Il meningioma dell’ala sfenoidale (sphenoid wing meningioma, SWM) è un tumore a lenta progressione che origina dalle cellule meningoteliali aracnoidee esterne, con sede di origine nell’ala sfenoidale (piccola ala e grande ala). È il più frequente tra i tumori che si estendono dall’intracranico all’orbita, rappresentando l’11–20% di tutti i meningiomi intracranici. I meningiomi costituiscono più di un terzo dei tumori cerebrali primitivi, risultando i tumori intracranici più frequenti1), con un’incidenza annuale dei meningiomi sintomatici di circa 2 casi per 100.000 abitanti.
Morfologicamente si distinguono due forme: globoide (globoid) e a placca (en plaque). La forma globoide viene ulteriormente suddivisa in tre gruppi in base alla posizione.
| Classificazione | Sinonimo | Caratteristiche |
|---|---|---|
| Tipo mediale | clinoidal type | Circa la metà dei casi. Infiltrazione del canale ottico con deficit visivo |
| Tipo intermedio | alar type | Es oftalmopatia cronica progressiva. Spesso scambiato per oftalmopatia tiroidea |
| Tipo laterale | pterional type | Asintomatico fino a quando non diventa grande. Scoperto per ipertensione endocranica |
Il tipo mediale coinvolge la via ottica anteriore, le arterie intracraniche e il seno cavernoso, pertanto morbilità, mortalità e tasso di recidiva sono più elevati rispetto ad altri tipi. L’età media di insorgenza è 50 anni, le donne rappresentano circa l’80%, con picchi tra i 20 e i 50 anni.
Il tipo en plaque è una forma in cui il tumore si diffonde ampiamente e sottilmente lungo il bordo sfenoidale, spesso accompagnato da iperostosi. A differenza del tipo globulare, i confini sono poco chiari, rendendo spesso difficile l’asportazione completa.
I sintomi variano a seconda della posizione e della direzione di estensione del tumore.
Il tipo intermedio è caratterizzato da esoftalmo cronico progressivo come sintomo principale, e anche in assenza di disfunzione tiroidea, i reperti clinici sono simili a quelli dell’oftalmopatia tiroidea. L’imaging (TC, RM) che mostra iperostosi o una massa è essenziale per la diagnosi differenziale.
Il meningioma del bordo sfenoidale origina dalle cellule meningoteliali aracnoidee esterne, ma non sono noti fattori di rischio ambientali definitivi.
La diagnosi del meningioma del bordo sfenoidale si basa sulla combinazione di TC e RM.
| Esame | Principali reperti |
|---|---|
| TC | Densità iso- o lievemente iperdensa, potenziamento omogeneo intenso dopo contrasto, iperostosi e calcificazioni |
| RM | Segnale iso- o lievemente iperintenso in T1/T2, intenso potenziamento dopo Gd, coda durale |
La PET/TC con 68Ga-DOTATATE può differenziare i meningiomi dalle lesioni vascolari in base all’espressione del recettore della somatostatina. Gli aneurismi del seno cavernoso, che non esprimono il recettore della somatostatina, risultano negativi alla PET, fornendo informazioni importanti per decidere l’indicazione alla radiochirurgia senza diagnosi tissutale3).
Le opzioni terapeutiche sono osservazione, chirurgia, radioterapia e chemioterapia. La decisione viene presa in base a dimensioni, sede, sintomi, grado WHO e condizioni generali del paziente.
È un’opzione appropriata per pazienti anziani asintomatici o con molteplici problemi internistici.
Il trattamento principale è l’asportazione chirurgica del tumore. In caso di infiltrazione del canale ottico, il recupero visivo è spesso difficile. Il tasso di asportazione macroscopica totale è di circa il 50% e il tasso di complicanze postoperatorie è dell’1-18%. Il tasso di sopravvivenza libera da recidiva a 5 anni per il grado I dell’OMS è dell’88%.
Non c’è consenso sulla ricostruzione ossea, ma talvolta viene eseguita per prevenire enoftalmo pulsante, formazione di meningocele e atrofia del muscolo temporale. I materiali di ricostruzione includono rete di titanio, innesto osseo di tavolato interno cranico e polimetilmetacrilato (PMMA).
Dopo la resezione del tumore, viene somministrata radioterapia e, in caso di ricrescita, si ripete l’intervento. Vengono tentate anche la radiochirurgia stereotassica e la radioterapia stereotassica.
Molti farmaci, tra cui il mifepristone, sono stati provati, ma la regressione tumorale è minima o assente nonostante una significativa tossicità sistemica. La terapia combinata con idrossiurea è in fase di valutazione.
La radioterapia adiuvante dopo resezione subtotale è efficace, con tassi di controllo locale del 92-100% per la radiochirurgia stereotassica e la radioterapia stereotassica frazionata. Il tasso di sopravvivenza libera da progressione a 5 anni dopo resezione subtotale dei meningiomi benigni è riportato all’89%1), e la combinazione di radioterapia adiuvante per resezioni incomplete è una strategia terapeutica standard.
L’origine sono le cellule epiteliali meningee dell’aracnoide esterna. Le caratteristiche patologiche includono:
Grado I (benigno)
Frequenza: circa il 90% di tutti i meningiomi.
Patologia: non infiltra il parenchima cerebrale anche in caso di infiltrazione ossea. Include sottotipi come secretorio, microcistico, a cellule chiare, ricco di plasmacellule linfoidi, ecc.
Tasso di recidiva: 7-10% a 5 anni, 22% a 10 anni (dopo resezione completa).
Grado II (atipico)
Patologia: caratterizzato da frequenti mitosi e aumento del rapporto nucleo/citoplasma.
Significato clinico: rischio di recidiva e trasformazione maligna più elevato rispetto al grado I.
Grado III (anaplastico)
Patologia: elevata attività mitotica (≥20/10 HPF), necrosi, infiltrazione del parenchima cerebrale. Ki-67 aumentato. Aspetto macroscopico grigio-rossastro con morfologia cellulare maligna1).
Prognosi: sopravvivenza <2 anni senza terapia adiuvante. Mediana 5 anni con terapia adiuvante1).
Un ampio studio retrospettivo su 1663 casi ha riportato che il 90% era di grado I OMS e il 10% di grado II/III, e che la sede non della base cranica, l’età ≥65 anni e il sesso maschile erano fattori di rischio per un grado OMS più elevato.
Estensione dal margine sfenoidale all’orbita attraverso le fessure orbitarie superiore e inferiore. L’infiltrazione del canale ottico e del seno cavernoso causa sintomi oculari. Nei casi di estensione extracranica, può coinvolgere l’orbita, la fossa infratemporale, la fossa pterigopalatina e i seni paranasali, ed è stata riportata anche un’estensione attraverso il forame ovale e il canale pterigopalatino2).
Nei meningiomi, il recettore del progesterone, l’antigene di membrana epiteliale (EMA) e il recettore della somatostatina 2a (espressione citoplasmatica) sono spesso positivi. Le mutazioni del promotore TERT e la delezione CDKN2A/B sono mutazioni definenti il grado 3, e la perdita di H3K27me3 è associata a una prognosi sfavorevole1).
L’imaging molecolare mirato al recettore della somatostatina di tipo 2 consente di differenziare i meningiomi dalle lesioni vascolari, cosa difficile con l’imaging morfologico convenzionale.
Ofori-Darko e McClelland (2025) hanno riportato il caso di un uomo di 27 anni in cui la RMN aveva sospettato un meningioma della cresta sfenoidale, ma la PET/TC con 68Ga-DOTATATE ha mostrato negatività per i recettori della somatostatina, portando alla diagnosi di varice del seno cavernoso ed evitando la radiochirurgia stereotassica3). Ciò sottolinea l’importanza di questa tecnica nella valutazione dell’indicazione alla radioterapia senza diagnosi tissutale.
Attualmente sono in corso applicazioni per la differenziazione dei cambiamenti post-operatori e il miglioramento della precisione nella definizione del target radioterapico3).
In alternativa alla craniotomia convenzionale, l’approccio endoscopico transorbitario sta attirando l’attenzione come chirurgia mini-invasiva per i meningiomi della cresta sfenoidale e sfenoorbitari. Esistono segnalazioni di efficacia anche in casi con iperostosi ossea6).
Foulsham et al. (2022) hanno riportato un caso di emorragia maculare multistrato (simile alla sindrome di Terson) dopo resezione di un meningioma della cresta sfenoidale tramite approccio endoscopico transorbitario, dimostrando la necessità di prestare attenzione alle complicanze visive post-operatorie anche nella chirurgia mini-invasiva6).
Le seguenti terapie mirate sono in studio per i meningiomi ricorrenti o di alto grado.
Studi in vitro sull’inibizione dell’angiogenesi mirata al fattore di crescita derivato dalle piastrine (PDGF), VEGF, fattore di crescita epidermico (EGF) e via MAPK hanno mostrato risultati promettenti. Farmaci anti-angiogenici, inibitori multi-chinasi e terapie mirate al recettore della somatostatina sono utilizzati per stabilizzare i meningiomi progressivi o di alto grado, ma le risposte non sono costanti4).
Grigorean et al. (2026) hanno riportato il caso di una donna di 70 anni con disturbi neurocognitivi simili alla demenza frontotemporale variante comportamentale causati da un voluminoso meningioma del bordo sfenoidale destro 4). Dopo una resezione Simpson Grade I, la funzione del lobo frontale si è ripresa, ed è stato proposto il concetto di un danno reversibile della rete frontale dovuto all’effetto combinato della massa tumorale, dell’edema vasogenico e della compressione delle vie della sostanza bianca.
