Kompresif optik nöropati (Compressive Optic Neuropathy), optik sinirin sıkışması sonucu oluşan optik sinir hasarının genel adıdır. Kitleler arasında tümör, anevrizma, hematom, apse ve kist bulunur.
Optik sinirin herhangi bir bölümünün sıkışması kompresif optik nöropatiye yol açabilir. En sık sıkışma bölgesi orbital apeks olup, nedenler arasında tiroid göz hastalığı, nazal optik nöropati, hemanjiyom, lenfoma, polianjiitli granülomatoz (Wegener granülomatozu) ve hipertrofik pakimenenjit bulunur. Kiazma bölgesinde en sık neden hipofiz adenomu iken, çocuklarda kraniyofarenjiyom sıktır.
Sıkışmanın görme yollarının hangi bölgesinde olduğuna bağlı olarak görme alanı defekt paterni büyük ölçüde değişir. Görme alanı defekt paterninden lezyonun lokalizasyonunu tahmin edebilmek klinik olarak son derece önemlidir.
Distiroid optik nöropati (dysthyroid optic neuropathy), tiroid göz hastalığının en ciddi belirtilerinden biridir. Ekstraoküler kasların ve orbital yağ dokusunun büyümesiyle orbital basınç artar ve optik sinir sıkışır. En kötü durumda körlüğe yol açabilir, ancak uygun tedavi ile görme fonksiyonunda iyileşme beklenebilir, bu nedenle erken tanı önemlidir. Tiroid göz hastalığının %3-8.6’sında görülür ve yaklaşık %70’i iki taraflıdır.
Japonya’da orbital tümörlerin görülme sıklığı aşağıda gösterilmiştir.
Kiazma bölgesinde en sık neden hipofiz adenomudur. Orbita apeksinde en sık tiroid göz hastalığı görülür, bunu idiyopatik orbital inflamasyon, pleomorfik adenom ve hemanjiyom izler. Çocuklarda kraniyofarenjiyom sıklığı yüksektir.
Tipik olarak tek taraflı, yavaş ilerleyen görme azalması ile başlar. Ancak hipofiz apopleksisi veya anevrizma rüptüründe ani başlangıç olur. Görme alanında santral skotom veya konsantrik daralma görülür.
Görme azalması: Genellikle tek taraflı. Nadiren iki taraflı akut görme azalması da olabilir
Görme alanında karanlık alanlar: Temporal görme alanı defektini hasta fark etmeyebilir
Baş ağrısı: Genellikle artmış kafa içi basıncına bağlı
Göz ve göz çevresi ağrısı: Trigeminal sinir traksiyonu veya dura gerilmesine bağlı
Çift görme: Kitlenin neden olduğu göz hareket bozukluğu sonucu
Epileptik nöbet: Kafa içi lezyonlarda ortaya çıkabilir
Endokrin semptomlar: Kiazma yakınındaki hipofiz lezyonlarında eşlik eder
Koroid kıvrımları: Kitlenin göz küresine basısı sonucu oluşur.
Optikosiliyer şant damarları: Aslında retina-koroid venöz kollateralleridir.
Tiroid optik nöropatisinde özellikler: Proptozis her zaman belirgin değildir. Görme kaybı hafiften ışık hissi yokluğuna kadar değişir, ancak yarıdan fazlası 0.5 veya daha iyi görme keskinliğini korur. Flicker frekansında azalma ve renk görme bozukluğu saptanır. RAPD pozitif (tek taraflı veya asimetrik ise).
Kiazma lezyonları
Bitemporal hemianopsi: Kiazmada çaprazlaşan nazal liflerin basısı sonucu oluşan klasik bulgudur. Çoğunlukla asimetrik ve inkomplet hemianopsi şeklindedir.
Junctional skotom: Etkilenen gözde santral skotom + karşı gözde üst temporal alan defekti; ön kiazma lezyonunu düşündürür.
Bant optik atrofi: Kronik dönemde temporal ve nazal orta kısımda papil solukluğu görülür.
Retrokiazmal Lezyonlar
Optik trakt: İnkongruent homonim hemianopsi + RAPD görülür. Serebral pedinkül yakınında karşı tarafta hemiparezi eşlik edebilir.
Parietal lob: Homonim alt kadrananopsi (“yer pasta”). Gerstmann sendromu ve hemispatial ihmal eşlik edebilir.
Oksipital lob: Kongruent homonim hemianopsi. Maküler kaçınma görülebilir.
Basıya bağlı optik nöropatide erken dönemde optik disk şişer, tedavi gecikirse solukluk ve atrofiye ilerler. Optik koherens tomografi (OCT) ile görme alanı defektine karşılık gelen retina iç tabakasında lokal incelme saptanır.
Sfenoid kemik fibröz displazisine bağlı bası optik nöropatisinde glokom benzeri optik çukurlaşma, retina sinir lifi tabakasında (RNFL) tüm kadranlarda incelme ve ganglion hücre tabakasında yaygın kayıp OCT’de bildirilmiştir5).
QBitemporal hemianopsi dışında hangi görme alanı defekt paternleri oluşabilir?
A
Kiazmanın ön kısmında junctional skotom (etkilenen gözde santral skotom + karşı gözde üst temporal defekt) ve Traquair junctional skotomu (monoküler hemianopik defekt) oluşur. Retrokiazmal alanda bası yerine göre homonim hemianopsi veya kadrananopsi ortaya çıkar. Orbita apeks lezyonlarında santral görme alanı daralması ve parasantral skotom görülür.
Kas konisi dışı: Lenfoma (en sık malign), metastatik tümörler (erişkinlerde meme ve akciğer kanseri sık), lakrimal bez tümörleri, paranazal sinüs tümörlerinin invazyonu vb.
Kompartmanlar arası: Lenfanjiyom, nörofibrom (pleksiform ve diffüz), kapiller hemanjiyom vb.
Orbital apeks lezyonları (inflamatuar/infiltratif)
Poli̇anji̇ti̇li̇ granülomatoz (Wegener granülomatozu): Orbital apeksi etkileyen ve optik siniri sıkıştıran sistemik vaskülit
Hipertrofik pakimenenjit: Orbital apeks ve optik sinir kanalı çevresinde dura kalınlaşması ile optik siniri sıkıştırır. Genellikle standart MRG’de görülmez, kontrastlı MRG gerekir
Tiroid orbitopatisi (tiroid optik nöropatisi): Ekstraoküler kaslar ve orbital yağın büyümesiyle orbital basınç artar ve orbital apeksde optik sinir sıkışır. Tiroid orbitopatisi vakalarının %3-8.6’sında görülür
Nedeni bilinmeyen görme bozukluğu olan tüm hastalarda Humphrey otomatik perimetri (24-2, 30-2, 10-2) önerilir. Görme alanı defekti paterni bası yerini tahmin etmeye yardımcı olur ve görüntüleme stratejisini belirler.
Görme alanı testi, hastalığın ilerlemesini ve tedavi etkinliğini değerlendirmede de yararlıdır ve zaman içinde tekrarlanmalıdır.
Kemik lezyonları, kalsifikasyon ve kemik yıkımını saptamada üstündür
Orbital kemik lezyonları, cerrahi planlama
MRG
Yumuşak doku değerlendirmesi için en uygun. Altın standart
Tümörün karakterizasyonu, optik sinir değerlendirmesi
PET/BT
Sistemik metastaz taraması
Malign tümörlerin evrelemesi
MRG’de T2 ağırlıklı görüntüler tümör karakterizasyonunda yararlıdır. Solid tümörler (lenfoma, menenjiyom gibi) düşük-orta sinyal, vasküler/kistik tümörler (kavernöz hemanjiyom, dermoid kist gibi) yüksek sinyal gösterir. Kontrastlı MRG’de dinamik MRG de yararlıdır ve kavernöz hemanjiyomda geç kontrastlanma karakteristiktir.
Orbital apeks lezyonlarının değerlendirilmesinde görüntüleme kesitinin seçimi önemlidir. Tiroid oftalmopatisi gibi nedenlerle orbital apeks bölgesinde optik sinir basısı (apikal kalabalıklaşma) koronal kesitte değerlendirilir. Optik sinir gerilmesi (optic nerve stretching) aksiyel kesitte değerlendirilir. Orbital apeks lezyonlarında optik sinir çevresindeki anatomik yoğunluk nedeniyle lezyonun bulunması zor olabilir, dikkatli olunmalıdır. Hipertrofik menenjit, kontrastlı MRI olmadan inflamatuar dural kalınlaşmayı göstermez.
Optik koherens tomografi (OCT), retina iç katmanlarında lokal incelmeyi tespit ederek hafif optik atrofinin erken teşhisinde faydalıdır. Görme alanı testinden daha erken anormallikleri yakalayabilir. Tedavi sonrası prognoz tahmininde de yardımcıdır.
Basıya bağlı optik nöropati, glokom benzeri optik disk çukurluğu oluşturabilir 5). Aşağıdaki bulgular glokomatöz olmayan bir etiyolojiyi düşündürür:
50 yaş altı
Baş ağrısı veya göz çevresinde ağrı
Vertikal meridyeni tutan görme alanı defekti
Hızlı görme kaybı
Disk çukurluğuyla orantısız solukluk
Asimetrik görme azalması ve görme alanı defekti
Normal basınçlı glokom tanısı alan hastaların %6.5’inde klinik olarak önemli intrakraniyal bası lezyonları olduğunu bildiren raporlar vardır5).
QGlokom ve basıya bağlı optik nöropati nasıl ayırt edilir?
A
Glokom genellikle horizontal lif seyri boyunca arkuat skotom oluştururken, basıya bağlı optik nöropati vertikal meridyeni tutan görme alanı defekti ile karakterizedir. Optik çukurlukla orantısız solukluk, hızlı görme kaybı ve 50 yaş altında başlangıç bası lezyonunu düşündürür. Şüphe durumunda nörogörüntüleme yapılır.
Görme yolunu basıya uğratan kitle lezyonlarının çoğu, hem tanı (patolojik doğrulama) hem de tedavi (kitle etkisinin kaldırılması) amacıyla cerrahi gerektirir. Nedene göre multidisipliner iş birliği (oftalmoloji, beyin cerrahisi, kulak burun boğaz, endokrinoloji vb.) esastır.
Hipofiz adenomu: Prolaktinoma dışında cerrahi ilk seçenektir. Prolaktinomada bromokriptin veya kabergolin gibi ilaç tedavisi ön plandadır. Diğer beyin tümörlerinde cerrahiye ek olarak radyoterapi de uygulanır.
Orbital tümörler: Benign tümörlerde temel tedavi cerrahi ile tam çıkarımdır. Lakrimal gland pleomorfik adenomunda sadece nükleasyon yüksek nüks oranına sahiptir.
Malign lenfoma: Radyoterapiye duyarlıdır. Orbita sınırlı tipte yaklaşık 30 Gy, orta-yüksek dereceli malignitede yaklaşık 40 Gy uygulanır.
İnfiltratif optik nöropati (lösemi vb.): Lösemi hücreleri radyoterapiye oldukça duyarlıdır ve radyoterapi ilk seçenektir. Erken başlanması kısa sürede optik nöropatinin düzelmesini sağlar.
Metastatik tümörler: Meme ve prostat kanserinde hormon tedavisi etkili olabilir. Sistemik kemoterapi de eklenir.
Tiroid göz hastalığı (tiroid optik nöropatisi): İlk seçenek steroid pulse veya yarım pulse tedavisidir. 1-3 kür sonrası oral prednizolona geçilir. Hızlı azaltma optik nöropati nüksüne neden olur, kaçınılmalıdır. Steroide dirençli olgularda orbital dekompresyon cerrahisi yapılır. Uygun tedavi ile %70’ten fazlası görme fonksiyonunu geri kazanır.
Paranazal sinüs mukoseli: Acil endoskopik sinüs cerrahisi ile dekompresyon ilk seçenektir1)4). Başlangıç görme keskinliği prognostik faktör olarak önemlidir1).
Kiazma basısı kaldırıldığında görme keskinliği ve görme alanında düzelme görülür. Ancak, optik atrofi belirgin ise görsel prognoz kötüdür. OCT ile retina kalınlığı ölçümü, tedavi sonrası prognoz tahmininde faydalıdır.
Basıya bağlı optik nöropatide, 7-10 gün veya daha uzun süreli müdahale gecikmesi geri dönüşümsüz görme kaybı riskini artırır4).
QOptik sinir basısı kaldırıldığında görme düzelir mi?
A
Basının kaldırılmasıyla görme keskinliği ve görme alanında düzelme beklenir. Ancak, optik atrofi ilerlemişse düzelme sınırlıdır. Başlangıç görme keskinliği ne kadar iyiyse prognoz o kadar iyidir. Tiroid optik nöropatisinde uygun tedavi ile yaklaşık %70 veya daha fazlası görme fonksiyonunu geri kazanır.
Kiazmada nazal retina lifleri karşı tarafa çaprazlaşır, temporal retina lifleri ise çaprazlaşmadan aynı tarafta ilerler. Nazal lifler temporal görme alanını, temporal lifler ise nazal görme alanını işler. Bu nedenle, çaprazlaşan liflerin basısı temporal görme alanı defekti, çaprazlaşmayan liflerin basısı ise nazal görme alanı defekti oluşturur.
Birleşke skotomunun nedeni olarak Wilbrand dizi (karşı taraftan gelen alt nazal retina liflerinin aynı taraftaki optik sinire hafifçe girip daha sonra kiazmaya yöneldiği yapı) öne sürülmüştür, ancak varlığı tartışmalıdır.
Optik radyasyon LGN’den dorsal olarak çıkar ve iki demete ayrılır.
Alt lif grubu (Meyer halkası): Temporal lobu dolaşır ve üst görme alanı bilgisini iletir. Temporal lob lezyonlarında homonim üst kadranopsi oluşur.
Üst lif grubu (parietal lob demeti): Parietal lobun derinliklerinden geçer ve alt görme alanı bilgisini iletir. Parietal lob lezyonlarında homonim alt kadranopsi oluşur.
Oksipital korteksin uç kısmı (makula karşılık gelen alan) orta serebral arter ve arka serebral arter tarafından çift beslenir, bu nedenle tek bir vasküler alan hasarında makula kaçınması oluşabilir.
Kompresif optik nöropatinin gelişiminde birden fazla mekanizma rol oynar1).
Doğrudan bası: Kitlenin optik kanala fiziksel basısı aksonal hasara yol açar.
Kan akımı bozukluğu: Bası nedeniyle optik sinire kan akımının kesilmesi.
Enflamasyon yayılımı: Mükoselin enfekte içeriğinin doğrudan optik sinir kılıfına yayılması.
Tiroid optik nöropatisinin patofizyolojisi ile ilgili olarak, orbital dekompresyon cerrahisinden hemen sonra görme ve görme alanı defektlerinde düzelme sağlanması nedeniyle basının bu hastalığın ana nedeni olduğu düşünülmektedir, ancak ayrıca iskemi ve enflamasyon gibi mekanizmalar da düşünülmektedir.
Tümörün optik kiazma üzerindeki etkisi de hem doğrudan bası hem de enflamatuar kan akımı bozukluğunu içerir.
Kompresif lezyonlara bağlı temporal lob lezyonlarında, vasküler lezyonlara kıyasla görme alanı defekti sınırları daha yumuşak bir izopter paterni gösterir.
LGN’nin kan akımı anterior koroidal arter ve posterior koroidal arter tarafından sağlanır. Her bir küçük arterin hasar yerine göre segmental homonim görme alanı defektleri oluşur.
7. En yeni araştırmalar ve geleceğe bakış (araştırma aşamasındaki raporlar)
Teprotumumab (IGF-1R inhibitörü monoklonal antikor), tiroid göz hastalığı için onaylanan ilk ilaçtır. Kompresif optik nöropatisi (KON) olan hastalar klinik çalışmaların dışında bırakılmıştır, ancak hafif KON vakalarında etkinlik bildirilmiştir.
Chiou ve ark. (2021), tiroid göz hastalığına bağlı hafif KON’u olan ve IV steroide dirençli iki hastaya teprotumumab uygulamış ve her ikisinde de görme alanı defektinin tamamen kaybolduğunu bildirmiştir 3). Birinci vakada üçüncü dozdan sonra, ikinci vakada ikinci dozdan sonra görme alanı defektinin kaybolduğu doğrulanmıştır.
Flow diverter sonrası anevrizma büyümesinin yönetimi
Tsuei ve ark. (2022), 17 mm’lik bir anterior klinoid proçes internal karotis arter anevrizmasına flow diverter (Pipeline embolizasyon cihazı) yerleştirildiğini, ancak anjiyografide anevrizmanın tamamen tıkanmasına rağmen anevrizmanın büyüdüğünü ve kompresif optik nöropati geliştiğini bildirmiştir 8). Mikrocerrahi optik sinir dekompresyonu ve anevrizmanın koagülasyonla küçültülmesi ile görme alanı düzelmiştir.
Endoskopik transnazal optik kanal dekompresyonu (ETOND)
Zhou ve ark. (2024), sfenoid kemiğin pnömosinüs dilatansına bağlı görme bozukluğu olan dört ergen hastaya (ortalama yaş 12.75, tamamı erkek) endoskopik transnazal optik kanal dekompresyonu (ETOND) uygulamıştır 10). Tüm vakalar steroid pulse tedavisine dirençliydi, ancak ETOND ile görme düzelmesi sağlanmıştır.
Malign tümöre bağlı kompresif optik nöropatinin tedavi sınırlamaları
Kong ve ark. (2022), nazofarenks karsinomunun bilateral orbita apeksini infiltre ederek ışık hissi kaybına yol açtığı bir vakayı bildirmiştir 7). Steroid, kemoterapi ve radyoterapi uygulanmasına rağmen sağ gözde ışık hissi yoktu, sol gözde ise sadece parmak sayma düzeyindeydi. Optik sinir, kraniyal sinirler arasında en düşük iyileşme oranına sahiptir 7).
Haydar ve ark. (2024), Afganistanlı 22 yaşında bir erkekte inferior rektus kası içinde gelişen kist hidatiğin kompresif optik nöropatiye yol açtığı bir vakayı bildirmiştir 9). Tam eksizyon ve uzun süreli albendazol tedavisi ile görme 20/200’den 20/20’ye düzelmiştir.
Che SA, Lee YW, Yoo YJ. Compressive optic neuropathy due to posterior ethmoid mucocele. BMC Ophthalmol. 2023;23:426.
Teng Siew T, Mohamad SA, Sudarno R, et al. Unilateral proptosis and bilateral compressive optic neuropathy in a meningioma patient. Cureus. 2024;16(2):e53728.
Chiou CA, Reshef ER, Freitag SK. Teprotumumab for the treatment of mild compressive optic neuropathy in thyroid eye disease: a report of two cases. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;22:101075.
Deb N, Neena A, Sarkar S, et al. Bilateral compressive optic neuropathy secondary to sphenoid sinus mucocele mimicking bilateral retrobulbar neuritis. Saudi J Ophthalmol. 2021;35:368-370.
Kiyat P, Top Karti D, Esen Ö, Karti Ö. Sphenoid bone dysplasia: a rare cause of compressive optic neuropathy mimicking glaucoma. Turk J Ophthalmol. 2023;53:70-73.
Hassan MN, Wan Hitam WH, Masnon NA, et al. Compressive optic neuropathy secondary to sinonasal undifferentiated carcinoma in a young male. Cureus. 2021;13(10):e19042.
Kong Y, Ng GJ. Rare early presentation of bilateral compressive optic neuropathy with complete vision loss from nasopharyngeal carcinoma. BMJ Case Rep. 2022;15:e248902.
Tsuei YS, Fu YY, Chen WH, et al. Compressive optic neuropathy caused by a flow-diverter-occluded-but-still-growing supraclinoid internal carotid aneurysm: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2022;4(1):CASE22139.
Haydar AA, Rafizadeh SM, Rahmanikhah E, et al. Orbital intramuscular hydatid cyst causing compressive optic neuropathy: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2024;24:257.
Zhou X, Xu Q, Zhang B, et al. Sphenoidal pneumosinus dilatans associated compressive optic neuropathy: a case series of four adolescent patients. Heliyon. 2024;10:e38763.
Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.
Makale panoya kopyalandı
Aşağıdaki yapay zeka asistanlarından birini açın ve kopyalanan metni sohbet kutusuna yapıştırın.
