Meningioma sayap sfenoid (Sphenoid wing meningioma, SWM) adalah tumor progresif lambat yang berasal dari sel epitel meningeal arachnoid eksternal, dengan titik awal di sayap sfenoid (sayap kecil dan besar). Ini adalah tumor paling sering yang meluas dari intrakranial ke orbita, mencakup 11-20% dari seluruh meningioma intrakranial. Meningioma adalah tumor otak primer paling umum, mencakup lebih dari sepertiga tumor otak primer1), dengan insiden tahunan meningioma simptomatik sekitar 2 per 100.000 orang.
Secara morfologis, tumor ini dibagi menjadi dua bentuk: globoid dan en plaque. Bentuk globoid selanjutnya diklasifikasikan menjadi tiga kelompok berdasarkan lokasi.
Klasifikasi
Nama lain
Karakteristik
Tipe medial
clinoidal type
Sekitar setengah dari kasus. Invasi kanalis optikus menyebabkan gangguan penglihatan
Tipe intermediet
alar type
Proptosis progresif kronis. Sering salah didiagnosis sebagai oftalmopati tiroid
Tipe lateral
pterional type
Asimtomatik hingga membesar. Ditemukan saat peningkatan tekanan intrakranial
Tipe medial melibatkan jaras penglihatan anterior, arteri intrakranial, dan sinus kavernosus, sehingga angka morbiditas, mortalitas, dan rekurensi lebih tinggi dibanding tipe lainnya. Usia rata-rata saat onset adalah 50 tahun, dengan 80% pasien adalah wanita, dan terdapat puncak pada usia 20-an dan 50-an.
QApa bentuk dari meningioma sayap sphenoid tipe "en plaque"?
A
Tipe en plaque adalah bentuk tumor yang menyebar luas dan tipis di sepanjang sayap sphenoid, sering disertai hiperostosis. Berbeda dengan tipe globoid, batasnya tidak jelas sehingga sering sulit diangkat total.
Gejala bervariasi tergantung lokasi dan arah pertumbuhan tumor.
Eksoftalmus (mata menonjol): Muncul secara kronis progresif. Paling menonjol pada tipe alar. Perlu dibedakan dari tiroid oftalmopati.
Penurunan ketajaman penglihatan: Muncul pada tipe klinoidal dengan invasi kanalis optikus.
Diplopia (penglihatan ganda) dan gangguan gerakan mata: Terjadi saat perluasan ke fisura orbitalis superior atau sinus kavernosus.
Ptosis (kelopak mata turun) dan edema kelopak mata: Ditemukan pada kasus dengan perluasan intraorbital.
Sakit kepala dan muntah: Gejala peningkatan tekanan intrakranial pada tipe pterional.
Kejang (seizure): Terlihat pada beberapa pasien8).
Gejala lobus frontalis: Pada tumor besar, dapat timbul gejala neurokognitif seperti apati dan disfungsi eksekutif, menyerupai demensia frontotemporal varian perilaku4).
Temuan Klinis (temuan yang dikonfirmasi dokter saat pemeriksaan)
Kemosis (edema konjungtiva) dan edema kelopak mata: Mencerminkan gangguan aliran balik vena.
Okulomotorius tonik: Komplikasi langka. Menyebabkan adduksi involunter intermiten akibat kompresi saraf okulomotorius oleh tumor5).
QMengapa tipe alar sering salah didiagnosis sebagai tiroid oftalmopati?
A
Tipe intermediet ditandai dengan proptosis progresif kronis sebagai gejala utama, dan bahkan tanpa disfungsi tiroid, temuan klinisnya mirip dengan oftalmopati tiroid. Oleh karena itu, pencitraan (CT/MRI) untuk mengonfirmasi penebalan tulang atau massa sangat penting untuk diagnosis banding.
Meningioma sayap sfenoid berasal dari sel epitel araknoid eksternal, namun faktor risiko lingkungan yang pasti belum diketahui.
Mutasi gen NF2: Mutasi genetik yang paling umum adalah delesi gen NF2 pada kromosom 22q. Gen ini mengkode protein penekan tumor merlin. Sekitar 60% meningioma sporadis memiliki mutasi NF2.
Reseptor hormon seks: Reseptor progesteron diekspresikan pada meningioma, dan ini dianggap sebagai alasan mengapa lebih sering terjadi pada wanita (sekitar 80%).
Faktor risiko gradasi tinggi: Lokasi non-basis kranii, usia ≥65 tahun, pria (risiko sekitar 2 kali lipat).
Penanda molekuler terkait transformasi ganas: Mutasi promoter TERT dan delesi CDKN2A/B merupakan mutasi definitif untuk WHO Grade 3. Kehilangan H3K27me3 terkait dengan prognosis buruk1).
Hiperdens ringan hingga sedang, peningkatan homogen kuat setelah kontras, penebalan tulang/kalsifikasi
MRI
Sinyal tinggi ringan pada T1/T2, peningkatan kuat setelah Gd, dural tail
Temuan CT: Densitas iso hingga hiperdens ringan. Menunjukkan peningkatan kontras yang kuat dan homogen setelah kontras yodium. Cenderung disertai hiperostosis dan kalsifikasi.
Temuan MRI: Sinyal iso hingga hiperintens ringan pada T1 dan T2 dibandingkan dengan substansia grisea. Peningkatan kuat dan homogen setelah kontras gadolinium. Adanya dural tail berguna untuk membedakan dari displasia fibrosa tulang.
Skintigrafi tulang: 99mTc-pertechnetate terakumulasi pada meningioma.
Rata-rata laju pertumbuhan tahunan: 1–3 mm.
68Ga-DOTATATE PET/CT: Pencitraan molekuler yang memanfaatkan pengikatan pada reseptor somatostatin tipe 2. Berguna untuk diagnosis meningioma, perencanaan radioterapi, dan pemantauan. Sangat berharga dalam membedakan dari lesi vaskular seperti aneurisma sinus kavernosus, dan direkomendasikan sebagai evaluasi ketika mempertimbangkan bedah radiosurgery tanpa diagnosis jaringan3).
QApakah ada pemeriksaan pencitraan selain MRI yang berguna untuk diagnosis banding meningioma?
A
68Ga-DOTATATE PET/CT dapat membedakan meningioma dari lesi vaskular berdasarkan ada tidaknya ekspresi reseptor somatostatin. Pada aneurisma sinus kavernosus yang tidak mengekspresikan reseptor somatostatin, PET akan negatif, memberikan informasi penting dalam menentukan indikasi bedah radiosurgery tanpa diagnosis jaringan3).
Pilihan terapi meliputi observasi, operasi, radioterapi, dan kemoterapi, yang ditentukan berdasarkan ukuran tumor, lokasi, gejala, derajat WHO, dan kondisi umum pasien.
Terapi utama adalah pengangkatan tumor melalui operasi. Pada kasus invasi kanalis optikus, pemulihan fungsi penglihatan seringkali sulit. Tingkat pengangkatan total secara makroskopis sekitar 50%, dengan tingkat komplikasi pasca operasi 1-18%. Tingkat kelangsungan hidup bebas kekambuhan 5 tahun untuk WHO Grade I adalah 88%.
Klasifikasi Simpson: Indikator evaluasi standar untuk luas reseksi. Reseksi Grade I adalah ideal, tetapi seringkali sulit pada tipe medial yang melibatkan struktur neurovaskular.
Reseksi tidak lengkap yang disengaja: Pada kasus dengan keterlibatan struktur neurovaskular, terdapat laporan (53 kasus) bahwa reseksi tidak lengkap memberikan dampak positif pada kualitas hidup pasca operasi.
Drainase cairan serebrospinal: Untuk meningioma sphenoid ridge medial dengan keterlibatan pembuluh darah dan edema, pemasangan drain lumbal pra operasi memungkinkan operasi tanpa retraktor. Dilaporkan 10 kasus berturut-turut tanpa komplikasi8).
Penanganan kasus dengan ekstensi ekstrakranial: Pada kasus rekuren yang meluas ke orbita, fossa infratemporal, atau fossa pterygopalatina, reseksi total makroskopis dapat dicapai melalui operasi satu tahap yang menggabungkan insisi Weber-Ferguson dan pendekatan prosesus pterygoideus yang diperluas2).
Vasospasme pasca operasi: Pada meningioma sphenoid ridge medial raksasa, vasospasme arteri karotis interna supraclinoid dapat terjadi setelah operasi7).
Belum ada konsensus mengenai rekonstruksi tulang, namun kadang dilakukan untuk mencegah enophthalmos pulsasi, pembentukan meningokel, dan atrofi otot temporalis. Bahan rekonstruksi meliputi mesh titanium, cangkok tulang kranial lamina interna, dan polimetil metakrilat (PMMA).
Setelah reseksi tumor, diberikan radiasi, dan operasi diulang untuk pertumbuhan kembali. Radiosurgery stereotaktik dan radioterapi stereotaktik juga telah dicoba.
Radiosurgery Stereotaktik (SRS): Dosis total dalam satu fraksi. Alternatif efektif untuk kasus yang tidak dapat dioperasi. Tingkat kontrol lokal 92-100%.
Radioterapi Stereotaktik Fraksinasi (FSRT) dan Radioterapi Modulasi Intensitas (IMRT): Digunakan untuk tumor di dekat saraf optik dan kiasma optikum.
Terapi partikel (terapi proton): Kadang diterapkan pada area dengan risiko komplikasi berat yang tinggi.
Radioterapi eksternal untuk meningioma anaplastik: Setelah reseksi subtotal, diberikan 60-66 Gy/30-33 fraksi. Menurut laporan Goldsmith, tingkat kelangsungan hidup bebas progresi 5 tahun untuk meningioma jinak adalah 89%, untuk ganas 48%1).
Banyak obat telah dicoba termasuk mifepristone, namun regresi tumor hanya sedikit atau tidak ada dibandingkan toksisitas sistemik yang signifikan. Terapi kombinasi dengan hidroksiurea sedang dievaluasi.
QApakah radioterapi efektif jika tumor tidak dapat diangkat seluruhnya melalui operasi?
A
Radioterapi adjuvan setelah reseksi subtotal efektif, dengan tingkat kontrol lokal untuk bedah radio stereotaktik dan radioterapi stereotaktik terfraksinasi mencapai 92-100%. Tingkat kelangsungan hidup bebas progresi 5 tahun untuk meningioma jinak setelah reseksi subtotal dilaporkan 89%1), sehingga kombinasi reseksi tidak lengkap dengan radioterapi adjuvan merupakan strategi pengobatan standar.
6. Patofisiologi dan mekanisme terjadinya secara rinci
Patologi: Tidak menginvasi parenkim otak meskipun ada invasi tulang. Termasuk subtipe sekretori, mikrokistik, clear cell, dan kaya sel limfoplasmasitik.
Tingkat kekambuhan: 7-10% dalam 5 tahun, 22% dalam 10 tahun (setelah reseksi total).
Grade II (Atipikal)
Patologi: Ditandai dengan mitosis yang sering dan peningkatan rasio nukleus/sitoplasma.
Signifikansi klinis: Risiko kekambuhan dan transformasi ganas lebih tinggi dibandingkan Grade I.
Grade III (Anaplastik)
Patologi: Mitosis tinggi (>20/10 HPF), nekrosis, dan invasi parenkim otak. Ki-67 meningkat. Secara makroskopis berwarna abu-abu kemerahan dengan morfologi sel ganas1).
Prognosis: Kelangsungan hidup <2 tahun tanpa terapi adjuvan. Median 5 tahun dengan terapi adjuvan1).
Dalam studi retrospektif besar pada 1663 kasus, 90% adalah WHO Grade I dan 10% Grade II/III, dengan faktor risiko grade tinggi meliputi lokasi non-basis kranii, usia ≥65 tahun, dan jenis kelamin laki-laki.
Meluas dari tepi sfenoid melalui fisura orbitalis superior dan inferior ke dalam orbita. Invasi ke kanalis optikus dan sinus kavernosus menyebabkan gejala okular. Pada kasus perluasan ekstrakranial, dapat meluas ke orbita, fossa infratemporalis, fossa pterigopalatina, dan sinus paranasal, dengan perluasan melalui foramen ovale dan kanalis pterigopalatinus yang dilaporkan2).
Pada meningioma, reseptor progesteron, antigen membran epitel (EMA), dan reseptor somatostatin 2a (ekspresi sitoplasma) sering positif. Mutasi promoter TERT dan delesi CDKN2A/B merupakan mutasi definitif untuk Grade 3, dan hilangnya H3K27me3 terkait dengan prognosis buruk1).
7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)
Pencitraan molekuler yang menargetkan reseptor somatostatin tipe 2 memungkinkan diferensiasi antara meningioma dan lesi vaskular, yang sulit dilakukan dengan pencitraan morfologis konvensional.
Ofori-Darko dan McClelland (2025) melaporkan kasus seorang pria berusia 27 tahun dengan dugaan meningioma tepi sfenoid pada MRI, di mana 68Ga-DOTATATE PET/CT menunjukkan negatif reseptor somatostatin, sehingga didiagnosis ulang sebagai varises sinus kavernosus dan terhindar dari bedah radio stereotaktik3). Hal ini menunjukkan pentingnya mengevaluasi indikasi radioterapi tanpa diagnosis histologis.
Saat ini, aplikasi sedang dikembangkan untuk diferensiasi dari perubahan pascaoperasi dan peningkatan akurasi penentuan target radioterapi3).
Sebagai alternatif dari kraniotomi konvensional, pendekatan endoskopi transorbital semakin menarik perhatian sebagai operasi invasif minimal untuk meningioma tepi sfenoid dan sfenoorbital. Ada laporan efektivitasnya bahkan pada kasus dengan penebalan tulang6).
Foulsham dkk. (2022) melaporkan kasus perdarahan makula multilaminar (mirip sindrom Terson) setelah reseksi meningioma tepi sfenoid melalui pendekatan endoskopi transorbital, menunjukkan perlunya kewaspadaan terhadap komplikasi penglihatan pascaoperasi bahkan pada operasi invasif minimal6).
Untuk meningioma rekuren atau grad tinggi, terapi target berikut sedang diteliti.
Studi in vitro penghambatan angiogenesis yang menargetkan platelet-derived growth factor (PDGF), VEGF, epidermal growth factor (EGF), dan jalur MAPK menunjukkan hasil yang menjanjikan. Obat antiangiogenik, inhibitor multikinase, dan terapi target reseptor somatostatin digunakan untuk menstabilkan meningioma progresif atau grad tinggi, namun responsnya tidak konsisten4).
Meningioma Tepi Sfenoid Raksasa dan Fungsi Neurokognitif
Grigorean dkk. (2026) melaporkan seorang wanita berusia 70 tahun dengan gangguan neurokognitif mirip demensia frontotemporal varian perilaku akibat meningioma tepi sfenoid kanan yang besar 4). Setelah reseksi Simpson Grade I, fungsi lobus frontal pulih, dan diajukan konsep gangguan reversibel jaringan lobus frontal akibat efek gabungan dari volume tumor, edema vasogenik, dan kompresi traktus substansia alba.
Penchev P, Kalnev B, Petrova S, et al. Anaplastic transformation of sphenoid wing meningioma with orbital and cavernous sinus invasion: Unveiling the aggressive nature. Cureus. 2024;16(3):e57025.
Ferrufino-Mejia A, Rodríguez-Rubio HA, Chavarría-Mejía SR, et al. Management of aggressive recurrent meningioma using a combined transfacial-pterional approach. Cureus. 2025;17(9):e91531.
Ofori-Darko A, McClelland III S. When it looks like a duck and walks like a duck: Importance of DOTATATE PET imaging in assessing putative sphenoid wing meningioma for stereotactic radiosurgery. Cureus. 2025;17(12):e98574.
Grigorean VT, Munteanu O, Brehar FM, et al. Giant right sphenoid wing meningioma as a reversible frontal network lesion: A pseudo-bvFTD case with venous-sparing skull-base resection. Diagnostics. 2026;16(2):224.
Shingai Y, Endo H, Endo T, et al. Ocular neuromyotonia caused by a recurrent sphenoidal ridge meningioma. Surg Neurol Int. 2021;12:219.
Foulsham W, North VS, Botsford BW, et al. Multilayered macular hemorrhages as an unusual complication of transorbital neuroendoscopic surgery. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101556.
Lessa SS, Chang Mulato JE, Dória-Netto HL, et al. Microsurgery for a medial left giant lesser sphenoid wing meningioma complicated by postoperative vasospasm of the ipsilateral supraclinoid carotid artery. Surg Neurol Int. 2022;13:113.
Vetsa S, Nadar A, Vasandani S, et al. Criteria for cerebrospinal fluid diversion in retractorless sphenoid wing meningioma surgery: A technical report. J Neurol Surg Rep. 2022;83:e100-e104.
Salin teks artikel dan tempelkan ke asisten AI pilihan Anda.
Artikel disalin ke papan klip
Buka asisten AI di bawah, lalu tempelkan teks yang disalin ke kotak chat.
