सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष (relative afferent pupillary defect; RAPD) एक नैदानिक निष्कर्ष है जो स्विंगिंग फ्लैशलाइट टेस्ट द्वारा पता लगाया जाता है, जिसमें प्रत्येक आंख पर बारी-बारी से प्रकाश डाला जाता है, और इसे मार्कस गुन प्यूपिल के साथ लगभग समानार्थी रूप से उपयोग किया जाता है। यह एक तरफ की रेटिना या ऑप्टिक तंत्रिका (लेटरल जीनिकुलेट बॉडी के पूर्वकाल) में एकतरफा या असममित क्षति की उपस्थिति को इंगित करने वाला एक महत्वपूर्ण निष्कर्ष है।
RAPD न्यूरोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञों और ऑप्टोमेट्रिस्टों द्वारा किए जाने वाले सबसे बुनियादी नेत्र परीक्षणों में से एक है, और ऑप्टिक न्यूरिटिस, मल्टीपल स्केलेरोसिस जैसी कई महत्वपूर्ण बीमारियों के शीघ्र निदान में उपयोगी है। प्रारंभिक चरण में ऑप्टिक तंत्रिका रोग का गलत निदान अपरिवर्तनीय दृष्टि हानि का कारण बन सकता है।
महत्वपूर्ण सिद्धांत नीचे दिए गए हैं।
द्विपक्षीय और सममित घाव RAPD नहीं होते: दोनों तरफ समान क्षति से आंखों के बीच कोई अंतर नहीं होता, बल्कि द्विपक्षीय APD होता है।
मध्यवर्ती पारदर्शी मीडिया के अपारदर्शिता में RAPD सकारात्मक नहीं होता: मोतियाबिंद या कांच के रक्तस्राव जैसे प्रकाश के प्रवेश को अवरुद्ध करने वाले घाव, यदि प्यूपिलरी अभिवाही मार्ग को सीधे नुकसान नहीं पहुंचाते हैं, तो RAPD सकारात्मक नहीं होता।
ऑप्टिक काइआज्मा के बाद के घाव सिद्धांत रूप में सकारात्मक नहीं होते: हालांकि, ऑप्टिक ट्रैक्ट में गैर-क्रॉसिंग फाइबर की तुलना में अधिक क्रॉसिंग फाइबर होते हैं, इसलिए ऑप्टिक ट्रैक्ट के घाव में विपरीत आंख में हल्का RAPD हो सकता है।
Qक्या मोतियाबिंद RAPD परीक्षण के परिणामों को प्रभावित करता है?
A
मोतियाबिंद जैसे मध्यवर्ती पारदर्शी मीडिया के अपारदर्शिता आंख में प्रवेश करने वाले प्रकाश की मात्रा को कम करते हैं, लेकिन चूंकि वे सीधे प्यूपिलरी अभिवाही मार्ग को नुकसान नहीं पहुंचाते हैं, इसलिए RAPD सकारात्मक नहीं होता। यदि गंभीर मोतियाबिंद के बावजूद RAPD सकारात्मक है, तो अंतर्निहित ऑप्टिक तंत्रिका या रेटिना रोग की उच्च संभावना है।
RAPD रोगी द्वारा महसूस किया जाने वाला ‘लक्षण’ नहीं है, बल्कि डॉक्टर द्वारा जांच में पता लगाया जाने वाला ‘संकेत’ है। रोगी जो महसूस करता है वह अंतर्निहित बीमारी के लक्षण हैं, जो अक्सर निम्नलिखित होते हैं:
दृष्टि में कमी : ऑप्टिक न्यूरिटिस, इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी आदि में होता है।
आंख में दर्द और आंख हिलाने पर दर्द : ऑप्टिक न्यूरिटिस में लगभग 60% मामलों में देखा जाता है।
दृश्य क्षेत्र दोष : केंद्रीय स्कोटोमा, सेंट्रोसेकल स्कोटोमा आदि।
रंग दृष्टि असामान्यता : विशेष रूप से लाल रंग की सुस्ती (ऑप्टिक न्यूरिटिस की विशेषता)।
नैदानिक संकेत (डॉक्टर द्वारा जांच में पुष्टि किए गए संकेत)
वैकल्पिक प्रकाश परीक्षण में पुतली का फैलना : प्रभावित आंख पर प्रकाश डालने के बावजूद पुतली फैल जाती है (या संकुचन की मात्रा कम हो जाती है)। यह RAPD पॉजिटिव का मूल संकेत है।
प्रत्यक्ष प्रकाश प्रतिवर्त का कम होना : प्रभावित पक्ष पर संकुचन की गति धीमी हो जाती है और प्रतिक्रिया की मात्रा कम हो जाती है।
एनिसोकोरिया नहीं होता : अभिवाही प्रणाली की असामान्यता के कारण, दोनों आंखें खुली होने पर प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष प्रतिक्रिया लगभग बराबर होती है, और आराम की स्थिति में एनिसोकोरिया नहीं होता।
अपवाही मार्ग विकारों से अंतर : ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात जैसे अपवाही मार्ग विकारों में, प्रभावित आंख हमेशा फैली रहती है और प्रकाश डालने पर संकुचित नहीं होती। RAPD में, स्वस्थ आंख पर प्रकाश डालने पर दोनों आंखें संकुचित होती हैं (क्योंकि अपवाही मार्ग सामान्य है)।
रेटिना डिटेचमेंट : मैक्युला डिटेचमेंट या ≥2 क्वाड्रेंट शामिल।
अंतःनेत्र ट्यूमर : मेटास्टैटिक घाव, मेलेनोमा।
एम्ब्लियोपिया : गंभीर (दृश्य तीक्ष्णता ≤20/400)।
ऑप्टिक कारण सबसे आम हैं। प्रतिनिधि रोग नीचे दिए गए हैं।
डिमाइलिनेटिंग ऑप्टिक न्यूरिटिस : सामान्य आयु 15-45 वर्ष, महिलाओं में अधिक।
MOG-IgG संबंधित ऑप्टिक न्यूरिटिस (MOGAD) : आंख हिलाने पर दर्द 86%, ऑप्टिक डिस्क एडिमा 86%। दृष्टि हानि गंभीर लेकिन रिकवरी अच्छी (दृश्य तीक्ष्णता ≤20/200 का खराब पूर्वानुमान 5-14%) 2)।
एंटी-AQP4 एंटीबॉडी पॉजिटिव ऑप्टिक न्यूरिटिस : इडियोपैथिक ऑप्टिक न्यूरिटिस का लगभग 10%। पुरुष:महिला अनुपात 1:9। स्टेरॉयड-प्रतिरोधी और खराब पूर्वानुमान।
मेटास्टैटिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी : स्तन कैंसर आदि से कक्षीय मेटास्टेसिस। ऑप्टिक तंत्रिका मेटास्टेसिस नेत्र मेटास्टेसिस का 4.5%। प्राथमिक निदान से औसतन 4.5-6.5 वर्ष बाद होता है 1)।
ऑर्बिटल कम्पार्टमेंट सिंड्रोम : सकारात्मक RAPD आपातकालीन डीकंप्रेसन का संकेत है। प्रसवोत्तर लेटरल रेक्टस मसल हेमेटोमा के एक मामले में, RAPD पॉजिटिव होने पर लेटरल कैंथोटॉमी और हेमेटोमा निकासी की गई, और दृष्टि NPL से 6/6 तक ठीक हुई 3)।
कोरॉइडल ट्यूबरकुलोमा : मिलियरी ट्यूबरकुलोसिस से जुड़े अंतःनेत्र घाव से भी RAPD हो सकता है 4)।
दवा-प्रेरित ऑप्टिक न्यूरोपैथी : एथमब्युटोल आदि से होती है। कंट्रास्ट MRI में ऑप्टिक तंत्रिका में कोई एन्हांसमेंट नहीं होता।
पोषण संबंधी ऑप्टिक न्यूरोपैथी : विटामिन B12 और B1 की कमी।
Qक्या दोनों आँखों में समान स्तर की रेटिना बीमारी होने पर भी RAPD सकारात्मक हो सकता है?
A
सममित द्विपक्षीय रेटिना रोग में RAPD प्रकट नहीं होता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि यदि दोनों आँखों में प्रकाश इनपुट में कोई अंतर नहीं है, तो स्विंगिंग फ्लैशलाइट टेस्ट में पुतली फैलती नहीं है। यह समझना महत्वपूर्ण है कि RAPD एक परीक्षण है जो दोनों आँखों के बीच ‘अंतर (असममिति)’ का पता लगाता है।
एक पेन लाइट से किया जा सकता है। किसी विशेष उपकरण की आवश्यकता नहीं है, यह त्वरित, सरल और नैदानिक मूल्य में उच्च है।
प्रक्रिया का विवरण:
अर्ध-अंधेरे कमरे में अंधेरे अनुकूलन के बाद करें।
रोगी को दूर की वस्तु पर ध्यान केंद्रित करने को कहें।
एक चमकदार पेन लाइट (या हैंडहेल्ड स्लिट लैंप) से नीचे से बारी-बारी से प्रत्येक आँख पर लगभग 2 सेकंड के लिए प्रकाश डालें।
केवल प्रकाशित आँख की पुतली का निरीक्षण करें।
सामान्य : दूसरी आँख पर तेजी से स्विच करने पर भी समान रूप से पर्याप्त पुतली संकुचन देखा जाता है।
RAPD सकारात्मक : प्रभावित आँख पर प्रकाश डालने पर, प्रकाश प्रतिवर्त नहीं होता और दोनों पुतलियाँ फैल जाती हैं (या संकुचन की डिग्री स्पष्ट रूप से कम हो जाती है)।
ध्यान देने योग्य बात : प्रकाश स्रोत को दोनों आँखों के लिए समान कोण (अधिमानतः सामने से) पर रखना महत्वपूर्ण है। तिरछी रोशनी से गलत-सकारात्मक परिणाम आसानी से हो सकते हैं।
मैन्युअल मूल्यांकन में परीक्षकों के बीच असंगति दर 39% तक होती है। गहरे रंग की परितारिका, असमान पुतली, छोटी पुतली, या अपवाही मार्ग विकार होने पर सूक्ष्म अंतर का पता लगाना मुश्किल हो जाता है।
न्यूट्रल डेंसिटी फिल्टर (ND फिल्टर) विधि : स्वस्थ आँख के सामने ND फिल्टर रखकर स्विंगिंग फ्लैशलाइट टेस्ट किया जाता है, और RAPD के गायब होने वाले फिल्टर घनत्व से मात्रा निर्धारित की जाती है। उपचार प्रभाव मूल्यांकन में भी उपयोगी।
व्यक्तिपरक ग्रेडिंग : प्रत्येक पुतली के प्रारंभिक संकुचन और पुनः फैलाव की मात्रा पर आधारित ग्रेडिंग। ND फिल्टर विधि के समान मात्रात्मक सटीकता मानी जाती है।
इन्फ्रारेड वीडियो उपकरण द्वारा वस्तुनिष्ठ और मात्रात्मक मूल्यांकन संभव है, जो मैन्युअल मूल्यांकन की सीमाओं को पूरा करता है। प्रत्येक आँख को पूरी तरह से अलग करने वाले यांत्रिक फ्रेम का उपयोग करके, पूर्ण-रंग LED से उत्तेजना और उच्च-रिज़ॉल्यूशन कैमरे से दोनों आँखों के पूर्व खंड की वास्तविक समय में फोटो खींची जाती है। नग्न आँख से मापने योग्य न होने वाली फैलाव गति और पुतली क्षेत्र जैसी विस्तृत जानकारी प्राप्त होती है। जापान में उपलब्ध उपकरणों में Iriscorder Dual C-10641 (नीला 470nm और लाल 635nm दो तरंगदैर्ध्य चयन, दोनों आँखों की एक साथ रिकॉर्डिंग) और ET-200 (2 कैमरे, 3 रंग मल्टी-कलर LED) शामिल हैं।
अपवाही मार्ग विकार (ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात, दर्दनाक पुतली फैलाव) से अंतर सबसे महत्वपूर्ण है। अपवाही मार्ग विकार में रोगग्रस्त आँख हमेशा फैली रहती है और स्वस्थ आँख की रोशनी पर अप्रत्यक्ष प्रतिक्रिया में भी संकुचित नहीं होती। RAPD में स्वस्थ आँख की रोशनी पर दोनों आँखें संकुचित होती हैं, जो अलग है।
आर्गिल रॉबर्टसन पुतली : प्रकाश-निकट प्रतिक्रिया पृथक्करण दिखाती है लेकिन द्विपक्षीय गंभीर संकुचन।
प्यूपिलरी टोनिया (एडी पुतली) : प्रकाश प्रतिवर्त कम या अनुपस्थित, निकट प्रतिक्रिया बनी रहती है, टॉनिक प्रतिक्रिया। 0.125% पाइलोकार्पिन से विक्षिप्त अतिसंवेदनशीलता दिखाती है।
Qक्या RAPD की मात्रा को संख्यात्मक रूप में व्यक्त किया जा सकता है?
A
ND फिल्टर विधि द्वारा मात्रात्मक मापन संभव है। स्वस्थ आँख के सामने ND फिल्टर रखकर RAPD के गायब होने वाले घनत्व में व्यक्त किया जाता है (उदाहरण: 0.3 log unit), और उपचार की प्रगति की निगरानी में भी उपयोग किया जा सकता है। डिजिटल प्यूपिलोमीटर में फैलाव गति और पुतली क्षेत्र जैसे कई मापदंडों से वस्तुनिष्ठ मात्रात्मक मापन संभव है।
तीव्र चरण : मिथाइलप्रेडनिसोलोन अंतःशिरा (IVMP), उसके बाद प्रेडनिसोलोन की क्रमिक कमी (1-3 महीने)।
IVMP विफलता पर: प्लाज्मा विनिमय या IVIG।
दीर्घकालिक इम्यूनोथेरेपी : केवल पुनरावर्ती मामलों तक सीमित। रीटक्सिमैब, एज़ैथियोप्रिन, माइकोफेनोलेट मोफेटिल, मासिक IVIG (सबसे अधिक पुनरावृत्ति कम करने का संभावित प्रभाव)।
लगभग आधे मामलों में पुनरावृत्ति होती है, लेकिन दृष्टि सुधार आमतौर पर अच्छा होता है (खराब पूर्वानुमान 20/200 से कम 5-14% मामलों में)।
RAPD पॉजिटिव + दृष्टि हानि आपातकालीन डीकंप्रेसन के संकेत हैं। लेटरल कैंथोटॉमी और इन्फीरियर कैंथोलिसिस किया जाता है। यदि हेमेटोमा स्थानीयकृत है, तो इमेज-गाइडेड सर्जिकल ड्रेनेज की आवश्यकता हो सकती है।
Qक्या RAPD को ठीक करने के लिए कोई दवा है?
A
RAPD कोई बीमारी नहीं है, बल्कि ऑप्टिक तंत्रिका या रेटिना क्षति की डिग्री को दर्शाने वाला एक “संकेत” है, इसलिए RAPD के लिए कोई विशिष्ट उपचार मौजूद नहीं है। सिद्धांत यह है कि कारण रोग का निदान करें और उसके अनुसार उपचार करें (जैसे, ऑप्टिक न्यूरिटिस के लिए स्टेरॉयड पल्स थेरेपी)।
अभिवाही मार्ग : रेटिना → ऑप्टिक तंत्रिका → ऑप्टिक काइआज्म (समान और विपरीत पक्षों में विभाजन) → पार्श्व जीनिकुलेट बॉडी से पहले मुख्य दृश्य मार्ग छोड़ता है → मिडब्रेन का प्रीटेक्टल न्यूक्लियस → द्विपक्षीय एडिंगर-वेस्टफाल न्यूक्लियस (EW न्यूक्लियस)
यदि एक आंख को उत्तेजित करने पर पुतली का संकुचन दूसरी आंख को उत्तेजित करने की तुलना में कम होता है, तो इसका अर्थ है कि दोनों आंखों के दृश्य इनपुट में अंतर है। प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष प्रतिक्रियाएं लगभग समान होती हैं, इसलिए दोनों आंखें खुली होने पर पुतली में असमानता नहीं होती है। वैकल्पिक उत्तेजना से ही रोगग्रस्त और स्वस्थ आंख के बीच प्रतिक्रिया अंतर स्पष्ट होता है।
दृश्य क्रॉस में, क्रॉसिंग फाइबर (लगभग 53%) गैर-क्रॉसिंग फाइबर से अधिक होते हैं। दृश्य पथ के घाव में विपरीत आंख में हल्का RAPD हो सकता है। दृश्य पथ विकार के कारण होने वाले समनामिक हेमियानोप्सिया में, RAPD उस आंख में होता है जिसमें टेम्पोरल दृश्य क्षेत्र दोष होता है (नाक रेटिना = टेम्पोरल दृश्य क्षेत्र = क्रॉसिंग फाइबर)।
निकट प्रतिक्रिया के लिए EW नाभिक में सुप्रान्यूक्लियर फाइबर प्रकाश प्रतिवर्त के अभिवाही फाइबर की तुलना में अधिक उदर में चलते हैं। सिलिअरी गैंग्लियन में प्रकाश प्रतिवर्त और समायोजन प्रतिक्रिया के तंत्रिका कोशिकाओं का अनुपात 3:97 है, इसलिए प्रकाश प्रतिवर्त क्षतिग्रस्त होने पर भी निकट प्रतिक्रिया द्वारा पुतली का संकुचन आसानी से बना रहता है।
डिमाइलिनेटिंग ऑप्टिक न्यूरिटिस : माइलिन आवरण के विनाश से ऑप्टिक तंत्रिका का तंत्रिका संचालन बाधित होता है।
एंटी-AQP4 एंटीबॉडी पॉजिटिव ऑप्टिक न्यूरिटिस : एंटीबॉडी + पूरक द्वारा एस्ट्रोसाइट हमला। ऑप्टिक तंत्रिका और दृश्य क्रॉस के एस्ट्रोसाइट AQP4 को अधिक मात्रा में व्यक्त करते हैं।
MOGAD : MOG-IgG माइलिन ऑलिगोडेंड्रोसाइट ग्लाइकोप्रोटीन को लक्षित करता है 2)।
इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी : ऑप्टिक तंत्रिका में रक्त प्रवाह की गड़बड़ी के कारण अक्षीय अध:पतन।
संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी : शारीरिक संपीड़न द्वारा अक्षीय क्षति और माइलिन आवरण को नुकसान।
7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)
इन्फ्रारेड वीडियो उपकरण का उपयोग करने वाला डिजिटल प्यूपिलोमीटर (प्यूपिलोग्राफी) पारंपरिक मैनुअल परीक्षण की सीमाओं (परीक्षक पूर्वाग्रह, व्यक्तिपरकता, पुनरुत्पादन क्षमता) को समाप्त करता है और RAPD के वस्तुनिष्ठ मात्रात्मक मापन, रिकॉर्डिंग और अनुवर्ती की गुणात्मक सुधार लाता है। पर्सनल कंप्यूटर-आधारित प्रणालियों के विकास से, पहले केवल विशेष संस्थानों में ही संभव सटीक प्यूपिलोमेट्री अब सामान्य नैदानिक अभ्यास में भी उपलब्ध हो रही है।
MOGAD को MS और एंटी-AQP4 एंटीबॉडी-पॉजिटिव NMOSD से स्वतंत्र एक रोग अवधारणा के रूप में स्थापित किया जा रहा है। वयस्कों में ऑप्टिक न्यूरिटिस सबसे आम प्रारंभिक लक्षण है, और लगभग आधे मामलों में सिरदर्द दौरे से पहले होता है। लगातार MOG-IgG पॉजिटिविटी पुनरावृत्ति का पूर्वानुमान कारक हो सकती है, लेकिन क्षणिक पॉजिटिविटी में पुनरावृत्ति का जोखिम कम होता है। इष्टतम दीर्घकालिक इम्यूनोथेरेपी अभी तक स्थापित नहीं हुई है, और अंतर्राष्ट्रीय संभावित अध्ययन जारी हैं।
Hurley DJ, Murphy R, Farrell S. Spontaneous postpartum lateral rectus haemorrhage. BMJ Case Rep. 2022;15:e248133.
Jojo V, Singh P, Samanta RP, Ahmad R. Unilateral Choroidal Granuloma and a Pupillary Abnormality in a Case of Miliary Tuberculosis: A Dilemma for the Physician. Cureus. 2022;14(9):e28713.
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