El meningioma del ala esfenoidal (SWM) es un tumor de crecimiento lento que se origina en las células meningoteliales aracnoideas externas, con origen en el reborde esfenoidal (alas menor y mayor). Es el tumor más frecuente que se extiende desde el intracraneal hacia la órbita, y representa del 11 al 20% de todos los meningiomas intracraneales. Los meningiomas son los tumores intracraneales más frecuentes, y constituyen más de un tercio de los tumores cerebrales primarios 1), con una incidencia anual de meningioma sintomático de aproximadamente 2 por cada 100,000 habitantes.
Morfológicamente, se clasifica en dos tipos: globoso y en placa. El tipo globoso se subdivide en tres grupos según la ubicación.
| Clasificación | Sinónimo | Características |
|---|---|---|
| Tipo medial | Tipo clinoidal | Aproximadamente la mitad de todos los casos. Deterioro visual por invasión del conducto óptico. |
| Tipo intermedio | Tipo alar | Proptosis progresiva crónica. Fácilmente mal diagnosticado como enfermedad tiroidea ocular. |
| Tipo lateral | Tipo pterional | Asintomático hasta que es grande. Descubierto por hipertensión intracraneal. |
El tipo medial afecta la vía visual anterior, las arterias intracraneales y el seno cavernoso, por lo que tiene tasas más altas de morbilidad, mortalidad y recurrencia que otros tipos. La edad promedio de aparición es 50 años, con aproximadamente el 80% de los casos en mujeres, y picos en los 20 y 50 años.
El tipo en placa es una forma en la que el tumor se extiende amplia y delgadamente a lo largo del borde esfenoidal, a menudo acompañado de hiperostosis. A diferencia del tipo globular, los bordes son poco claros, lo que dificulta la resección completa en muchos casos.
Los síntomas varían según la ubicación y la dirección de extensión del tumor.
El tipo intermedio se caracteriza por proptosis crónica progresiva como síntoma principal, y aunque no se acompañe de disfunción tiroidea, sus hallazgos clínicos son similares a los de la oftalmopatía tiroidea. Las pruebas de imagen (TC/RM) para confirmar el engrosamiento óseo o la masa son esenciales para el diagnóstico diferencial.
El meningioma del ala esfenoidal se origina en las células meningoteliales de la aracnoides externa, pero no se conocen factores de riesgo ambientales definitivos.
El diagnóstico del meningioma del ala esfenoidal se evalúa mediante una combinación de TC y RM.
| Exploración | Hallazgos principales |
|---|---|
| TC | Atenuación iso o ligeramente hiperdensa, realce homogéneo intenso tras contraste, engrosamiento óseo/calcificación |
| RM | T1/T2 etc. ~ señal ligeramente alta, realce post-Gd, cola dural |
La PET/TC con 68Ga-DOTATATE puede diferenciar meningiomas de lesiones vasculares según la presencia o ausencia de expresión del receptor de somatostatina. Las malformaciones venosas del seno cavernoso, que no expresan el receptor de somatostatina, son PET negativas, proporcionando información importante para determinar la indicación de radiocirugía sin diagnóstico tisular 3).
Las opciones de tratamiento incluyen observación, cirugía, radioterapia y quimioterapia, y la elección se basa en el tamaño del tumor, la ubicación, los síntomas, el grado de la OMS y el estado general del paciente.
Esta es una opción adecuada para pacientes ancianos asintomáticos o con múltiples problemas médicos.
El tratamiento principal es la extirpación quirúrgica del tumor. En casos con invasión del conducto óptico, la recuperación de la función visual suele ser difícil. La tasa de resección total macroscópica es aproximadamente del 50%, y la tasa de complicaciones postoperatorias oscila entre el 1% y el 18%. La tasa de supervivencia libre de recurrencia a 5 años para el grado I de la OMS es del 88%.
Aunque no se ha alcanzado un consenso sobre la reconstrucción ósea, a veces se realiza para prevenir la enoftalmos pulsátil, la formación de meningocele y la atrofia del músculo temporal. Los materiales de reconstrucción incluyen malla de titanio, injerto óseo de tabla interna del cráneo y polimetilmetacrilato (PMMA).
Se administra radioterapia después de la resección del tumor, y se repite la cirugía para el recrecimiento. También se están intentando la radiocirugía estereotáctica y la radioterapia estereotáctica.
Se han probado muchos fármacos, incluida la mifepristona, pero la regresión tumoral es mínima o nula a pesar de una toxicidad sistémica significativa. Se está evaluando la terapia combinada con hidroxiurea.
La radioterapia adyuvante después de la resección subtotal es efectiva, con tasas de control local del 92–100% para la radiocirugía estereotáctica y la radioterapia estereotáctica fraccionada. La supervivencia libre de progresión a 5 años después de la resección subtotal de meningioma benigno se ha informado en un 89%1), y la combinación de radioterapia adyuvante para la resección incompleta es una de las estrategias de tratamiento estándar.
El origen son las células epiteliales meníngeas de la aracnoides externa. Las características patológicas incluyen las siguientes:
Grado I (Benigno)
Frecuencia: Aproximadamente el 90% de todos los meningiomas.
Patología: No invade el parénquima cerebral incluso con invasión ósea. Incluye subtipos como secretor, microquístico, de células claras y rico en linfocitos y células plasmáticas.
Tasa de recurrencia: 7–10% a los 5 años, 22% a los 10 años (después de resección total).
Grado II (Atípico)
Patología: Caracterizado por mitosis frecuentes y aumento de la relación núcleo/citoplasma.
Significado clínico: Mayor riesgo de recurrencia y transformación maligna que el Grado I.
Grado III (Anaplásico)
Patología: Alta actividad mitótica (≥20/10 HPF), necrosis, invasión del parénquima cerebral. Ki-67 elevado. Macroscópicamente gris-rojizo con morfología celular maligna1).
Pronóstico: Supervivencia <2 años sin terapia adyuvante; mediana de 5 años con terapia adyuvante1).
En un gran estudio retrospectivo de 1663 casos, el 90% eran Grado I de la OMS y el 10% Grado II/III; la ubicación no en la base del cráneo, edad ≥65 años y sexo masculino se reportaron como factores de riesgo para un grado alto de la OMS.
Se extiende desde el ala del esfenoides hacia la órbita a través de las fisuras orbitarias superior e inferior. Los síntomas oculares aparecen por invasión del conducto óptico y el seno cavernoso. La extensión extracraneal puede afectar la órbita, la fosa infratemporal, la fosa pterigopalatina y los senos paranasales, y también se ha reportado extensión a través del agujero oval y el conducto pterigopalatino2).
Los meningiomas a menudo muestran positividad para el receptor de progesterona, el antígeno de membrana epitelial (EMA) y el receptor de somatostatina 2a (expresión citoplasmática). Las mutaciones del promotor de TERT y las deleciones de CDKN2A/B son mutaciones definitorias del Grado 3, y la pérdida de H3K27me3 se asocia con mal pronóstico1).
La imagen molecular dirigida al receptor de somatostatina tipo 2 permite diferenciar entre meningioma y lesiones vasculares, lo cual es difícil con la imagen morfológica convencional.
Ofori-Darko y McClelland (2025) informaron el caso de un hombre de 27 años con sospecha de meningioma del ala esfenoidal en la RM, en el que la PET/TC con 68Ga-DOTATATE confirmó la negatividad del receptor de somatostatina, lo que llevó a un diagnóstico revisado de variz del seno cavernoso y se evitó la radiocirugía estereotáctica3). Esto destaca la importancia de evaluar las indicaciones de radioterapia sin diagnóstico tisular.
Actualmente, se están desarrollando aplicaciones para diferenciar cambios postoperatorios y mejorar la precisión de la delimitación del objetivo de radioterapia3).
Como alternativa a la craneotomía convencional, el abordaje endoscópico transorbitario está ganando atención como cirugía mínimamente invasiva para meningiomas del ala esfenoidal y esfenoorbitarios. Se ha informado que es eficaz incluso en casos con hiperostosis6).
Foulsham et al. (2022) informaron un caso de hemorragia macular multilaminar (similar al síndrome de Terson) después de la resección de un meningioma del ala esfenoidal mediante abordaje endoscópico transorbitario, lo que indica que las complicaciones visuales postoperatorias requieren atención incluso en cirugía mínimamente invasiva6).
Se están investigando las siguientes terapias dirigidas para meningiomas recurrentes y de alto grado.
Los estudios in vitro dirigidos a la angiogénesis a través del factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGF), VEGF, factor de crecimiento epidérmico (EGF) y la vía MAPK han mostrado resultados prometedores. Los agentes antiangiogénicos, los inhibidores de multiquinasas y las terapias dirigidas al receptor de somatostatina se utilizan para estabilizar meningiomas progresivos y de alto grado, pero las respuestas son inconsistentes4).
Grigorean et al. (2026) reportaron el caso de una mujer de 70 años que presentaba deterioro neurocognitivo similar a la demencia frontotemporal variante conductual debido a un meningioma gigante del ala esfenoidal derecha 4). Tras la resección Simpson Grado I, la función del lóbulo frontal se recuperó, y se ha propuesto el concepto de disfunción reversible de la red frontal causada por los efectos combinados de la masa tumoral, el edema vasogénico y la compresión del tracto de sustancia blanca.
