Das Keilbeinflügelmeningeom (Sphenoid Wing Meningioma, SWM) ist ein langsam fortschreitender Tumor, der von den äußeren arachnoidalen Meningothelzellen ausgeht und seinen Ursprung am Keilbeinflügel (kleiner und großer Flügel) hat. Es ist der häufigste Tumor, der sich vom intrakraniellen Raum in die Orbita ausdehnt, und macht 11–20 % aller intrakraniellen Meningeome aus. Meningeome machen mehr als ein Drittel der primären Hirntumoren aus und sind die häufigsten intrakraniellen Tumoren1), mit einer jährlichen Inzidenz symptomatischer Meningeome von etwa 2 Fällen pro 100.000 Einwohner.
Morphologisch werden zwei Formen unterschieden: globoid und en plaque. Die globoide Form wird weiter nach Lage in drei Gruppen unterteilt.
| Klassifikation | Synonym | Merkmale |
|---|---|---|
| Medialer Typ | clinoidal type | Etwa die Hälfte aller Fälle. Infiltration des Sehnervenkanals führt zu Sehstörungen |
| Intermediärer Typ | alar type | Chronisch progrediente Exophthalmus. Wird oft mit endokriner Orbitopathie verwechselt |
| Lateraler Typ | pterional type | Bis zur Größenentwicklung asymptomatisch. Entdeckung bei intrakranieller Drucksteigerung |
Der mediale Typ betrifft die vordere Sehbahn, intrakranielle Arterien und den Sinus cavernosus, daher sind Morbidität, Mortalität und Rezidivrate höher als bei anderen Typen. Das Durchschnittsalter beträgt 50 Jahre, Frauen machen etwa 80 % aus, mit Häufigkeitsgipfeln in den 20ern und 50ern.
Der en plaque-Typ ist eine Form, bei der sich der Tumor flach und breit entlang des Keilbeinrands ausbreitet, oft begleitet von Hyperostose. Im Gegensatz zum globulären Typ sind die Grenzen unscharf, was eine vollständige Resektion oft erschwert.
Die Symptome variieren je nach Lage und Ausbreitungsrichtung des Tumors.
Der intermediäre Typ ist durch einen chronisch progredienten Exophthalmus gekennzeichnet, und selbst ohne Schilddrüsenfunktionsstörung ähneln die klinischen Befunde denen einer endokrinen Orbitopathie. Bildgebung (CT, MRT) mit Nachweis von Knochenverdickung oder Raumforderung ist für die Differenzialdiagnose unerlässlich.
Das Keilbeinflügelmeningeom entsteht aus den äußeren arachnoidalen Meningothelzellen, jedoch ist kein definitiver umweltbedingter Risikofaktor bekannt.
Die Diagnose des Keilbeinflügelmeningeoms erfolgt mittels Kombination von CT und MRT.
| Untersuchung | Hauptbefunde |
|---|---|
| CT | Iso- bis leicht hyperdense Dichte, homogene kräftige Kontrastmittelanreicherung, Knochenverdickung und Verkalkungen |
| MRT | T1/T2 etc. iso- bis leicht hyperintens, starke Anreicherung nach Gd, durale Tail |
Die 68Ga-DOTATATE PET/CT kann Meningeome von vaskulären Läsionen anhand der Somatostatinrezeptor-Expression unterscheiden. Kavernosus-Sinus-Aneurysmen, die keinen Somatostatinrezeptor exprimieren, sind im PET negativ und liefern wichtige Informationen für die Entscheidung über eine Radiochirurgie ohne Gewebediagnose3).
Die Behandlungsoptionen umfassen Beobachtung, Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie. Die Entscheidung wird basierend auf Tumorgröße, -lokalisation, Symptomen, WHO-Grad und Allgemeinzustand des Patienten getroffen.
Dies ist eine geeignete Option für asymptomatische ältere Patienten oder solche mit mehreren internistischen Problemen.
Die Hauptbehandlung ist die operative Tumorentfernung. Bei Infiltration des Sehnervenkanals ist die Wiederherstellung des Sehvermögens oft schwierig. Die Rate der makroskopischen Totalresektion beträgt etwa 50 %, die postoperative Komplikationsrate 1–18 %. Die 5-Jahres-Rezidivfreiheit für WHO-Grad I beträgt 88 %.
Es besteht kein Konsens über die Knochenrekonstruktion, aber sie wird manchmal zur Prävention von pulsierendem Enophthalmus, Meningozele und Temporalismuskelatrophie durchgeführt. Rekonstruktionsmaterialien umfassen Titangitter, Schädelknochentransplantat der Tabula interna und Polymethylmethacrylat (PMMA).
Nach Tumorentfernung wird eine Strahlentherapie durchgeführt, und bei erneutem Wachstum wird die Operation wiederholt. Auch stereotaktische Radiochirurgie und stereotaktische Strahlentherapie werden versucht.
Viele Wirkstoffe, darunter Mifepriston, wurden versucht, aber die Tumorrückbildung ist trotz erheblicher systemischer Toxizität gering oder nicht vorhanden. Die Kombinationstherapie mit Hydroxyharnstoff wird evaluiert.
Die adjuvante Strahlentherapie nach subtotaler Resektion ist wirksam, mit lokalen Kontrollraten von 92–100 % für stereotaktische Radiochirurgie und fraktionierte stereotaktische Strahlentherapie. Die 5-Jahres-Progressionsfreiheit nach subtotaler Resektion gutartiger Meningeome wird mit 89 % angegeben1), und die Kombination einer adjuvanten Strahlentherapie bei unvollständiger Resektion ist eine Standardbehandlungsstrategie.
Der Ursprung sind die äußeren Arachnoidal-Meningeal-Epithelzellen. Zu den pathologischen Merkmalen gehören:
Grad I (gutartig)
Häufigkeit: etwa 90 % aller Meningeome.
Pathologie: Infiltriert das Hirnparenchym nicht, selbst bei Knocheninfiltration. Umfasst Subtypen wie sekretorisch, mikrozystisch, klarzellig, lymphoplasmazytisch-reich usw.
Rezidivrate: 7–10 % nach 5 Jahren, 22 % nach 10 Jahren (nach vollständiger Resektion).
Grad II (atypisch)
Pathologie: gekennzeichnet durch häufige Mitosen und erhöhtes Kern-Plasma-Verhältnis.
Klinische Bedeutung: Höheres Rezidiv- und Malignitätsrisiko als Grad I.
Grad III (anaplastisch)
Pathologie: Hohe Mitoserate (≥20/10 HPF), Nekrose, Infiltration des Hirnparenchyms. Erhöhter Ki-67. Makroskopisch grau-rötlich mit maligner Zellmorphologie1).
Prognose: Überleben <2 Jahre ohne adjuvante Therapie. Median 5 Jahre mit adjuvanter Therapie1).
Eine große retrospektive Studie mit 1663 Fällen ergab, dass 90 % WHO-Grad I und 10 % Grad II/III waren, und dass nicht-schädelbasale Lokalisation, Alter ≥65 Jahre und männliches Geschlecht Risikofaktoren für einen höheren WHO-Grad sind.
Ausbreitung vom Keilbeinrand über die obere und untere Augenhöhlenfissur in die Orbita. Infiltration des Sehnervenkanals und des Sinus cavernosus führt zu Augensymptomen. Bei extrakranieller Ausbreitung kann die Orbita, die Fossa infratemporalis, die Fossa pterygopalatina und die Nasennebenhöhlen betreffen, und eine Ausbreitung über das Foramen ovale und den Canalis pterygopalatinus wurde ebenfalls berichtet2).
Bei Meningeomen sind Progesteronrezeptor, epitheliales Membranantigen (EMA) und Somatostatinrezeptor 2a (zytoplasmatische Expression) häufig positiv. TERT-Promotormutationen und CDKN2A/B-Deletionen sind definierende Mutationen für Grad 3, und der Verlust von H3K27me3 ist mit einer schlechten Prognose verbunden1).
Die molekulare Bildgebung, die auf den Somatostatinrezeptor Typ 2 abzielt, ermöglicht die Unterscheidung von Meningeomen und vaskulären Läsionen, was mit der konventionellen morphologischen Bildgebung schwierig war.
Ofori-Darko und McClelland (2025) berichteten über einen 27-jährigen Mann, bei dem die MRT den Verdacht auf ein Keilbeinflügelmeningeom ergab, aber die 68Ga-DOTATATE-PET/CT zeigte eine Negativität des Somatostatinrezeptors, was zur Diagnose eines Sinus-cavernosus-Variz f führte und eine stereotaktische Radiochirurgie vermied3). Dies unterstreicht die Bedeutung dieser Methode bei der Beurteilung der Strahlentherapie-Indikation ohne Gewebediagnose.
Derzeit wird an Anwendungen zur Unterscheidung postoperativer Veränderungen und zur Verbesserung der Genauigkeit der Zieldefinition für die Strahlentherapie gearbeitet3).
Als Alternative zur konventionellen Kraniotomie gewinnt der endoskopische transorbitale Zugang als minimalinvasive Operation für Keilbeinflügel- und spheno-orbitale Meningeome an Aufmerksamkeit. Es gibt Berichte über seine Wirksamkeit auch bei Fällen mit Knochenhyperostose6).
Foulsham et al. (2022) berichteten über einen Fall von mehrschichtiger Makulablutung (ähnlich dem Terson-Syndrom) nach Resektion eines Keilbeinflügelmeningeoms über einen transorbitalen endoskopischen Zugang und zeigten, dass auch bei minimalinvasiven Operationen auf postoperative visuelle Komplikationen geachtet werden muss6).
Die folgenden zielgerichteten Therapien werden für rezidivierende oder hochgradige Meningeome untersucht.
In-vitro-Studien zur Angiogenesehemmung, die auf den Thrombozyten-Wachstumsfaktor (PDGF), VEGF, den epidermalen Wachstumsfaktor (EGF) und den MAPK-Signalweg abzielen, haben vielversprechende Ergebnisse gezeigt. Anti-Angiogenese-Wirkstoffe, Multi-Kinase-Inhibitoren und Somatostatinrezeptor-zielgerichtete Therapien werden zur Stabilisierung fortschreitender oder hochgradiger Meningeome eingesetzt, aber die Reaktionen sind nicht einheitlich4).
Grigorean et al. (2026) berichteten über eine 70-jährige Frau mit neurokognitiven Beeinträchtigungen vom Typ einer verhaltensvarianten frontotemporalen Demenz aufgrund eines riesigen Meningeoms des rechten Keilbeinrands 4). Nach einer Simpson-Grad-I-Resektion erholte sich die Frontallappenfunktion, und das Konzept einer reversiblen frontalen Netzwerkstörung durch die kombinierte Wirkung von Tumormasse, vasogenem Ödem und Kompression der weißen Substanz wurde vorgeschlagen.
