Terson-Syndrom

Auf einen Blick: Wichtige Punkte

Wesentliche Punkte dieser Erkrankung

• Das Terson-Syndrom ist ein Sammelbegriff für intraokulare Blutungen, die in Verbindung mit einer Subarachnoidalblutung (SAB) auftreten.
• Es tritt bei 3–20 % der SAB-Patienten auf, wobei 80 % der Fälle durch eine Aneurysmaruptur verursacht werden.
• Die Glaskörperblutung steht im Vordergrund, und eine Blutung unter der inneren Grenzmembran (ILM) ist ein charakteristischer Befund.
• Der Beginn ist typischerweise 2–3 Tage nach der SAB, und die Diagnose kann sich um etwa 5 Monate verzögern.
• Bei etwa der Hälfte der Fälle dauert die spontane Rückbildung einer Glaskörperblutung 19 Monate oder länger.
• Eine Vitrektomie (PPV) innerhalb von 90 Tagen nach Beginn führt zu einer guten Seherholung (81 % erreichen ≥ 20/30).
• Das Vorliegen eines Terson-Syndroms kann ein prognostisch ungünstiger Indikator sein, der mit einer erhöhten Mortalität bei SAB-Patienten verbunden ist.

1. Was ist das Terson-Syndrom?

Das Terson-Syndrom ist ein Sammelbegriff für intraokulare Blutungen, die als Folge einer intrakraniellen Blutung, insbesondere einer Subarachnoidalblutung (SAB), auftreten. Es wurde erstmals 1900 von dem französischen Augenarzt Albert Terson benannt und beschrieben. ⁶⁾

Die Inzidenz liegt bei 3–20 % der SAB-Patienten, mit großen Unterschieden je nach Berichtsmethode: 13 % in prospektiven Studien, 3 % in retrospektiven Studien. ¹⁾ Etwa 80 % der SAB werden durch die Ruptur eines zerebralen Aneurysmas verursacht, und das Terson-Syndrom tritt ebenfalls überwiegend in diesem Zusammenhang auf. Intraokulare Blutungen werden häufig 2–3 Tage nach Beginn der SAB beobachtet.

Definition

Terson-Syndrom : Sammelbegriff für intraokulare Blutungen, die in Verbindung mit einer intrakraniellen Blutung (hauptsächlich SAB) auftreten. Umfasst Glaskörperblutung, subhyaloide Blutung und Netzhautblutung.

Häufigkeit

SAB-Komplikationsrate : 3–20 %. Bei allen intrakraniellen Blutungen variieren die Berichte.

Zeitpunkt des Auftretens

2–3 Tage nach SAB : Es dauert oft mehrere Tage, bis sich die Blutung ins Auge ausbreitet. Eine durchschnittliche Diagnoseverzögerung von 5 Monaten wurde berichtet.

Begünstigender Hintergrund

Aneurysmaruptur-SAB : 80 % der SAB werden durch Aneurysmaruptur verursacht. Das Terson-Syndrom tritt ebenfalls hauptsächlich in diesem Zusammenhang auf.

Q Kann das Terson-Syndrom auch ohne Subarachnoidalblutung auftreten?

A

Auch bei anderen Erkrankungen mit plötzlichem Anstieg des intrakraniellen Drucks, wie intrazerebralen Blutungen oder Schädel-Hirn-Trauma, kann es zu intraokularen Blutungen kommen. Am häufigsten und klassisch beschrieben ist jedoch die Assoziation mit SAB.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Subjektive Symptome

• Sehverschlechterung: Glaskörperblutungen oder Makulablutungen beeinträchtigen das zentrale Sehen. Der Schweregrad reicht von leichter Trübung bis zu schwerem Sehverlust.
• Mouches volantes: Blut im Glaskörper wird als schwebende Partikel wahrgenommen.
• Gesichtsfeldausfälle: Treten je nach Ausdehnung und Lokalisation der Blutung auf.

Unmittelbar nach einer schweren SAB stehen Bewusstseinsstörungen im Vordergrund, sodass Augensymptome oft erst verzögert beklagt werden. Daher kommt es häufig zu einer verzögerten Diagnose.

Klinische Befunde

Die Glaskörperblutung ist das zentrale pathologische Merkmal des Terson-Syndroms, aber die Blutung kann mehrere Schichten betreffen.

Art der Blutung	Merkmale	Lokalisation
Glaskörperblutung	Häufigste. Benötigt lange zur Rückbildung	Glaskörperraum
Subhyaloide Blutung (unter der Membrana limitans interna)	Doppelringzeichen. Nach Resorption Bildung einer epiretinalen Membran (ERM)	Unter der Membrana limitans interna
Netzhautblutung	Erscheint als flammen- oder punktförmige Blutung	Intraretinal

Das Doppelringzeichen ist ein charakteristischer Fundusbefund bei einer Blutung unter der Membrana limitans interna (ILM). Blut sammelt sich unter der ILM, und die kuppelförmig vorgewölbte Blutung erscheint als doppelter ringförmiger Umriss.

Als langfristige Komplikationen wurden folgende berichtet:

• Epiretinale Membran (ERM): Bildung in 15–78 % der Fälle. Eine wichtige Folgeerkrankung, die die Sehprognose beeinflusst.
• Netzhautablösung (RD): Tritt in etwa 9 % der Fälle auf.

Q Was ist das Doppelringzeichen?

A

Es handelt sich um einen Fundusbefund, bei dem sich Blut unter der Membrana limitans interna ansammelt und ein kuppelförmig vorgewölbtes Blutkoagel als doppelter Ring entsprechend dem äußeren und inneren Rand der ILM erscheint. Es gilt als charakteristisch für eine sub-ILM-Blutung beim Terson-Syndrom.

3. Ursachen und Risikofaktoren

Die grundlegende Ursache des Terson-Syndroms ist die Ausbreitung einer Blutung in das Auge aufgrund eines plötzlichen Anstiegs des intrakraniellen Drucks.

Etwa 80 % der SAB (Subarachnoidalblutung) werden durch die Ruptur eines zerebralen Aneurysmas verursacht, die restlichen durch arteriovenöse Malformationen oder SAB unbekannter Ursache.

Der Zusammenhang mit dem Schweregrad ist ein wichtiges klinisches Merkmal. Patienten mit SAB, die ein Terson-Syndrom entwickeln, haben eine deutlich höhere Sterblichkeitsrate als Patienten ohne diese Komplikation. In einer systematischen Übersichtsarbeit wurden 43 % vs. 9 % (Odds Ratio 4,8) ¹⁾, in einem anderen Bericht 28,6 % vs. 2,0 % ²⁾ und in einer Studie mit Bezug zum intrakraniellen Druck ein Odds Ratio von 45,0 angegeben ³⁾. Je niedriger der Glasgow Coma Scale (GCS)-Score und je höher die Hunt-und-Hess- und Fisher-Grade sind, desto wahrscheinlicher ist das Auftreten eines Terson-Syndroms ^2,3).

Zusammenarbeit mit Neurologie und Neurochirurgie

Bei SAB-Patienten verzögert sich die augenärztliche Untersuchung aufgrund von Bewusstseinsstörungen oft. Durch die Zusammenarbeit mit der Neurochirurgie und Neurologie ist es wichtig, nach Wiedererlangung des Bewusstseins eine systematische Fundusuntersuchung durchzuführen. Um eine Verzögerung der Diagnose zu vermeiden, ist es wünschenswert, bereits bei der Diagnose der SAB eine augenärztliche Nachsorge in den Behandlungsplan aufzunehmen.

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

Die Diagnose des Terson-Syndroms basiert auf den Fundusbefunden. Bei Patienten mit schwerer SAB ist die initiale Fundusuntersuchung jedoch aufgrund von Bewusstseinsstörungen oft schwierig, und es wurde über eine durchschnittliche Verzögerung von 5 Monaten bis zur Diagnose berichtet.

Wichtigste Untersuchungsmethoden

• Fundusuntersuchung: Die Bestätigung einer Glaskörperblutung, einer subhyaloidalen Blutung und des Doppelringzeichens ist grundlegend. Eine detaillierte Beobachtung unter Pupillenerweiterung ist erforderlich.
• B-Mode-Sonographie: Nützlich, wenn die Glaskörperblutung stark ist und die Fundusbeobachtung erschwert. Auch eine begleitende Netzhautablösung kann bestätigt werden.
• CT-Untersuchung: Kann als hyperdense Zone (Blutung) im Auge dargestellt werden. Die Sensitivität ist jedoch gering; eine intraokulare Blutung wird mittels CT nur in etwa zwei Dritteln aller Fälle erkannt.

Diagnostische Fallstricke

Die Sensitivität der CT zum Nachweis des Terson-Syndroms ist nicht hoch. Wenn ein SAB-Patient Sehstörungen oder Mouches volantes hat, ist eine augenärztliche Abklärung erforderlich, auch wenn die CT keine intraokulare Blutung zeigt.

Q Wann ist der geeignete Zeitpunkt für eine augenärztliche Untersuchung während der Behandlung einer SAB?

A

Sobald der Patient wieder klar bei Bewusstsein ist, sollte eine Fundusuntersuchung durchgeführt werden. In schweren Fällen sollte nach Stabilisierung der Behandlung aktiv eine Funduskontrolle erfolgen. Eine Verzögerung der Bestätigung einer Fundusblutung kann dazu führen, dass der optimale Zeitpunkt für eine Vitrektomie verpasst wird. Einzelheiten finden Sie im Abschnitt „Standardbehandlung“.

5. Standardbehandlung

Die Behandlungsstrategie des Terson-Syndroms wird durch das Ausmaß und die Lokalisation der Blutung, die Auswirkung auf das Sehvermögen und den Allgemeinzustand des Patienten bestimmt.

Beobachtung

Indikationen: Leichte Glaskörperblutung oder Netzhautblutung mit geringer Sehbeeinträchtigung.

Natürlicher Verlauf: Bei etwa 50 % der Fälle dauert die Rückbildung der Glaskörperblutung länger als 19 Monate. Eine langfristige Nachbeobachtung ist erforderlich.

Vitrektomie (PPV)

Indikationen: Sehbeeinträchtigung durch schwere Glaskörperblutung, Komplikation von ERM oder RD, wenn keine spontane Rückbildung zu erwarten ist.

Zeitpunkt: Ein Eingriff innerhalb von 90 Tagen nach Beginn ist mit einer besseren Sehprognose verbunden. In mehreren Fallserien verbesserte sich das Sehvermögen bei 21/22 Augen nach der Operation, und 16/20 Augen mit präoperativem Visus ≤ 0,1 erreichten postoperativ ≥ 0,5. ⁴⁾ Eine multizentrische Studie zeigte ebenfalls eine signifikante Verbesserung von logMAR 1,57 auf 0,53. ⁵⁾

Weitere Optionen

YAG-Laser: YAG-Laser-Vitreolyse für Blutgerinnsel an der hinteren Glaskörperfläche. Die ambulante Laserbestrahlung fördert die Ausbreitung der Blutung in die Glaskörperhöhle.

Zusätzliche Behandlung je nach Verlauf: Bei Bildung einer ERM oder Netzhautablösung ist eine operative Behandlung in Betracht zu ziehen.

Ergebnisse der Vitrektomie (PPV)

Der Zusammenhang zwischen dem Zeitpunkt der PPV und dem postoperativen Sehvermögen ist unten dargestellt.

Operationszeitpunkt	Rate des postoperativen Visus ≥ 20/30	Anmerkungen
Innerhalb von 90 Tagen	81 %	Frühe Operationsgruppe
Über 90 Tage	Abnehmender Trend	Späte Operationsgruppe
Mit Peeling der inneren Grenzmembran	Wirksam zur Prävention von ERM	Operationsoptionen

Bedeutung des Operationszeitpunkts

Es gibt Berichte, dass die visuelle Prognose in der Gruppe, die innerhalb von 90 Tagen nach Beginn eine Vitrektomie erhielt, besser ist. Während die systemische Behandlung der akuten Phase der SAB priorisiert wird, ist eine multidisziplinäre Zusammenarbeit wichtig, um den Zeitpunkt des ophthalmologischen Eingriffs nicht zu verpassen.

6. Pathophysiologie und detaillierte Pathogenese

Für den Pathomechanismus des Terson-Syndroms werden derzeit mehrere Hypothesen diskutiert. Allen gemeinsam ist der Ausgangspunkt eines plötzlichen Anstiegs des intrakraniellen Drucks. Tatsächlich zeigten ICP-Überwachungsstudien bei allen Fällen mit Terson-Syndrom einen ICP > 20 cmH₂O (Median 40 vs. 15 cmH₂O), was bestätigt, dass der erhöhte intrakranielle Druck im Zentrum der Pathologie steht. ^3,6)

4 Haupthypothesen

• Venöse Kompressionshypothese: Der erhöhte intrakranielle Druck steigert den zentralvenösen Druck, was zu einem Druckanstieg in der Zentralvene der Netzhaut führt und eine intraokulare Blutung verursacht.
• Direkte Einstromhypothese: Blut nach einer SAB fließt entlang der Sehnervenscheide direkt in den Augapfel. Es existiert ein anatomischer Weg, auf dem Blutungen in der Sehnervenscheide in das Auge eindringen können.
• Virchow-Robin-Raum-Hypothese: Blut erreicht die Netzhaut oder den Glaskörper über die perivaskulären Räume (Virchow-Robin-Räume).
• Integrierte Hypothese: Die Blutung entsteht durch eine Kombination mehrerer der oben genannten Mechanismen.

Zusammenhang mit dem glymphatischen System

In den letzten Jahren wurde der Zusammenhang mit dem glymphatischen System des Gehirns beachtet. Das glymphatische System ist ein Kanalsystem zur Beseitigung von Abfallstoffen im Gehirn und ist mit der Sehnervenscheide und den Virchow-Robin-Räumen verbunden. Es wird erforscht, ob akute Druckänderungen im glymphatischen Weg durch eine SAB zur Ausbreitung von Blut in das Auge beitragen könnten.

7. Aktuelle Forschung und Zukunftsperspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)

Für Patienten: Bitte unbedingt lesen

Die folgenden Inhalte befinden sich derzeit in der Forschungs- oder klinischen Erprobungsphase und stellen keine Standardbehandlung dar, die in allgemeinen Krankenhäusern verfügbar ist. Es handelt sich um Referenzinformationen für Fachleute zur zukünftigen medizinischen Entwicklung.

Forschung zum glymphatischen System

Die Aufklärung des Blutübertrittswegs vom Schädelinneren ins Auge über das glymphatische System schreitet voran. Wenn dieser Weg bestätigt wird, könnte dies zur Entwicklung von Frühdiagnosemarkern und zur Prävention des Terson-Syndroms führen.

Optimierung des Zeitpunkts der Pars-plana-Vitrektomie (PPV)

Basierend auf der Erkenntnis, dass eine PPV innerhalb von 90 Tagen nach Beginn eine bessere visuelle Prognose bietet, wird weiterhin nach präziseren Kriterien für den Operationszeitpunkt geforscht. Die Etablierung eines Protokolls für einen frühen chirurgischen Eingriff, soweit der Allgemeinzustand es zulässt, bleibt eine Herausforderung.

Bedeutung des ILM-Peelings

Es wurde berichtet, dass das gleichzeitige Peeling der inneren Grenzmembran (ILM-Peeling) während der PPV die postoperative Bildung einer epiretinalen Membran (ERM) verhindern kann. Ob das ILM-Peeling beim Terson-Syndrom, bei dem die ERM-Inzidenz mit 15–78 % hoch ist, standardisiert werden sollte, wird weiterhin diskutiert.

Q Heilt das Terson-Syndrom von selbst?

A

Bei etwa der Hälfte der Fälle bildet sich die Glaskörperblutung über 19 Monate oder länger nicht zurück. Selbst wenn man in Erwartung einer spontanen Rückbildung eine langfristige Nachbeobachtung durchführt, muss man auf Sekundärkomplikationen wie eine makuläre epiretinale Membran oder Netzhautablösung achten. Wenn die Sehschärfe erheblich beeinträchtigt ist, sollte eine Vitrektomie in Betracht gezogen werden. Einzelheiten finden Sie im Abschnitt „Standardbehandlungen“.

Q Kann sich das Sehvermögen beim Terson-Syndrom erholen?

A

Berichten zufolge erreichen 81 % der Patienten, die sich einer frühen Vitrektomie unterziehen, eine Sehschärfe von 20/30 oder besser. Die Prognose ist jedoch anders, wenn eine makuläre epiretinale Membran oder Netzhautablösung vorliegt. Eine Operation innerhalb von 90 Tagen nach Beginn ist mit einer guten Prognose verbunden.

Literaturverzeichnis

1. McCarron MO, Alberts MJ, McCarron P. A systematic review of Terson’s syndrome: frequency and prognosis after subarachnoid haemorrhage. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004;75(3):491-493. PMID: 14966173. ¹⁾
2. Fountas KN, Kapsalaki EZ, Lee GP, et al. Terson hemorrhage in patients suffering aneurysmal subarachnoid hemorrhage: predisposing factors and prognostic significance. J Neurosurg. 2008;109(3):439-444. PMID: 18759574. ²⁾
3. Joswig H, Epprecht L, Valmaggia C, et al. Terson syndrome in aneurysmal subarachnoid hemorrhage—its relation to intracranial pressure, admission factors, and clinical outcome. Acta Neurochir (Wien). 2016;158(6):1027-1036. PMID: 27038169. ³⁾
4. Ritland JS, Syrdalen P, Eide N, Vatne HO, Øvergaard R. Outcome of vitrectomy in patients with Terson syndrome. Acta Ophthalmol Scand. 2002;80(2):172-175. PMID: 11952484. ⁴⁾
5. Nazarali S, Kherani I, Hurley B, et al. Outcomes of vitrectomy in Terson syndrome: a multicenter Canadian perspective. Retina. 2020;40(7):1325-1330. PMID: 31145391. ⁵⁾
6. Aboulhosn R, Raju B, Jumah F, et al. Terson’s syndrome, the current concepts and management strategies: a review of literature. Clin Neurol Neurosurg. 2021;210:107008. PMID: 34775364. ⁶⁾