Hội chứng Terson

Điểm chính yếu trong nháy mắt

Tóm tắt về bệnh này

• Hội chứng Terson là thuật ngữ chung chỉ xuất huyết nội nhãn kèm theo xuất huyết dưới nhện (SAH).
• Xảy ra ở 3-20% bệnh nhân SAH, vỡ phình mạch chiếm 80% trường hợp.
• Xuất huyết dịch kính chiếm ưu thế, và xuất huyết dưới màng giới hạn trong là dấu hiệu đặc trưng.
• Thường xảy ra sau 2-3 ngày kể từ khi xuất huyết dưới nhện, và chẩn đoán có thể bị chậm trễ tới khoảng 5 tháng.
• Khoảng một nửa số trường hợp cần 19 tháng hoặc hơn để xuất huyết dịch kính tự tiêu.
• Phẫu thuật cắt dịch kính được thực hiện trong vòng 90 ngày kể từ khi khởi phát có thể mang lại sự phục hồi thị lực tốt (81% đạt 20/30 hoặc tốt hơn).
• Sự hiện diện của hội chứng Terson có thể là một chỉ điểm tiên lượng xấu liên quan đến tăng tỷ lệ tử vong ở bệnh nhân xuất huyết dưới nhện.

1. Hội chứng Terson là gì?

Hội chứng Terson là một thuật ngữ chung cho xuất huyết nội nhãn xảy ra thứ phát sau xuất huyết nội sọ, đặc biệt là xuất huyết dưới nhện. Lần đầu tiên được đặt tên và mô tả bởi bác sĩ nhãn khoa người Pháp Albert Terson vào năm 1900. ⁶⁾

Tỷ lệ mắc dao động từ 3-20% bệnh nhân xuất huyết dưới nhện, với sự khác biệt lớn giữa các nghiên cứu tiến cứu (13%) và hồi cứu (3%). ¹⁾ Khoảng 80% trường hợp xuất huyết dưới nhện là do vỡ phình động mạch não, và hội chứng Terson chủ yếu xảy ra trên nền này. Xuất huyết nội nhãn thường được quan sát thấy 2-3 ngày sau khi khởi phát xuất huyết dưới nhện.

Định nghĩa

Hội chứng Terson: Thuật ngữ chung cho xuất huyết nội nhãn kèm theo xuất huyết nội sọ (chủ yếu là xuất huyết dưới nhện). Bao gồm xuất huyết dịch kính, xuất huyết dưới màng giới hạn trong và xuất huyết võng mạc.

Tần suất xuất hiện

Tỷ lệ kết hợp với xuất huyết dưới nhện: 3-20%. Thay đổi theo các báo cáo đối với xuất huyết nội sọ nói chung.

Thời điểm khởi phát

Sau xuất huyết dưới nhện 2-3 ngày: Thường mất vài ngày để máu lan vào mắt. Thời gian chậm trễ chẩn đoán trung bình được báo cáo là 5 tháng.

Bối cảnh thường gặp

Xuất huyết dưới nhện do vỡ phình mạch: 80% xuất huyết dưới nhện là do vỡ phình mạch. Hội chứng Terson chủ yếu xảy ra trên nền này.

Q Hội chứng Terson có thể xảy ra trong các tình trạng khác ngoài xuất huyết dưới nhện không?

A

Xuất huyết nội nhãn cũng có thể xảy ra trong nhiều tình trạng khác nhau có tăng áp lực nội sọ cấp tính, như xuất huyết nội sọ hoặc chấn thương sọ não. Tuy nhiên, sự kết hợp thường gặp nhất và được mô tả kinh điển là với xuất huyết dưới nhện.

2. Triệu chứng chính và dấu hiệu lâm sàng

Triệu chứng chủ quan

• Giảm thị lực: Xuất huyết dịch kính hoặc xuất huyết hoàng điểm làm suy giảm thị lực trung tâm. Mức độ từ mờ nhẹ đến giảm thị lực nặng.
• Ruồi bay: Máu trong dịch kính được cảm nhận như các vật thể nổi.
• Khiếm khuyết thị trường: Xảy ra tùy theo phạm vi và vị trí xuất huyết.

Ngay sau xuất huyết dưới nhện nặng, rối loạn ý thức thường xảy ra trước, do đó các triệu chứng về mắt thường bị chậm trễ. Vì vậy, dễ xảy ra chậm trễ trong chẩn đoán.

Dấu hiệu lâm sàng

Xuất huyết dịch kính là tình trạng bệnh lý trung tâm của hội chứng Terson, nhưng xuất huyết có thể lan rộng ra nhiều lớp.

Loại xuất huyết	Đặc điểm	Vị trí
Xuất huyết dịch kính	Phổ biến nhất. Cần thời gian dài để biến mất	Khoang dịch kính
Xuất huyết dưới màng giới hạn trong	Dấu hiệu vòng đôi. Sau khi hấp thu, hình thành ERM	Dưới màng giới hạn trong
Xuất huyết võng mạc	Xuất hiện dưới dạng xuất huyết hình ngọn lửa hoặc chấm	Trong võng mạc

Dấu hiệu vòng đôi là dấu hiệu đáy mắt đặc trưng của xuất huyết dưới màng giới hạn trong (ILM). Máu tích tụ dưới ILM, và khối xuất huyết nhô lên hình vòm được quan sát như đường viền vòng đôi.

Các biến chứng lâu dài sau đây đã được báo cáo:

• Màng trước võng mạc (ERM): Hình thành ở 15-78% trường hợp. Là biến chứng quan trọng ảnh hưởng đến tiên lượng thị lực.
• Bong võng mạc (RD): Xảy ra ở khoảng 9% trường hợp.

Q Dấu hiệu vòng đôi là gì?

A

Đó là dấu hiệu đáy mắt nơi máu tích tụ dưới ILM, tạo thành khối xuất huyết nhô lên hình vòm, xuất hiện như vòng đôi đại diện cho mép ngoài và mép trong của ILM. Được coi là đặc trưng của xuất huyết dưới ILM trong hội chứng Terson.

3. Nguyên nhân và Yếu tố Nguy cơ

Nguyên nhân cơ bản của hội chứng Terson là sự lan truyền xuất huyết vào trong mắt do tăng áp lực nội sọ cấp tính.

Khoảng 80% trường hợp SAH là do vỡ phình động mạch não, phần còn lại do dị dạng động tĩnh mạch hoặc SAH không rõ nguyên nhân.

Mối liên quan với mức độ nặng là một đặc điểm lâm sàng quan trọng. Bệnh nhân xuất huyết dưới nhện (SAH) có hội chứng Terson có tỷ lệ tử vong cao hơn đáng kể so với bệnh nhân không mắc hội chứng này, với một tổng quan hệ thống báo cáo 43% so với 9% (tỷ suất chênh 4,8) ¹⁾, một báo cáo khác là 28,6% so với 2,0% ²⁾, và một nghiên cứu liên quan đến áp lực nội sọ (ICP) báo cáo tỷ suất chênh là 45,0 ³⁾. Điểm Glasgow Coma Scale (GCS) càng thấp, và điểm Hunt and Hess cũng như Fisher càng cao, thì khả năng mắc hội chứng Terson càng lớn ^2,3).

Phối hợp với Thần kinh và Ngoại thần kinh

Ở bệnh nhân SAH, việc khám mắt thường bị trì hoãn do rối loạn ý thức. Phối hợp với ngoại thần kinh và thần kinh là quan trọng để thực hiện khám đáy mắt có hệ thống sau khi hồi phục ý thức. Để ngăn ngừa chậm trễ chẩn đoán, nên đưa theo dõi nhãn khoa vào kế hoạch ngay từ khi chẩn đoán SAH.

4. Chẩn đoán và Phương pháp Xét nghiệm

Chẩn đoán hội chứng Terson dựa trên kết quả khám đáy mắt. Tuy nhiên, ở bệnh nhân SAH nặng, khám đáy mắt ban đầu thường khó khăn do rối loạn ý thức, và có báo cáo cho thấy thời gian chậm trễ chẩn đoán trung bình lên đến 5 tháng.

Các Phương pháp Xét nghiệm Chính

• Khám đáy mắt: Xác nhận xuất huyết dịch kính, xuất huyết dưới màng giới hạn trong, và dấu hiệu vòng đôi. Cần quan sát chi tiết dưới sự giãn đồng tử.
• Siêu âm chế độ B: Hữu ích khi xuất huyết dịch kính nặng và khó quan sát đáy mắt. Cũng có thể xác nhận bong võng mạc kèm theo.
• Chụp CT: Đôi khi xuất hiện dưới dạng vùng tăng tỷ trọng (xuất huyết) trong mắt. Tuy nhiên, độ nhạy thấp, và CT chỉ phát hiện xuất huyết nội nhãn trong khoảng 2/3 số trường hợp.

Bẫy Chẩn đoán

Độ nhạy của CT trong phát hiện hội chứng Terson không cao. Nếu bệnh nhân SAH có rối loạn thị giác hoặc ruồi bay, cần khám nhãn khoa toàn diện ngay cả khi CT không cho thấy xuất huyết nội nhãn.

Q Thời điểm thích hợp để khám mắt trong quá trình điều trị SAH là khi nào?

A

Nên thực hiện khám đáy mắt ngay khi bệnh nhân tỉnh táo. Trong trường hợp nặng, hãy chủ động khám đáy mắt sau khi điều trị ổn định. Chậm trễ xác nhận xuất huyết đáy mắt có thể dẫn đến mất thời điểm tối ưu cho phẫu thuật cắt dịch kính. Xem phần «Phương pháp điều trị tiêu chuẩn» để biết chi tiết.

5. Phương pháp điều trị tiêu chuẩn

Kế hoạch điều trị hội chứng Terson được xác định dựa trên mức độ xuất huyết, vị trí, ảnh hưởng đến thị lực và tình trạng toàn thân của bệnh nhân.

Theo dõi

Chỉ định: Xuất huyết dịch kính nhẹ hoặc xuất huyết võng mạc với suy giảm thị lực tối thiểu.

Diễn tiến tự nhiên: Khoảng 50% trường hợp cần hơn 19 tháng để xuất huyết dịch kính tiêu biến. Cần theo dõi lâu dài.

Phẫu thuật cắt dịch kính (PPV)

Chỉ định: Suy giảm thị lực nặng do xuất huyết dịch kính dày đặc, có ERM/RD, hoặc khi không có khả năng tự tiêu.

Thời điểm: Phẫu thuật trong vòng 90 ngày kể từ khởi phát có liên quan đến tiên lượng thị lực tốt. Trong nhiều loạt ca, 21/22 mắt cải thiện thị lực sau phẫu thuật, và 16/20 mắt có thị lực trước mổ ≤0,1 đạt ≥0,5 sau mổ. ⁴⁾ Một nghiên cứu đa trung tâm cũng cho thấy cải thiện đáng kể từ logMAR 1,57 xuống 0,53. ⁵⁾

Các lựa chọn khác

Laser YAG: Cắt dịch kính bằng laser YAG (vitreolysis) cho các cục máu đông ở mặt sau dịch kính. Chiếu laser ngoại trú để thúc đẩy xuất huyết lan tỏa vào khoang dịch kính.

Điều trị bổ sung theo diễn tiến: Nếu hình thành ERM hoặc bong võng mạc, cân nhắc điều trị phẫu thuật.

Kết quả phẫu thuật cắt dịch kính (PPV)

Mối liên quan giữa thời điểm PPV và thị lực sau mổ được trình bày dưới đây.

Thời điểm phẫu thuật	Tỷ lệ đạt thị lực ≥20/30 sau mổ	Ghi chú
Trong vòng 90 ngày	81%	Nhóm phẫu thuật sớm
Trên 90 ngày	Xu hướng giảm	Nhóm phẫu thuật muộn
Bóc màng giới hạn trong	Hiệu quả trong phòng ngừa ERM	Lựa chọn phương pháp phẫu thuật

Tầm quan trọng của thời điểm phẫu thuật

Có báo cáo cho thấy phẫu thuật cắt dịch kính thực hiện trong vòng 90 ngày kể từ khi khởi phát cho tiên lượng thị lực tốt hơn. Mặc dù ưu tiên điều trị toàn thân trong giai đoạn cấp của SAH, nhưng sự phối hợp đa chuyên khoa là quan trọng để không bỏ lỡ thời điểm can thiệp nhãn khoa.

6. Sinh lý bệnh và cơ chế chi tiết

Về cơ chế bệnh sinh của hội chứng Terson, hiện nay có nhiều giả thuyết được đề xuất. Tất cả đều thống nhất rằng tăng áp lực nội sọ cấp tính là điểm khởi đầu. Trên thực tế, các nghiên cứu theo dõi ICP cho thấy tất cả các trường hợp hội chứng Terson đều có ICP > 20 cmH₂O (trung vị 40 so với 15 cmH₂O), xác nhận rằng tăng áp lực nội sọ là trung tâm của bệnh sinh. ^3,6)

4 giả thuyết chính

• Giả thuyết chèn ép tĩnh mạch: Tăng áp lực nội sọ làm tăng áp lực tĩnh mạch trung tâm, gây tăng áp lực tĩnh mạch võng mạc trung tâm và dẫn đến xuất huyết nội nhãn.
• Giả thuyết dòng chảy trực tiếp: Máu sau SAH chảy trực tiếp vào nhãn cầu dọc theo bao thần kinh thị giác. Có một đường giải phẫu mà xuất huyết trong bao thần kinh thị giác xuyên vào mắt.
• Giả thuyết khoang Virchow-Robin: Máu đến võng mạc và dịch kính qua khoang quanh mạch (khoang Virchow-Robin).
• Giả thuyết tích hợp: Xuất huyết xảy ra do sự kết hợp của nhiều cơ chế trên.

Liên quan đến Hệ thống Glymphatic

Trong những năm gần đây, mối liên quan với hệ thống glymphatic của não đã được chú ý. Hệ thống glymphatic là một mạng lưới các kênh loại bỏ chất thải trong não, kết nối với bao dây thần kinh thị giác và khoang Virchow-Robin. Nghiên cứu cho thấy sự thay đổi áp suất đột ngột trong đường dẫn glymphatic do xuất huyết dưới nhện có thể góp phần vào sự lan truyền máu vào trong mắt.

7. Nghiên cứu Mới nhất và Triển vọng Tương lai (Báo cáo Giai đoạn Nghiên cứu)

Dành cho Bệnh nhân: Vui lòng Đọc

Nội dung sau đây hiện đang trong giai đoạn nghiên cứu hoặc thử nghiệm lâm sàng, không phải là điều trị tiêu chuẩn có sẵn tại các bệnh viện thông thường. Đây là thông tin tham khảo dành cho các chuyên gia về sự phát triển y tế trong tương lai.

Nghiên cứu Hệ thống Glymphatic

Việc làm sáng tỏ con đường di chuyển máu từ nội sọ đến nội nhãn qua hệ thống glymphatic đang tiến triển. Nếu con đường này được xác nhận, nó có thể dẫn đến phòng ngừa hội chứng Terson và phát triển các dấu ấn chẩn đoán sớm.

Tối ưu hóa Thời điểm Thực hiện PPV

Dựa trên kiến thức rằng PPV trong vòng 90 ngày khởi phát mang lại tiên lượng thị lực tốt hơn, các nghiên cứu tiếp tục tìm kiếm các tiêu chí xác định thời điểm phẫu thuật chính xác hơn. Việc thiết lập một quy trình can thiệp phẫu thuật sớm trong giới hạn tình trạng toàn thân vẫn là một thách thức.

Ý nghĩa của Bóc Màng Giới hạn Trong

Đã có báo cáo rằng bóc màng giới hạn trong (ILM peeling) đồng thời với PPV có thể ngăn ngừa sự hình thành màng trước võng mạc (ERM) sau phẫu thuật. Trong hội chứng Terson, nơi tỷ lệ mắc ERM cao (15-78%), việc có nên tiêu chuẩn hóa ILM peeling hay không vẫn đang được thảo luận.

Q Hội chứng Terson có tự khỏi không?

A

Trong khoảng một nửa số trường hợp, xuất huyết dịch kính không thoái lui trong hơn 19 tháng. Ngay cả khi theo dõi lâu dài với hy vọng tự tiêu, cần chú ý đến các biến chứng như màng trước võng mạc hoặc bong võng mạc. Nếu ảnh hưởng đến thị lực lớn, hãy xem xét phẫu thuật cắt dịch kính. Xem phần “Phương pháp Điều trị Tiêu chuẩn” để biết chi tiết.

Q Thị lực có thể phục hồi trong hội chứng Terson không?

A

Khi phẫu thuật cắt dịch kính được thực hiện sớm, đã có báo cáo rằng 81% bệnh nhân phục hồi thị lực 20/30 hoặc tốt hơn. Tuy nhiên, tiên lượng khác nhau nếu có biến chứng như màng trước võng mạc hoặc bong võng mạc. Phẫu thuật trong vòng 90 ngày khởi phát có liên quan đến tiên lượng tốt hơn.

Tài liệu tham khảo

1. McCarron MO, Alberts MJ, McCarron P. A systematic review of Terson’s syndrome: frequency and prognosis after subarachnoid haemorrhage. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004;75(3):491-493. PMID: 14966173. ¹⁾
2. Fountas KN, Kapsalaki EZ, Lee GP, et al. Terson hemorrhage in patients suffering aneurysmal subarachnoid hemorrhage: predisposing factors and prognostic significance. J Neurosurg. 2008;109(3):439-444. PMID: 18759574. ²⁾
3. Joswig H, Epprecht L, Valmaggia C, et al. Terson syndrome in aneurysmal subarachnoid hemorrhage—its relation to intracranial pressure, admission factors, and clinical outcome. Acta Neurochir (Wien). 2016;158(6):1027-1036. PMID: 27038169. ³⁾
4. Ritland JS, Syrdalen P, Eide N, Vatne HO, Øvergaard R. Outcome of vitrectomy in patients with Terson syndrome. Acta Ophthalmol Scand. 2002;80(2):172-175. PMID: 11952484. ⁴⁾
5. Nazarali S, Kherani I, Hurley B, et al. Outcomes of vitrectomy in Terson syndrome: a multicenter Canadian perspective. Retina. 2020;40(7):1325-1330. PMID: 31145391. ⁵⁾
6. Aboulhosn R, Raju B, Jumah F, et al. Terson’s syndrome, the current concepts and management strategies: a review of literature. Clin Neurol Neurosurg. 2021;210:107008. PMID: 34775364. ⁶⁾