घाव ढूंढना मुश्किल हो सकता है, सावधानी आवश्यक है। हाइपरट्रॉफिक पैकीमेनिन्जाइटिस कंट्रास्ट एमआरआई के बिना दिखाई नहीं देता, जो ड्यूरा मेटर की सूजन संबंधी मोटाई को प्रकट करता है।

रक्त परीक्षण

CEA : 5.0 ng/mL से अधिक होने पर मेटास्टैटिक ट्यूमर की संभावना अधिक होती है
IgG4 : IgG4-संबंधित रोगों के विभेदक निदान में उपयोगी
sIL-2R, LDH, β2-माइक्रोग्लोबुलिन : घातक लिंफोमा के प्रणालीगत प्रसार के मार्कर
अंतःस्रावी परीक्षण : पिट्यूटरी एडेनोमा संदिग्ध होने पर किया जाता है

OCT

ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) रेटिना की आंतरिक परतों के स्थानीय पतलेपन का पता लगाती है और हल्के ऑप्टिक शोष के शीघ्र निदान में उपयोगी है। यह दृश्य क्षेत्र परीक्षण से पहले असामान्यताओं को पकड़ सकता है। उपचार के बाद पूर्वानुमान का अनुमान लगाने में भी सहायक है।

ग्लूकोमा से विभेदक निदान

संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी ग्लूकोमा जैसी ऑप्टिक डिस्क कपिंग प्रस्तुत कर सकती है ⁵⁾। निम्नलिखित निष्कर्ष गैर-ग्लूकोमा एटियलजि का सुझाव देते हैं:

50 वर्ष से कम आयु
सिरदर्द या आंख के आसपास दर्द
ऊर्ध्वाधर मध्य रेखा का उल्लंघन करने वाला दृश्य क्षेत्र दोष
तेजी से दृष्टि हानि
ऑप्टिक डिस्क कपिंग के अनुपात में पीलापन
असममित दृष्टि हानि और दृश्य क्षेत्र दोष

एक रिपोर्ट के अनुसार, सामान्य दबाव ग्लूकोमा से पीड़ित 6.5% रोगियों में चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण इंट्राक्रैनील संपीड़न घाव पाए गए ⁵⁾।

Q ग्लूकोमा और संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी में अंतर कैसे करें?

ग्लूकोमा में क्षैतिज तंतु पथ के साथ धनुषाकार स्कोटोमा होता है, जबकि संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी में ऊर्ध्वाधर मध्याह्न रेखा को प्रभावित करने वाला दृश्य क्षेत्र दोष विशेषता है। ऑप्टिक डिस्क कपिंग के अनुपात में अधिक पीलापन, तेजी से दृष्टि हानि, और 50 वर्ष से कम आयु में शुरुआत संपीड़न घाव का संकेत देती है। संदेह होने पर न्यूरोइमेजिंग की जाती है।

5. मानक उपचार

उपचार के सिद्धांत

दृश्य मार्ग को संपीड़ित करने वाले अधिकांश ट्यूमर घावों को निदान (पैथोलॉजिकल पुष्टि) और उपचार (द्रव्यमान प्रभाव को हटाना) दोनों उद्देश्यों के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है। कारण के अनुसार बहु-विषयक सहयोग (नेत्र विज्ञान, न्यूरोसर्जरी, ओटोलरींगोलॉजी, एंडोक्रिनोलॉजी, आदि) आवश्यक है।

कारण के अनुसार उपचार

पिट्यूटरी एडेनोमा : प्रोलैक्टिनोमा को छोड़कर, सर्जरी पहली पंक्ति का उपचार है। प्रोलैक्टिनोमा के लिए, ब्रोमोक्रिप्टिन और कैबर्गोलिन जैसी दवा चिकित्सा मुख्य है। अन्य मस्तिष्क ट्यूमर में, सर्जरी के साथ विकिरण चिकित्सा भी दी जाती है।
कक्षीय ट्यूमर : सौम्य ट्यूमर के लिए सर्जिकल पूर्ण निष्कासन मूल है। लैक्रिमल ग्रंथि के प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा में केवल एन्यूक्लिएशन से पुनरावृत्ति दर अधिक होती है।
घातक लिंफोमा : विकिरण संवेदनशीलता अधिक होती है। कक्षा-सीमित रूप के लिए लगभग 30 Gy, मध्यम से उच्च घातकता के लिए लगभग 40 Gy विकिरण दिया जाता है।
घुसपैठ ऑप्टिक न्यूरोपैथी (ल्यूकेमिया आदि) : ल्यूकेमिया कोशिकाएं विकिरण के प्रति अत्यधिक संवेदनशील होती हैं, विकिरण चिकित्सा पहली पंक्ति का उपचार है। जल्दी शुरू करने से कम समय में ऑप्टिक न्यूरोपैथी में सुधार होता है।
मेटास्टैटिक ट्यूमर : स्तन कैंसर और प्रोस्टेट कैंसर में हार्मोन थेरेपी प्रभावी हो सकती है। प्रणालीगत कीमोथेरेपी भी दी जाती है।
थायरॉइड नेत्र रोग (थायरॉइड ऑप्टिक न्यूरोपैथी) : पहली पंक्ति का उपचार स्टेरॉयड पल्स या हाफ-पल्स थेरेपी है। 1-3 कोर्स के बाद, प्रेडनिसोलोन मौखिक रूप से दिया जाता है। तेजी से कम करने से ऑप्टिक न्यूरोपैथी की पुनरावृत्ति हो सकती है, इसलिए इससे बचना चाहिए। स्टेरॉयड-प्रतिरोधी मामलों में कक्षीय डीकंप्रेसन किया जाता है। उचित उपचार से लगभग 70% से अधिक रोगियों में दृश्य कार्य में सुधार होता है।
साइनस म्यूकोसील : आपातकालीन एंडोस्कोपिक साइनस सर्जरी द्वारा डीकंप्रेसन पहली पंक्ति का उपचार है ¹⁾⁴⁾। प्रारंभिक दृश्य तीक्ष्णता को पूर्वानुमान कारक के रूप में महत्वपूर्ण माना जाता है ¹⁾।
रेशेदार अस्थि डिसप्लेसिया : लक्षणों के साथ ऑप्टिक तंत्रिका संपीड़न के मामलों में शल्य चिकित्सा द्वारा डीकंप्रेसन पर विचार करें। लक्षणहीन मामलों में सर्जरी के संकेत पर बहस है⁵⁾

पूर्वानुमान

ऑप्टिक काइआज्म पर दबाव हटने पर दृष्टि और दृश्य क्षेत्र में सुधार देखा जाता है। हालांकि, यदि ऑप्टिक तंत्रिका शोष पहले से स्पष्ट है, तो दृश्य कार्य का पूर्वानुमान खराब है। OCT द्वारा रेटिना की मोटाई मापना उपचार के बाद पूर्वानुमान का अनुमान लगाने में उपयोगी है।

संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी में, 7-10 दिनों या उससे अधिक के हस्तक्षेप में देरी से अपरिवर्तनीय दृष्टि हानि का खतरा बढ़ जाता है⁴⁾।

स्टेरॉयड प्रशासन, प्रेडनिसोलोन समतुल्य में कुल 8 ग्राम से अधिक होने पर तीव्र यकृत क्षति का खतरा बढ़ जाता है
घातक लिंफोमा भी स्टेरॉयड से कुछ हद तक सिकुड़ता है, इसलिए केवल सिकुड़न के आधार पर इसे सौम्य न समझें
स्टेरॉयड देने से पहले संक्रामक घाव को बाहर करें (फंगल संक्रमण के केंद्र में यह बढ़ सकता है)
30 Gy से अधिक विकिरण से विकिरण-प्रेरित मोतियाबिंद, रेटिनोपैथी और ऑप्टिक न्यूरोपैथी का खतरा बढ़ जाता है

Q क्या ऑप्टिक तंत्रिका पर दबाव हटने पर दृष्टि वापस आ जाती है?

दबाव हटने से दृष्टि और दृश्य क्षेत्र में सुधार की उम्मीद की जा सकती है। हालांकि, यदि ऑप्टिक तंत्रिका शोष बढ़ गया है, तो सुधार सीमित है। प्रारंभिक दृष्टि जितनी अच्छी होगी, पूर्वानुमान उतना ही बेहतर होगा। थायरॉइड ऑप्टिक न्यूरोपैथी में, उचित उपचार से लगभग 70% या अधिक रोगियों में दृश्य कार्य बहाल हो जाता है।

6. रोग-क्रिया विज्ञान और विस्तृत उत्पत्ति तंत्र

दृश्य पथ की शारीरिक रचना और तंतु मार्ग

दृश्य पथ इस मार्ग का अनुसरण करता है: रेटिनल गैंग्लियन कोशिकाएँ → ऑप्टिक तंत्रिका → ऑप्टिक काइआज्म → ऑप्टिक ट्रैक्ट → पार्श्व जीनिकुलेट बॉडी (LGN) → ऑप्टिक रेडिएशन → स्ट्रिएट कॉर्टेक्स (V1)।

ऑप्टिक काइआज्म में, नासिका रेटिना तंतु विपरीत दिशा में पार करते हैं, जबकि टेम्पोरल रेटिना तंतु पार नहीं करते और उसी तरफ आगे बढ़ते हैं। नासिका तंतु टेम्पोरल दृश्य क्षेत्र को संसाधित करते हैं, और टेम्पोरल तंतु नासिका दृश्य क्षेत्र को संसाधित करते हैं। इसलिए, पार करने वाले तंतुओं के संपीड़न से टेम्पोरल दृश्य क्षेत्र दोष उत्पन्न होता है, और गैर-पार करने वाले तंतुओं के संपीड़न से नासिका दृश्य क्षेत्र दोष उत्पन्न होता है।

जंक्शनल स्कोटोमा के कारण के रूप में विलब्रांड का घुटना (वह संरचना जहां विपरीत दिशा से निचले नासिका रेटिना फाइबर, क्रॉसिंग की ओर जाने से पहले, उसी तरफ के ऑप्टिक तंत्रिका में थोड़ा प्रवेश करते हैं) प्रस्तावित किया गया है, लेकिन इसके अस्तित्व पर बहस है।

दृश्य विकिरण और कॉर्टेक्स का पत्राचार

दृश्य विकिरण LGN से पृष्ठीय रूप से निकलते हैं और दो बंडलों में विभाजित होते हैं।

निचला फाइबर समूह (मेयर का लूप) : टेम्पोरल लोब के चारों ओर घूमता है और ऊपरी दृश्य क्षेत्र की जानकारी संचारित करता है। टेम्पोरल लोब के घावों में समनामी ऊपरी चतुर्थांश अंधता उत्पन्न होती है।
ऊपरी फाइबर समूह (पार्श्विका लोब बंडल) : पार्श्विका लोब की गहराई से गुजरता है और निचले दृश्य क्षेत्र की जानकारी संचारित करता है। पार्श्विका लोब के घावों में समनामी निचली चतुर्थांश अंधता उत्पन्न होती है।

पश्चकपाल लोब कॉर्टेक्स का अग्र भाग (मैक्युला संगत क्षेत्र) मध्य मस्तिष्क धमनी और पश्च मस्तिष्क धमनी से दोहरी आपूर्ति प्राप्त करता है, इसलिए एकल संवहनी क्षेत्र की क्षति से मैक्युला बचाव हो सकता है।

ऑप्टिक तंत्रिका क्षति का तंत्र

संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी के विकास में कई तंत्र शामिल होते हैं ¹⁾।

प्रत्यक्ष संपीड़न : ट्यूमर द्वारा ऑप्टिक नहर का भौतिक संपीड़न जिससे अक्षीय क्षति होती है।
रक्त प्रवाह विकार : संपीड़न के कारण ऑप्टिक तंत्रिका को रक्त की आपूर्ति में रुकावट।
सूजन का फैलाव : म्यूकोसील के संक्रमित पदार्थ का सीधे ऑप्टिक तंत्रिका आवरण में फैलना।

थायरॉइड ऑप्टिक न्यूरोपैथी के रोगजनन के संबंध में, कक्षीय डीकंप्रेसन सर्जरी के तुरंत बाद दृश्य तीक्ष्णता और दृश्य क्षेत्र दोषों में सुधार होने से, संपीड़न को इस रोग का प्रमुख कारण माना जाता है, लेकिन इसके अलावा इस्किमिया और सूजन जैसे तंत्र भी सोचे जाते हैं।

ऑप्टिक काइआज्म पर ट्यूमर का प्रभाव प्रत्यक्ष संपीड़न और सूजन संबंधी रक्त प्रवाह विकार दोनों को शामिल करता है।

संपीड़न घावों के कारण टेम्पोरल लोब के घावों में, संवहनी घावों की तुलना में दृश्य क्षेत्र दोषों के किनारे हल्के आइसोप्टर पैटर्न प्रस्तुत करते हैं।

LGN का रक्त प्रवाह पूर्वकाल कोरॉइडल धमनी और पश्च कोरॉइडल धमनी द्वारा प्रदान किया जाता है। प्रत्येक छोटी धमनी के क्षति स्थल के अनुसार खंडीय समनामी दृश्य क्षेत्र दोष उत्पन्न होते हैं।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (शोध चरण की रिपोर्टें)

थायरॉइड नेत्र रोग में कंप्रेसिव ऑप्टिक न्यूरोपैथी (CON) का टेप्रोटुमुमैब से उपचार

टेप्रोटुमुमैब (IGF-1R अवरोधक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी) थायरॉइड नेत्र रोग के लिए पहली स्वीकृत दवा है। कंप्रेसिव ऑप्टिक न्यूरोपैथी (CON) वाले रोगियों को नैदानिक परीक्षणों से बाहर रखा गया था, लेकिन हल्के CON मामलों में इसकी प्रभावशीलता की सूचना दी गई है।

Chiou एवं अन्य (2021) ने बताया कि थायरॉइड नेत्र रोग के कारण हल्के CON से पीड़ित और IV स्टेरॉयड के प्रति प्रतिरोधी दो रोगियों को टेप्रोटुमुमैब दिया गया, और दोनों में दृश्य क्षेत्र दोष पूरी तरह से गायब हो गए ³⁾। पहले रोगी में तीसरे इंजेक्शन के बाद और दूसरे में दूसरे इंजेक्शन के बाद दृश्य क्षेत्र दोष के गायब होने की पुष्टि हुई।

फ्लो डायवर्टर के बाद धमनीविस्फार के बढ़ने का प्रबंधन

Tsuei एवं अन्य (2022) ने 17 मिमी के पूर्वकाल क्लिनॉइड प्रक्रिया आंतरिक कैरोटिड धमनी धमनीविस्फार में फ्लो डायवर्टर (Pipeline embolization device) रखने का मामला बताया। एंजियोग्राफी पर धमनीविस्फार पूरी तरह से बंद होने के बावजूद, धमनीविस्फार बढ़ गया और कंप्रेसिव ऑप्टिक न्यूरोपैथी उत्पन्न हुई ⁸⁾। माइक्रोसर्जिकल ऑप्टिक नर्व डीकंप्रेसन और धमनीविस्फार के जमाव और सिकुड़न से दृश्य क्षेत्र में सुधार हुआ।

एंडोस्कोपिक ट्रांसनासल ऑप्टिक कैनाल डीकंप्रेसन (ETOND)

Zhou एवं अन्य (2024) ने स्फेनॉइड के न्यूमोसाइनस डिलाटन्स के कारण दृश्य हानि वाले चार किशोर रोगियों (औसत आयु 12.75 वर्ष, सभी पुरुष) पर एंडोस्कोपिक ट्रांसनासल ऑप्टिक कैनाल डीकंप्रेसन (ETOND) किया ¹⁰⁾। सभी स्टेरॉयड पल्स थेरेपी के प्रति प्रतिरोधी थे, लेकिन ETOND से दृश्य तीक्ष्णता में सुधार हुआ।

घातक ट्यूमर के कारण कंप्रेसिव ऑप्टिक न्यूरोपैथी के उपचार की सीमाएँ

Kong एवं अन्य (2022) ने नासॉफिरिन्जियल कार्सिनोमा द्वारा द्विपक्षीय कक्षीय शीर्ष घुसपैठ के कारण प्रकाश बोध खोने वाले एक मामले की सूचना दी ⁷⁾। स्टेरॉयड, कीमोथेरेपी और रेडियोथेरेपी दी गई, लेकिन दाहिनी आँख में प्रकाश बोध नहीं रहा और बाईं आँख में केवल हाथ हिलाने की पहचान रह गई। ऑप्टिक तंत्रिका को कपाल तंत्रिकाओं में सबसे कम पुनर्प्राप्ति दर वाली माना जाता है ⁷⁾।

स्थानिक क्षेत्रों में हाइडैटिड सिस्ट

Haydar एवं अन्य (2024) ने अफगानिस्तान के 22 वर्षीय पुरुष में अवर रेक्टस मांसपेशी के भीतर विकसित हाइडैटिड सिस्ट के कारण कंप्रेसिव ऑप्टिक न्यूरोपैथी के एक मामले की सूचना दी ⁹⁾। पूर्ण निष्कासन और लंबे समय तक एल्बेंडाजोल उपचार से दृश्य तीक्ष्णता 20/200 से 20/20 तक ठीक हो गई।

8. संदर्भ

Che SA, Lee YW, Yoo YJ. Compressive optic neuropathy due to posterior ethmoid mucocele. BMC Ophthalmol. 2023;23:426.
Teng Siew T, Mohamad SA, Sudarno R, et al. Unilateral proptosis and bilateral compressive optic neuropathy in a meningioma patient. Cureus. 2024;16(2):e53728.
Chiou CA, Reshef ER, Freitag SK. Teprotumumab for the treatment of mild compressive optic neuropathy in thyroid eye disease: a report of two cases. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;22:101075.
Deb N, Neena A, Sarkar S, et al. Bilateral compressive optic neuropathy secondary to sphenoid sinus mucocele mimicking bilateral retrobulbar neuritis. Saudi J Ophthalmol. 2021;35:368-370.
Kiyat P, Top Karti D, Esen Ö, Karti Ö. Sphenoid bone dysplasia: a rare cause of compressive optic neuropathy mimicking glaucoma. Turk J Ophthalmol. 2023;53:70-73.
Hassan MN, Wan Hitam WH, Masnon NA, et al. Compressive optic neuropathy secondary to sinonasal undifferentiated carcinoma in a young male. Cureus. 2021;13(10):e19042.
Kong Y, Ng GJ. Rare early presentation of bilateral compressive optic neuropathy with complete vision loss from nasopharyngeal carcinoma. BMJ Case Rep. 2022;15:e248902.
Tsuei YS, Fu YY, Chen WH, et al. Compressive optic neuropathy caused by a flow-diverter-occluded-but-still-growing supraclinoid internal carotid aneurysm: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2022;4(1):CASE22139.
Haydar AA, Rafizadeh SM, Rahmanikhah E, et al. Orbital intramuscular hydatid cyst causing compressive optic neuropathy: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2024;24:257.
Zhou X, Xu Q, Zhang B, et al. Sphenoidal pneumosinus dilatans associated compressive optic neuropathy: a case series of four adolescent patients. Heliyon. 2024;10:e38763.