Sfenoid kanat menenjiyomu (Sphenoid wing meningioma, SWM), araknoid dış menenjiyal epitel hücrelerinden kaynaklanan yavaş ilerleyen bir tümördür ve sfenoid kanattan (küçük ve büyük kanat) köken alır. İntrakraniyalden orbitaya uzanan tümörler arasında en sık görülenidir ve tüm intrakraniyal menenjiyomların %11-20’sini oluşturur. Menenjiyomlar, primer beyin tümörlerinin üçte birinden fazlasını oluşturan en sık intrakraniyal tümörlerdir1). Semptomatik menenjiyomların yıllık insidansı 100.000 kişide yaklaşık 2 vakadır.
Morfolojik olarak globoid ve en plaque olmak üzere iki forma ayrılır. Globoid tip ayrıca konumuna göre üç gruba ayrılır.
Sınıflama
Diğer Adı
Özellik
Medial tip
clinoidal type
Tüm vakaların yaklaşık yarısı. Optik kanal invazyonu ile görme bozukluğu
Orta tip
alar type
Kronik ilerleyici göz protrüzyonu. Tiroid göz hastalığı ile sık karıştırılır
Lateral tip
pterional type
Büyüyene kadar asemptomatik. Kafa içi basınç artışı ile saptanır
Medial tip, ön görme yolları, intrakraniyal arterler ve kavernöz sinüsü tuttuğu için morbidite, mortalite ve nüks oranı diğer tiplere göre daha yüksektir. Ortalama görülme yaşı 50 olup, kadınlar yaklaşık %80’ini oluşturur ve 20’li ve 50’li yaşlarda pik yapar.
QSfenoid kanat menenjiomunun "en plaque" (yassı) şekli nasıldır?
A
En plaque tip, tümörün sfenoid kanat boyunca geniş ve ince bir şekilde yayıldığı ve sıklıkla hiperostoza (kemik kalınlaşması) eşlik ettiği bir formdur. Küresel tipten farklı olarak sınırları belirsizdir, bu nedenle tam çıkarılması genellikle zordur.
Belirtiler tümörün konumuna ve yayılma yönüne göre değişir.
Göz küresinde ilerleme (egzoftalmi): Kronik ve ilerleyici şekilde ortaya çıkar. Alar tipte özellikle belirgindir. Tiroid göz hastalığından ayırt edilmesi gerekir.
Görme azalması: Klínoid tipte optik kanal invazyonu ile birlikte görülür.
Çift Görme ve Göz Hareket Bozukluğu: Üst orbital fissür veya kavernöz sinüse yayılımda ortaya çıkar.
Göz kapağı düşüklüğü ve göz kapağı ödemi: Orbita içi yayılım gösteren olgularda görülür.
Baş ağrısı ve kusma: Pterional tipte kafa içi basınç artışı belirtileri.
Nöbet (konvülsiyon): Bazı hastalarda görülür8).
Frontal lob belirtileri: Büyük tümörlerde apati, yürütücü işlev bozukluğu gibi davranışsal frontotemporal demans benzeri nörobilişsel bozukluklar ortaya çıkabilir4).
Kemozis (konjonktiva ödemi) ve göz kapağı ödemi: Venöz dönüş bozukluğunu yansıtır.
Okülomotor sinir tonusu: Nadir bir komplikasyon. Tümörün okülomotor sinire basısı sonucu aralıklı istemsiz addüksiyon oluşur5).
QAlar tip neden sıklıkla tiroid göz hastalığı ile karıştırılır?
A
Orta tip, ana semptom olarak kronik ilerleyici göz protrüzyonu ile karakterizedir ve tiroid fonksiyon bozukluğu olmasa bile tiroid göz hastalığına benzer klinik bulgular gösterir. Görüntüleme (BT/MRG) ile kemik kalınlaşması veya kitlenin doğrulanması ayırıcı tanı için esastır.
Sfenoid kanat menenjiyomu dış araknoid epitel hücrelerinden kaynaklanır, ancak kesin çevresel risk faktörleri bilinmemektedir.
NF2 gen mutasyonu: En yaygın genetik mutasyon, 22q üzerindeki NF2 gen delesyonudur. Tümör baskılayıcı protein merlini kodlar. Sporadik menenjiyomların yaklaşık %60’ında NF2 mutasyonu bulunur.
Seks hormon reseptörleri: Progesteron reseptörü menenjiyomda eksprese edilir ve kadınlarda daha sık görülmesinin (yaklaşık %80) nedeni olarak düşünülür.
İzodens ila hafif hiperdens, kontrast sonrası homojen yoğun boyanma, kemik kalınlaşması ve kalsifikasyon
MRI
T1/T2’de hafif yüksek sinyal, Gd sonrası güçlü kontrastlanma, dural kuyruk
BT bulguları: İzodens ila hafif hiperdens. İyotlu kontrast sonrası homojen ve güçlü kontrastlanma gösterir. Hiperostoz ve kalsifikasyon eğilimi vardır.
MRG bulguları: T1 ve T2’de beyin gri maddesine göre izo ila hafif yüksek sinyal. Gadolinyum sonrası güçlü ve homojen kontrastlanma. Dural kuyruk varlığı, fibröz displaziden ayırmada yararlıdır.
68Ga-DOTATATE PET/BT: Somatostatin reseptör tip 2’ye bağlanmayı kullanan moleküler görüntüleme. Menenjiyom tanısı, radyoterapi planlaması ve takibinde yararlıdır. Kavernöz sinüs anevrizması gibi vasküler lezyonlardan ayırmada özellikle değerlidir ve doku tanısı olmadan stereotaktik radyocerrahi düşünüldüğünde değerlendirme olarak önerilir3).
Kavernöz sinüs anevrizması (DOTATATE PET negatif)3)
Metastatik tümörler
QMRG dışında menenjiyom ayırıcı tanısında yararlı görüntüleme yöntemi var mı?
A
68Ga-DOTATATE PET/BT, somatostatin reseptör ekspresyonuna göre menenjiyomu vasküler lezyonlardan ayırabilir. Somatostatin reseptörü eksprese etmeyen kavernöz sinüs anevrizmasında PET negatiftir ve doku tanısı olmadan radyocerrahi kararı için önemli bilgi sağlar3).
Tedavi seçenekleri gözlem, cerrahi, radyoterapi ve kemoterapi olup; tümör boyutu, yeri, semptomlar, WHO derecesi ve hastanın genel durumuna göre karar verilir.
Tedavinin temeli tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Optik kanal invazyonu olan vakalarda görme fonksiyonunun geri kazanılması genellikle zordur. Makroskopik total rezeksiyon oranı yaklaşık %50 ve postoperatif komplikasyon oranı %1-18’dir. WHO Grade I’de 5 yıllık nükssüz sağkalım oranı %88’dir.
Simpson Sınıflaması: Rezeksiyon kapsamının standart değerlendirme indeksi. Grade I rezeksiyon idealdir, ancak nörovasküler yapıları içeren medial tipte genellikle zordur.
Kasıtlı İnkomplet Rezeksiyon: Nörovasküler yapıların tutulumu olan vakalarda inkomplet rezeksiyonun postoperatif yaşam kalitesi üzerinde olumlu etkisi olabileceğine dair rapor (53 vaka) vardır.
Beyin Omurilik Sıvısı Drenajı: Medial tümör, vasküler tutulum ve ödemli sfenoid kanat menenjiyomlarında preoperatif lomber dren yerleştirilmesi, retraktörsüz cerrahiyi mümkün kılar. Ardışık 10 vakada komplikasyon bildirilmemiştir 8).
Ekstrakraniyal Yayılım Vakaları: Orbita, infratemporal fossa ve pterigopalatin fossaya yayılan nüks vakalarda, Weber-Ferguson insizyonu ve genişletilmiş pterigoid proçes yaklaşımının kombine edildiği tek aşamalı cerrahi ile makroskopik total rezeksiyon mümkündür 2).
Postoperatif Vazospazm: Büyük medial sfenoid kanat menenjiyomlarında, postoperatif olarak supraklinoid internal karotid arterde vazospazm gelişebilir 7).
Kemik rekonstrüksiyonu konusunda fikir birliği yoktur, ancak pulsatil enoftalmi, meningosel oluşumu ve temporal kas atrofisini önlemek amacıyla bazen uygulanır. Rekonstrüksiyon malzemeleri titanyum mesh, internal kraniyal kemik grefti ve polimetilmetakrilat (PMMA) içerir.
Tümör rezeksiyonundan sonra radyasyon uygulanır ve yeniden büyüme için cerrahi tekrarlanır. Stereotaktik radyocerrahi ve stereotaktik radyoterapi de denenmiştir.
Stereotaktik Radyocerrahi (SRS): Tek seferde tam doz ışınlama. Cerrahi uygun olmayan vakalarda alternatif olarak etkilidir. Lokal kontrol oranı %92-100.
Fraksiyone Stereotaktik Radyoterapi (FSRT) ve Yoğunluk Ayarlı Radyoterapi (IMRT): Optik sinir ve kiazma yakınındaki tümörler için kullanılır.
Parçacık tedavisi (proton tedavisi): Ciddi komplikasyon riski yüksek olan bölgelere uygulanabilir.
Anaplastik menenjiyom için eksternal radyoterapi: Subtotal rezeksiyon sonrası 60-66 Gy/30-33 fraksiyon eksternal ışınlama yapılır. Goldsmith’in raporunda benign menenjiyomda subtotal rezeksiyon sonrası 5 yıllık progresyonsuz sağkalım %89, malignde %48’dir1).
Mifepriston dahil birçok ilaç denenmiştir, ancak belirgin sistemik toksisiteye karşı tümör gerilemesi minimal veya yoktur. Hidroksiüre ile kombinasyon tedavisi değerlendirilmektedir.
QTümör cerrahi ile tamamen çıkarılamazsa, radyoterapi etkili midir?
A
Subtotal rezeksiyon sonrası adjuvan radyoterapi etkilidir ve stereotaktik radyocerrahi veya fraksiyone stereotaktik radyoterapinin lokal kontrol oranı %92-100’e ulaşır. Benign menenjiyomda subtotal rezeksiyon sonrası 5 yıllık progresyonsuz sağkalım %89 olarak bildirilmiştir1) ve inkomplet rezeksiyon vakalarında adjuvan radyoterapi kombinasyonu standart tedavi stratejilerinden biridir.
Patoloji: Kemik invazyonu olsa bile beyin parankimine invaze olmaz. Sekretuar, mikrokistik, berrak hücreli, lenfoplazmasitik zengin gibi alt tipleri içerir.
Nüks oranı: 5 yılda %7-10, 10 yılda %22 (total rezeksiyon sonrası).
Derece II (Atipik)
Patoloji: Sık mitoz ve artmış nükleus/sitoplazma oranı ile karakterizedir.
Klinik önemi: Derece I’e göre daha yüksek nüks ve malignite riski.
Derece III (Anaplastik)
Patoloji: Yüksek mitoz (>20/10 HPF), nekroz, beyin parankim invazyonu. Ki-67 artışı. Makroskopik olarak gri-kırmızı renk ve malign hücre morfolojisi gösterir1).
Prognoz: Adjuvan tedavisiz sağkalım <2 yıl. Adjuvan tedavi ile medyan 5 yıl1).
1663 vakalık büyük bir retrospektif çalışmada, %90’ı WHO Derece I, %10’u Derece II/III idi ve non-bazal kraniyal yerleşim, 65 yaş üstü ve erkek cinsiyet yüksek WHO derecesi için risk faktörleri olarak rapor edilmiştir.
Sfenoid kenardan üst ve alt orbital fissürler yoluyla orbita içine yayılır. Optik kanal ve kavernöz sinüs invazyonu ile oküler semptomlar ortaya çıkar. Ekstrakraniyal yayılımda orbita, infratemporal fossa, pterigopalatin fossa ve paranazal sinüslere uzanabilir; foramen ovale ve pterigoid kanal yoluyla yayılım da bildirilmiştir2).
Somatostatin reseptör tip 2’yi hedef alan moleküler görüntüleme, geleneksel morfolojik görüntülemede zor olan menenjiyom ile vasküler lezyonların ayırıcı tanısını mümkün kılar.
Ofori-Darko ve McClelland (2025), MRG’de sfenoid kanat menenjiyomu şüphesi olan 27 yaşında bir erkek hastada, 68Ga-DOTATATE PET/BT ile somatostatin reseptör negatifliğinin doğrulanması sonucu kavernöz sinüs venöz anevrizması tanısı konulan ve stereotaktik radyocerrahiden kaçınılan bir olgu bildirmiştir 3). Doku tanısı olmadan radyoterapi endikasyonunun değerlendirilmesindeki önemi gösterilmiştir.
Şu anda, postoperatif değişikliklerden ayırt etme ve radyoterapi hedefleme doğruluğunu artırma amaçlı uygulamaları ilerlemektedir 3).
Geleneksel kraniyotomiye alternatif olarak, endoskopik transorbital yaklaşım sfenoid kanat ve sfenoorbital menenjiyomların minimal invaziv cerrahisi olarak dikkat çekmektedir. Hiperostozlu vakalarda bile etkili olduğu bildirilmiştir 6).
Foulsham ve ark. (2022), transorbital endoskopik yaklaşımla sfenoid kanat menenjiyomu rezeksiyonu sonrası multilayer makula kanaması (Terson sendromu benzeri) gelişen bir olgu bildirmiş ve minimal invaziv cerrahide bile postoperatif görsel komplikasyonlara dikkat edilmesi gerektiğini göstermiştir 6).
Tekrarlayan ve yüksek dereceli menenjiyomlar için aşağıdaki hedefe yönelik tedaviler araştırılmaktadır.
Trombosit kaynaklı büyüme faktörü (PDGF), VEGF, epidermal büyüme faktörü (EGF) ve MAPK yollarını hedef alan anjiyogenez inhibisyonuna yönelik in vitro çalışmalar umut verici sonuçlar göstermiştir. Anti-anjiyojenik ilaçlar, multikinaz inhibitörleri ve somatostatin reseptör hedefli tedaviler ilerleyici ve yüksek dereceli menenjiyomların stabilizasyonu için kullanılmaktadır, ancak yanıtlar tutarlı değildir 4).
Dev Sfenoid Kanat Menenjiyomu ve Nörobilişsel Fonksiyon
Grigorean ve ark. (2026), sağ büyük sfenoid kanat menenjiyomu nedeniyle davranış değişikliği tipi frontotemporal demans benzeri nörobilişsel bozukluk gösteren 70 yaşında bir kadın bildirdi 4). Simpson Grade I rezeksiyon sonrası frontal lob fonksiyonu düzeldi ve tümör hacmi, vazojenik ödem ve beyaz cevher yolu basısının kombine etkisiyle oluşan geri dönüşümlü frontal lob ağ disfonksiyonu kavramı öne sürülmüştür.
Penchev P, Kalnev B, Petrova S, et al. Anaplastic transformation of sphenoid wing meningioma with orbital and cavernous sinus invasion: Unveiling the aggressive nature. Cureus. 2024;16(3):e57025.
Ferrufino-Mejia A, Rodríguez-Rubio HA, Chavarría-Mejía SR, et al. Management of aggressive recurrent meningioma using a combined transfacial-pterional approach. Cureus. 2025;17(9):e91531.
Ofori-Darko A, McClelland III S. When it looks like a duck and walks like a duck: Importance of DOTATATE PET imaging in assessing putative sphenoid wing meningioma for stereotactic radiosurgery. Cureus. 2025;17(12):e98574.
Grigorean VT, Munteanu O, Brehar FM, et al. Giant right sphenoid wing meningioma as a reversible frontal network lesion: A pseudo-bvFTD case with venous-sparing skull-base resection. Diagnostics. 2026;16(2):224.
Shingai Y, Endo H, Endo T, et al. Ocular neuromyotonia caused by a recurrent sphenoidal ridge meningioma. Surg Neurol Int. 2021;12:219.
Foulsham W, North VS, Botsford BW, et al. Multilayered macular hemorrhages as an unusual complication of transorbital neuroendoscopic surgery. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101556.
Lessa SS, Chang Mulato JE, Dória-Netto HL, et al. Microsurgery for a medial left giant lesser sphenoid wing meningioma complicated by postoperative vasospasm of the ipsilateral supraclinoid carotid artery. Surg Neurol Int. 2022;13:113.
Vetsa S, Nadar A, Vasandani S, et al. Criteria for cerebrospinal fluid diversion in retractorless sphenoid wing meningioma surgery: A technical report. J Neurol Surg Rep. 2022;83:e100-e104.
Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.
Makale panoya kopyalandı
Aşağıdaki yapay zeka asistanlarından birini açın ve kopyalanan metni sohbet kutusuna yapıştırın.
