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視網膜與玻璃體

Terson症候群

Terson症候群是繼發於顱內出血(包括蜘蛛膜下腔出血,SAH)的眼內出血的總稱。1900年由法國眼科醫生Albert Terson首次命名和描述。6)

發生率據報導為SAH患者的3-20%,前瞻性研究為13%,回顧性研究為3%,因報告方法不同差異很大。1) SAH約80%由腦動脈瘤破裂引起,Terson症候群也大多在此背景下發生。眼內出血常在SAH發病後2-3天觀察到。

定義

Terson症候群:與顱內出血(主要是SAH)相關的眼內出血的總稱。包括玻璃體出血內界膜下出血和視網膜出血。

發生率

SAH合併率:3-20%。顱內出血總體因報告而異。

發病時間

SAH後2-3天:出血波及眼內通常需要數天。據報導診斷延遲平均為5個月。

常見背景

動脈瘤破裂SAH:SAH的80%由動脈瘤破裂引起。Terson症候群也主要以此為背景。

Q Terson症候群是否也會在蜘蛛網膜下腔出血以外的疾病發生?
A

腦內出血或外傷性頭部損傷等各種導致顱內壓急遽升高的疾病也可能發生眼內出血。但最常見且經典描述的是與SAH的合併。

  • 視力下降玻璃體出血黃斑部出血損害中心視力。程度從輕度模糊到重度視力下降不等。
  • 飛蚊症玻璃體內的血液被感覺為漂浮物。
  • 視野缺損:根據出血的範圍和部位發生。

嚴重SAH發作後不久,意識障礙常先出現,因此眼部症狀的主訴往往延遲。這容易導致診斷延遲。

玻璃體出血是Terson症候群的核心病理,但出血可累及多個層次。

出血類型特徵定位
玻璃體出血最常見。消退需要較長時間。玻璃體
內界膜下出血雙環徵。吸收後形成ERM內界膜
視網膜出血表現為火焰狀或點狀出血視網膜

雙環徵內界膜下出血的特徵性眼底所見。血液積聚在內界膜下,穹窿狀隆起的出血表現為雙環輪廓。

已報告以下長期併發症:

  • 視網膜前膜ERM:15–78%形成。影響視力預後的重要後遺症。
  • 視網膜剝離(RD):約9%發生。
Q 什麼是雙環徵?
A

血液積聚在內界膜下,穹窿狀隆起的出血塊因內界膜的外緣和內緣呈現雙環狀的眼底所見。被認為是Terson症候群內界膜下出血的特徵。

Terson症候群的根本原因是顱內壓急劇升高導致出血波及眼內。

約80%的SAH由腦動脈瘤破裂引起,其餘由動靜脈畸形或原因不明的SAH引起。

與嚴重程度的關聯是重要的臨床特徵。合併Terson症候群的SAH患者死亡率顯著高於未合併者,系統性回顧報告為43% vs 9%(勝算比4.8)1),另一報告為28.6% vs 2.0%2),與ICP相關的研究報告勝算比為45.03)。格拉斯哥昏迷量表(GCS)分數越低,Hunt和Hess分級及Fisher分級越高,越容易合併Terson症候群2,3)

Terson症候群的診斷依據眼底所見。但重症SAH患者因意識障礙,初期眼底檢查常較困難,有報告指出診斷平均延遲5個月。

  • 眼底檢查:確認玻璃體出血內界膜下出血、雙環徵是基本。需在散瞳下進行詳細觀察。
  • B型超音波檢查:當玻璃體出血嚴重、眼底觀察困難時有幫助。也可確認是否合併視網膜剝離
  • CT檢查:有時可顯示為眼內高密度區(出血)。但敏感性低,CT能辨識眼內出血的病例僅約佔全部病例的2/3。
Q SAH治療期間,眼科就診的時機何時合適?
A

一旦意識清醒,應盡快進行眼底檢查。重症病例在治療穩定後應積極進行眼底確認。眼底出血確認延遲可能導致錯過玻璃體手術的最佳時機。詳情請參閱「標準治療」一節

Terson症候群的治療方針根據出血程度、部位、對視力的影響及患者的全身狀態決定。

觀察

適應症:輕度玻璃體出血視網膜出血,視力障礙輕微。

自然病程:約50%的病例玻璃體出血消退需要19個月以上。需要長期追蹤。

玻璃體手術(PPV)

適應症:嚴重玻璃體出血導致視力障礙,合併ERM或RD,或預計無法自行消退。

時機:發病後90天內手術與較好的視力預後相關。多個病例系列顯示,術後21/22眼視力改善,術前視力≤0.1的20眼中16眼術後視力達到≥0.5。4) 一項多中心研究也顯示logMAR從1.57顯著改善至0.53。5)

其他選擇

YAG雷射:針對玻璃體後部血塊的YAG雷射玻璃體消融術。門診雷射照射促進出血向玻璃體腔擴散。

根據病程的附加治療:如果出現ERM形成或視網膜剝離,應考慮手術治療。

PPV時機與術後視力的關係如下所示。

手術時機術後視力≥20/30的達成率備註
90天內81%早期手術組
超過90天有下降趨勢晚期手術組
內界膜剝離對預防ERM有效手術方式選擇

關於Terson症候群的發病機轉,目前提出了多種假說。所有假說均以顱內壓急劇升高為起點。事實上,ICP監測研究顯示,所有合併Terson症候群的病例均顯示ICP > 20 cmH₂O(中位數40 vs 15 cmH₂O),證實顱內壓升高是病理核心。3,6)

  • 靜脈壓迫假說:顱內壓升高導致中心靜脈壓升高,進而引起視網膜中央靜脈壓力升高,導致眼內出血。
  • 直接流入假說:SAH後的血液沿視神經鞘直接流入眼內。視神經鞘內的出血存在解剖學上的通道可穿透進入眼內。
  • Virchow-Robin腔假說:血液通過血管周圍間隙(Virchow-Robin腔)到達視網膜玻璃體
  • 綜合假說:出血由上述多種機制共同作用引起。

近年來,大腦的類淋巴(glymphatic)系統與本病的關係受到關注。類淋巴系統是參與腦內廢物清除的通道網絡,與視神經鞘和Virchow-Robin腔相連。研究認為,SAH引起的類淋巴通路急劇壓力變化可能參與血液向眼內的擴散。

7. 最新研究與未來展望(研究階段報告)

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通過類淋巴系統從顱內到眼內的血液遷移途徑的研究正在推進。如果這一途徑得到確認,可能有助於預防Terson症候群的發生並開發早期診斷標誌物。

基於發病後90天內進行PPV可獲得更好視力預後的發現,正在探索更精確的手術時機決定標準。在全身狀況允許的範圍內建立早期手術干預方案是當前的課題。

有報告稱,在PPV時同時進行內界膜剝離(ILM peeling)可以預防術後ERM形成。在ERM發生率高達15-78%的Terson症候群中,是否應將內界膜剝離標準化,仍在持續討論中。

Q Terson症候群能自然痊癒嗎?
A

約半數病例的玻璃體出血在19個月以上仍不消退。即使期待自然消退而進行長期觀察,也需注意黃斑前膜視網膜剝離等併發症。如果對視力影響較大,應考慮玻璃體手術。詳情請參閱「標準治療方法」一節

Q Terson症候群的視力能恢復嗎?
A

早期接受玻璃體手術的患者中,據報導81%的患者視力恢復到20/30以上。但合併黃斑前膜視網膜剝離時預後不同。發病後90天內手術與良好預後相關。

  1. McCarron MO, Alberts MJ, McCarron P. A systematic review of Terson’s syndrome: frequency and prognosis after subarachnoid haemorrhage. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004;75(3):491-493. PMID: 14966173. 1)
  2. Fountas KN, Kapsalaki EZ, Lee GP, et al. Terson hemorrhage in patients suffering aneurysmal subarachnoid hemorrhage: predisposing factors and prognostic significance. J Neurosurg. 2008;109(3):439-444. PMID: 18759574. 2)
  3. Joswig H, Epprecht L, Valmaggia C, et al. Terson syndrome in aneurysmal subarachnoid hemorrhage—its relation to intracranial pressure, admission factors, and clinical outcome. Acta Neurochir (Wien). 2016;158(6):1027-1036. PMID: 27038169. 3)
  4. Ritland JS, Syrdalen P, Eide N, Vatne HO, Øvergaard R. Outcome of vitrectomy in patients with Terson syndrome. Acta Ophthalmol Scand. 2002;80(2):172-175. PMID: 11952484. 4)
  5. Nazarali S, Kherani I, Hurley B, et al. Outcomes of vitrectomy in Terson syndrome: a multicenter Canadian perspective. Retina. 2020;40(7):1325-1330. PMID: 31145391. 5)
  6. Aboulhosn R, Raju B, Jumah F, et al. Terson’s syndrome, the current concepts and management strategies: a review of literature. Clin Neurol Neurosurg. 2021;210:107008. PMID: 34775364. 6)

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