U màng não bờ xương bướm

Những điểm chính trong nháy mắt

U màng não cánh xương bướm là khối u nền sọ tiến triển chậm phát sinh từ tế bào biểu mô màng não nhện ngoài, và là khối u thường gặp nhất trong số các khối u lan từ nội sọ vào hốc mắt.
Tuổi khởi phát trung bình là 50 tuổi, nữ chiếm khoảng 80%.
Triệu chứng khác nhau tùy theo vị trí khối u (loại trong, loại trung gian, loại ngoài); ở loại trong, suy giảm thị lực chiếm ưu thế, ở loại trung gian, lồi mắt là chủ yếu.
Xác nhận đuôi màng cứng (dural tail) trên MRI và hình ảnh thụ thể somatostatin với 68Ga-DOTATATE PET/CT hữu ích cho chẩn đoán và phân biệt.
Trụ cột điều trị là phẫu thuật cắt bỏ và xạ trị, với tỷ lệ cắt bỏ toàn bộ đại thể khoảng 50%.
Phân loại WHO (độ I-III) quyết định tỷ lệ tái phát và chiến lược điều trị.
Tỷ lệ tái phát sau 10 năm sau cắt bỏ hoàn toàn là 22%, và sau cắt bỏ gần toàn bộ vượt quá 70%, do đó cần theo dõi lâu dài²⁾.

1. U màng não cánh xương bướm là gì?

U màng não cánh xương bướm (Sphenoid wing meningioma, SWM) là khối u tiến triển chậm phát sinh từ tế bào biểu mô màng não nhện ngoài, có điểm xuất phát ở cánh xương bướm (cánh nhỏ và cánh lớn). Đây là khối u thường gặp nhất lan từ nội sọ vào hốc mắt, chiếm 11-20% tổng số u màng não nội sọ. U màng não là khối u não nguyên phát phổ biến nhất, chiếm hơn một phần ba các khối u não nguyên phát¹⁾, với tỷ lệ mắc hàng năm của u màng não có triệu chứng khoảng 2 trên 100.000 người.

Về mặt hình thái, khối u được chia thành hai dạng: dạng cầu (globoid) và dạng mảng (en plaque). Dạng cầu tiếp tục được phân loại thành ba nhóm dựa trên vị trí.

Phân loại	Tên khác	Đặc điểm
Loại trong	clinoidal type	Khoảng một nửa số trường hợp. Xâm lấn ống thị giác gây suy giảm thị lực
Loại trung gian	alar type	Lồi mắt tiến triển mạn tính. Dễ bị chẩn đoán nhầm là bệnh mắt do tuyến giáp
Loại ngoài	pterional type	Không triệu chứng cho đến khi lớn. Được phát hiện khi tăng áp lực nội sọ

Loại trong liên quan đến đường thị giác trước, động mạch nội sọ và xoang hang, do đó tỷ lệ mắc bệnh, tử vong và tái phát cao hơn các loại khác. Tuổi khởi phát trung bình là 50, phụ nữ chiếm khoảng 80%, với hai đỉnh ở độ tuổi 20 và 50.

Q Hình dạng của u màng não cánh xương bướm thể "en plaque" là gì?

Thể en plaque là dạng u lan rộng và mỏng dọc theo cánh xương bướm, thường kèm theo tăng sản xương (hyperostosis). Khác với thể hình cầu, ranh giới không rõ ràng, do đó thường khó cắt bỏ hoàn toàn.

2. Triệu chứng chính và dấu hiệu lâm sàng

Triệu chứng chủ quan

Triệu chứng thay đổi tùy theo vị trí và hướng phát triển của u.

Lồi mắt: Xuất hiện mạn tính và tiến triển. Đặc biệt rõ ở thể alar. Cần phân biệt với bệnh mắt do tuyến giáp.
Giảm thị lực: Xuất hiện ở thể clinoidal khi có xâm lấn ống thị giác.
Song thị (nhìn đôi) và rối loạn vận nhãn: Xảy ra khi lan rộng đến khe bướm trên hoặc xoang hang.
Sụp mi và phù mi: Gặp trong trường hợp lan rộng trong hốc mắt.
Đau đầu và nôn: Triệu chứng tăng áp lực nội sọ ở thể pterional.
Co giật (seizure): Gặp ở một số bệnh nhân⁸⁾.
Triệu chứng thùy trán: Ở khối u lớn, có thể xuất hiện các triệu chứng thần kinh nhận thức như thờ ơ và rối loạn chức năng điều hành, giống sa sút trí tuệ trán-thái dương thể hành vi⁴⁾.

Dấu hiệu lâm sàng (dấu hiệu bác sĩ xác nhận khi khám)

Lồi mắt (proptosis): Trong u sau nhãn cầu, mắt lồi ra trước do tăng thể tích hốc mắt.
Lệch mắt và rối loạn dạng dạng: Dây thần kinh dạng dạng bị ảnh hưởng sớm nhất.
Phù gai thị hoặc teo thị thần kinh: Do tăng áp lực nội sọ hoặc chèn ép trực tiếp thị thần kinh.
Khiếm khuyết đồng tử hướng tâm tương đối (RAPD): Phát hiện khi chèn ép thị thần kinh.
Phù kết mạc (chemosis) và phù mi: Phản ánh rối loạn dẫn lưu tĩnh mạch.
Co cứng thần kinh vận nhãn: Biến chứng hiếm. Gây động tác khép mắt không tự chủ từng cơn do u chèn ép thần kinh vận nhãn⁵⁾.

Q Tại sao thể alar thường bị chẩn đoán nhầm là bệnh mắt do tuyến giáp?

Loại trung gian có triệu chứng chính là lồi mắt tiến triển mạn tính, và ngay cả khi không có rối loạn chức năng tuyến giáp, các dấu hiệu lâm sàng tương tự như bệnh mắt do tuyến giáp. Do đó, chẩn đoán hình ảnh (CT/MRI) để xác nhận dày xương hoặc khối u là cần thiết cho chẩn đoán phân biệt.

3. Nguyên nhân và Yếu tố Nguy cơ

U màng não cánh xương bướm phát sinh từ các tế bào biểu mô màng nhện ngoài, nhưng không có yếu tố nguy cơ môi trường xác định rõ ràng.

Đột biến gen NF2: Đột biến gen phổ biến nhất là mất đoạn gen NF2 trên nhiễm sắc thể 22q. Gen này mã hóa protein ức chế khối u merlin. Khoảng 60% u màng não lẻ tẻ có đột biến NF2.
Thụ thể hormone sinh dục: Thụ thể progesterone được biểu hiện trong u màng não, và đây được cho là lý do tại sao bệnh thường gặp ở nữ giới (khoảng 80%).
Hội chứng liên quan: U sợi thần kinh loại 2 (đa u màng não), hội chứng Gorlin, hội chứng Rubinstein-Taybi.
Yếu tố nguy cơ phân độ cao: Vị trí không phải nền sọ, tuổi ≥65, nam giới (nguy cơ tăng gấp đôi).
Dấu ấn phân tử liên quan đến chuyển dạng ác tính: Đột biến vùng khởi động TERT và mất đoạn CDKN2A/B là các đột biến xác định cho WHO Độ 3. Mất H3K27me3 liên quan đến tiên lượng xấu¹⁾.

4. Chẩn đoán và Phương pháp Xét nghiệm

Chẩn đoán hình ảnh

Để chẩn đoán u màng não cánh xương bướm, cần kết hợp CT và MRI.

Xét nghiệm	Dấu hiệu chính
CT	Tăng tỷ trọng nhẹ đến vừa, ngấm thuốc đồng nhất mạnh sau tiêm, dày xương/vôi hóa
MRI	Tín hiệu tăng nhẹ trên T1/T2, ngấm thuốc mạnh sau Gd, đuôi màng cứng

Hình ảnh CT: Tỷ trọng đẳng đến tăng nhẹ. Ngấm thuốc cản quang mạnh và đồng nhất sau tiêm iod. Có xu hướng kèm theo tăng sản xương (hyperostosis) và vôi hóa.
Hình ảnh MRI: Tín hiệu đẳng đến tăng nhẹ trên cả T1 và T2 so với chất xám. Ngấm thuốc mạnh và đồng nhất sau tiêm gadolinium. Sự hiện diện của đuôi màng cứng (dural tail) hữu ích trong phân biệt với loạn sản xơ xương.
Xạ hình xương: 99mTc-pertechnetate tích tụ trong u màng não.
Tốc độ tăng trưởng trung bình hàng năm: 1–3 mm.
68Ga-DOTATATE PET/CT: Hình ảnh phân tử dựa trên liên kết với thụ thể somatostatin loại 2. Hữu ích trong chẩn đoán u màng não, lập kế hoạch xạ trị và theo dõi. Đặc biệt có giá trị trong phân biệt với các tổn thương mạch máu như phình tĩnh mạch xoang hang, và được khuyến cáo đánh giá khi xem xét phẫu thuật định vị lập thể mà không cần chẩn đoán mô học³⁾.

Chẩn đoán phân biệt

Loạn sản xơ xương (không có đuôi màng cứng)
Phình tĩnh mạch xoang hang (PET DOTATATE âm tính)³⁾
U di căn

Q Có xét nghiệm hình ảnh nào khác ngoài MRI hữu ích trong chẩn đoán phân biệt u màng não không?

68Ga-DOTATATE PET/CT có thể phân biệt u màng não với tổn thương mạch máu dựa trên sự hiện diện hay không của thụ thể somatostatin. Ở phình tĩnh mạch xoang hang không biểu hiện thụ thể somatostatin, PET âm tính, cung cấp thông tin quan trọng khi quyết định phẫu thuật định vị lập thể mà không cần chẩn đoán mô học³⁾.

5. Điều trị tiêu chuẩn

Các lựa chọn điều trị bao gồm theo dõi, phẫu thuật, xạ trị và hóa trị, được quyết định dựa trên kích thước u, vị trí, triệu chứng, độ WHO và tình trạng toàn thân của bệnh nhân.

Theo dõi

Đây là lựa chọn phù hợp cho bệnh nhân cao tuổi không triệu chứng hoặc có nhiều vấn đề nội khoa.

Phẫu thuật

Phương pháp điều trị chính là phẫu thuật cắt bỏ khối u. Trong trường hợp xâm lấn ống thị giác, việc phục hồi chức năng thị giác thường khó khăn. Tỷ lệ cắt bỏ hoàn toàn đại thể khoảng 50%, tỷ lệ biến chứng sau phẫu thuật là 1-18%. Tỷ lệ sống không tái phát sau 5 năm đối với WHO độ I là 88%.

Phân loại Simpson: Chỉ số đánh giá tiêu chuẩn về mức độ cắt bỏ. Cắt bỏ độ I là lý tưởng, nhưng thường khó khăn ở loại u trong liên quan đến cấu trúc thần kinh mạch máu.
Cắt bỏ không hoàn toàn chủ định: Trong trường hợp có liên quan đến cấu trúc thần kinh mạch máu, có báo cáo (53 ca) rằng cắt bỏ không hoàn toàn có tác động tích cực đến chất lượng cuộc sống sau phẫu thuật.
Dẫn lưu dịch não tủy: Đối với u màng não bờ xương bướm trong có liên quan mạch máu và phù nề, đặt dẫn lưu thắt lưng trước phẫu thuật cho phép phẫu thuật không cần banh. Đã báo cáo 10 ca liên tiếp không có biến chứng⁸⁾.
Xử trí trường hợp lan rộng ngoài sọ: Trong các trường hợp tái phát lan rộng vào hốc mắt, hố dưới thái dương hoặc hố chân bướm khẩu cái, có thể đạt được cắt bỏ hoàn toàn đại thể qua phẫu thuật một thì kết hợp đường rạch Weber-Ferguson và đường tiếp cận mỏm chân bướm mở rộng²⁾.
Co thắt mạch sau phẫu thuật: Ở u màng não bờ xương bướm trong khổng lồ, co thắt động mạch cảnh trong trên mỏm yên có thể xảy ra sau phẫu thuật⁷⁾.

Tái tạo xương hốc mắt

Chưa có sự đồng thuận về tái tạo xương, nhưng đôi khi được thực hiện để ngăn ngừa lõm mắt đập theo nhịp mạch, hình thành thoát vị màng não và teo cơ thái dương. Vật liệu tái tạo bao gồm lưới titan, ghép xương sọ bản trong và polymethyl methacrylate (PMMA).

Xạ trị

Sau khi cắt bỏ khối u, xạ trị được thực hiện, và phẫu thuật được lặp lại nếu tái phát. Xạ phẫu định vị và xạ trị định vị cũng đã được thử nghiệm.

Xạ phẫu định vị (SRS): Tổng liều một lần. Thay thế hiệu quả cho các trường hợp không thể phẫu thuật. Tỷ lệ kiểm soát tại chỗ 92-100%.
Xạ trị định vị phân đoạn (FSRT) và Xạ trị điều biến cường độ (IMRT): Được sử dụng cho các khối u gần dây thần kinh thị giác và giao thoa thị giác.
Liệu pháp hạt (liệu pháp proton): Đôi khi được áp dụng cho các vùng có nguy cơ biến chứng nghiêm trọng cao.
Xạ trị ngoài cho u màng não không điển hình: Sau khi cắt bỏ một phần, thực hiện 60-66 Gy/30-33 phân liều. Theo báo cáo của Goldsmith, tỷ lệ sống không tiến triển sau 5 năm đối với u màng não lành tính là 89%, đối với ác tính là 48%¹⁾.

Hóa trị

Nhiều loại thuốc đã được thử nghiệm bao gồm mifepristone, nhưng sự thoái triển của khối u là rất ít hoặc không có so với độc tính toàn thân đáng kể. Liệu pháp kết hợp với hydroxyurea đang được đánh giá.

Q Xạ trị có hiệu quả nếu khối u không thể được loại bỏ hoàn toàn bằng phẫu thuật không?

Xạ trị bổ trợ sau khi cắt bỏ một phần có hiệu quả, với tỷ lệ kiểm soát tại chỗ của phẫu thuật phóng xạ định vị và xạ trị định vị phân đoạn đạt 92-100%. Tỷ lệ sống không tiến triển sau 5 năm đối với u màng não lành tính sau khi cắt bỏ một phần được báo cáo là 89%¹⁾, do đó, kết hợp cắt bỏ không hoàn toàn với xạ trị bổ trợ là một chiến lược điều trị tiêu chuẩn.

6. Sinh lý bệnh và cơ chế phát sinh chi tiết

Đặc điểm mô học

Nguồn gốc từ các tế bào biểu mô màng não màng nhện ngoài. Các đặc điểm bệnh lý bao gồm:

Cấu trúc xoáy (whorls): Sự sắp xếp đặc trưng của các tế bào dạng biểu mô với bào tương ưa axit.
Thể psammoma (psammoma bodies): Các thể vôi hóa đồng tâm.
Đặc điểm nhân: Nhân hình bầu dục với không bào và thể vùi giả.

Phân loại độ theo WHO

Độ I (Lành tính)

Tần suất: Khoảng 90% tổng số u màng não.

Bệnh lý: Không xâm lấn nhu mô não ngay cả khi có xâm lấn xương. Bao gồm các phân nhóm như tiết, vi nang, tế bào sáng, giàu tương bào lympho.

Tỷ lệ tái phát: 7-10% trong 5 năm, 22% trong 10 năm (sau cắt bỏ hoàn toàn).

Độ II (Không điển hình)

Bệnh lý: Đặc trưng bởi phân bào thường xuyên và tăng tỷ lệ nhân/bào tương.

Ý nghĩa lâm sàng: Nguy cơ tái phát và chuyển dạng ác tính cao hơn Độ I.

Độ III (Thoái sản)

Bệnh lý: Phân bào cao (>20/10 HPF), hoại tử, và xâm lấn nhu mô não. Ki-67 tăng. Đại thể có màu xám đỏ với hình thái tế bào ác tính¹⁾.

Tiên lượng: Sống sót <2 năm nếu không có điều trị bổ trợ. Trung vị 5 năm với điều trị bổ trợ¹⁾.

Trong một nghiên cứu hồi cứu lớn trên 1663 ca, 90% là WHO Độ I và 10% là Độ II/III, với các yếu tố nguy cơ cho độ cao bao gồm vị trí không nền sọ, tuổi ≥65, và giới tính nam.

Mô hình Lan rộng Khối u

Lan rộng từ bờ xương bướm qua khe ổ mắt trên và dưới vào trong ổ mắt. Xâm lấn ống thị giác và xoang hang gây ra triệu chứng mắt. Trong trường hợp lan rộng ngoài sọ, có thể lan đến ổ mắt, hố dưới thái dương, hố chân bướm khẩu cái, và xoang cạnh mũi, với sự lan rộng qua lỗ bầu dục và ống chân bướm khẩu cái đã được báo cáo²⁾.

Dấu ấn Phân tử

Trong u màng não, thụ thể progesterone, kháng nguyên màng biểu mô (EMA), và thụ thể somatostatin 2a (biểu hiện tế bào chất) thường dương tính. Đột biến vùng khởi động TERT và mất đoạn CDKN2A/B là các đột biến xác định Độ 3, và mất H3K27me3 liên quan đến tiên lượng xấu¹⁾.

7. Nghiên cứu mới nhất và triển vọng tương lai (Báo cáo giai đoạn nghiên cứu)

Mở rộng ứng dụng lâm sàng của 68Ga-DOTATATE PET/CT

Chụp ảnh phân tử nhắm mục tiêu thụ thể somatostatin loại 2 cho phép phân biệt u màng não với tổn thương mạch máu, điều khó thực hiện với chụp ảnh hình thái thông thường.

Ofori-Darko và McClelland (2025) đã báo cáo trường hợp một nam giới 27 tuổi nghi ngờ u màng não bờ xương bướm trên MRI, trong đó 68Ga-DOTATATE PET/CT cho thấy âm tính với thụ thể somatostatin, dẫn đến chẩn đoán lại là giãn tĩnh mạch hang và tránh được phẫu thuật phóng xạ định vị³⁾. Điều này cho thấy tầm quan trọng của việc đánh giá chỉ định xạ trị mà không cần chẩn đoán mô học.

Hiện nay, các ứng dụng đang được phát triển để phân biệt với thay đổi sau phẫu thuật và cải thiện độ chính xác trong xác định mục tiêu xạ trị³⁾.

Phương pháp nội soi qua ổ mắt

Là một thay thế cho phẫu thuật mở sọ thông thường, phương pháp nội soi qua ổ mắt đang được chú ý như một phẫu thuật xâm lấn tối thiểu cho u màng não bờ xương bướm và bướm ổ mắt. Có báo cáo về hiệu quả ngay cả trong các trường hợp có dày xương⁶⁾.

Foulsham và cộng sự (2022) đã báo cáo một trường hợp xuất huyết hoàng điểm nhiều lớp (giống hội chứng Terson) sau khi cắt bỏ u màng não bờ xương bướm bằng phương pháp nội soi qua ổ mắt, cho thấy cần chú ý đến biến chứng thị giác sau phẫu thuật ngay cả trong phẫu thuật xâm lấn tối thiểu⁶⁾.

Liệu pháp nhắm mục tiêu phân tử và liệu pháp toàn thân

Đối với u màng não tái phát hoặc độ cao, các liệu pháp nhắm mục tiêu sau đang được nghiên cứu.

Các nghiên cứu in vitro về ức chế tạo mạch nhắm mục tiêu yếu tố tăng trưởng có nguồn gốc từ tiểu cầu (PDGF), VEGF, yếu tố tăng trưởng biểu bì (EGF) và con đường MAPK cho thấy kết quả khả quan. Thuốc kháng tạo mạch, thuốc ức chế đa kinase và liệu pháp nhắm mục tiêu thụ thể somatostatin được sử dụng để ổn định u màng não tiến triển hoặc độ cao, nhưng đáp ứng không nhất quán⁴⁾.

U màng não bờ xương bướm khổng lồ và chức năng nhận thức thần kinh

Grigorean và cộng sự (2026) báo cáo một phụ nữ 70 tuổi bị suy giảm nhận thức thần kinh giống sa sút trí tuệ thể thái dương trán biến thể hành vi do u màng não bờ xương bướm phải lớn ⁴⁾. Sau phẫu thuật cắt bỏ Simpson độ I, chức năng thùy trán phục hồi, và khái niệm về rối loạn mạng lưới thùy trán có thể hồi phục do tác động kết hợp của khối u, phù mạch và chèn ép đường chất trắng đã được đề xuất.

8. Tài liệu tham khảo

Penchev P, Kalnev B, Petrova S, et al. Anaplastic transformation of sphenoid wing meningioma with orbital and cavernous sinus invasion: Unveiling the aggressive nature. Cureus. 2024;16(3):e57025.
Ferrufino-Mejia A, Rodríguez-Rubio HA, Chavarría-Mejía SR, et al. Management of aggressive recurrent meningioma using a combined transfacial-pterional approach. Cureus. 2025;17(9):e91531.
Ofori-Darko A, McClelland III S. When it looks like a duck and walks like a duck: Importance of DOTATATE PET imaging in assessing putative sphenoid wing meningioma for stereotactic radiosurgery. Cureus. 2025;17(12):e98574.
Grigorean VT, Munteanu O, Brehar FM, et al. Giant right sphenoid wing meningioma as a reversible frontal network lesion: A pseudo-bvFTD case with venous-sparing skull-base resection. Diagnostics. 2026;16(2):224.
Shingai Y, Endo H, Endo T, et al. Ocular neuromyotonia caused by a recurrent sphenoidal ridge meningioma. Surg Neurol Int. 2021;12:219.
Foulsham W, North VS, Botsford BW, et al. Multilayered macular hemorrhages as an unusual complication of transorbital neuroendoscopic surgery. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101556.
Lessa SS, Chang Mulato JE, Dória-Netto HL, et al. Microsurgery for a medial left giant lesser sphenoid wing meningioma complicated by postoperative vasospasm of the ipsilateral supraclinoid carotid artery. Surg Neurol Int. 2022;13:113.
Vetsa S, Nadar A, Vasandani S, et al. Criteria for cerebrospinal fluid diversion in retractorless sphenoid wing meningioma surgery: A technical report. J Neurol Surg Rep. 2022;83:e100-e104.