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腫瘤與病理

蝶骨緣腦膜瘤

一目瞭然的要點

Section titled “一目瞭然的要點”

1. 什麼是蝶骨緣腦膜瘤？

Section titled “1. 什麼是蝶骨緣腦膜瘤？”

蝶骨緣腦膜瘤（sphenoid wing meningioma, SWM）是一種起源於外層蛛網膜腦膜上皮細胞的緩慢進展性腫瘤，起始於蝶骨緣（小翼和大翼）。它是從顱內延伸至眼眶最常見的腫瘤，占所有顱內腦膜瘤的11%~20%。腦膜瘤是最常見的顱內腫瘤，占原發性腦腫瘤的三分之一以上 1)，症狀性腦膜瘤的年發生率約為每10萬人2例。

形態學上大致分為球狀型和扁平型兩種。球狀型進一步根據位置分為三組。

分類別名特徵
內側型床突型約占總數的一半。視神經管浸潤導致視力障礙。
中間型翼型慢性進行性眼球突出。易被誤診為甲狀腺眼病。
外側型翼點型長到很大之前無症狀。因顱內壓增高被發現。

內側型累及前視路、顱內動脈和海綿竇，因此發病率、死亡率和復發率均高於其他類型。好發年齡平均50歲，女性約占80%，發病高峰在20多歲和50多歲。

Q 蝶骨嵴腦膜瘤的「扁平狀（en plaque）」是什麼形狀？
A

扁平狀（en plaque）型是指腫瘤沿蝶骨嵴廣泛而薄地擴散的形態，常伴有骨質增生（hyperostosis）。與球狀型不同，邊界不清，因此完全切除往往困難。

2. 主要症狀與臨床所見

Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”

自覺症狀

Section titled “自覺症狀”

症狀因腫瘤的位置和擴展方向而異。

  • 眼球突出：慢性進行性出現。中間型（alar type）尤其明顯。需與甲狀腺眼病變鑑別。
  • 視力下降：內側型（clinoidal type）伴有視神經管浸潤時出現。
  • 複視和眼球運動障礙：腫瘤擴展至上眶裂或海綿竇時發生。
  • 眼瞼下垂和眼瞼水腫：見於眶內擴展的病例。
  • 頭痛和嘔吐：外側型（pterional type）的顱內壓增高症狀。
  • 癲癇發作：部分患者可見8)。
  • 額葉症狀：巨大腫瘤可表現為淡漠、執行功能障礙等神經認知障礙，類似行為變異型額顳葉失智症4)。

臨床所見（醫師檢查確認的發現）

Section titled “臨床所見（醫師檢查確認的發現）”
  • 眼球突出：球後腫瘤時向前突出。由於眶內容積增大。
  • 眼球偏位和外展障礙：外展神經最易早期受損。
  • 視神經乳頭水腫或萎縮：由於顱內壓增高或視神經直接受壓。
  • 相對性傳入性瞳孔障礙（RAPD）：視神經受壓時檢出。
  • 結膜水腫和眼瞼水腫：反映靜脈回流障礙。
  • 動眼神經強直：罕見併發症。腫瘤壓迫動眼神經導致間歇性不自主內收5)。
Q 為什麼中間型（alar type）容易誤診為甲狀腺眼病變？
A

中間型以慢性進行性眼球突出為主要症狀，即使不伴隨甲狀腺功能異常，其臨床所見也與甲狀腺眼病相似。影像學檢查（CT/MRI）確認骨肥厚或腫塊對於鑑別診斷至關重要。

3. 原因與風險因素

Section titled “3. 原因與風險因素”

蝶骨緣腦膜瘤起源於外層蛛網膜腦膜上皮細胞，但確定的環境風險因素尚不明確。

  • NF2基因突變：最常見的基因突變是22q上的NF2基因缺失，編碼腫瘤抑制因子merlin。約60%的散發性腦膜瘤存在NF2突變。
  • 性激素受體：黃體激素受體在腦膜瘤中表現，這被認為是女性發生率較高（約80%）的原因。
  • 相關症候群：神經纖維瘤病第二型（多發性腦膜瘤）、戈林症候群、魯賓斯坦-泰比症候群。
  • 高級別轉化的風險因素：非顱底部位、年齡≥65歲、男性（風險約2倍）。
  • 與惡性轉化相關的分子標記：TERT啟動子突變和CDKN2A/B缺失是WHO第3級的定義性突變。H3K27me3缺失與預後不良相關1)。

4. 診斷與檢查方法

Section titled “4. 診斷與檢查方法”

影像學檢查

Section titled “影像學檢查”

蝶骨緣腦膜瘤的診斷需結合CT和MRI進行評估。

檢查主要所見
CT等至稍高密度，顯影後均勻明顯增強，骨肥厚/鈣化
MRIT1/T2等~輕度高信號，Gd後增強，硬膜尾
  • CT表現：等吸收至輕度高吸收。碘造影後均質且強烈增強。常伴有骨肥厚和鈣化。
  • MRI表現：T1和T2相對於腦灰質均呈等至輕度高信號。釓造影後強烈均質增強。硬膜尾的存在有助於與纖維性骨發育不良鑑別。
  • 骨骼掃描：99m鎝-過鎝酸鹽在腦膜瘤中積聚。
  • 平均年增長率：1~3毫米。
  • 68Ga-DOTATATE PET/CT：利用與體抑素受體第2型結合的分子影像。用於腦膜瘤的診斷、放射治療計畫和追蹤。特別有助於與海綿竇靜脈瘤等血管病變鑑別，在考慮無組織診斷的立體定位放射手術時，建議作為評估工具3)。

鑑別診斷

Section titled “鑑別診斷”
  • 纖維性骨發育不良（無硬膜尾）
  • 海綿竇靜脈瘤（DOTATATE PET陰性）3)
  • 轉移性腫瘤
Q 除了MRI之外，還有哪些影像檢查有助於腦膜瘤的鑑別？
A

68Ga-DOTATATE PET/CT可根據體抑素受體表現與否來鑑別腦膜瘤和血管病變。不表現體抑素受體的海綿竇靜脈瘤PET呈陰性，為無組織診斷時判斷放射手術適應症提供重要資訊3)。

5. 標準治療方法

Section titled “5. 標準治療方法”

治療選擇包括觀察、手術、放射治療和化學治療，需綜合考慮腫瘤大小、位置、症狀、WHO分級和患者全身狀況。

觀察

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對於無症狀的老年患者或合併多種內科疾病的患者，這是一個合適的選擇。

手術治療

Section titled “手術治療”

治療的主要手段是手術切除腫瘤。在視神經管侵犯的病例中，視功能恢復通常很困難。肉眼全切除率約為50%，術後併發症發生率為1%至18%。WHO I級腫瘤的5年無復發存活率為88%。

  • Simpson分級：切除範圍的標準評估指標。Grade I切除是理想的，但在累及神經血管結構的內側型中通常難以實現。
  • 有意的不完全切除：在累及神經血管結構的病例中，有報告（53例）表明不完全切除對術後生活品質有有利影響。
  • 腦脊髓液引流：對於內側腫瘤、血管受累或伴有水腫的蝶骨嵴腦膜瘤，術前放置腰椎引流管可實現無牽開器手術。有報告稱連續10例無併發症8)。
  • 顱外擴展病例的處理：在復發並擴展至眼眶、顳下窩或翼腭窩的病例中，透過Weber-Ferguson切口聯合擴大翼突入路的一期手術可實現肉眼全切除2)。
  • 術後血管痙攣：在巨大內側蝶骨嵴腦膜瘤中，術後可能發生床突上內頸動脈血管痙攣7)。

眼眶骨重建

Section titled “眼眶骨重建”

雖然骨重建尚未達成共識，但有時會進行以預防搏動性眼球內陷、腦膜膨出形成和顳肌萎縮。重建材料包括鈦網、內板顱骨移植和聚甲基丙烯酸甲酯（PMMA）。

放射治療

Section titled “放射治療”

腫瘤切除後進行放射治療，對於再生長則重複手術。立體定位放射手術和立體定位放射治療也在嘗試中。

  • 立體定位放射手術（SRS）：單次照射。作為不適合手術患者的替代療法有效。局部控制率92-100%。
  • 分次立體定位放射治療（FSRT）和強度調控放射治療（IMRT）：用於視神經和視交叉附近的腫瘤。
  • 粒子線治療（質子線治療）：可能適用於嚴重併發症風險高的部位。
  • 退行性腦膜瘤的體外放射治療：次全切除後進行60-66 Gy/30-33次體外照射。Goldsmith報告良性腦膜瘤次全切除後5年無惡化存活率為89%，惡性為48%1)。

化學治療

Section titled “化學治療”

包括美服培酮在內的許多藥物都曾嘗試，但腫瘤退縮輕微或無，而全身毒性顯著。與羥基尿的合併療法正在評估中。

Q 如果手術無法完全切除腫瘤，放射治療有效嗎？
A

次全切除後的輔助放射治療有效，立體定位放射手術和分次立體定位放射治療的局部控制率達92-100%。良性腦膜瘤次全切除後5年無惡化存活率據報導為89%1)，不完全切除病例合併輔助放射治療是標準治療策略之一。

6. 病理生理學與詳細發病機制

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組織學特徵

Section titled “組織學特徵”

起源於外層蜘蛛膜腦膜上皮細胞。病理特徵包括以下內容：

  • 漩渦結構：嗜酸性胞漿的上皮樣細胞的特徵性排列。
  • 砂粒體：同心圓狀鈣化小體。
  • 核表現：帶有空泡和假包涵體的卵圓形核。

WHO分級分類

Section titled “WHO分級分類”

第一級（良性）

頻率：約佔所有腦膜瘤的90%。

病理：即使有骨侵犯也不侵犯腦實質。包括分泌型、微囊型、透明細胞型、淋巴漿細胞豐富型等亞型。

復發率：5年7~10%，10年22%（全切除術後）。

第二級（非典型）

病理：以頻繁的有絲分裂和核/質比升高為特徵。

臨床意義：復發率和惡性轉化風險高於第一級。

第三級（退行性）

病理：高度有絲分裂（≥20/10 HPF）、壞死、腦實質侵犯。Ki-67升高。肉眼呈灰紅色，顯示惡性細胞形態1)。

預後：無輔助治療存活期<2年；輔助治療後中位存活期5年1)。

一項包含1663例的大規模回顧性研究中，90%為WHO第一級，10%為第二/三級；非顱底部位、年齡≥65歲、男性被報告為WHO高級別的危險因子。

腫瘤擴展模式

Section titled “腫瘤擴展模式”

從蝶骨嵴經上下眶裂進入眼眶。經視神經管和海綿竇的侵犯出現眼部症狀。顱外擴展可累及眼眶、顳下窩、翼腭窩和鼻竇，也有經卵圓孔和翼腭管擴展的報導2)。

分子標記

Section titled “分子標記”

腦膜瘤常表現黃體素受體、上皮膜抗原（EMA）和體抑素受體2a（細胞質表現）。TERT啟動子突變和CDKN2A/B缺失是第三級的定義性突變，H3K27me3缺失與不良預後相關1)。

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

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68Ga-DOTATATE PET/CT的臨床應用擴展

Section titled “68Ga-DOTATATE PET/CT的臨床應用擴展”

靶向生長抑素受體2型的分子影像學能夠區分腦膜瘤和血管性病變，這在傳統形態學影像中難以實現。

Ofori-Darko和McClelland（2025）報告了一例27歲男性，MRI懷疑蝶骨脊腦膜瘤，但68Ga-DOTATATE PET/CT顯示生長抑素受體陰性，從而修正診斷為海綿靜脈竇靜脈瘤，避免了立體定位放射手術3)。這顯示了在沒有組織診斷的情況下評估放射治療適應症的重要性。

目前，正在開發其用於區分術後改變和提高放射治療靶區勾畫精度的應用3)。

經眼眶內視鏡途徑

Section titled “經眼眶內視鏡途徑”

作為傳統開顱手術的替代方案，內視鏡經眼眶途徑作為蝶骨脊和蝶眶腦膜瘤的微創手術正受到關注。有報告稱即使在伴有骨質增生的病例中也有效6)。

Foulsham等人（2022）報告了一例經眼眶內視鏡途徑切除蝶骨脊腦膜瘤後出現多層黃斑出血（類似Terson症候群）的病例，表明即使在微創手術中也需注意術後視覺併發症6)。

分子標靶治療與全身治療

Section titled “分子標靶治療與全身治療”

針對復發性和高級別腦膜瘤，正在研究以下標靶治療。

針對血小板衍生生長因子（PDGF）、VEGF、表皮生長因子（EGF）和MAPK路徑的抗血管生成體外研究顯示出有希望的結果。抗血管生成藥物、多激酶抑制劑和生長抑素受體標靶治療用於穩定進展性和高級別腦膜瘤，但反應不一致4)。

巨大蝶骨脊腦膜瘤與神經認知功能

Section titled “巨大蝶骨脊腦膜瘤與神經認知功能”

Grigorean等人（2026）報告了一名70歲女性，因巨大右側蝶骨緣腦膜瘤出現類似行為變異型額顳葉失智症的神經認知障礙4)。Simpson Grade I切除後額葉功能恢復，提出了腫瘤體積、血管源性水腫和白質束壓迫的綜合效應導致可逆性額葉網絡功能障礙的概念。

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”
  1. Penchev P, Kalnev B, Petrova S, et al. Anaplastic transformation of sphenoid wing meningioma with orbital and cavernous sinus invasion: Unveiling the aggressive nature. Cureus. 2024;16(3):e57025.
  2. Ferrufino-Mejia A, Rodríguez-Rubio HA, Chavarría-Mejía SR, et al. Management of aggressive recurrent meningioma using a combined transfacial-pterional approach. Cureus. 2025;17(9):e91531.
  3. Ofori-Darko A, McClelland III S. When it looks like a duck and walks like a duck: Importance of DOTATATE PET imaging in assessing putative sphenoid wing meningioma for stereotactic radiosurgery. Cureus. 2025;17(12):e98574.
  4. Grigorean VT, Munteanu O, Brehar FM, et al. Giant right sphenoid wing meningioma as a reversible frontal network lesion: A pseudo-bvFTD case with venous-sparing skull-base resection. Diagnostics. 2026;16(2):224.
  5. Shingai Y, Endo H, Endo T, et al. Ocular neuromyotonia caused by a recurrent sphenoidal ridge meningioma. Surg Neurol Int. 2021;12:219.
  6. Foulsham W, North VS, Botsford BW, et al. Multilayered macular hemorrhages as an unusual complication of transorbital neuroendoscopic surgery. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101556.
  7. Lessa SS, Chang Mulato JE, Dória-Netto HL, et al. Microsurgery for a medial left giant lesser sphenoid wing meningioma complicated by postoperative vasospasm of the ipsilateral supraclinoid carotid artery. Surg Neurol Int. 2022;13:113.
  8. Vetsa S, Nadar A, Vasandani S, et al. Criteria for cerebrospinal fluid diversion in retractorless sphenoid wing meningioma surgery: A technical report. J Neurol Surg Rep. 2022;83:e100-e104.

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