पोषण संबंधी ऑप्टिक न्यूरोपैथी (NON) पोषण की कमी के कारण होने वाला द्विपक्षीय, सममित, प्रगतिशील ऑप्टिक तंत्रिका विकार है। यह चयापचय संबंधी न्यूरोपैथी के समूह से संबंधित है और विषाक्त ऑप्टिक न्यूरोपैथी के समान स्पेक्ट्रम में आता है, लेकिन इसका कारण पोषण की कमी है।
मुख्य कारणकारी पोषक तत्व बी विटामिन (B12, B1, B2, B9) और तांबा हैं। ये माइटोकॉन्ड्रियल ऑक्सीडेटिव फॉस्फोरिलीकरण के लिए आवश्यक सहकारक हैं।
ऐतिहासिक रूप से, अकाल और युद्ध के दौरान सामूहिक प्रकोप की सूचना मिली है।
स्ट्रैचन सिंड्रोम (1880 के दशक) : जमैका में गन्ना श्रमिकों में पोषण संबंधी न्यूरोपैथी का प्रकोप।
उष्णकटिबंधीय एंबीलियोपिया : नाइजीरिया सहित उप-सहारा अफ्रीका में रिपोर्ट किया गया।
युद्ध बंदियों की ऑप्टिक न्यूरोपैथी : द्वितीय विश्व युद्ध के दौरान जापानी बंदियों में हुई।
क्यूबा महामारी ऑप्टिक न्यूरोपैथी (1991-1993) : लगभग 50,000 लोग प्रभावित हुए, आधुनिक समय का सबसे बड़ा प्रकोप।
तंजानिया महामारी ऑप्टिक न्यूरोपैथी : समान प्रकोप रिपोर्ट किए गए हैं।
आधुनिक समय में, मोटापा सर्जरी (बेरिएट्रिक सर्जरी) के बाद के रोगी और प्रतिबंधात्मक आहार या शाकाहारी भोजन का पालन करने वाले नए जोखिम समूह हैं। बेरिएट्रिक सर्जरी के बाद लगभग 4.6% रोगियों में न्यूरोलॉजिकल जटिलताएं विकसित होती हैं, जिनमें 52% परिधीय न्यूरोपैथी, 9% वर्निक एन्सेफैलोपैथी और 2.8% रतौंधी शामिल हैं2)।
बच्चों में भी इसके होने की सूचना मिली है; 25 मामलों की साहित्य समीक्षा में 88% लड़के थे और 68% ऑटिज़्म से ग्रस्त थे। विटामिन A और B12 की कमी सबसे आम कारण थे 5)।
Qक्या पोषण संबंधी ऑप्टिक न्यूरोपैथी एक दुर्लभ बीमारी है?
A
यह दुर्लभ है लेकिन अनदेखी की जाने वाली बीमारी है। ऐतिहासिक रूप से यह युद्ध और अकाल के समय अधिक होती थी। आधुनिक समय में मोटापा सर्जरी के बाद के रोगियों और शाकाहारी भोजन करने वालों में नए मामले सामने आ रहे हैं, और यह बढ़ती प्रवृत्ति दिखा रही है।
पोषण संबंधी ऑप्टिक न्यूरोपैथी में बाईं आंख का फंडस। ऑप्टिक डिस्क का टेम्पोरल पैलर।
Nicolaou N, et al. Ethanol and Cyanide: A Case Report on Toxic and Nutritional Optic Neuropathy Associated With Alcohol and Tobacco. Cureus. 2025. Figure 4. PMCID: PMC12712447. License: CC BY.
बाईं आंख का रंगीन फंडस और इन्फ्रारेड फंडस, जिसमें ऑप्टिक डिस्क पर हल्का टेम्पोरल पैलर दिखाई देता है। यह पोषण संबंधी ऑप्टिक न्यूरोपैथी में देखे जाने वाले ऑप्टिक तंत्रिका क्षति का प्रतिनिधि निष्कर्ष है।
ऑप्टिक डिस्क के निष्कर्ष रोग की अवस्था के अनुसार बदलते हैं।
प्रारंभिक अवस्था : सामान्य या हाइपरेमिक (थायमिन की कमी में पैपिलरी एडिमा हो सकती है)।
मध्य अवस्था : डिस्क का टेम्पोरल पैलर।
देर चरण : फैला हुआ ऑप्टिक डिस्क पीलापन (ऑप्टिक शोष)
अन्य निष्कर्ष इस प्रकार हैं:
RAPD (सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष) : द्विपक्षीय समरूपता के कारण सामान्यतः नकारात्मक।
प्रकाश प्रतिक्रिया : अक्सर संरक्षित रहती है। ऐसा इसलिए क्योंकि प्रकाश प्रतिक्रिया में शामिल γ कोशिकाएं संरक्षित रहती हैं।
दृश्य क्षेत्र : केंद्रीय स्कोटोमा या सेंट्रोसेकल स्कोटोमा। पैपिलोमैक्यूलर फाइबर बंडल के चयनात्मक क्षति के कारण।
VEP : आयाम में कमी। विलंबता (P100) सामान्य या लगभग सामान्य होती है।
OCT निष्कर्ष : प्रारंभ में RNFL (रेटिनल तंत्रिका फाइबर परत) सामान्य। पैपिलोमैक्यूलर फाइबर बंडल (टेम्पोरल) से पतलापन शुरू होता है और सभी चतुर्थांशों में फैलता है। RNFL पतलापन शुरुआत के 3 महीने बाद पता लगाया जाता है 6)। दूसरी ओर, GCL (रेटिनल गैंग्लियन सेल परत) RNFL परिवर्तनों से पहले फैला हुआ पतलापन दिखा सकता है 1)4)।
Qक्या OCT सामान्य होने पर भी पोषण संबंधी ऑप्टिक न्यूरोपैथी संभव है?
A
हाँ। RNFL का पतलापन शुरुआत के 3 महीने बाद ही पता लगाया जाता है, इसलिए प्रारंभिक चरण में OCT सामान्य होने पर भी दृश्य कार्य में कमी हो सकती है 6)। GCL विश्लेषण RNFL से पहले असामान्यता का पता लगा सकता है 1)4), और VEP कार्यात्मक ऑप्टिक पथ क्षति को पहले पकड़ सकता है।
विटामिन B12 (कोबालामिन) : पोषण संबंधी ऑप्टिक न्यूरोपैथी का सबसे महत्वपूर्ण कारण। इसके साथ घातक रक्ताल्पता, सबस्यूट कंबाइंड डिजनरेशन ऑफ स्पाइनल कॉर्ड और परिधीय न्यूरोपैथी हो सकती है।
विटामिन B1 (थायमिन) : कार्बोहाइड्रेट चयापचय में शामिल। कमी से बेरीबेरी और वर्निक एन्सेफैलोपैथी (चेतना विकार, स्मृति विकार, नेत्र गति विकार) होते हैं।
विटामिन B6 (पाइरिडोक्सिन) : न्यूरोट्रांसमीटर के जैवसंश्लेषण में शामिल। क्षय रोग रोधी दवा आइसोनियाज़िड B6 चयापचय में बाधा डालती है और कमी उत्पन्न करती है।
विटामिन B9 (फोलिक एसिड) : प्यूरीन और पाइरीमिडीन संश्लेषण का सह-एंजाइम। कमी से मेगालोब्लास्टोसिस और संवेदी प्रभुत्व वाली पोलीन्यूरोपैथी होती है।
तांबा
तांबा (कॉपर) : ऑक्सीडेटिव फॉस्फोरिलीकरण और कोशिकीय चयापचय का सह-कारक। तांबा-निर्भर एंजाइमों (ऑक्सीडोरिडक्टेज, मोनोऑक्सीजिनेज) की शिथिलता का कारण बनता है।
गैस्ट्रिक बाईपास सर्जरी के बाद 10-20% रोगियों में न्यूरोपैथी का कारण बनता है। कमी अक्सर सर्जरी के 3 साल बाद होती है, लेकिन कुपोषण के मामलों में 18 महीने में भी रिपोर्ट की गई है6)।
मोटापा सर्जरी (बेरियाट्रिक सर्जरी) : रूक्स-एन-वाई गैस्ट्रिक बाईपास, बिलियोपैंक्रिएटिक डायवर्जन आदि। सर्जरी के 1.5-3 साल बाद अक्सर होता है। B1, B6, A की कमी के मामले 7 महीने में भी रिपोर्ट किए गए हैं2)।
सख्त शाकाहारी या वीगन आहार : B12, B1, B9 की कमी का उच्च जोखिम।
असंतुलित आहार और ARFID (परिहार/प्रतिबंधात्मक भोजन सेवन विकार) : बच्चों में महत्वपूर्ण जोखिम कारक। COVID-19 महामारी के बाद सामान्य विकास वाले बच्चों में NON बढ़ा है5)।
शराब पर निर्भरता : प्रत्यक्ष कारण नहीं, लेकिन अक्सर B12 और B9 की कमी के साथ होता है।
सूजन आंत्र रोग (IBD) और सीलिएक रोग : B12 और फोलेट के अवशोषण में बाधा डालते हैं।
हानिकारक रक्ताल्पता (पर्निशियस एनीमिया) : आंतरिक कारक की कमी के कारण B12 का कुअवशोषण।
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सर्जरी का इतिहास : व्हिपल सर्जरी, कोलेक्टॉमी आदि4)।
अनुचित अंतःशिरा पोषण : विटामिन पूरकता के बिना, तीव्र थायमिन की कमी का जोखिम।
Qमोटापा सर्जरी के बाद ऑप्टिक न्यूरोपैथी कितने समय में विकसित होती है?
A
आमतौर पर सर्जरी के 1.5 से 3 साल बाद इसका विकास होता है। तांबे की कमी आमतौर पर 3 साल से अधिक समय में विकसित होती है, लेकिन कुपोषण से ग्रस्त रोगियों में सर्जरी के 18 महीने बाद भी इसके विकास की रिपोर्ट है 6)। कई पोषक तत्वों की कमी वाले मामलों में, यह और जल्दी विकसित हो सकता है 2)।
दृश्य क्षेत्र परीक्षण (HVF) : केंद्रीय स्कोटोमा या सेंट्रोसेकल स्कोटोमा की पुष्टि करें।
VEP : आयाम में कमी, विलंबता लगभग सामान्य। OCT सामान्य होने पर भी कार्यात्मक हानि का पता लगा सकता है6)।
OCT (RNFL और GCL विश्लेषण) : RNFL प्रारंभ में सामान्य। GCL विश्लेषण RNFL परिवर्तन से पहले असामान्यता का पता लगा सकता है, प्रारंभिक निदान और अनुवर्ती निगरानी में उपयोगी1)4)।
इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम : रेटिना रोग को बाहर करने के लिए उपयोग किया जाता है।
MRI (मस्तिष्क और कक्षा) : संपीड़न या डिमाइलिनेटिंग रोग को बाहर करने के लिए आवश्यक।
होमोसिस्टीन, मिथाइलमेलोनिक एसिड (MMA) : B12 कम या सीमा रेखा होने पर जोड़ा जाता है। MMA केवल B12 की कमी में बढ़ता है, फोलेट की कमी में नहीं, इसलिए विभेदन में उपयोगी।
इसके अलावा, LHON में धूम्रपान के रोग उत्पन्न करने में भूमिका की रिपोर्टें हैं, और ATP की कमी के रूप में माइटोकॉन्ड्रियल डिसफंक्शन के सामान्य तंत्र के कारण NON के साथ समानता मानी जाती है।
अंतर्निहित पोषक तत्वों की कमी को ठीक करना उपचार का मुख्य आधार है। बहु-विषयक दृष्टिकोण (नेत्र विज्ञान, गैस्ट्रोएंटरोलॉजी, नैदानिक मनोविज्ञान, आहार विशेषज्ञ, जैव रसायन) की सिफारिश की जाती है6)।
मौखिक प्रशासन (प्रतिवर्ती कारण) : कम से कम 1 महीने तक 1,000 μg/दिन, फिर उसी खुराक पर जारी रखें। हल्की कमी में खुराक घटाकर 100-500 μg/दिन किया जा सकता है।
वर्निक एन्सेफैलोपैथी में 100-1,000 mg दें। बेरिएट्रिक सर्जरी के बाद कमी में, मौखिक रूप से 100 mg दिन में 3 बार 3 दिन तक, फिर 100 mg/दिन जारी रखने की रिपोर्ट है2)।
मौखिक कॉपर ग्लूकोनेट का उपयोग करें। Mosenia एट अल. (2024) की रिपोर्ट में, 4 mg × 2 बार/दिन × 1 महीना, फिर रखरखाव खुराक 2 mg × 2 बार/दिन4)। उसी रिपोर्ट में, 6 महीने में सीरम तांबा सामान्य हो गया और 2 साल बाद दृश्य तीक्ष्णता हाथ हिलाना से 20/25 OD और 20/40 OS में सुधार हुई।
यदि कारण को जल्दी हटा दिया जाए और विटामिन पूर्ति शुरू कर दी जाए, तो दृष्टि में सुधार की उम्मीद की जा सकती है। रिकवरी में आमतौर पर छह महीने से दो साल लगते हैं। हालांकि, पुराने मामलों में जहां ऑप्टिक एट्रोफी स्थापित हो चुकी है, रिकवरी सीमित या अपरिवर्तनीय होती है।
Qक्या विटामिन पूर्ति से दृष्टि वापस आ सकती है?
A
शीघ्र निदान और उपचार से अच्छी रिकवरी की उम्मीद की जा सकती है। तांबे की कमी के एक मामले में, पूर्ति शुरू करने के दो साल बाद दृष्टि में महत्वपूर्ण सुधार की रिपोर्ट है4)। दूसरी ओर, देर से निदान वाले पुराने मामलों में दृष्टि सुधार सीमित हो सकता है3)। तीन महीने के भीतर उपचार शुरू करने से अच्छे परिणाम की संभावना अधिक होती है।
बी-विटामिन और तांबा एटीपी उत्पादन में शामिल माइटोकॉन्ड्रियल ऑक्सीडेटिव फॉस्फोरिलीकरण के लिए आवश्यक हैं। इनकी कमी से इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला बाधित होती है, एटीपी घटता है, और मुक्त कण (सुपरऑक्साइड आयन) जमा होकर ऑक्सीडेटिव तनाव बढ़ाते हैं।
पैपिलो-मैक्यूलर बंडल का चयनात्मक क्षति इसलिए होता है क्योंकि इस बंडल को बनाने वाले पार्वोसेल्युलर आरजीसी (छोटी कोशिका प्रकार के रेटिनल गैंग्लियन कोशिकाएं) की माइटोकॉन्ड्रियल आरक्षित क्षमता सीमित होती है और एपोप्टोसिस सीमा कम होती है 4)6)। तम्बाकू-शराब ऑप्टिक न्यूरोपैथी का तंत्र भी समान है: पी-कोशिकाओं में एटीपी खपत अधिक होने के कारण वे प्रमुख रूप से क्षतिग्रस्त होती हैं।
विषाक्त और पोषण संबंधी ऑप्टिक न्यूरोपैथी में, कई केस रिपोर्टों में पुष्टि हुई है कि जीसीएल (रेटिनल गैंग्लियन कोशिका परत) आरएनएफएल (रेटिनल तंत्रिका फाइबर परत) से पहले फैलकर पतली हो जाती है 1)। आरजीसी मृत्यु में माइटोकॉन्ड्रियल शिथिलता, कैस्पेज़ सक्रियण (विशेषकर कैस्पेज़-7), और न्यूरोट्रॉफिन की कमी शामिल है 1)।
वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी (ADOA) में, आरएनएफएल और जीसीएल शुरू से ही एक साथ क्षतिग्रस्त होते हैं, जो NON से विपरीत है 1)।
श्रीराम एट अल. (2021) ने विषाक्त/पोषण संबंधी ऑप्टिक न्यूरोपैथी के 5 मामलों में बताया कि आरएनएफएल अपेक्षाकृत संरक्षित रहा जबकि जीसीएल फैलकर पतला हो गया 1)। यह भी स्पष्ट हुआ कि एथमब्यूटोल आरजीसी पर एक्साइटोटॉक्सिसिटी दिखाता है, अंतर्जात ग्लूटामेट के माध्यम से आरजीसी परत को चयनात्मक रूप से क्षतिग्रस्त करता है।
विटामिन B9 और B12 की कमी : ये प्यूरीन संश्लेषण में फॉर्मिक एसिड का उपयोग करने वाली प्रतिक्रियाओं के सहकारक के रूप में कार्य करते हैं। कमी से फॉर्मिक एसिड जमा होता है, जो इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला को बाधित कर माइटोकॉन्ड्रियल कार्य को दबाता है और एटीपी की कमी का कारण बनता है 3)। इसके अलावा, B12 माइलिन (तंत्रिका आवरण) संश्लेषण का सहकारक है; इसकी कमी से ऑप्टिक तंत्रिका तंतुओं का विमाइलिनीकरण और अक्षीय क्षति होती है। अत्यधिक शराब पीने वालों में, शराब की प्रत्यक्ष न्यूरोटॉक्सिसिटी और B1 तथा B12 की कमी मिलकर क्षति को बढ़ा देते हैं।
तांबे की कमी : यह तांबा-निर्भर एंजाइमों (ऑक्सीडोरिडक्टेस, मोनोऑक्सीजिनेज) की शिथिलता का कारण बनती है। इसके परिणामस्वरूप न्यूरोट्रांसमीटर रूपांतरण, ऑक्सीडेटिव फॉस्फोरिलीकरण और मुक्त कण निष्कासन में संयुक्त गड़बड़ी होती है।
7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)
कई केस रिपोर्टों में पुष्टि हो रही है कि RNFL सामान्य होने पर भी GCL जल्दी पतला हो सकता है1)4)। ग्लूकोमा के आंकड़ों से पता चलता है कि GCL विश्लेषण प्रारंभिक चरणों में RNFL की तुलना में अधिक संवेदनशील हो सकता है4)। भविष्य में, NON की गंभीरता मूल्यांकन और अनुवर्ती निगरानी में GCL विश्लेषण को मानक रूप से शामिल किए जाने की उम्मीद है।
Teng एट अल. (2025) ने सामान्य विकास वाले तीन बच्चों (13-15 वर्ष के लड़के) में चयनात्मक खाने (ARFID सहित) के कारण B12 की कमी से प्रमुख NON की सूचना दी5)। साहित्य समीक्षा में पाया गया कि बाल चिकित्सा NON के 25 मामलों में से 68% ऑटिज़्म से जुड़े थे और 88% लड़के थे, तथा ऑटिज़्म के अलावा अन्य जोखिम कारकों (दर्दनाक भोजन अनुभव, एकाधिक खाद्य एलर्जी, ARFID) के प्रति जागरूकता महत्वपूर्ण बताई गई।
COVID-19 महामारी के बाद बच्चों में खाने के विकार बढ़े हैं, और सामान्य विकास वाले बच्चों में NON की रिपोर्ट एक नई चुनौती के रूप में ध्यान आकर्षित कर रही है।
तांबे की कमी से ऑप्टिक न्यूरोपैथी में प्रारंभिक उपचार का महत्व
Mosenia एट अल. (2024) ने गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सर्जरी के बाद तांबे की कमी से ऑप्टिक न्यूरोपैथी विकसित करने वाले एक मामले में कॉपर ग्लूकोनेट की पूर्ति की सूचना दी, जिसमें दो वर्षों के बाद दृश्य तीक्ष्णता उंगलियां गिनने (CF) से 20/25 OD और 20/40 OS में सुधर गई4)। यह भी उल्लेखनीय है कि RNFL सामान्य होने पर भी GCL पतलापन पाया गया।
लंबे समय तक अनुपचारित मामलों में रिकवरी सीमित होती है, इसलिए गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सर्जरी के बाद रोगियों में नियमित तांबे की निगरानी की आवश्यकता है।
गैस्ट्रिक बाईपास पुनर्निर्माण सर्जरी द्वारा दृश्य सुधार
Zainuddin एट अल. (2025) ने गैस्ट्रिक बाईपास के बाद तांबे की कमी से NON के एक मामले में, TPN, तांबे की पूर्ति, मल्टीविटामिन के अलावा सामान्य शरीर रचना के लिए गैस्ट्रिक बाईपास पुनर्निर्माण सर्जरी की सूचना दी, जिससे दृश्य तीक्ष्णता 6/6 और N5 में सुधर गई6)। हालांकि, 18 महीनों के बाद भी केंद्रीय स्कोटोमा बना रहा।
पुनर्निर्माण सर्जरी को कुअवशोषण के मूल समाधान के रूप में ध्यान आकर्षित कर रही है, लेकिन मामले के चयन मानदंड और दीर्घकालिक परिणामों का मूल्यांकन भविष्य के कार्य हैं।
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