Optik Sinir Kılıfı Menenjiyomu

Bir bakışta önemli noktalar

Optik sinir kılıfı menenjiomu (ONSM), optik sinir kılıfının araknoid granülasyonlarından kaynaklanan iyi huylu bir tümördür ve yıllar içinde yavaş ilerleyen ağrısız tek taraflı görme kaybına neden olur.
Tüm menenjiomların yaklaşık %1-2’sini ve tüm orbital tümörlerin yaklaşık %10’unu oluşturur; 40-50 yaş arası kadınlarda daha sık görülür (kadın:erkek = 3:1).
MRG’de tram-track işareti (tramvay yolu işareti) karakteristik bir görüntüleme bulgusudur ve tipik vakalarda biyopsi gereksiz ve neredeyse kontrendikedir.
Optik disk atrofisi, papillo-siliyer şant damarları (RCVC) ve ağrısız görme kaybından oluşan klasik triad (Hoyt-Spencer belirtisi) bilinir, ancak üç bulgunun bir arada olduğu vakalar azdır.
Müdahale gerektiğinde ilk seçenek radyoterapidir (IMRT veya stereotaktik radyoterapi) ve görme keskinliği ile görme alanında stabilizasyon veya iyileşme beklenir.
Yararlı görme korunmuşsa cerrahi rezeksiyon görme kaybı riski yüksek olduğundan genellikle önerilmez.
Çocuklarda NF2 birlikteliği %35’e kadar çıkar ve intrakraniyal yayılım riski daha yüksektir, bu nedenle erişkinlerden farklı bir yaklaşım gerekir.

1. Optik Sinir Kılıfı Menenjiomu Nedir?

Optik sinir kılıfı menenjiomu (Optic Nerve Sheath Meningioma; ONSM), optik sinir kılıfının araknoid granülasyonlarından kaynaklanan menenjiyel hücrelerden gelişen iyi huylu bir tümördür. Orbita içinde veya optik kanalda menenjiyel kılıfın bulunduğu bölgelerde ortaya çıkar ve optik siniri konsantrik olarak sararak büyür. İntrakraniyal menenjiomun öne doğru optik kanala uzanmasıyla oluşan «sekonder» tip ile optik sinir kılıfından kaynaklanan «primer» tip arasında ayrım yapmak önemlidir.

Epidemiyoloji: Tüm menenjiomların yaklaşık %1-2’sini, tüm orbital tümörlerin yaklaşık %10’unu ve primer optik sinir tümörlerinin yaklaşık %33’ünü oluşturur. 40-50 yaş arası erişkin kadınlarda sık görülür (30’lu ve 60’lı yaşlarda da pik yapar) ve kadın:erkek oranı 3:1’dir. Çocuklarda tüm vakaların %4’ünden azını oluşturur, ancak çocuk vakalarının %35’e kadarı NF2 (nörofibromatozis tip 2) ile birliktelik gösterir. ⁴⁾

Q Optik sinir kılıfı menenjiomu kötü huylu mudur?

Histolojik olarak çoğu iyi huyludur (WHO Grade 1), ancak yaklaşık %20’sinin kötü huylu özellikler gösterdiği bildirilmiştir. Nadiren kötü huylu ve invaziv özellikler göstererek nüks oranını artırabilir. Çocuklarda erişkinlere göre kötü huylu olma olasılığı daha yüksektir ve intrakraniyal yayılım riski de daha fazladır.

2. Başlıca Belirtiler ve Klinik Bulgular

Sübjektif Belirtiler

Yavaş görme kaybı: En sık görülen belirti ağrısız tek taraflı görme kaybıdır. Genellikle yıllar içinde kronik seyir gösterir ve ilk başvuruda görme keskinliği 20/20’den NLP’ye kadar değişir (Dutton incelemesinde %24’ü CF altı, %45’i 20/40 veya daha iyi olarak bildirilmiştir).
Görme alanı defekti: Benekli hassasiyet azalması veya santral görme alanı daralması. Görme keskinliği genellikle hafif derecede bozulur, ancak santral skotom varsa ciddi olabilir.
Bulanık görme ve subakut görme kötüleşmesi: Seyir sırasında bulanık görme veya görme alanı/görme keskinliğinde subakut kötüleşme görülebilir.
Göz küresinde ileriye doğru çıkıklık (proptozis): Hafif derecede proptozis olabilir.
Göz hareketlerinde kısıtlılık: Hafif hareket kısıtlılığı eşlik edebilir.

Klinik Bulgular

Klasik triad (Hoyt-Spencer bulgusu) olarak aşağıdaki üç bulgu bilinir. Ancak, üç bulgunun tamamının bir arada olduğu olgular nadirdir.

Ağrısız, yavaş ilerleyen görme kaybı
Optik atrofi (disk solukluğu)
Papillokoroidal kısa devre damarları (RCVC: retinochoroidal venous collateral)

Diğer bulgular aşağıda sunulmuştur.

RCVC (Papillokoroidal kısa devre damarları): Raporlara göre değişmekle birlikte, genellikle %20-60 oranında görülür. Gerçek şant değildir, santral venin kronik tıkanıklığına yanıt olarak oluşan kollateral damarlardır (retina dolaşımından koroid dolaşımına kan akışı). Disk kenarını geçerler, geniş çaplıdırlar ve floresein anjiyografide boya sızıntısı görülmez. ³⁾
RAPD pozitif: Rölatif afferent pupil defekti pozitiftir.
Renk görme azalması: Optik sinire basıya bağlı olarak renk görme azalması görülür.
Fundus bulgularında zamanla değişim:
- Erken dönem: Optik sinirde hafif ila lokalize hiperemi ve şişlik
- İleri evre: Papil çevresinde retina ödemi ve retina kıvrımları
- Kronikleşme: Soluk ödemden optik atrofiye (geri dönüşümsüz görme kaybı)
Optik Koherens Tomografi (OCT): Papil şişliğinin değerlendirilmesi ve retina ganglion hücre kompleksi (GCC) kalınlığındaki incelmenin kantifikasyonu için faydalıdır. İleri vakalarda belirgin incelme gösterir (rapor edilen vakalarda retina sinir lifi tabakası 50/49 μm, normal 100-120 μm; GCL <60 μm, normal >80 μm). ⁴⁾

Q Papil çevresinde görülen anormal damarlar nelerdir?

Bunlar, retinokoroidal venöz kollateral damarlar (RCVC) olarak adlandırılan kollateral damarlardır ve tümörün santral vene kronik basısına karşı gelişen kompansatuar damar oluşumudur. Gerçek şant değildir ve ONSM’ye özgü değildir (CRVO ve kronik konjestif papilde de görülür). Klasik triadın bir parçası olarak bilinir ve ONSM’lerin yaklaşık %20-60’ında bulunur.

3. Nedenler ve Risk Faktörleri

Çoğu idiyopatiktir ve net bir neden bilinmemektedir. Aşağıdaki risk faktörleri ve ilişkili hastalıklar bilinmektedir.

İyonize radyasyona maruziyet: Genel olarak menenjiyom ile ilişkili olduğu belirtilmiştir.
NF2 (Nörofibromatozis tip 2): En yaygın genetik anormallik, kromozom 22’nin uzun kolunda delesyondur (NF2 gen bölgesini içerir). NF2 hastalarında ONSM birlikteliği yaklaşık %6.8 olarak rapor edilmiştir ve çocuk ONSM hastalarının %35’e kadarı NF2’ye sahiptir. ⁴⁾
Çocuk vakalarının özellikleri: Erişkinlere göre malignleşme olasılığı daha yüksektir ve intrakraniyal yayılım oranı daha fazladır. Radyoterapi sonrası komplikasyon oranı da daha yüksektir.
Obezite, hormon replasman tedavisi, meme kanseri ve alkol, genel menenjiyom risk faktörleri olarak rapor edilmiştir, ancak ONSM’ye özgü risk olarak kanıtlar sınırlıdır.

4. Tanı ve Test Yöntemleri

Görüntüleme Tanısı

MRG (birinci seçenek): Gadolinyum kontrastlı ve yağ baskılamalı kafa ve orbita MRG’si en faydalıdır. Yağ baskılamalı T1 kontrastlı görüntüler özellikle önemlidir.

Tramvay yolu işareti (Tram-track sign): Aksiyel kesitte, düşük sinyalli optik sinirin her iki yanında yüksek sinyalli tümör iki çizgisel dansite olarak görülür.
Donut işareti (Doughnut sign): Koronal kesitte, tümörün merkezdeki optik siniri halka şeklinde sarması. ⁵⁾
T1 ağırlıklı görüntüler: Ekstraoküler kaslardan biraz daha düşük sinyal.
T2 ağırlıklı görüntüler: Yağ ile hemen hemen aynı, vitreustan daha düşük sinyal (optik gliomdan ayırt edici nokta).
Kontrast sonrası: Homojen ve güçlü kontrast tutulumu.
İntrakraniyal yayılımın değerlendirilmesi için de gereklidir.

BT:

Diffüz tübüler lezyon + kontrast tutulumu. Kalsifikasyon saptamada BT daha üstündür.
Morfolojik olarak üç patern: tübüler (optik sinir boyunca silindirik genişleme), küresel (optik sinir çevresinde halkasal genişleme) ve asimetrik (optik sinirin bir tarafında anevrizmatik genişleme).
Tramvay yolu işareti BT’de de görülebilir.
Lezyon optik kanala uzanıyorsa optik kanal genişlemesi izlenir.

OCT: Papil ödemi ve retina ganglion hücre kompleksi kalınlığının değerlendirilmesinde kullanılır.

Ayırıcı tanı

Aşağıdakilerle ayırıcı tanı önemlidir:

Hastalık	Görüntüleme ve Test Özellikleri
Optik gliom	T2’de hiperintensite, kontrast tutulumu hafif ila değişken
Soliter fibröz tümör (SFT)	STAT6+/CD34+ (immünohistokimya) ⁵⁾
Metastatik hastalık / Lösemi infiltrasyonu	Sistemik tarama, kemik iliği ve kan bulguları

Ayrıca nörosarkoidoz, tüberküloz, sifiliz, optik perinörit ve MOG antikor ilişkili hastalıklar da ayırıcı tanıda yer alır.

Biyopsi prensibi: Tipik görüntüleme bulguları varsa biyopsi gerekmez. Cerrahi biyopsi tek başına bile görme prognozunu çok kötüleştirir, bu nedenle faydalı görme varsa yapılmamalıdır.

Q Optik sinir kılıfı menenjiyomu tanısı için biyopsi gerekli midir?

Tipik MRG bulguları (tram-track işareti, donut işareti) varsa biyopsi gerekmez. Optik sinir ve ONSM, pial kan akımını paylaşır; biyopsi dahil cerrahi müdahaleler optik sinire zarar verme riski taşır. “Biyopsi tek başına bile görme prognozunu çok kötüleştirir” ve faydalı görme varsa cerrahi müdahaleden kaçınılmalıdır.

5. Standart Tedavi Yöntemleri

İzlem

Asemptomatik veya görme fonksiyonunda hafif ve yavaş ilerleyen azalma durumunda, düzenli görüntüleme ve görme fonksiyonu değerlendirmesi (görme keskinliği, görme alanı, OCT) ile dikkatli izlem tercih edilir. İlk başvuruda kötü görme keskinliği dışında kesin bir prognostik faktör yoktur ve izlem sırasında görme keskinliğindeki değişiklikler oldukça değişkendir.

Radyoterapi (Müdahale gerektiğinde ilk seçenek)

Görme fonksiyonunda ilerleyici azalma veya intrakraniyal invazyon varlığında radyoterapi endikedir. Optik sinir atrofisi ileri düzeyde değilse, görme keskinliği ve görme alanında stabilizasyon veya iyileşme beklenebilir. Stereotaktik radyoterapide lineer hızlandırıcı, gama bıçağı ve siber bıçak kullanılır; cihaz tümörün boyutuna ve şekline göre seçilir.

Başlıca radyoterapi yöntemleri

IMRT

Yoğunluk ayarlı radyoterapi: %81 vakada görmede stabilizasyon veya iyileşme bildirilmiştir.

Doz: 50.4 Gy/28 fraksiyon standarttır. ²⁾⁴⁾

fSRT

Fraksiyone stereotaktik radyoterapi: %83.3-100 vakada görme alanında stabilizasyon veya iyileşme bildirilmiştir.

Optik sinire yüksek doz konsantrasyonu.

SRT, GKRS, Siber Bıçak

Stereotaktik radyoterapi, gama bıçağı, siber bıçak: 68 ayda MRI tümör kontrol oranı %100 olarak bildirilmiştir.

Tek fraksiyonda 15 Gy (%50 izodoz) kullanılan örnekler vardır. ¹⁾

Proton tedavisi: Daha düşük saçılma dozu ve geç toksisiteyi azaltma potansiyeli. Hipofize yakın lezyonlarda faydalıdır ve çocuklarda ikincil kanser riskini azaltma açısından düşünülür. ONSM üzerine araştırmalar sınırlıdır. Çocuklarda 50.4 CGE/28 fraksiyon uygulandığı bildirilmiştir. ⁴⁾

Cerrahi Tedavi

Yararlı görme mevcut olduğunda, cerrahi rezeksiyon genellikle önerilmez. Optik sinir ve optik sinir kılıfı (ONSM) pial kan akışını paylaşır ve rezeksiyon görme kaybı riskini artırır.

Cerrahi tedavinin düşünüldüğü endikasyonlar:

Kör gözde şiddetli proptoz ve kozmetik deformite varsa
İntrakraniyal yayılım riski varsa
Karşı optik sinire yayılma riski varsa

Optik kanal dekompresyonu ve optik sinir kılıfı fenestrasyonu, radyoterapi öncesinde lokal basıncı azaltmak amacıyla uygulanabilir (özellikle çocuklarda). ⁴⁾

Q Radyoterapi sonrası görme ne kadar düzelir?

Tedavi modalitesine göre değişmekle birlikte, fraksiyone stereotaktik radyoterapide (fSRT) %83.3-100, IMRT’de %81 vakada görme alanı veya görme keskinliğinde stabilizasyon veya iyileşme bildirilmiştir. Ancak tedavi öncesi görme ne kadar iyiyse prognoz o kadar iyidir ve ileri optik atrofi durumunda iyileşme beklenmez.

6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması

Tümörün Makroskopik ve Histopatolojisi

Tümör makroskopik olarak sınırları belirgin yuvarlak bir kitle şeklindedir ve optik sinir dokusuna invaze olmadan konsantrik olarak çevresini sararak büyür. Uzun eksen boyunca yayılır ve kafa içine girdiğinde karşı optik yola yayılma riski oluşur.

Histolojik tipler birden fazladır; başlıcaları aşağıda gösterilmiştir.

Meningotelyal tip (meningothelial): Temel tip. Girdap oluşumları (whorl formation) karakteristiktir.
Diğerleri: Fibroblastik (fibroblastic), geçişli (transitional), psammomatöz (psammomatous), sekretuar (secretory) vb. Çok sayıda psammoma cismi (psammoma body) oluşan bir alt tip (psammomatöz) de vardır.
Yaklaşık %20’sinin malign özellikler gösterdiği bildirilmiştir, ancak histolojik tipin kendisi prognozla zayıf korelasyon gösterir.

İmmünohistokimya: EMA pozitif, PR pozitif, SSTR2A pozitif. Grade 1’de Ki-67 düşüktür (%2-3). Soliter fibröz tümörden (SFT) ayırt etmek için STAT6 ve CD34 negatifliği önemlidir. ⁵⁾

WHO sınıflaması: Grade 1 (benign, tüm menenjiyomların >%80’i), Grade 2 (atipik, 10 HPF’de 4-19 mitoz + beyin invazyonu), Grade 3 (malign, 10 HPF’de >20 mitoz).

RCVC ve ilişkili komplikasyonların mekanizması

RCVC (retinosiliyer şant damarları) oluşumu: Retrobulber tümörün santral retinal veni kronik olarak sıkıştırması, retinal ve koroidal dolaşım arasında kollateral damarlar (şant) oluşmasına yol açar.
Peripapiller koroidal neovaskülarizasyon (PPCNV) oluşum mekanizması (nadir komplikasyon): Anatomik dehissans ve dolaşım bozukluğu (iskemi, beslenme yetersizliği) nedeniyle anjiyogenezin uyarılması ve bölmelere ayrılmış perioplik SAS içinde VEGF birikimi (menenjiyom oldukça vasküler bir tümördür ve VEGF ekspresyonu artmıştır) hipotez olarak öne sürülmüştür. ³⁾
Perioplik subaraknoid boşluğun (SAS) genişlemesi: Tümörün arkasında beyin omurilik sıvısı birikmesi SAS’ı bölmelere ayırır ve papilödemin bir nedeni olur. ³⁾

7. Güncel araştırmalar ve geleceğe bakış (araştırma aşamasındaki raporlar)

Ga-68 PET/BT (somatostatin reseptör ligandı PET): Somatostatin reseptörünü kullanan fonksiyonel görüntüleme olup, MRI’ya kıyasla duyarlılık ve seçiciliğin yaklaşık %10 daha yüksek olduğu ve tümör büyüme hızının tahmininde de yararlı olduğu bildirilmiştir. Tipik vakalarda gerekli değildir, ancak atipik vakalarda veya tümör aktivitesinin değerlendirilmesinde yararlı olabilir.

Vakharia ve ark. (2021), ilk IMRT’den (50.4 Gy/28 fraksiyon) 7 yıl sonra tümör büyümesi ve görme keskinliğinde el hareketi seviyesine düşme olan 54 yaşında bir kadın hastaya kurtarma gama bıçağı radyocerrahisi (GKRS) 15 Gy (%50 izodoz) uyguladıklarını bildirdi. Altı ay sonra görme keskinliği dramatik bir şekilde 20/20-1’e düzeldi. OCT’de retina sinir lifi tabakasının incelmesi devam etti (99μm→85μm) ve önceki radyasyon öyküsü olan hastalarda RION riskinin 10 kat arttığı belirtildi (Milano ve ark., 34 çalışma, 1578 vaka). Ekzofitik büyüme paternine sahip tümörlerde GKRS’nin keskin doz düşüşünün avantajlı olduğu düşünülmektedir. ¹⁾

Sharieff ve ark. (2021), ilk radyoterapiden (4005 cGy/15 fraksiyon) 27 yıl sonra nükseden bir vakaya yeniden radyoterapi (4000 cGy/16 fraksiyon, IMRT) uyguladı. Yeniden radyoterapi sonrası görme keskinliği 20/15 ve görme alanı %71 iyileşme sağlandı. Yan etkiler kuru göz, geçici renk görme bozukluğu ve oküler nöromiyotoni (karbamazepin ile kontrol altında) idi. Bu, literatürde ONSM’nin yeniden radyoterapisinin ilk raporu olarak kabul edilmektedir. ²⁾

Endoskopik transnazal yaklaşım: Seçilmiş ekzofitik tümörlerde, görsel semptomların kaybolması ve total rezeksiyon sağlanan vaka raporları mevcuttur. Prosedürün endikasyonlarının genişletilmesi üzerine araştırmalar devam etmektedir.

Mifepriston (anti-progesteron ilacı): Menenjiyomlar sıklıkla PR pozitiftir ve nadir dirençli vakalarda kullanımı düşünülmektedir. Standart tedavi değildir ve etkinliği kanıtlanmamıştır. ⁴⁾

8. Kaynaklar

Vakharia K, Hasegawa H, Stafford SL, Link MJ. Salvage Radiosurgery for Optic Nerve Sheath Meningioma. Cureus. 2021;13(7):e16450.
Sharieff JA, Melson A, Algan O. Treatment of Recurrent Optic Nerve Sheath Meningioma With a Secondary Course of Radiotherapy. Cureus. 2021;13(9):e17935.
Liao WP, Cheng CK, Peng PH. Peripapillary choroidal neovascularization associated with optic nerve sheath meningioma. Taiwan J Ophthalmol. 2022;12:360-363.
Wang DX, Walker CS, Ahmedin YA, et al. A Cavernous Sinus Meningioma in a Child with Progressive Bilateral Visual Loss Ultimately Attributed to Unsuspected Optic Nerve Sheath Meningiomas. Case Rep Ophthalmol. 2026;17:57-63.
Williams M, Ahmad T, Chin LS, et al. Clinical, Pathologic, and Radiologic Features of Orbital Solitary Fibrous Tumors and Meningiomas. Cureus. 2021;13(11):e19678.