Tanım
Terson sendromu: Kafa içi kanamaya (çoğunlukla SAH) eşlik eden göz içi kanamalarının genel adıdır. Vitreus kanaması, internal limitan membran altı kanaması ve retina kanamasını içerir.
Terson sendromu
Bir Bakışta Önemli Noktalar
Section titled “Bir Bakışta Önemli Noktalar”1. Terson Sendromu Nedir?
Section titled “1. Terson Sendromu Nedir?”Terson sendromu, subaraknoid kanama (SAH) başta olmak üzere kafa içi kanamayı takiben gelişen göz içi kanamalarının genel adıdır. İlk kez 1900 yılında Fransız göz doktoru Albert Terson tarafından tanımlanmış ve adlandırılmıştır. 6)
SAH hastalarında görülme sıklığı %3-20 arasında değişir; prospektif çalışmalarda %13, retrospektif çalışmalarda %3 olarak bildirilmiştir ve raporlama yöntemine göre büyük farklılık gösterir. 1) SAH’ın yaklaşık %80’i serebral anevrizma rüptürüne bağlıdır ve Terson sendromu da çoğunlukla bu zeminde ortaya çıkar. Göz içi kanama genellikle SAH başlangıcından 2-3 gün sonra görülür.
Görülme Sıklığı
SAH birliktelik oranı: %3-20. Genel kafa içi kanamada raporlara göre değişkenlik gösterir.
Başlangıç Zamanı
SAH sonrası 2-3 gün: Kanamanın göz içine yayılması genellikle birkaç gün alır. Tanı gecikmesinin ortalama 5 ay olduğu bildirilmiştir.
Zemin Hazırlayan Durum
Anevrizma rüptürüne bağlı SAH: SAH’ın %80’i anevrizma rüptürüne bağlıdır. Terson sendromu da çoğunlukla bu zeminde ortaya çıkar.
Q
Terson sendromu subaraknoid kanama dışında da görülebilir mi?
A
İntrakraniyal basıncın ani yükseldiği intraserebral kanama veya travmatik kafa yaralanması gibi çeşitli durumlarda da göz içi kanama oluşabilir. Ancak en sık ve klasik olarak tanımlanan birliktelik SAH iledir.
2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular
Section titled “2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular”Subjektif belirtiler
Section titled “Subjektif belirtiler”- Görme azalması: Vitreus kanaması veya makula kanaması merkezi görmeyi bozar. Şiddeti hafif bulanıklıktan ileri derecede görme kaybına kadar değişir.
- Uçuşan cisimler: Vitreus içindeki kan, yüzen cisimler olarak hissedilir.
- Görme alanı defekti: Kanamanın yaygınlığına ve yerine bağlı olarak oluşur.
Şiddetli SAH başlangıcından hemen sonra sıklıkla bilinç bozukluğu ön planda olduğu için göz semptomlarının ifadesi genellikle gecikir. Bu nedenle tanıda gecikme sık görülür.
Klinik bulgular
Section titled “Klinik bulgular”Vitreus kanaması Terson sendromunun temel patolojisidir, ancak kanama birden fazla tabakayı da içerebilir.
| Kanama türü | Özellik | Yerleşim |
|---|---|---|
| Vitreus kanaması | En sık. Düzelmesi uzun sürer | Vitreus boşluğu |
| İç limitan membran altı kanama | Çift halka işareti. Emilim sonrası ERM oluşumu | İç limitan membran altı |
| Retina kanaması | Alev şeklinde veya noktasal kanama olarak görülür | Retina içi |
Çift halka işareti, iç limitan membran (İLM) altı kanamaya özgü bir fundus bulgusudur. İç limitan membran altında kan birikir ve kubbe şeklinde kabarık kanama, çift halkalı bir kontur olarak gözlenir.
Uzun dönem komplikasyonlar olarak aşağıdakiler bildirilmiştir:
- Epiretinal membran (ERM): %15-78 oranında oluşur. Görme prognozunu etkileyen önemli bir sekel.
- Retina dekolmanı (RD): Yaklaşık %9 oranında görülür.
Q
Çift halka işareti nasıl bir bulgudur?
A
İç limitan membran altında kan birikmesiyle oluşan, kubbe şeklinde kabarık kanama kitlesinin iç limitan membranın dış ve iç kenarı olarak çift halka şeklinde görüldüğü bir fundus bulgusudur. Terson sendromundaki iç limitan membran altı kanama için karakteristik olduğu düşünülmektedir.
3. Nedenler ve Risk Faktörleri
Section titled “3. Nedenler ve Risk Faktörleri”Terson sendromunun temel nedeni, kafa içi basıncının ani yükselmesiyle göz içine kan yayılmasıdır.
SAH vakalarının yaklaşık %80’i serebral anevrizma rüptürüne bağlıdır; geri kalanı arteriovenöz malformasyonlar veya nedeni bilinmeyen SAH’tan oluşur.
Şiddet ile ilişki önemli bir klinik özelliktir. Terson sendromlu SAH hastalarında, sendromu olmayanlara kıyasla mortalite belirgin şekilde daha yüksektir; sistematik bir incelemede %43’e karşı %9 (odds oranı 4.8) 1), başka bir raporda %28.6’ya karşı %2.0 2) ve BOS basıncı ile ilişkili bir çalışmada odds oranı 45.0 olarak bildirilmiştir. 3) Glasgow Koma Skalası (GKS) skoru ne kadar düşük ve Hunt and Hess ile Fisher derecesi ne kadar yüksekse, Terson sendromu gelişme olasılığı o kadar artar. 2,3)
4. Tanı ve Test Yöntemleri
Section titled “4. Tanı ve Test Yöntemleri”Terson sendromu tanısı fundus bulgularına dayanır. Ancak şiddetli SAH hastalarında bilinç bozukluğu nedeniyle erken fundus muayenesi genellikle zordur ve tanının ortalama 5 ay geciktiği bildirilmiştir.
Başlıca Test Yöntemleri
Section titled “Başlıca Test Yöntemleri”- Fundus muayenesi: Vitreus kanaması, internal limitan membran altı kanaması ve çift halka işaretinin doğrulanması temeldir. Pupil dilatasyonu altında detaylı gözlem gereklidir.
- B-mod ultrasonografi: Vitreus kanaması şiddetli olduğunda ve fundus muayenesi zor olduğunda faydalıdır. Ayrıca eşlik eden retina dekolmanını da doğrulayabilir.
- BT incelemesi: Göz içinde yüksek dansiteli alan (kanama) olarak görülebilir. Ancak duyarlılığı düşüktür ve göz içi kanamanın BT’de tüm vakaların yaklaşık üçte ikisinde saptandığı belirtilmektedir.
Q
SAH tedavisi sırasında göz muayenesi için uygun zaman nedir?
A
Bilinç açılır açılmaz fundus muayenesi yapılması önerilir. Şiddetli vakalarda tedavi stabilize olduğunda aktif olarak fundus kontrolü yapılmalıdır. Fundus kanamasının doğrulanması gecikirse, vitrektomi için en uygun zaman kaçırılabilir. Ayrıntılar için «Standart Tedavi Yöntemleri» bölümüne bakın.
5. Standart Tedavi Yöntemleri
Section titled “5. Standart Tedavi Yöntemleri”Terson sendromunun tedavi stratejisi kanamanın derecesi, yeri, görme üzerindeki etkisi ve hastanın genel durumuna göre belirlenir.
İzlem
Endikasyon: Görme bozukluğunun hafif olduğu hafif vitreus kanaması veya retina kanaması durumları.
Doğal seyir: Vakaların yaklaşık %50’sinde vitreus kanamasının gerilemesi 19 aydan uzun sürer. Uzun süreli izlem gerekir.
Vitrektomi (PPV)
Endikasyon: Şiddetli vitreus kanamasına bağlı görme bozukluğu, ERM/RD birlikteliği, kendiliğinden gerileme beklenmeyen durumlar.
Zamanlama: Başlangıçtan itibaren 90 gün içinde yapılan cerrahi daha iyi görme prognozu ile ilişkilidir. Birden fazla vaka serisinde, 22 gözün 21’inde cerrahi sonrası görme iyileşmesi görülmüş ve başlangıç görme keskinliği 0,1 veya daha düşük olan 20 gözün 16’sında cerrahi sonrası 0,5 veya daha iyi görme elde edilmiştir. 4) Çok merkezli bir çalışmada da logMAR 1,57’den 0,53’e anlamlı iyileşme gösterilmiştir. 5)
Diğer Seçenekler
YAG lazer: Vitreus arka yüzündeki kan pıhtılarına YAG lazer vitreoliz. Ayaktan lazer uygulaması ile kanın vitreus boşluğuna yayılması sağlanır.
Seyre göre ek tedavi: ERM oluşumu veya retina dekolmanı gelişirse cerrahi tedavi düşünülür.
Vitrektomi (PPV) Sonuçları
Section titled “Vitrektomi (PPV) Sonuçları”PPV zamanı ile postoperatif görme arasındaki ilişki aşağıda gösterilmiştir.
| Cerrahi Zamanı | Postoperatif 20/30 veya daha iyi görme oranı | Notlar |
|---|---|---|
| 90 gün içinde | %81 | Erken cerrahi grubu |
| 90 günü aşkın | Azalma eğilimi var | Geç cerrahi grubu |
| İç limitan membran soyulması eşliğinde | ERM’yi önlemede etkili | Cerrahi yöntem seçenekleri |
6. Patofizyoloji ve Ayrıntılı Oluşum Mekanizması
Section titled “6. Patofizyoloji ve Ayrıntılı Oluşum Mekanizması”Terson sendromunun oluşum mekanizması hakkında şu anda birden fazla hipotez öne sürülmektedir. Hepsinin ortak noktası, kafa içi basıncının ani yükselmesinin başlangıç noktası olmasıdır. Nitekim, ICP monitörizasyon çalışmaları, Terson sendromu olan tüm vakalarda ICP > 20 cmH₂O olduğunu (ortanca 40 vs 15 cmH₂O) göstermiş ve kafa içi basınç artışının patofizyolojinin merkezinde olduğunu doğrulamıştır. 3,6)
4 Ana Hipotez
Section titled “4 Ana Hipotez”- Venöz bası hipotezi: Kafa içi basınç artışı, santral venöz basıncı yükseltir ve retina santral venindeki basınç artışı göz içi kanamaya yol açar.
- Doğrudan giriş hipotezi: SAH sonrası kan, optik sinir kılıfı boyunca doğrudan göz küresine girer. Optik sinir kılıfı içindeki kanamanın göz içine nüfuz etmesi için anatomik bir yol mevcuttur.
- Virchow-Robin boşluğu hipotezi: Kan, perivasküler boşluklar (Virchow-Robin boşlukları) yoluyla retinaya veya vitreusa ulaşır.
- Bütünleşik hipotez: Kanama, yukarıdaki birden fazla mekanizmanın birleşimi sonucu oluşur.
Glifatik sistem ile ilişkisi
Section titled “Glifatik sistem ile ilişkisi”Son yıllarda, beyindeki glifatik (glymphatic) sistem ile ilişkisi dikkat çekmektedir. Glifatik sistem, beyindeki atık maddelerin uzaklaştırılmasında rol oynayan bir kanal ağıdır ve optik sinir kılıfı ile Virchow-Robin boşluğuna bağlanır. SAH nedeniyle glifatik yolda ani basınç değişikliğinin göz içine kan yayılımında rol oynayabileceği araştırılmaktadır.
7. Güncel araştırmalar ve geleceğe bakış (araştırma aşamasındaki raporlar)
Section titled “7. Güncel araştırmalar ve geleceğe bakış (araştırma aşamasındaki raporlar)”Glifatik sistem araştırmaları
Section titled “Glifatik sistem araştırmaları”Glifatik sistem aracılığıyla kafa içinden göz içine kan geçiş yolunun aydınlatılması ilerlemektedir. Bu yolun doğrulanması halinde, Terson sendromunun önlenmesi ve erken tanı belirteçlerinin geliştirilmesi mümkün olabilir.
PPV uygulama zamanlamasının optimizasyonu
Section titled “PPV uygulama zamanlamasının optimizasyonu”Başlangıçtan sonraki 90 gün içinde yapılan PPV’nin görme prognozunda daha iyi olduğu bilgisine dayanarak, daha hassas cerrahi zamanlama kriterleri belirlemek için araştırmalar devam etmektedir. Genel durumun izin verdiği ölçüde erken cerrahi müdahale protokolünün oluşturulması bir zorluktur.
İç limitan membran soymanın önemi
Section titled “İç limitan membran soymanın önemi”PPV sırasında iç limitan membranın (ILM) eşzamanlı olarak soyulmasının (ILM peeling) ameliyat sonrası ERM oluşumunu önleyebileceği bildirilmiştir. ERM insidansının %15-78 gibi yüksek olduğu Terson sendromunda ILM soymanın standart hale getirilip getirilmeyeceği halen tartışılmaktadır.
Q
Terson sendromu kendiliğinden iyileşir mi?
A
Vakaların yaklaşık yarısında vitreus kanaması 19 ay veya daha uzun süre gerilemez. Kendiliğinden iyileşme beklentisiyle uzun süreli takip yapılsa bile, premaküler membran veya retina dekolmanı gibi sekonder komplikasyonlara dikkat edilmelidir. Görme üzerinde önemli etki varsa vitrektomi düşünülmelidir. Ayrıntılar için «Standart tedavi yöntemleri» bölümüne bakın.
Q
Terson sendromunda görme geri kazanılır mı?
A
Erken vitrektomi yapıldığında, hastaların %81’inin 20/30 veya daha iyi görme elde ettiği bildirilmiştir. Ancak premaküler membran veya retina dekolmanı eşlik ediyorsa prognoz farklıdır. Başlangıçtan sonraki 90 gün içinde yapılan cerrahi daha iyi prognoz ile ilişkilidir.
Kaynaklar
Section titled “Kaynaklar”- McCarron MO, Alberts MJ, McCarron P. A systematic review of Terson’s syndrome: frequency and prognosis after subarachnoid haemorrhage. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004;75(3):491-493. PMID: 14966173. 1)
- Fountas KN, Kapsalaki EZ, Lee GP, et al. Terson hemorrhage in patients suffering aneurysmal subarachnoid hemorrhage: predisposing factors and prognostic significance. J Neurosurg. 2008;109(3):439-444. PMID: 18759574. 2)
- Joswig H, Epprecht L, Valmaggia C, et al. Terson syndrome in aneurysmal subarachnoid hemorrhage—its relation to intracranial pressure, admission factors, and clinical outcome. Acta Neurochir (Wien). 2016;158(6):1027-1036. PMID: 27038169. 3)
- Ritland JS, Syrdalen P, Eide N, Vatne HO, Øvergaard R. Outcome of vitrectomy in patients with Terson syndrome. Acta Ophthalmol Scand. 2002;80(2):172-175. PMID: 11952484. 4)
- Nazarali S, Kherani I, Hurley B, et al. Outcomes of vitrectomy in Terson syndrome: a multicenter Canadian perspective. Retina. 2020;40(7):1325-1330. PMID: 31145391. 5)
- Aboulhosn R, Raju B, Jumah F, et al. Terson’s syndrome, the current concepts and management strategies: a review of literature. Clin Neurol Neurosurg. 2021;210:107008. PMID: 34775364. 6)