IMRT
Xạ trị điều biến cường độ: Báo cáo ổn định hoặc cải thiện thị lực ở 81% trường hợp.
Liều: 50,4 Gy/28 phân liều là tiêu chuẩn. 2)4)
U màng não bao thần kinh thị giác
Các điểm chính tóm tắt
Phần tiêu đề “Các điểm chính tóm tắt”1. U màng não bao thần kinh thị là gì
Phần tiêu đề “1. U màng não bao thần kinh thị là gì”U màng não bao thần kinh thị (ONSM) là một khối u lành tính phát sinh từ các tế bào trung biểu mô màng não có nguồn gốc từ các hạt màng nhện của bao thần kinh thị. Nó xảy ra ở những vị trí có bao màng não trong hốc mắt hoặc ống thị giác, và phát triển bao quanh thần kinh thị một cách đồng tâm. Điều quan trọng là phân biệt giữa “thứ phát” xuất phát từ u màng não nội sọ lan đến ống thị giác và “nguyên phát” xuất phát từ chính bao thần kinh thị.
Dịch tễ học: Chiếm khoảng 1-2% tổng số u màng não, khoảng 10% tổng số u hốc mắt và khoảng 33% các khối u nguyên phát của thần kinh thị. Thường gặp ở phụ nữ trưởng thành độ tuổi 40-50 (với đỉnh ở độ tuổi 30 và 60), tỷ lệ nữ:nam = 3:1. Hiếm gặp ở trẻ em (dưới 4% tổng số ca), nhưng có tới 35% ca bệnh nhi có liên quan đến NF2 (u xơ thần kinh loại 2). 4)
Q
U màng não bao thần kinh thị có ác tính không?
A
Về mặt mô học, phần lớn là lành tính (WHO Grade 1), nhưng một số báo cáo cho thấy khoảng 20% có biểu hiện ác tính. Hiếm khi có đặc điểm ác tính và xâm lấn với tỷ lệ tái phát cao hơn. Ở trẻ em, khả năng ác tính cao hơn người lớn và nguy cơ lan rộng nội sọ cũng cao hơn.
2. Triệu chứng chính và dấu hiệu lâm sàng
Phần tiêu đề “2. Triệu chứng chính và dấu hiệu lâm sàng”Triệu chứng chủ quan
Phần tiêu đề “Triệu chứng chủ quan”- Giảm thị lực tiến triển chậm: Triệu chứng phổ biến nhất là giảm thị lực một bên không đau. Thường có diễn biến mạn tính trong nhiều năm, và thị lực lúc chẩn đoán dao động từ 20/20 đến không có cảm nhận ánh sáng (NLP) (trong tổng quan của Dutton, 24% có thị lực dưới mức đếm ngón tay, 45% từ 20/40 trở lên).
- Rối loạn thị trường: Giảm nhạy cảm dạng mảng hoặc khiếm khuyết đồng tử hướng tâm. Thị lực thường giảm nhẹ, nhưng nếu có ám điểm trung tâm thì có thể nặng.
- Nhìn mờ và suy giảm thị lực bán cấp: Trong quá trình bệnh, có thể xuất hiện nhìn mờ hoặc suy giảm bán cấp thị trường hoặc thị lực.
- Lồi mắt: Có thể có lồi mắt nhẹ.
- Rối loạn vận động mắt: Có thể có hạn chế vận động nhẹ.
Dấu hiệu lâm sàng
Phần tiêu đề “Dấu hiệu lâm sàng”Tam chứng kinh điển (dấu hiệu Hoyt-Spencer) bao gồm ba dấu hiệu sau. Tuy nhiên, các trường hợp có đủ tam chứng rất hiếm.
- Suy giảm thị lực không đau, tiến triển chậm
- Teo thị thần kinh (gai thị nhợt)
- Mạch bàng hệ võng mạc-hắc mạc gai thị (RCVC)
Các dấu hiệu khác được trình bày dưới đây.
- RCVC (mạch bàng hệ võng mạc-hắc mạc gai thị): Tỷ lệ khác nhau giữa các báo cáo, nhưng được tìm thấy ở khoảng 20-60% trường hợp. Đây không phải là shunt thực sự, mà là sự hình thành mạch bàng hệ để đáp ứng với tắc tĩnh mạch trung tâm mạn tính (dòng chảy từ tuần hoàn võng mạc đến tuần hoàn hắc mạc). Các mạch này đi qua bờ gai thị, có đường kính lớn và không có thoát thuốc nhuộm trên chụp mạch huỳnh quang. 3)
- RAPD dương tính: Khiếm khuyết đồng tử hướng tâm tương đối dương tính.
- Giảm thị lực màu: Giảm thị lực màu xảy ra do chèn ép thị thần kinh.
- Thay đổi đáy mắt theo thời gian:
- Giai đoạn đầu: Xung huyết và phù nhẹ đến khu trú của thị thần kinh.
- Giai đoạn tiến triển: Phù võng mạc quanh gai thị và nếp gấp võng mạc
- Mạn tính: Từ phù nhạt màu đến teo thần kinh thị giác (mất thị lực không hồi phục)
- Chụp cắt lớp quang học (OCT): Hữu ích trong đánh giá phù gai thị và đo độ mỏng của phức hợp tế bào hạch võng mạc (GCC). Trong các trường hợp tiến triển, cho thấy sự mỏng đi rõ rệt (báo cáo cho thấy độ dày lớp sợi thần kinh võng mạc 50 μm/49 μm, bình thường 100-120 μm; GCL <60 μm, bình thường >80 μm). 4)
Q
Các mạch máu bất thường nhìn thấy quanh gai thị là gì?
A
Được gọi là mạch bàng hệ võng mạc-mi (RCVC), là sự hình thành mạch bù trừ do khối u chèn ép tĩnh mạch trung tâm mạn tính. Đây không phải shunt thực sự và không đặc hiệu cho ONSM (cũng xảy ra trong CRVO và phù gai thị mạn tính). Được biết đến như một trong tam chứng kinh điển, gặp trong khoảng 20-60% trường hợp ONSM.
3. Nguyên nhân và Yếu tố Nguy cơ
Phần tiêu đề “3. Nguyên nhân và Yếu tố Nguy cơ”Phần lớn là vô căn và nguyên nhân rõ ràng chưa được biết. Các yếu tố nguy cơ và bệnh liên quan sau đây được biết đến.
- Phơi nhiễm bức xạ ion hóa: Đã được ghi nhận có liên quan đến u màng não nói chung.
- NF2 (U xơ thần kinh type 2): Bất thường di truyền phổ biến nhất là mất đoạn cánh dài nhiễm sắc thể 22 (bao gồm vùng gen NF2). Tỷ lệ mắc ONSM ở bệnh nhân NF2 được báo cáo khoảng 6,8%, và có tới 35% bệnh nhân ONSM trẻ em mắc NF2. 4)
- Tính đặc thù ở trẻ em: Khả năng ác tính cao hơn người lớn và tỷ lệ lan rộng nội sọ cao hơn. Tỷ lệ biến chứng sau xạ trị cũng cao hơn.
- Béo phì, liệu pháp hormone thay thế, ung thư vú, rượu, v.v. đã được báo cáo là yếu tố nguy cơ chung cho u màng não, nhưng bằng chứng về nguy cơ đặc hiệu cho ONSM còn hạn chế.
4. Chẩn đoán và Phương pháp Xét nghiệm
Phần tiêu đề “4. Chẩn đoán và Phương pháp Xét nghiệm”Chẩn đoán Hình ảnh
Phần tiêu đề “Chẩn đoán Hình ảnh”MRI (Lựa chọn đầu tiên): MRI đầu và hốc mắt có tiêm gadolinium và ức chế mỡ là hữu ích nhất. Hình ảnh T1 có ức chế mỡ sau tiêm đặc biệt quan trọng.
- Dấu hiệu đường ray xe điện (tram-track sign): Trên mặt cắt ngang, khối u tín hiệu cao ở hai bên thần kinh thị giác tín hiệu thấp xuất hiện như hai bóng tuyến tính.
- Dấu hiệu bánh rán (doughnut sign): Trên mặt cắt vành, khối u bao quanh thần kinh thị giác trung tâm theo hình vòng. 5)
- Hình T1: Tín hiệu hơi thấp hơn cơ ngoại nhãn.
- Hình T2: Tín hiệu gần tương đương mỡ, thấp hơn dịch kính (điểm phân biệt với u thần kinh đệm thị giác).
- Sau tiêm: Ngấm thuốc đồng đều và mạnh.
- Cũng cần thiết để đánh giá lan rộng nội sọ.
CT:
- Tổn thương dạng ống lan tỏa có ngấm thuốc. CT ưu thế hơn trong phát hiện vôi hóa.
- Ba dạng hình thái: hình ống (phình to hình trụ dọc theo thần kinh thị giác), hình cầu (phình to vòng quanh thần kinh thị giác), và không đối xứng (phình to dạng nốt ở một bên thần kinh thị giác).
- Dấu hiệu đường ray xe điện cũng có thể thấy trên CT.
- Nếu tổn thương lan đến ống thị giác, thấy giãn rộng ống.
OCT: Được sử dụng để đánh giá phù gai thị và độ dày phức hợp tế bào hạch võng mạc.
Chẩn đoán phân biệt
Phần tiêu đề “Chẩn đoán phân biệt”Cần phân biệt với các bệnh sau:
| Bệnh | Điểm chính trên hình ảnh/xét nghiệm |
|---|---|
| U thần kinh đệm thị giác | Tăng tín hiệu T2, ngấm thuốc nhẹ đến thay đổi |
| U xơ đơn độc (SFT) | STAT6+/CD34+ (hóa mô miễn dịch) 5) |
| Bệnh di căn / thâm nhiễm bạch cầu | Khảo sát toàn thân / tủy xương và kết quả máu |
Ngoài ra, sarcoidosis thần kinh, lao, giang mai, viêm quanh thần kinh thị giác và bệnh liên quan kháng thể MOG cũng cần được xem xét trong chẩn đoán phân biệt.
Nguyên tắc sinh thiết: Nếu có hình ảnh điển hình, không cần sinh thiết. Ngay cả chỉ sinh thiết phẫu thuật cũng dẫn đến tiên lượng thị lực rất xấu, do đó không thực hiện nếu thị lực còn tồn tại.
Q
Có cần sinh thiết để chẩn đoán u màng não bao thần kinh thị giác không?
A
Nếu có dấu hiệu MRI điển hình (dấu đường ray xe điện, dấu bánh vòng), không cần sinh thiết. Thần kinh thị giác và ONSM chia sẻ nguồn cấp máu từ màng nuôi, và các thủ thuật phẫu thuật bao gồm sinh thiết có nguy cơ cao làm tổn thương thần kinh thị giác. “Ngay cả chỉ sinh thiết cũng dẫn đến tiên lượng thị lực rất xấu”, và nên tránh can thiệp phẫu thuật nếu thị lực hữu ích còn tồn tại.
5. Điều trị tiêu chuẩn
Phần tiêu đề “5. Điều trị tiêu chuẩn”Theo dõi
Phần tiêu đề “Theo dõi”Nếu không có triệu chứng hoặc suy giảm thị lực nhẹ và chậm, lựa chọn theo dõi cẩn thận bằng chẩn đoán hình ảnh định kỳ và đánh giá chức năng thị giác (thị lực, thị trường, OCT). Ngoài thị lực kém khi khám lần đầu, không có yếu tố tiên lượng rõ ràng, và sự thay đổi thị lực trong thời gian theo dõi rất khác nhau.
Xạ trị (lựa chọn đầu tiên khi cần can thiệp)
Phần tiêu đề “Xạ trị (lựa chọn đầu tiên khi cần can thiệp)”Xạ trị được chỉ định khi suy giảm thị lực tiến triển hoặc có xâm lấn nội sọ. Nếu teo thị thần kinh chưa nặng, có thể kỳ vọng ổn định hoặc cải thiện thị lực và thị trường. Xạ trị định vị sử dụng linac, gamma knife hoặc cyber knife, và thiết bị được chọn dựa trên kích thước và hình dạng khối u.
Các phương thức xạ trị chính
fSRT
Xạ trị định vị phân liều: Báo cáo ổn định hoặc cải thiện thị trường ở 83,3–100% trường hợp.
Tập trung liều cao vào thị thần kinh.
SRT · GKRS · CyberKnife
Xạ trị định vị, gamma knife, cyber knife: Báo cáo tỷ lệ kiểm soát khối u trên MRI 100% tại 68 tháng.
Đối với xạ trị một lần, 15 Gy (tại đường đồng liều 50%) đã được sử dụng trong một số trường hợp. 1)
Xạ trị proton: Liều tán xạ thấp, có khả năng giảm độc tính muộn. Được cho là có lợi cho tổn thương gần tuyến yên, và ở trẻ em cũng được xem xét để giảm nguy cơ ung thư thứ phát. Nghiên cứu về ONSM còn hạn chế. Ở trẻ em, có báo cáo thực hiện 50,4 CGE/28 phân liều. 4)
Điều trị phẫu thuật
Phần tiêu đề “Điều trị phẫu thuật”Nếu còn thị lực hữu ích, phẫu thuật cắt bỏ thường không được khuyến cáo. Dây thần kinh thị giác và bao dây thần kinh thị giác chia sẻ nguồn cung cấp máu từ màng nuôi, do đó nguy cơ thị lực xấu đi do cắt bỏ là cao.
Chỉ định cân nhắc điều trị phẫu thuật:
- Mắt mù với lồi mắt nặng và biến dạng thẩm mỹ
- Nếu có nguy cơ lan rộng vào nội sọ
- Nếu có nguy cơ lan sang dây thần kinh thị giác đối bên
Giải ép ống thị giác hoặc mở bao dây thần kinh thị giác có thể được thực hiện trước xạ trị để giảm áp lực tại chỗ (đặc biệt ở trẻ em). 4)
Q
Thị lực cải thiện bao nhiêu sau xạ trị?
A
Tùy thuộc vào phương thức điều trị, nhưng với xạ trị định vị phân đoạn (fSRT), đã báo cáo sự ổn định hoặc cải thiện thị trường hoặc thị lực ở 83,3-100% trường hợp, và với IMRT ở 81% trường hợp. Tuy nhiên, thị lực trước điều trị càng tốt thì tiên lượng càng tốt, và ở giai đoạn muộn với teo thị giác nặng, khó có thể cải thiện.
6. Sinh lý bệnh và cơ chế phát sinh chi tiết
Phần tiêu đề “6. Sinh lý bệnh và cơ chế phát sinh chi tiết”Bệnh lý đại thể và mô học của khối u
Phần tiêu đề “Bệnh lý đại thể và mô học của khối u”Về mặt đại thể, khối u xuất hiện như một khối tròn ranh giới rõ, không xâm lấn mô thần kinh thị giác mà phát triển bao quanh nó một cách đồng tâm. Nó lan rộng dọc theo trục dài, và khi xâm nhập vào nội sọ, phát sinh nguy cơ lan sang đường thị giác đối bên.
Các loại mô học rất đa dạng, những loại chính được trình bày dưới đây.
- Loại màng não biểu mô (meningothelial): Loại cơ bản. Đặc trưng bởi sự sắp xếp xoáy (whorl formation).
- Các loại khác: loại nguyên bào sợi (fibroblastic), loại chuyển tiếp (transitional), loại hạt cát (psammomatous), loại tiết (secretory), v.v. Cũng có phân nhóm (hạt cát) với nhiều thể hạt cát (psammoma bodies).
- Khoảng 20% được báo cáo có dấu hiệu ác tính, nhưng bản thân loại mô học có tương quan yếu với tiên lượng.
Hóa mô miễn dịch: Dương tính với EMA, dương tính với PR, dương tính với SSTR2A. Ki-67 thấp ở Độ 1 (2-3%). Âm tính với STAT6 và CD34 rất quan trọng để phân biệt với u xơ đơn độc (SFT). 5)
Phân loại WHO: Độ 1 (lành tính, >80% tổng số u màng não), Độ 2 (không điển hình, 4-19 lần phân bào/10 HPF + xâm lấn não), Độ 3 (ác tính, >20 lần phân bào/10 HPF).
Cơ chế của RCVC và các biến chứng liên quan
Phần tiêu đề “Cơ chế của RCVC và các biến chứng liên quan”- Hình thành RCVC (mạch nối thông gai-thể mi): Khối u sau nhãn cầu chèn ép mạn tính tĩnh mạch trung tâm võng mạc dẫn đến hình thành các mạch bàng hệ (shunt) giữa tuần hoàn võng mạc và hắc mạc.
- Cơ chế hình thành tân mạch hắc mạc quanh gai thị (PPCNV) (biến chứng hiếm): Sự tách rời giải phẫu và rối loạn tuần hoàn (thiếu máu/dinh dưỡng) thúc đẩy tạo mạch, và tích tụ VEGF trong khoang dưới nhện quanh thị thần kinh bị ngăn cách (u màng não là khối u có mạch máu cao với biểu hiện VEGF tăng) là các giả thuyết được đề xuất. 3)
- Giãn khoang dưới nhện quanh thị thần kinh (perioptic SAS): Sự ứ đọng dịch não tủy phía sau khối u làm ngăn cách SAS, góp phần gây phù gai thị. 3)
7. Nghiên cứu mới nhất và triển vọng tương lai (Báo cáo giai đoạn nghiên cứu)
Phần tiêu đề “7. Nghiên cứu mới nhất và triển vọng tương lai (Báo cáo giai đoạn nghiên cứu)”Ga-68 PET/CT (PET phối tử thụ thể somatostatin): Hình ảnh chức năng sử dụng thụ thể somatostatin, được báo cáo có độ nhạy và độ chọn lọc cao hơn khoảng 10% so với MRI, và có thể hữu ích trong dự đoán tốc độ tăng trưởng khối u. Không cần thiết trong các trường hợp điển hình, nhưng có thể hữu ích trong các trường hợp không điển hình hoặc để đánh giá hoạt động của khối u.
Vakharia và cộng sự (2021) báo cáo một phụ nữ 54 tuổi bị tái phát khối u và giảm thị lực xuống còn thấy bàn tay cử động 7 năm sau IMRT ban đầu (50,4 Gy/28 phân đoạn), được điều trị bằng phẫu thuật phóng xạ Gamma Knife cứu vãn (GKRS) 15 Gy (đường đồng liều 50%). Thị lực cải thiện đáng kể lên 20/20-1 sau 6 tháng. OCT cho thấy lớp sợi thần kinh võng mạc mỏng đi dai dẳng (99 μm → 85 μm), và nguy cơ RION tăng gấp 10 lần ở những bệnh nhân có tiền sử xạ trị trước đó (Milano và cộng sự, 34 nghiên cứu, 1.578 ca). Sự giảm liều đột ngột của GKRS được cho là có lợi cho các khối u có kiểu phát triển ngoại sinh. 1)
Sharieff và cộng sự (2021) báo cáo một trường hợp tái phát 27 năm sau xạ trị ban đầu (4.005 cGy/15 phân đoạn), được xạ trị lại (4.000 cGy/16 phân đoạn, IMRT). Sau xạ trị lại, thị lực đạt 20/15 và thị trường phục hồi 71%. Tác dụng phụ bao gồm khô mắt, rối loạn thị giác màu sắc tạm thời và rung giật cơ thần kinh mắt (được kiểm soát bằng carbamazepine). Đây được coi là báo cáo đầu tiên về xạ trị lại ONSM trong y văn. 2)
Phương pháp nội soi qua mũi: Đối với các khối u ngoại sinh được chọn lọc, đã có báo cáo về các trường hợp biến mất triệu chứng thị giác và cắt bỏ hoàn toàn. Nghiên cứu đang được tiến hành để mở rộng chỉ định của thủ thuật.
Mifepristone (thuốc kháng progesterone): U màng não thường dương tính với PR, và việc sử dụng thuốc này đang được xem xét trong các trường hợp kháng trị hiếm gặp. Đây không phải là liệu pháp tiêu chuẩn và hiệu quả của nó chưa được thiết lập. 4)
8. Tài liệu tham khảo
Phần tiêu đề “8. Tài liệu tham khảo”- Vakharia K, Hasegawa H, Stafford SL, Link MJ. Salvage Radiosurgery for Optic Nerve Sheath Meningioma. Cureus. 2021;13(7):e16450.
- Sharieff JA, Melson A, Algan O. Treatment of Recurrent Optic Nerve Sheath Meningioma With a Secondary Course of Radiotherapy. Cureus. 2021;13(9):e17935.
- Liao WP, Cheng CK, Peng PH. Peripapillary choroidal neovascularization associated with optic nerve sheath meningioma. Taiwan J Ophthalmol. 2022;12:360-363.
- Wang DX, Walker CS, Ahmedin YA, et al. A Cavernous Sinus Meningioma in a Child with Progressive Bilateral Visual Loss Ultimately Attributed to Unsuspected Optic Nerve Sheath Meningiomas. Case Rep Ophthalmol. 2026;17:57-63.
- Williams M, Ahmad T, Chin LS, et al. Clinical, Pathologic, and Radiologic Features of Orbital Solitary Fibrous Tumors and Meningiomas. Cureus. 2021;13(11):e19678.